El documento resume las características clínicas, epidemiológicas, etiológicas y de tratamiento del trastorno desintegrativo infantil. Se describe que es un trastorno neurodesarrollopto caracterizado por un deterioro en varias áreas como el lenguaje y la interacción social después de al menos dos años de desarrollo normal. Los tratamientos incluyen terapias conductuales, del habla y ocupacional, así como medicamentos como estimulantes, antipsicóticos y antidepresivos para tratar síntomas específicos.

1. REALIZADO POR:
Katherine Mendez Md.
Veronica Miranda Md.
Roberto Ocampo Md.
Maria Fernanda Parra Md.
Silvana Rivera Md.
Jennifer Silva Md.
Alejandra Torres Md.
Paola Vacas Md.
Alexandra Valenzuela Md.

2. GENERALIDADES
La incidencia de casos
es ligeramente superior
varones.

3. Existe una marcada regresión en
varias áreas de funcionamiento,
después de al menos, dos años
de desarrollo normal.
Describiéndose como un
deterioro a lo largo de varios
meses de funcionamiento
intelectual, social y lingüístico en
niños de 3 y 4 años con
funciones previas normales.
Las manifestaciones incluyen
pérdida del habla, incontinencia,
problemas de comunicación e
interacción social,
comportamientos autistas
estereotipados y demencia.

4. EPIDEMIOLOGIA
• Edad entre los 2 y los 10 años.
• La prevalencia es de 0.2 /10.000 individuos. Con una frecuencia
de 1- 4/100.000
• Su incidencia es de 1 por cada 150 personas
• La proporción masculino/femenino es de 4,3:1
Arvidsson et al. (1997). “Autism in 3-6 year old children in a suburb of Goteborg, Sweden”. Autism, 2, 163-174.

5. etiologia

6. • Las causas y mecanismos que lo generan son inespecíficas, aunque
hay sospechas sobre una lesión del sistema nervioso central como
• los trastornos convulsivos
• la esclerosis tuberosa,
• leucodistrofia metacromática,
• enfermedad de Schilder
• condiciones genéticas.

7. FACTORES DE RIESGO
Hasta el momento, no se conoce con certeza la causa que provoca el
trastorno desintegrativo infantil.
Sin embargo, expertos sugieren que la pérdida de las destrezas adquiridas
puede obedecer a una alteración cerebral como la esclerosis tuberosa o un
trastorno convulsivo.
ESTRESORES médicos o psicosociales específicos (nacimiento de un
hermano, una enfermedad crónica o una infección aguda) pueden estar
relacionados con el inicio del trastorno o con la agudización de los síntomas.
No obstante, se trata tan solo de hipótesis. No se ha encontrado un patrón
común que pueda explicar la aparición del trastorno.
DISPONIBLE EN: https://www.uv.es/uvweb/master-intervencion-logopedica/es/blog/diagnostico-tratamiento-del-trastorno-desintegrativo-infantil
1285881139898/GasetaRecerca.html?id=1285964612758. DISPONIBLE EN: https://dsm.psychiatryonline.org/pb-assets/dsm/update/Spanish_DSM5Update2016.pdf

8. FISIOPATOLOGIA: AUTISMO
Percepción e
interpretación del
entorno sensorial,
social y cultural
Activación corteza
cerebral
Modulación cerebelosa
Impulsos de las
estructuras encefálicas
de la paliocorteza.
Crecimiento cerebral
(autismo)
• Acelerado en los tres primeros
años de vida extrauterina
• Es menor para la edad entre
los 4 y los 10 años
Disminuye el
volumen cerebral de
forma temprana
• Hipoplasias regionales
(vermis posterior, lóbulos
VI-VII)
Disminución significativa de
células de Purkinje
(Área de Broca y el núcleo
olivar inferior)
• Corteza neocerebelosa
posterolateral y en los hemisferios
cerebelosos.
• 15% en mujeres (múltiples
anticonvulsivantes.)
• Edad del padre, ingesta de
inhbidores de la recaptura
de serotonina.
FACTORES DE RIESGO:

9. CLINICA
Se asocia
comúnmente con
otras-patologías
neurologicas
(síndrome convulsivo
y esclerosis tuberosa).
Síntomas similares al
TEA. se diferencia por el
desarrollo normal hasta
los 3 - 4 años con la
posterior regresión
principalmente en el área
del lenguaje y social.
Inicio insidioso
(meses) o
relativamente
abrupto.
Puede producir
disminución de las
capacidades en días
o semanas.

11. Pérdida de las habilidades para el juego en
solitario y en grupo.
Puede que el niño olvide las reglas de su juego
preferido o que sea incapaz de realizarlo.
Problemas para adaptarse socialmente debido a
conductas impulsivas, propias de etapas
anteriores del desarrollo.
El niño no es capaz de relacionarse
adecuadamente con el resto de las personas,
mostrando un comportamiento frío y distante
(similar al de los niños con autismo).
Patrón de intereses y actividades muy limitado y
estereotipado.
Son comunes los movimientos repetitivos y los
manerismos, también evidentes en el TEA.

12. EVOLUCION

13. DIAGNOSTICO
Desarrollo aparentemente normal durante los primeros dos años
posteriores al nacimiento
Pérdida considerable de las habilidades adquiridas previamente en
áreas como el lenguaje expresivo o receptivo, o las habilidades
motoras
Anormalidades en por lo menos 2 de las siguientes áreas:
interacción social, comunicación, patrones de comportamiento que
incluyen estereotipias motoras o manierismos
El trastorno no se explica por la presencia de otro trastorno
generalizado del desarrollo esquizofrenia

14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

15. • Muy similar al del Espectro Autista
• Enfocadas en:
REVISTA MEXICANA DE NEUROCIENCIAS, Septiembre-Octubre, 2017; 18(5):31-45
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

16. TERAPIA CONDUCTUAL
• Utilizada por una variedad de profesionales de la salud para ayudar a los
niños a aprender o volver a aprender el lenguaje, así como las
habilidades sociales y de cuidado personal.
ASD CLINIC, How is Childhood Disintegrative Disorder Treated? 2018.

17. TERAPIA DEL HABLA Y LENGUAJE
• Para ayudar a mejorar, apoyar y desarrollar las habilidades del habla,
el lenguaje y la comunicación.
ASD CLINIC, How is Childhood Disintegrative Disorder Treated? 2018.

18. TERAPIA OCUPACIONAL
• Para ayudar a apoyar al individuo en su funcionamiento de las tareas
diarias. La terapia ocupacional alienta y promueve a las personas a llevar
vidas independientes a su máximo potencial.
ASD CLINIC, How is Childhood Disintegrative Disorder Treated? 2018.

19. FISIOTERAPIA
• Para apoyar, desarrollar y mejorar cualquier dificultad motora, de
coordinación o de movimiento.
ASD CLINIC, How is Childhood Disintegrative Disorder Treated? 2018.

20. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Hasta la actualidad, no se conoce ningún medicamento capaz de
eliminar todos los síntomas del trastorno desintegrativo infantil.
Es similar al del trastorno autista.
Los abordajes terapéuticos son sintomáticos, no curativos.
Facilitan el uso de otras estrategias terapéuticas, cuyo desarrollo
exige cierto nivel de control comportamental y atencional.
Indicado también si fallan las terapias no farmacológicas.
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas. UpToDate, 16
de abril de 2018.

21. Los síntomas deben
medirse con escalas
de calificación para
monitorear la eficacia
del tratamiento.
Reevaluar
periódicamente la
necesidad de un
tratamiento continuo.
Martínez, B. & Rico, D. Los Trastornos del Neurodesarrollo en el DSM-5. Taller en las Jornadas AVAP, de la Universitat de Valencia. Abril de 2018.
Elección del agente: factores a
considerar.
●Probabilidad de mejora en el
síntoma objetivo.
●Efectos adversos potenciales.
●Consideraciones prácticas
(presentaciones disponibles, horario
de dosificación, costo, etc.).
Más sensibles a los
efectos farmacológicos y
las RAM.
Iniciar a dosis más bajas
y aumentar más
lentamente.

22. Los psicotrópicos, se
usan en el tratamiento
de síntomas específicos:
●Hiperactividad, falta de
atención e impulsividad.
●Agresión, arrebatos y
autolesiones.
●Ansiedad
●Comportamientos
obsesivo-compulsivos,
rigidez y
comportamientos
repetitivos.
●síntomas depresivos
●Disfunción del sueño.
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: descripción general del
tratamiento. UpToDate, Septiembre de 2018.

23. FARMACOS:
• Estimulantes (metilfenidato , dextroanfetamina),
• Agonistas alfa-2-adrenérgicos (guanfacina),
• Antipsicóticos atípicos (risperidona ),
• Anticonvulsivo estabilizadores del ánimo (ácido valproico).
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) pueden
ser útiles si la ansiedad contribuye a los síntomas, además en
conductas repetitivas y depresión.
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas.
UpToDate, 16 de abril de 2018.

24. Estimulantes:
Ensayos controlados aleatorios y
metanálisis indican mejoría en los
síntomas (80% de los niños).
METILFENIDATO: mejorar los
síntomas de hiperactividad e
inatención.
Efectos adversos: trastornos del
sueño, disminución del apetito,
irritabilidad, tics, tristeza y
abstinencia social.
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas.
UpToDate, 16 de abril de 2018.

25. Agonistas alfa-2-adrenérgicos:
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas.
UpToDate, 16 de abril de 2018.

26. Efectos adversos:
● Sedación.
Trastornos del
sueño
● Hipotensión
● Rebote de la
hipertensión si se
suspende
bruscamente.
● Boca seca
● Mayor
irritabilidad,
agresión y
autolesión.
● Disminución del
apetito.
● Cefalea. Mareos
● Enuresis
nocturna.
●Estreñimiento.
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas. UpToDate, 16
de abril de 2018.

27. RISPERIDONA:
Más utilizado para conductas de mala adaptación
(hiperactividad y falta de atención), estereotipia,
irritabilidad con agresión, autolesiones en niños (≥5
años).
Efectos adversos: aumento del apetito/peso,
somnolencia, mareo, psialorrea, temblor y
estreñimiento. Leves y se resuelven en pocas
semanas.
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas. UpToDate, 16
de abril de 2018.
Risperidona y aripiprazol.
Únicos aprobados por la
FDA para tratar la
irritabilidad y las
conductas agresivas en los
niños con TEA.
Antipsicóticos atípicos:

28. Ensayo multicéntrico,
controlado con
placebo, el
tratamiento con
risperidona (1,8 mg /
día) por ocho
semanas se asoció
con:
● Menor puntuación
en la escala de
hiperactividad.
Disminución (25%) en
el puntaje de
irritabilidad.
● Mejoras en los
comportamientos
repetitivos sin efectos
en la función social o
la comunicación
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas.
UpToDate, 16 de abril de 2018.

29. Antipsicótico típico
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas.
UpToDate, 16 de abril de 2018.

30. Efectos secundarios de los antipsicóticos:
●Aumento de
apetito y de
peso
●Elevación de
glicemia por
resistencia a la
insulina.
●Dislipidemia
●Cambios en la
presión arterial.
●Cambios en el
EKG
(prolongación
del QT)
●Fatiga y
somnolencia
●Mareo
●Psialorrea
●Anormalidade
s de la función
hepática.
●Aumento de la
prolactina
●Ginecomastia
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas.
UpToDate, 16 de abril de 2018.

31. Inhibidores selectivos de la receptación de
serotonina (ISRS)
Fluoxetina, medicamento
inicial para las conductas
repetitivas.
Menos efectos
secundarios que los otros
agentes. Útiles en el
tratamiento de la
ansiedad coexistente.
Laura Weissman MD, et al. Trastorno del espectro autista en niños y adolescentes: intervenciones farmacológicas. UpToDate, 16
de abril de 2018.
● Fluoxetina: reduce los comportamientos
repetitivos.
● Sertralina: estudios en adultos con TEA, mejoras
en las conductas repetitivas y disruptivas. No hay
ensayos controlados aleatorios en adultos o niños.
Citalopram: resultados de ensayo multicéntrico, no
mejoró los comportamientos repetitivos, y mayor
eventos adversos.