5. MIOPATIAS
Síntoma fundamental: Debilidad muscular
Diagnostico adecuado se logra:
Historia Clínica
Marcadores Musculares (enzimas, proteínas)
Electromiografía
Biopsia de Musculo
Diferenciar alt. Muscular de alt. Neurologica
Abordaje de alteraciones autoinmunes
6.
7. PREVALENCIA E INCIDENCIA
RELACIONADA CON SEXO Y EDAD
DIFERENTES MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS
INVOLUCRADOS
PADECIMIENTOS CONGENITOS O ADQUIRIDOS
INFLAMACION
14. VSG: Distancia que recorre el
GR en una columna en un
tiempo dado
Aumenta: Edad, mujeres,
inflamación, anemia,
macrocitosis, embarazo
15. •Proteína de origen hepático
•“Like Ac”
•Mal llamada proteína c reactiva
•Marcador de inflamación por
excelencia
•Ultrasensible asociado a
arterioesclerosis
16.
17. ENZIMAS MUSCULARES
Creatinin cinasa (CPK)
Cataliza fosforilación de creatina por ATP
Fosfocreatina + ADP Creatina + ATP
Relación edad, sexo, masa muscular
Citosolica, estructuras miofibrilares
Valores normales:
CK total 55-170 U/L
18. ENZIMAS MUSCULARES
Elevaciones CK total
CK (elevacion a expensas de CK3 o MM).
Distrofia muscular
Miositis
Polimiositis
Rabdomiolisis
Normal en miastenia, esclerosis, polio y
Parkinson
19. ENZIMAS MUSCULARES
CK Total
Elevado en
Miopatía endocrina, hipertermia maligna, shock,
hipokalemia, convulsiones recientes, electro miografía.
Dosis elevadas estatinas u otros hipolipemiantes =
destrucción muscular.
Ligeramente aumentada en:
Inyecciones IM (normal 48 horas post).
Espasmos musculares.
3er Trimestre embarazo
Ejercicio
20. ENZIMAS MUSCULARES
Lactato Deshidrogenasa (DHL)
Cataliza la conversión de piruvato a lactato y
visceversa
Existen 5 isoformas: LDH 5 predomina en musculo
Marcador de daño celular
Uso principal: Marcador de Rabdomiolisis aguda
no traumática
Miopatías progresivas
Elevación post ejercicio
21. ENZIMAS MUSCULARES
Aldolasa
Enzima glicolitica
ALDOLASA
Fructosa-6-difosfato Gliceraldehido-3-fosfato
Presente en muchos tejidos: Isoenzimas A (muscular), B
(hígado),C(cerebro)
Mas importante: Músculo esquelético
Valores Normales :3.0-8.2 SLU/dl
Utilidad: Marcador Daño muscular
Distrofias, dermatomiositis, polimiositis
Trauma Muscular, gangrena, infecciones en músculo
(triquinosis)
22. ENZIMAS MUSCULARES
TGO/AST
(Aspartato amino transferasa)
Enzima presente en hígado y músculo
esquelético y cardiaco.
Transfiere grupos amino
Aumenta en:
Traumatismo, quemaduras
Distrofia progresiva
Convulsiones recientes
Golpe de calor
Miositis y miopatias
23. PROTEINAS MUSCULARES
Mioglobina
Proteína involucrada en la captación de oxígeno
Músculo cardiaco y estriado
Normal <90 ug/l
Utilidad: Marcador Daño muscular
Distrofia muscular
Inflamación muscular (miositis)
Trauma Muscular
Gangrena
Hipertermia maligna
Rabdomiolisis
Eliminación renal. Umbral renal < 20ug/l
24. PROTEINAS MUSCULARES
Troponina
Las troponinas son proteínas que funcionan para regular la
contracción muscular, haciendo interacciones actina-miosina
sensibles a los niveles de calcio citosólico
El complejo de troponina tiene tres proteínas:
Troponina C (TnC) 18,000 Da
Troponina I (TnI) 21,000 Da;
Troponina T (TnT) 37,000 Da
TnT se eleva en rabdomiolisis
USO principal “LESION MIOCARDICA”
25. PROTEINAS Y METABOLISMO MUSCULAR
Creatinina y creatina
Relación creatinina con masa muscular
Aumento de la creatinina en sangre y /o disminución
de la excreción de creatina
Distrofia muscular progresiva
Creatinina aumenta en rabdomiolisis
Disminución de masa muscular
Polimiositis
26. PROTEINAS Y METABOLISMO MUSCULAR
Anhidrasa Carbónica III
Presente en musculo estriado y no en cardiaco
Útil para daño muscular, daño fibrilar
Poco practica (técnicas de medición)
Proteína fijadora de ácidos grasos
Presente en muchos tejidos
Forma M (musculo)
Elevaciones en daño muscular
Investigación
27. PROTEINAS Y METABOLISMO MUSCULAR
Marcadores Urinarios
Mioglobinuria
Hemoglobinuria
Marcadores de daño Indirectos:
Acido Urico: Daño muscular (DNA)
Aumento de Radicales libres durante el daño (ROS: especies
reactivas de oxigeno)
28.
29. AUTOANTICUERPOS EN MIOPATIAS
Para miopatías autoinmunes
Positivo en 80% de los pacientes
Los anticuerpos específicos de miositis son:
Anti-Jo-1:
Positivo 20% de las miositis, es una
RNAt sintetasa citoplasmática, da un “síndrome antisintetasas”
Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de
75% a los 5 años.
30. AC. ANTINUCLEARES VS MIOPATIAS
Anti SRP (anti signal recognition particle):
Anticuerpo anticitoplasmático,
Se presenta en <5% de las miositis
Relación de 6 mujeres/1 hombre, de inicio muy agudo,
Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los
5 años.
AntiMi2:
es un anticuerpo antinuclear,
se presenta en un 5-10% de las miositis,
fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil,
tiene una relación de 1,2 mujeres/1 hombre.
Tiene buena respuesta a los esteroides.