1) Los tumores óseos malignos primarios más frecuentes son el mieloma múltiple y el osteosarcoma. 2) El osteosarcoma se caracteriza por la formación de tejido óseo y osteoide por las células tumorales y ocurre principalmente en adolescentes y adultos jóvenes. 3) El condrosarcoma, fibrosarcoma y sarcoma de Ewing también son tumores óseos malignos descritos en el documento, cada uno con sus propias características histológicas, epidemiológicas y de tratamiento.
8. Práctica clínica
• Tumor óseo
– Px con dolor crónico de
curso atípico.
– Base diagnóstica: rx simple.
• Tumor en tejido blando
– Px refiere masa indolora de
crecimiento lento con
impotencia funcional.
– Base diagnóstica: ecografía
(sospecha >5cm) > rm.
10. Características
• Tumor maligno
caracterizado por la
formación directa de tejido
óseo y osteoide por las
células tumorales.
• Se localiza en metáfisis de
huesos largos.
Epidemiología
• Más frecuente en
hombres entre los 10 a 25
años
• En mayores de 40 años se
asocia a degeneración de
enfermedad de PAGET.
11. Cuadro clínico
• Dolor intenso (osteocopo).
• Tumoración de crecimiento
rápido y progresivo.
• Al principio es duro y luego hay
zonas de reblandecimiento.
• Piel tensa con circulación
colateral.
• Calor local.
• Fracturas espontáneas.
• Cuando la lesión es en columna
hay presencia de síntomas
neurológicos hasta llegar a
paraplejia.
• 30% de los casos es poco severo
[Metástasis por vía sanguínea sobre
todo a pulmón]
12. Diagnóstico
• Laboratorios
– Fosfatasa alcalina elevada.
• Rx
– Puede tener aspecto osteolítico o
escleroso o mixto.
– Espículas largas delgadas
filiformes de hueso perióstico
(«rayo de sol ó sol naciente» en
peine o coliflor).
– Triángulo de Codman (por
levantamiento de periostio)
– Calcificaciones amorfas.
– Osificación irregular de la masa
extraósea.
13. Tratamiento
Quirúrgico
• Cirugía ablativa con o sin
radioterapia o
desarticulación.
• Amputación del hueso por
encima de la articulación
proximal.
• Reemplazo protésico (en
la imagen).
Farmacológico
• Radioterapia paliativa
• Quimioterapia
15. Características
• Tumor maligno caracterizado
por células que forman cartílago
pero no en tejido óseo.
• Tejido tumoral más celular y
pleomorfo número considerable
de células voluminosas con
núcleos grandes o dobles.
• Se localiza en huesos extremo
proximal de fémur y húmero,
cintura escapular, iliacos y
costillas
Epidemiología
• Mas frecuente que el
tumor de EWING pero
menos frecuente que el
osteosarcoma.
• En hombres es mayor la
incidencia entre los 20 a
50 años.
16. Cuadro clínico
• Dolor intermitente al
comienzo que pasa
intenso y continuo.
• Masa tumoral
voluminosa.
• Las molestias puede
varias de semanas a
años.
• Puede causar fracturas
patológicas sobre todo
en la forma central.
17. Diagnóstico
• Rx
– Áreas radiolúcidas
lobuladas con manchas o
puntos radiopacos.
– Contorno del hueso
abombado.
– Corticales adelagazadas.
– Fracturas o disrupción de
cortical.
18. Tratamiento
Quirúrgico
• La intervención quirúrgica
es el tratamiento electivo.
• La histología ayuda a la
decisión quirúrgica:
– Si es activo el tumor es
amputación.
– Si es poco maligno es
resección segmentaria.
20. Características
Tumor maligno caracterizado
por la presencia de haces
entrelazados de fibras
colagenas
• Mayor frecuencia en
metafisis de huesos
largos (Fémur y proximal
tibia)
Epidemiología
• Ambos sexos se afecta por
igual entre los 10 y 60
años.
• En adultos con PAGET
desarrollado.
21. Cuadro clínico
• El dolor es muy frecuente,
moderado al comienzo y se
intensifica con el tiempo
• Aumenta el volumen uno a
2 meses después del inicio
del dolor.
• Fracturas patológicas
frecuentes (síntoma
inicial).
• Curso de la enfermedad
• Rápido: mal
diferenciado.
• Lento: bien diferenciado.
22. Diagnóstico
• Rx
– Imagen radiolucente que
abomba y destruye corticales
– Rarefacción moteada central
– La imagen depende del grado
de malignidad
– Los anaplásicos rompen
corticales e invaden partes
blandas
23. Tratamiento
Quirúrgico
• Es radioresistente.
• El electivo es la cirugía
– Resección segmentaria más
injerto óseo o prótesis en los
tumores bien diferenciados.
– Amputación en los poco
diferenciados y anaplásicos.
25. Características
• Tumores de células redondas
pequeñas malignos
primarios del hueso y partes
blandas.
• Varían en el grado de
diferenciación neural.
– Diferenciados: Tumor
Neuroectodérmico Primitivo
(TNEP)
– Indiferenciado: Ewing.
Epidemiología
• Representan del 6-10% de
los tumores óseos malignos
primarios
• El más frecuente en
pacientes pediátricos.
– 80% del sarcoma de Ewing se
presenta en edades entre10-
15 años
• Traslocación entre los
cromosomas 11 y 22.
26. Cuadro clínico
• Diáfisis de huesos largos
cilíndricos (fémur y huesos
planos de la pelvis)
• Masas doloras en continuo
crecimiento.
• Lugar afectado sensible al
tacto, caliente y tumefacto.
• Signos sistémicos
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Anemia
• Leucocitosis
27. Diagnóstico
• Anatomía patológica
– Rosetas de Homer-Wright
indican diferenciación.
– Poco estroma.
• Rx
– Tumor lítico.
– Bordes infiltrantes.
– Se extiende a partes
blandas.
30. Características
• Tumor maligno que muestra
compromiso óseo difuso.
• Presencia de células
redondas (células
plasmáticas inmaduras).
• Se localiza en huesos con
actividad celular constante
(médula; huesos largos).
Epidemiología
• Mayor en hombres de 50 y
70 años.
• Frecuencia mayor en raza
negra que en personas de
raza blanca.
32. Diagnóstico
• Laboratorio
– Se usan estudios para
evaluación mediante
Clasificación Durie-Salmón.
• Rx
– Imágenes en «sacabocado».
– Lesiones líticas hasta 5cm.
– Fracturas patológicas en
todos los huesos largos.
33. CLASIFICACIÓN DURIE-SALMÓN
Etapa I
(menor cantidad de tumor)
Número de células relativamente pequeño,
Hb debajo de lo normal (pero >10 g/dL), rx
con daño óseo único, calcemia normal
(pero <12 mg/dL), cantidad pequeña de Ig
monoclonal.
Etapa II
Hay presente una cantidad moderada de
células del mieloma. Las características
son entre las etapas I y III.
Etapa III
(mayor cantidad de tumor)
Número de células de mieloma elevada,
baja Hb (<8.5 g/dL), +3 áreas de lesión
ósea, grandes cantidades de Ig monoclonal.