2. Tumor hepático que se origina a partir de células madre hepáticas
primitivas que dan lugar a los componentes epiteliales del hígado.
Hepatoblastoma
Tumor primario del hígado, el carcinoma hepatocelular es un
tumor maligno de los hepatocitos.
Hepatocarcinoma
HEPATOCARCINOMA -
DEFINICIÓN
HEPATOCARCINOMA -
DEFINICIÓN
3. Los tumores hepáticos en la edad pediátrica son poco frecuente; el
hepatoblastoma (HB), es la neoplasia hepática primaria más
frecuente (48%), seguido por el hepatocarcinoma (27%), otros
tumores vasculares y sarcomas.
En pediatría
En adultos el hepatocarcinoma (HCC) es el tumor hepático
primario más frecuente, es la sexta neoplasia a nivel mundial y la
segunda causa de muerte relacionada con cáncer
En el adulto
HEPATOCARCINOMA -
EPIDEMIOLOGÍA
HEPATOCARCINOMA -
EPIDEMIOLOGÍA
4. La mayoría de los CHC ocurren en el contexto de una hepatopatía
crónica con cirrosis, mientras que entre el 15 y el 20% se originan
en hígados no cirróticos.
Se piensa que la lesión crónica, la inflamación y la regeneración de
los hepatocitos que se observan en estos trastornos contribuyen a
la adquisición de mutaciones conductoras que llevan al desarollo
de CHC
HEPATOCARCINOMA -
FIOSIOPATOLOGÍA
HEPATOCARCINOMA -
FIOSIOPATOLOGÍA
7. La presentación clínica de los tumores hepáticos en niños es
insidiosa, con signos y síntomas inespecíficos, como el malestar
abdominal, dolor en el cuadrante superior derecho, pérdida de
peso, anorexia, fiebre e ictericia.
En pediatría
Son inespecíficas, pueden presentarse características de
hepatopatía crónica.
En el adulto
HEPATOCARCINOMA -
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
HEPATOCARCINOMA -
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
8. Los pacientes con cirrosis pueden desarrollar características de
descompensación hepática (por ejemplo, sangrado variceal o
ascitis) debido a la extensión de HCC en las venas hepáticas o
portales como la manifestación inicial del tumor.
Los pacientes con CHC pueden desarrollar ocasionalmente un
síndrome paraneoplásico que puede manifestarse con las
siguientes características que (excepto la eritrocitosis)
generalmente se asocian con un mal pronóstico.
HEPATOCARCINOMA -
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
HEPATOCARCINOMA -
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síndromes paraneoplásicos
10. En los exámenes de laboratorio para el diagnóstico de HCC no
existen hallazgos específicos, aunque se pueden encontrar
alteraciones de las PFH
El ultrasonido (US) es una prueba de detección no invasiva y
ampliamente utilizada para HCC y vigilancia
HEPATOCARCINOMA -
DIAGNÓSTICO
HEPATOCARCINOMA -
DIAGNÓSTICO
El ultrasonido mejorado por contraste (CEUS) se usa para la
caracterización de lesiones detectadas en ultrasonido sin contraste
(especificidad superior al 97% y una sensibilidad del 90%)
11. La AFP sérica es el marcador tumoral clínico clave en el
diagnóstico, de respuesta a tratamiento y sospecha de recaída. El
HCC con AFP baja tiene un pronóstico pobre.
HEPATOCARCINOMA -
DIAGNÓSTICO
HEPATOCARCINOMA -
DIAGNÓSTICO
La alfa-fetoproteína es una glicoproteína sérica producida por el
saco vitelino fetal y el hígado fetal durante la gestación. Los niveles
séricos elevados de AFP son típicos para HCC avanzado.
Un nivel de AFP de 20 ng/ml es un umbral de uso común para
desencadenar la evaluación del HCC en la práctica clínica.
12. La TC de contraste tiene una sensibilidad y especificidad por lesión
del 65% y 96%, respectivamente. La tomografía computarizada y
la resonancia magnética con contraste arrojan hallazgos muy
característicos.
La asociación estadounidense de radiología (ARA) ha desarrollado
un sistema de informes y datos de imágenes hepáticas (LI-RADS)
para clasificar los nódulos hepáticos y ha sido adoptado por varias
sociedades, incluida la asociación estadounidense para el estudio
de enfermedad hepática (AASLD) en 2018
HEPATOCARCINOMA -
DIAGNÓSTICO
HEPATOCARCINOMA -
DIAGNÓSTICO
14. El tratamiento básico consiste en combinar quimioterapia con la
resección quirúrgica; los pacientes en quienes se logra resecar
completamente el tumor se obtienen altas tasa de curación.
Es posible la ablación tumoral guiada por imagen con alcohol u
ondas de radiofrecuencia en tumores irresecables o que no
cumplen criterios para el trasplante.
La resección quirúrgica o el trasplante hepático en enfermedad
localizada frecuentemente son la única esperanza.
HEPATOCARCINOMA -
TRATAMIENTO
HEPATOCARCINOMA -
TRATAMIENTO
16. El Colangiocarcinoma (CC) es una neoplasia que se origina en el
epitelio del conducto biliar intra ó extrahepático; se considera un
tumor raro que comprende el 3% de todos los tumores
gastrointestinales, es la segunda causa más común de todos los
tumores hepático primarios después del carcinoma hepatocelular
en aproximadamente el 10-15% de las neoplasias malignas
primarias de hígado.
¿QUÉ ES?
¿QUÉ ES?
17. CAUSA
CAUSA
La etiología de la mayoría de los cánceres de vías biliares sigue
siendo indeterminada. Se ha sugerido que la inflamación
prolongada, como ocurre con la colangitis esclerosante primaria
(CEP) o la infección parasitaria crónica, desempeña un papel al
inducir hiperplasia, proliferación celular y, en última instancia,
transformación maligna. La mayoría de las personas tiene más de
65 años de edad.
Las personas con los siguientes problemas médicos tienen una
mayor probabilidad de desarrollar CCA:
Quistes colédocos (de las vías biliares)
Inflamación biliar y hepática crónica
Antecedentes de infección con parásitos trematodos hepáticos
Colangitis esclerosante primaria
Colitis ulcerativa
18. Los colangiocarcinomas surgen del epitelio
biliar intrahepático o extrahepático. Más del
90% son adenocarcinomas y el resto son
tumores de células escamosas .
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
Los colangiocarcinomas tienden a crecer
lentamente e infiltrarse en las paredes de
los conductos, diseccionando a lo largo de
planos tisulares. La extensión local ocurre
al hígado, porta hepatis y ganglios
linfáticos regionales de las cadenas celíaca
y pancreatoduodenal.
19. 03 04 05
Ictericia
Taburetes de color arcilla
Bilirrubinuria (orina oscura)
Prurito
Pérdida de peso
Dolor abdominal
CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
El prurito suele ir precedido de
ictericia, pero el prurito puede
ser el síntoma inicial del
colangiocarcinoma. El prurito
puede estar relacionado con los
ácidos biliares circulantes.
La pérdida de peso es un
hallazgo variable. Puede estar
presente en un tercio de los
pacientes en el momento del
diagnóstico.
El dolor abdominal es
relativamente común en la
enfermedad avanzada. A
menudo se describe como un
dolor sordo en el cuadrante
superior derecho.
Si el colangiocarcinoma se
localiza distal al despegue del
conducto cístico, el paciente
puede tener una vesícula biliar
palpable, lo que comúnmente se
conoce como signo de
Courvoisier.
La ictericia es la
manifestación más común del
cáncer de vías biliares y, en
general, se detecta mejor
bajo la luz solar directa.
01 02
20. 01 02 03
04 05
Análisis de la función hepática.
Los análisis de sangre para
medir la función hepática pueden
indicar al médico qué causa los
signos y síntomas.
DX CLÍNICO
DX CLÍNICO
Prueba de marcador tumoral. El
control del nivel de antígeno
carbohidrato 19-9 en la sangre.
El CA 19-9 es una proteína que
se produce en exceso por las
células cancerosas de los
conductos biliares.
Colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica. Se pasa
una sonda delgada y flexible con
una cámara diminuta por la
garganta y el tubo digestivo,
hasta llegar al intestino delgado.
La cámara se usa para examinar
la zona donde los conductos
biliares se conectan con el
intestino delgado.
Pruebas por imágenes. Las
técnicas que se usan para
diagnosticar el cáncer de
conductos biliares incluyen la
ecografía, la tomografía
computarizada y la resonancia
magnética combinadas con la
colangiopancreatografía por
resonancia magnética.
Biopsia. Una biopsia es un
procedimiento para extraer una
muestra pequeña de tejido para
analizarla con un microscopio.
21. DX DIFERENCIAL
DX DIFERENCIAL
Estenosis de las vías biliares
Tumores de las vías biliares
Enfermedad Biliar
Obstrucción biliar
colangitis
Colecistitis aguda
Quistes de colédoco
Cálculos biliares (colelitiasis)
22. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
El objetivo es tratar el cáncer y la obstrucción que este causa.
Cuando sea posible, la opción de tratamiento es la cirugía
para extirpar el tumor y esto puede curarlo. Con frecuencia, el
cáncer ya se ha diseminado localmente o a otra área del
cuerpo para el momento del diagnóstico. Como resultado de
esto, la cirugía para curar el cáncer no es posible.
Después de la cirugía se puede administrar
quimioterapia o radioterapia para disminuir
el riesgo de reaparición del cáncer.
En casos especiales se puede
intentar con un trasplante de
hígado.
La terapia endoscópica con colocación de stent puede
aliviar temporalmente las obstrucciones en las vías
biliares. También puede aliviar la ictericia cuando el
tumor no se puede extirpar.
24. El adenoma hepatocelular (AHC) es un tumor epitelial benigno,
poco frecuente, que se desarrolla en un hígado de apariencia
normal.
Es el resultado de una proliferación benigna monoclonal de
hepatocitos.
DEFINICION
25. Se producen con mayor frecuencia en mujeres
en edad reproductiva (entre 20 a 50 años)
1
Se ha relacionado su incidencia con la
utilización de anticonceptivos orales
2
EPIDEMIOLOGIA
La mayoría suelen ser asintomáticos, y su hallazgo en
muchas ocasiones es de forma incidental, por
pruebas de imagen abdominales realizadas por otra
indicación médica
3
26. El uso de estrógenos, como los
anticonceptivos orales (ACO)
1
La poliposis adenomatosa familiar,
diabetes tipo MODY-3, entre otras.
2
3 Uso de andrógenos anabólicos, síndrome metabólico y obesidad,
esto debido a que el estrógeno extra gonadal en gran parte se
forma por el tejido adiposo, el cual representa un 10% al 50% del
estrógeno total.
FACTORES
DE RIESGO
27. CLASIFICACION
Adenoma hepatocelular
inactivado HNF1a (H-
HCA): casi
exclusivamente en
mujeres y con una
incidencia entre, 30-
40% de todos los
adenomas. Tienen bajo
riesgo de sangrado y
de transformación
maligna.
01
Adenoma
hepatocelular b-
catenina activada
(b-HCA): está
asociado al uso de
andrógenos y es
más frecuente en
hombres, con un
mayor riesgo de
transformación
maligna.
03
Adenoma
hepatocelular
inflamatorio (IHCA):
presentación más
frecuente de los
adenomas, con una
incidencia entre 40-
50% de todos los
adenomas, asociadas
con la obesidad y
síndrome metabólico.
02
SE IDENTIFICAN VARIOS SUBTIPOS DE ACUERDO
CON SU PATOLOGÍA MOLECULAR.
28. Es frecuente su hallazgo incidental por
pruebas de imagen, y ser completamente
asintomáticos.
En presencia de hemorragia, suele
presentarse con dolor intenso y mal definido.
Los pacientes pueden experimentar dolor en
el hipocondrio derecho o epigastrio.
CARACTERISTICAS
CLINICAS
29. Si se sospecha el diagnóstico
con base en los hallazgos del
ultrasonido o la tomografía
computarizada (TAC), se
debe realizar una resonancia
magnética (RM) con medio
de contraste como método
de imágenes no invasivo,
donde se puede caracterizar
aproximadamente el 80% de
los subtipos, la sensibilidad
es de un 91% y la
especificidad de un 100%.
DIAGNOSTICO
30. MANEJO
El abordaje inicial de un paciente con un adenoma
hepatocelular asintomático es la suspensión de los
estrógenos exógenos pérdida de peso en caso de
obesidad.
Seguimiento por imágenes entre 6-12 meses
En caso de no presentar crecimiento de la lesión y
esta presentar un tamaño 5 cm, se recomienda un
seguimiento anual por imagen
Se recomienda resección quirúrgica en los casos que
hay alto riesgo de hemorragia o transformación
maligna
LA
LAPAROTOMÍA PARA TAPONAMIENTO PERIHEPÁTICO
O LA EMBOLIZACIÓN TRANSARTERIAL PODRÍAN
REALIZARSE EN CASO DE EMERGENCIA.
31. Hemorragia y la transformación maligna.
La hemorragia suele ser más frecuente
(20%-27%), y se debe a la falta de una cápsula
fibrosa.
La transformación maligna a carcinoma
hepatocelular es aproximadamente un 5%, y los
factores de riesgo son, el sexo masculino, tamaño
de la lesión ( 5 cm)
COMPLICACIONES
32. 1. En pacientes obesos o con síndrome metabólico se debe promover la mejora de sus hábitos
alimentarios y sedentarismo.
2. Para un adenoma hepatocelular de diámetro menor a 5 cm, el tratamiento inicial debe ser la
suspensión del tratamiento hormonal, y dar seguimiento.
3. En adenomas hepáticos de mayor tamaño ( 5 cm), se recomienda su resección quirúrgica.
4. En pacientes masculinos, se recomienda resección de la lesión independientemente del tamaño,
debido al mayor riesgo de transformación maligna
RECOMENDACIONES