Apuntes de clase ampliados. Facultad Medicina. Universidad de Sevilla. Curso 2012-2013.

1. TEMA 52 - HACHERO
Lola Fernández de la Fuente Bursón
TEMA 52: TOS FERINA
CONTENIDO
1. Introducción y etiología.
2. Epidemiología.
3. Patogenia.
4. Evolución natural y clínica.
5. Formas clínicas.
6. Complicaciones.
7. Diagnóstico.
8. Tratamiento.
1. INTRODUCCIÓN Y ETIOLOGÍA
Enfermedad contagio-infecciosa aguda típica de la edad pediátrica (es realmente
característica, ya que los casos en adultos, aunque se dan, son raros). Su frecuencia ha
cambiado totalmente desde hace 60 años hasta ahora: antes era una enfermedad grave y mortal
y ahora es poco frecuente y mucho más leve, gracias a la implantación de los planes de
vacunación.
Está causada por un cocobacilo gram + perteneciente al género Bordetella: B.pertussi. Es
una bacteria de pequeño tamaño encapsulada e inmóvil, que crece en medios de cultivo de
patata aglicerinada, agar-sangre y penicilina. Existen muchas especies de este género que
causan síndromes parecidos (B.parapertussi y B.bronchiseptiseptica), tanto es así que a menudo
se denomina la enfermedad como “síndrome bruceloide”; pero estas especies son más
infrecuentes y causan cuadros de menor severidad.
Un aspecto importante en las Bordetella es que no presentan inmunidad cruzada: el
infectarte por una especie y adquirir inmunidad hacia ella no te protege del resto de especies. En
los últimos años se han ido descubriendo una serie de antígenos responsables de la patogenia
de la enfermedad y, por tanto, fundamentales para la preparación de las vacunas acelulares (que
son las que se administran hoy en día):
Estas bacterias poseen múltiples fimbrias con las que se adhieren al epitelio respiratorio y,
una vez ancladas, comenzar a multiplicarse y liberar productos tóxicos:
• Toxina pertúsica.
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• Hemaglutinina filamentosa.
• Adenilciclasa de la pared celular.
• Pertactina.
• Aglutinógenos bacterianas.
2. EPIDEMIOLOGÍA
La aparición de la enfermedad es más frecuente en meses fríos y en primavera. Si no hay
un plan de vacunación de alta cobertura suelen producirse brotes cada 3-5 años.
Es más incidente en menores de 1 año, especialmente en niños que no se han vacunado o
que tienen una vacunación incompleta (el inicio de la vacunación se hace a los 2-3 meses).
Otro aspecto importante es que la madre no transmite inmunoglobulinas contra esta
enfermedad al neonato, por lo que no estarán protegidos.
Se está observando un aumento en adolescencia y madurez porque la inmunidad para la
B.pertussi no es permanente, perdiéndose con el paso del tiempo. Estos casos son atípicos,
leves y pobremente diagnosticados, por lo que son fuente de contagio para los niños (que
desarrollan cuadros graves porque no presentan buena inmunidad).
En países subdesarrollados sin vacunas se observa una mortalidad elevada, mientras
que en los países desarrollados la mortalidad es casi nula, describiéndose algunos casos
aislados.
En España se vacuna desde 1965 junto con el tétanos y la difteria; y es una enfermedad
de declaración obligatoria desde 1982. Desde entonces se ha visto una disminución clara:
desde 50.463 casos, hasta los 907 en el 2000, especialmente a partir de la década de los 90 por
la ampliación de la cartilla de vacunación.
A pesar de todo, se está registrando desde hace unos años una nueva eclosión de la
enfermedad en todo el mundo. En el año 2010 se produjo en EEUU la incidencia mayor que se
había visto en 50 años (desde 1947), en Califonia hubo incluso 10 casos mortales. En España
también ha subido desde 2007 y en 2011 se han descrito 3.000 casos de tos ferina. No se sabe
realmente la causa, no se cree q sea debido únicamente a faltas de cobertura en la
vacunación (se necesitan 4 dosis para que sea efectiva y la inmunidad se pierde con la edad).
3. PATOGENIA
Se transmite de forma directa por proximidad con el enfermo, mediante gotitas de Pflunge
liberadas con los ataques de tos. La contagiosidad es máxima en las primeras fases cuando aún
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el enfermo no ha sido diagnosticado (durante el período catarral), y también en las 4 primeras
semanas del período de tos convulsiva.
Lo más frecuente es que sean adultos colonizados los que transmiten la enfermedad al
niño, ya que en ellos el cuadro es muy limitado y se asemeja a un catarro común irrelevante.
Esto es tan típico que cuando se detecta un niño con tos ferina se estudia a los padres del niño
enfermo. No parecen existir portadores sanos para este síndrome, aunque se ha comentado
la posibilidad.
Es un germen muy sensible a la luz, el calor y la desecación, por eso se adapta tan bien en
el organismo, para el que tiene una receptividad muy alta. La Bordetella se une mediante sus
fimbrias a los cilios epitelio respiratorio, liberando sustancias nocivas y dando lugar a inflamación
y necrosis basal y media con infiltrado leucocítico peribronquial. La propia inflamación origina
una disfunción ciliar con formación de tapones mucosos, los que ejercen un mecanismo
valvular sobre la vía aérea y dan lugar a:
• Neumonía intersticial.
• Enfisema (si el aire entra pero no sale).
• Atelectasia (el aire ni entra ni sale, quedando atrapado).
La toxina pertúsica es el agente más agresivo de la Bordetella. Ésta se libera tras la lesión
epitelial respiratoria inicial al torrente sanguíneo, llevando a cabo diversas acciones. Actúa sobre
la médula ósea estimulando la producción de células mononucleares (leucocitos y linfocitos),
desembocando en linfocitosis con neutropenia relativa (no existe realmente neutropenia, pero
el número de PMN está disminuido en proporción a tal aumento linfocítico). También actúa a
nivel de los vasos sanguíneos aumentando la permeabilidad vascular, dando lugar a
hemorragias y edemas a distintos niveles. Por último, estimulan el centro de la tos y el vómito,
causando ataques de tos paroxística y vómitos frecuentes. Existen otras acciones más
irrelevantes de esta toxina, como la inhibición de la fagocitosis.
4. EVOLUCIÓN NATURAL Y CLÍNICA
1. INCUBACIÓN  7-10 días de media, aunque puede durar menos de 5 ó más de 2
semanas.
2. PERÍODO CATARRAL  1-2 semanas. Imita los síntomas de un catarro común
causado por un rinovirus: tos leve productiva, irritación de vías aéreas, febrícula,
rinorrea…Si los síntomas se prolongan mucho puede orientarnos hacia la tos ferina,
pero es raro alcanzar el diagnóstico en este periodo.
3. PERÍODO DE ESTADO  la tos no sólo disminuye, sino que aumenta. Aparece el signo
más típico de la enfermedad: accesos de tos paroxística (pertusoide). Estos accesos
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son secuencias prolongadas de golpes de tos (10-20) que interrumpen la respiración
(causando enrojecimiento facial e incluso cianosis), por lo entre cada secuencia (2-3) se
produce una inspiración profunda acompañada de un sonido de gatillo (gallo
inspiratorio o “reprise”) debido al espasmo de las cuerdas vocales. Al final de la crisis
suele producirse un vómito compuesto por moco espeso y contenido alimenticio,
aunque en niños mayores se sustituye el vómito por la expectoración. Son
característicos los intervalos de horas sin tos separados por las crisis, las cuales son
predominantemente nocturnas. A menudo la estimulación mecánica e irritativa de
las vías respiratorias o digestivas desencadenan los ataques de tos: llanto, risa,
alimentación, humo…Antiguamente los médicos fumaban en la consulta y acercaban su
cigarro al niño para ver si tosía. Esto hoy en día es impensable, pero sí es conveniente
escuchar alguna crisis para confirmar el diagnóstico. Una frase muy frecuente en la
población para describir los síntomas es: “el niño no rompe”.
4. PERÍODO DE DECLINACIÓN.
Otros síntomas de este síndrome son:
• Hemorragias subconjuntivales y petequias faciales. A veces epistaxis, pero es
menos frecuente. Debidas al comentado aumento de la permeabilidad vascular.
• Edema de párpados y del dorso de las manos, debido también al aumento de la
permeabilidad vascular y al aumento de la presión venosa por accesos tos (maniobra de
Valsalva). El edema de párpados otorga al niño un aspecto de facies abotargada
(pertúsica).
• Úlcera del frenillo lingual, por desgaste y exteriorización de la lengua durante los
accesos.
• Hernias, prolapso rectal, dolor abdominal, incontinencia orino-fecal y sobrecarga del
corazón derecho…todas son consecuencias graves y excepcionales de intensos
accesos de tos.
• Auscultación normal, que contrasta con la aparatosidad de la tos. Es algo que
debemos tener en cuenta en el diagnóstico, no debemos restar importancia a una
auscultación sin hallazgos en estos casos. Nos ayuda a diferenciar la tos coqueluchoide
de otras enfermedades con bronquiolitis o neumonía.
5. FORMAS CLÍNICAS
1. DEL RN Y EL LACTANTE PEQUEÑO. En los RN y lactantes se muestran las formas
más graves de tos ferina. Son muy típicas en ellos las crisis de apnea de tipo sincopal
o asfíctico (son tan características que si encontramos crisis de apnea en niños
pequeños, debemos incluir la tos ferina en su diagnóstico diferencial); las cuales
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desembocan primero en palidez y luego cianosis. Los accesos de tos con gallo
inspiratorio desaparecen.
Los síntomas pueden recordar a una bronquiolitis, presentando una auscultación
alterada (afectación de las vías aéreas) con subcrepitantes y sibilancias. (Recodemos
que los crepitantes, a diferencia de los subcrepitantes, son únicamente inspiratorios y se
deben a afectación del parénquima pulmonar).
En los últimos años está apareciendo una versión más grave aún de la enfermedad, que
se conoce como “tos ferina maligna”. Esta presenta ataques de tos y crisis de apnea
graves, leucocitosis muy marcada y signos de bronconeumonía. A esto se suma la
aparición de múltiples complicaciones respiratorias y neurológicas. Desemboca en
HTP, la cual condiciona un estado de hipoxia y shock, alcanzando una mortalidad del
60-70% ya que se resiste al tratamiento.
2. DEL ADOLESCENTE Y EL ADULTO. La tos ferina a partir de la adolescencia, en
personas con buena inmunidad, da lugar a formas leves que suelen pasar
desapercibidas al ser diagnosticadas como catarros comunes. Los síntomas son
mucho más limitados y atípicos (los típicos faltan en el 30-40% de los casos). Lo único
que puede darnos una sospecha diagnóstica es la presencia de una tos irritativa
persistente de predominio nocturno, un catarro que no termina de resolverse. El
paciente acude a consulta diciendo que “no deja de toser” y siente opresión en el pecho.
No se diferencian los períodos evolutivos de la enfermedad. Hoy en día, y más aún dado
el reciente aumento de la incidencia de esta enfermedad, se insiste mucho en no dejar
pasar estos casos que actúan como focos de contagio para el niño.
3. ABORTIVA. Puede presentarse en cualquier edad. Los síntomas son muy limitados por
lo que, salvo que se tenga en cuenta la situación epidemiológica, pueden pasar
desapercibidos. Muy frecuente hoy en día gracias a las vacunas.
4. ASOCIACION A OTRAS ENFERMEDADES. La tos ferina en ocasiones se solapa con
otros trastornos, o facilita la aparición de los mismos:
• Asociación con complicaciones respiratorias: virus de la gripe.
• Asociación con enfermedades carenciales: raquitismo
• Sinergia con otras enfermedades: favorece la colonización del epitelio respiratorio
por TBC.
6. COMPLICACIONES
La tos ferina no está exenta de complicaciones. Las más frecuentes son de tipo respiratorio,
aunque las más graves quizás sean las neurológicas (hoy en día más excepcionales en nuestro
medio).
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1. COMPLICACIONES RESPIRATORIAS:
• Neumonía. Causada por el propio germen (B.pertussi) o por sobreinfección
bacteriana (habitualmente S.pneumoniae). En el primer caso la clínica permanece
inalterada, lo único nuevo son los signos de neumonía en la radiografía. En el
segundo, en cambio, los síntomas cambian: la tos se vuelve más neumónica (no
hay períodos libres de tos ni existen crisis con reprise) y la fórmula leucocítica se
desvía.
• Atelectasia. Si ésta se hace persistente puede desembocar en fibrosis del
parénquima pulmonar, la cual es irreversible. Es una complicación poco frecuente en
nuestro país.
• Bronquiectasia.
• Bronquitis.
• Enfisema subcutáneo. La ruptura de las lesiones pulmonares da lugar a escape
aéreo hacia el mediastino (neumomediastino), quedando burbujas de gas
atrapadas en el tejido celular subcutáneo inmediatamente adyacente. Por ello
debemos sospechar de tos ferina en niños con enfisema subcutáneo.
• Otitis.
2. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS:
• Encefalopatía tosferinosa: somnolencia, sopor, convulsiones, parálisis (rara)… Los
accesos de tos pueden llegar a producir edema cerebral. Suelen recuperarse
aunque pueden dejar secuelas. Realmente excepcional en la actualidad.
• Convulsiones por tetania alcalótica. Esta complicación es consecuencia de los
frecuentes vómitos, los cuales producen una pérdida de HCl (de acidez) y
desemboca en una disminución del calcio iónico. Debemos recordar que sucede
una situación similar en la estenosis pilórica. También puede ser consecuencia de un
SSIADH (exceso de producción de ADH), que origina hiponatremia, pero esta
causa es muy rara.
3. COMPLICACIONES EN EL ADULTO: son más raras si cabe. Son menos específicas,
como la pérdida de peso…
7. DIAGNÓSTICO
Para alcanzar el diagnóstico nos serviremos de los siguientes recursos:
1. CLÍNICA: realmente importante.
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2. HEMATOLOGÍA: los resultados reflejan leucocitosis con linfocitosis (50-60%
linfocitos). Las analíticas muestran alteraciones parecidas a reacciones leucemoides
o a la infección por VEB (mononucleosis), y algunas veces trombocitosis (pero no es
nada característica).
3. RADIOLOGÍA: los resultados suelen ser normales. A veces se observa una mínima
prominencia del intersticio pulmonar y la trama hiliar. La RX se emplea más que nada
como ayuda para excluir otras patologías o para valorar posibles complicaciones
(como neumonía o atelectasia).
4. AISLAMIENTO DEL GERMEN: nos ofrece un diagnostico etiológico definitivo. El
aislamiento en cultivo es realmente complicado por la labilidad de este germen,
dando habitualmente resultados negativos. Es por ello que no suele hacerse, y si se
hace es normalmente tarde (es más fácil obtener un cultivo positivo en los primeros
estadíos, en los que no se suele sospechar de esta enfermedad). Se suele detectar
mediante PCR, la técnica que muestra mayor sensibilidad (otros métodos como
inmunoflorescencia no tienen tanta sensibilidad).
DIAGNÓSTICO  CLÍNICA + HEMATOLOGÍA + PCR
En ocasiones la clínica puede asimilarse a la de otras patologías, por lo que antes de
establecer nuestros diagnóstico debemos realizar un diagnóstico diferencial con las siguientes
enfermedades:
• Otras entidades que simulan tos ferina: otras especies de Bordetella o algunos virus,
que normalmente dan una clínica más leve.
• Fibrosis quística y mucoviscidosis, que suelen dar un cuadro parecido aunque se
acompañan también de síntomas digestivos. Debemos tener en cuenta la historia
familiar.
• Gripe, bronquitis obstructiva, pleuritis.
• Laringitis, broncoespasmo.
• Adenopatia traqueobronquial por TBC.
• Neumonía por Chlamydia y Mycoplasma.
• Cuerpos extraños enclavados en las vías aéreas.
8. TRATAMIENTO
*Os advierto que el tratamiento etiológico lo dio de forma muy caótica, y he mirado en varios
apuntes, en el Cruz y otras páginas de internet y en cada sitio pone una cosa distinta. En unos
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pone que es la Claritromicina la que se asocia a estenosis pilórica, y en otros que la Eritromicina
es la que lo hace. La duración del tratamiento y las dosis cambian mucho también,
especialmente según la edad del niño. Lo que sí está claro es que se usa la Azitromicina como
tratamiento etiológico más indicado en edad pediátrica, la Eritromicina como profilaxis y el
Cotrimoxazol como alternativa.
Podemos establecer el tratamiento para esta enfermedad en tres distintos niveles:
1. ETIOLÓGICO:
• Anteriormente  claritromicina. Hubo ciertos datos poco concluyentes que
asociaban el uso de este antibiótico con la aparición de estenosis del píloro, pero
se le comentaba a los padres esta posibilidad antes de iniciar el tratamiento.
• En la actualidad  azitromicina:
o Niños: 10mg/kg/día en una sola toma durante 5 días, y 5mg/kg/día los 4 días
siguientes.
o Adolescentes y adultos: 500mg el primer día y 250 los 4 restantes.
• Si no se pueda usar la azitromicina (resistencia, alergia)  trimetoprim-
sulfametoxazol (cotrimoxazol) durante 7 días.
• Hay que procurar instaurar el tratamiento lo antes posible para erradicar el germen y
limitar el avance de la enfermedad. Si se instaura tardíamente los síntomas
persistirán largo tiempo y no se garantiza la curación.
2. SINTOMÁTICO:
• Salbutamol  2 puff/4-6 horas durante 6-15 días.
• Prednisona v.o. Parece que tanto el salbutamol como la prednisona acortan la
evolución de la tos pero no está comprobado.
• Hospitalización y aislamiento  mínimo hasta que el niño alcance el 5º día de
tratamiento eficaz.
• Oxigeno, estimulación de la respiración y aspiración de las secreciones
respiratorias  cuando tanto las crisis de tos como la acumulación de secreciones
son tan intensas que dejan al niño cianótico.
• Tiendas de vapor de agua  para fluidificar la mencionada secreción mucosa.
• Alimentación  tomas pequeñas frecuentes. El mejor momento es después de
vomitar tras el ataque de tos (recordemos que la propia alimentación desencadena
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estos ataques y que además vomitan toda la comida tras los mismos). Intentar no
abandonar la lactancia materna.
• Alta  si disminuyen los ataques en intensidad y frecuencia y el niño ya se vale por
sí mismo para ser bien atendido en el hogar.
3. PROFILÁCTICO A PERSONAS EXPUESTAS:
• Eritromicina (estolato) y vigilancia de los contactos durante 14 días.
• Vacunación en menores de 7 años, especialmente si no se vacunaron o la
vacunación se hizo de forma incorrecta:
o Vacunación pasiva  Hoy en día la gamma-globulina no tiene indicación
alguna.
o Vacunación activa  se administran fórmulas acelulares que contienen
únicamente antígenos de B.pertussi (antes las fórmulas eran de células
completas).
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estos ataques y que además vomitan toda la comida tras los mismos). Intentar no
abandonar la lactancia materna.
• Alta  si disminuyen los ataques en intensidad y frecuencia y el niño ya se vale por
sí mismo para ser bien atendido en el hogar.
3. PROFILÁCTICO A PERSONAS EXPUESTAS:
• Eritromicina (estolato) y vigilancia de los contactos durante 14 días.
• Vacunación en menores de 7 años, especialmente si no se vacunaron o la
vacunación se hizo de forma incorrecta:
o Vacunación pasiva  Hoy en día la gamma-globulina no tiene indicación
alguna.
o Vacunación activa  se administran fórmulas acelulares que contienen
únicamente antígenos de B.pertussi (antes las fórmulas eran de células
completas).
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