La enfermedad de la médula ósea caracterizada por citopenias periféricas e incluso pancitopenia asociada a esplenomegalia. Se presenta antes de los 50 años y es más frecuente en hombres. Se caracteriza por el acumulo de tricoleucocitos en la médula ósea y sangre periférica. El tratamiento incluye quimioterapia con análogos de purinas como la 2-clorodeoxiadenosina en casos de citopenia intensa, infiltración medular o esplénica sintom

2.  ENFERMEDAD DE LA MEDULA OSEA
CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA
DE CITOPENIAS PERIFERICAS, E
INCLUSO PANCITOPENIA, ASOCIADA A
ESPLENOMEGALIA.

3.  LA EDAD DE PRESENTACION ES MENOR
QUE LA LEUCEMIA LINFATICA CRONICA 50
AÑOS ES MAS FRECUENTE EN HOMBRES
80%.
 ACUMULO DE TRICOLEUCOCITOS.
 CELULAS MAS GRANDES QUE LOS
LINFOCITOS MADUROS CON
PROLONGACIONES CITOPLASMICAS A
MODO DE PELOS Y TIENEN UN HALO
PERINUCLEAR QUE LES DA UN ASPECTO
DE HUEVO FRITO.

4.  SE TIÑEN CON FOSFATASA ACIDA
RESISTENTE AL TARTRATO,
FENOTIPICAMENTE NO EXPRESAN CD 5
Y SI EXPRESAN INTENSAMENTE SIG.
ASI COMO CD 103, CD 11 Y CD 25.
RECEPTOR DE LA IL-2

5.  HAY PANCITOPENIA, POR LO QUE EL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SE REALIZA
CON APLASIA MEDULAR O
MIELOFIBROSIS IDEOPATICA.
 PORQUE EN OCASIONES HAY FIBROSIS
EN LA MEDULA OSEA. POCAS CELULAS.
E N LA SANGRE PERIFERICA HAY QUE
BUSCAR TRICOLEUCOCITOS Y
MONOCITOPENIA.

6.  NOTABLE ESPLENOMEGALIA. A VECES
GIGANTE, CON MUY RARAS
ADENOPATIAS, . LA ESPLENOMGALIA
PUEDE PROVOCAR MANIFESTACIONES
DIGESTIVAS O DE DOLOR.

7.  UNA COMPLICACION FRECUENTE SON
LAS INFECCIONES, SE ASOCIA A
CUADROS AUTOINMUNES Y A
INFILTRACION CUTANEA.

8.  TRATAMIENTO.
 NO TODOS LOS CASOS SE TRATAN.
 SI HAY CITOPENIA INTENSA O
INFILTRACION MEDULAR DE MAS DE
50% DE TRICOLEUCOCITOS,
INFILTRACION CUTANEA O
ESPLENOMEGALIA SINTOMATICA O
FENOMENOS AUTOINMUNES SE
TRATATA CON QUIMIOTERAPIA.

9.  EL TRATAMIENTO DE ESPLENECTOMIA
SE UTILIZA CUANDO HAY GRAN
ESPLENOMEGALIA LO QUE PROVOCA
HIPERESPLENISMO.
 LOS FARMACOS EMPLEADOS SON:
ANALOGOS DE LAS PURINAS 2 CDA Y
DCF. QUE HAN CONSEGUIDO QUE HOY
POR HOY LA TRICOLEUCEMIA SEA UNA
ENFERMEDAD CURABLE.

10.  GENERALMENTE CON UN SOLO CICLO
DE 2 CLORODEOXIADENOSINA MISMA
DOSIS QUE PARA LA LEUCEMIA
PROLINFOCITICA. ES SUFICIENTE PARA
ALCANZAR UNA REMISION COMPLETA
DURADERA.