Arteritis Takayasu pulmonar

Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI
Servicio de Cardiopatías Congénitas

Arteritis de Takayasu en
la arteria pulmonar

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Caso 1. Antecedentes:
• CMZ
• Femenino
• 17 años de edad
• Originaria y residente de Querétaro

• Hepatitis viral “A” a los 10 años
• Un año previo a su ingreso con
deterioro de clase funcional por disnea
progresiva de medianos a mínimos
esfuerzos, sin ortopnea ni disnea
paroxística nocturna
• Cefalea, mareo, pérdida del estado de
alerta en 3 ocasiones, edema de
miembros pélvicos en forma ocasional

Caso 1. Padecimiento actual:
• Mayo 2009
• En su HGZ detectaron hipertensión
arterial sistémica, se inició tratamiento
con losartán 50 cada 24 hrs y
clortalidona 1 tab cada 24 hrs
• Enviada a nuestro servicio para
descartar cardiopatía congénita

Caso 1. Exploración física:
• Talla 1.50 m, Peso 48 Kg
• FC 88 por minuto, FR 20 por minuto
• TA 140/90 brazo derecho, 120/80 brazo
izquierdo
• Pulsos presentes y débiles en miembros
superiores, ausentes en los inferiores
• 2º ruido reforzado
• Soplo holosistólico en mesocardio irradiado a
axila
• Soplo continuo en ambas regiones
interescapulovertebrales
• Sin soplo en abdomen

Caso 1. Radiografía de tórax:

Caso 1. Laboratorios:
• Grupo O positivo
• Biometría Hemática:
– Hemoglobina 12.7 g/dl
– Hematocrito 37.3%
– Leucocitos 6.2 miles/ l
• 68% neutrófilos
– Plaquetas 157 miles/ l
• Química Sanguínea:
– Glucosa 56 mg/dl
– Urea 39.7 mg/dl
– Creatinina 1.13 mg/dl,
• Coagulación
– T. Protrombina 14.7 seg
– T. Tromboplastina parcial
32.0 seg
– Fibrinónego 429 mg/dl

• Electrolitos
– Cloro 106 mmol/L
– Potasio 4.5 mmol/L
– Sodio 140 mmol/L
• Depuración de creatinina (orina de 24
hrs)
– Volumen de orina 1600 ml/2 hrs
– Volumen minuto 1.11 ml/min
– Creatinina en sangres 1.2 mg/dl
– Creatinina en orina 33 mg/dl
– Depuraciòn de creatinina 30.56 ml/min (80-
120)

• Colesterol total : 102 mg/dl
• Bilirrubina total : 1.16 mg/dl (0-1)
– Bilirrubina directa : 0.64 mg/dl (0-0.20)
– Bilirrubina indirecta: 1.00 mg/dl (0.20-0.80)
• Proteínas totales : 7.0 g/dl
– Albúmina: 4.0 g/dl
– Globulinas: 3.0 g/dl
– Relación A/G: 1.3
• TGO (AST): 82 U/L (0-32)
• TGP (ALT): 60 U/L (0-33)
• Fosfatasa alcalina 140 U/L (35-104)
• Deshidrogenasa láctica: 405 U/L (240-
480)

• Inmunología
– Inmunoglobulina G : 1985 mg/dl (700-1600)
– Inmunoglobulina A: 406 mg/dl (70-400)
– Inmunoglobulina M : 156 mg/dl (40-260)
• Complemento C3: 114 mg/dl
• Complemento C4: 20 mg/dl
• Proteína C Reactiva : 2.2 mg/dl (0-0.8)
• Factor reumatoide : 21 U/ml (0-20)
• VDRL negativo
• PPD negativo
• VSG 6 mm/h

Caso 1. Ecocardiograma:
Estructuralmente sin lesiones
• Ventrículo izquierdo • Tracto de salida VI=
– DD 39 mm – Velocidad= 1.1 m/s
– DS 20 – Gradiente= 6.0 mmHg
– Septum 12 • Tracto de salida VD
– Pared posterior 11 – Velocidad= 1.0 m/s
– FEVI 75% – Gradiente= 4.0 mmHg
• Aurícula izquierda= 33 mm • PSAP por insuficiencia
• Ventrículo derecho= 51 mm tricuspídea= 100 mmHg
• Aurícula derecha= 64 mm • Aorta ascendente
• Raíz aórtica= 23 mm – Velocidad= 1.1 m/s
• Anillo Aórtico= 16 mm – Gradiente= 6.0 mmHg
• Anillo pulmonar= 37 mm • Aorta descendente
– Velocidad= 1.5 m/s
– Gradiente= 12.0 mmHg

Caso 1. Ecocardiograma:
• Crecimiento ventricular derecho con
hipertrofia severa
• Hipertensión pulmonar
• Discontinuidad entre aorta ascendente
y descendente con aorta a nivel
abdominal muy pequeña
• Diagnóstico de Pb Arteritis de aorta
abdominal con HAP Severa asociada

Caso 1. Cateterismo cardiaco:
• QP= 2.98 l/min
• QS= 6.3 l/min
• QPE= 3.5 l/min
• CCID= 0.5
l/min
• CCDI= 2.8
l/min
• RPT= 2,953
• RST= 1,333
• URP= 51.6
• Qp/Qs= 0.47

Caso 1. Diagnóstico:
• Arteritis de Takayasu
• Hipertensión arterial sistémica
secundaria
• Arteritis pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar
secundaria severa
• Arteritis renal
• Insuficiencia renal
• Insuficiencia cardiaca

Caso 1. Tratamiento:
• Valoración por reumatología
• Una vez inactiva la enfermedad, se podrá
tratar con stent la estenosis de arterias
renales
• Los vasos pulmonares con afección múltiple y
difusa no son susceptibles de angioplastía
• Fármacos:
– Amlodipina 5 mg VO cada 12 hrs
– Hidroclorotiazida 25 mg VO cada 24 hrs
– Metoprolol 50 mg VO cada 12 hrs
– Sildenafil 25 mg VO cada 12 hrs

Caso 1. Valoración por
Reumatología:
• Enfermedad de Takayasu clasificación
Lupi-Herrera tipo IV
• Estenosis renal bilateral
secundaria
• Hipertensión arterial pulmonar severa
• Inició tratamiento:
– Metotrexate 15 mg VO a la semana
– Prednisona 50 mg VO Cada 24 hrs
– Ac. Fólico 5 mg VO a la semana

Caso 1. Hospitalización
Reumatología:
• Cursó con descontrol hipertensivo, se
hicieron ajustes al tratamiento farmacológico
• Se documentó derrame pleural derecho y
derrame pericárdico sin tamponamiento
• Deterioro de la función renal, con depuración
de creatinina 19.9 ml/min
• Serología para hepatitis y VIH negativos
• ANCA C y P negativos
• Anticuerpos IgM e IgG negativos
• ANA negativo

Caso 1. Hospitalización
Reumatología:
• Angiorresonancia :
– Diámetro aórtico de 11 mm, a nivel
infrarrenal de 9 mm
– Arterias iliacas de 4 mm.
– Arteria renal derecha: estenosis de 2 mm a
los 13 mm de su origen
– Arteria renal izquierda: estenosis de 2 mm a
los 14 mm de su origen
– Arteria mesentérica: estenosis de 3 mm.
• Indice de actividad de la enfermedad de
1 punto (inactiva)

Caso 1. Tratamiento por
Reumatología
• Oxígeno 3 lt/min 16 hrs continuo
• Sildenafil 50 mg Cada 24 hrs
• Prednisona 50 mg cada 24 hrs
• Metotrexate 15 mg cada semana
• Ac. Fólico 5 mg cada 24 hrs
• Espironolactona 12.5 mg Cada 24 hrs
• Furosemide 40 mg cada 24 hrs
• Nifedipina 10 mg Cada 12 hrs
• Omeprazol 40 mg cada 24 hrs

• RSJ
• Femenino
• 24 años de edad
• Originaria y residente de DF

• Diagnóstico a los 4 meses de nacida
de comunicación interauricular,
seguimiento anual con
ecocardiograma, sin tratamiento
• Tabaquismo de 1-3 cigarros/día
desde los 20 años

Caso 2. Padecimiento actual:
• Septiembre 2009
• Un año con deterioro de clase
funcional por disnea progresiva de
medianos a mínimos
esfuerzos, cianosis ocasional
• Envíada de su Hospital General de
Zona para evaluar tratamiento
definitivo de defecto septal interatrial

Caso 2. Exploración física:
• Octubre 2009
• Consulta Externa Cardiopatías Congénitas
• Talla 1.53, Peso 43 kg, TA 120/80 mmHg
• Cianosis mínima, pulsos periféricos
normales en las 4 extremidades, sin
visceromegalias
• Ruidos cardiacos rítmicos, buen tono e
intensidad, segundo ruido pulmonar
reforzado . Sin soplos en abdomen.
• Soplo continuo en hemitórax derecho
posterior
• Diagnóstico: Probable fístula arteriovenosa
en pulmón derecho

Caso 2. Radiografía de tórax:

Caso 2. Tomografía:

D I

Caso 2. Tomografía:
• Caja torácica sin alteraciones óseas
• Tronco de arteria pulmonar con diámetro 26 mm, rama
derecha de 18 mm, rama izquierda de 15 mm
• Lado derecho: Imágenes hipodensas adosadas a pared
diámetros de 14 mm con interrupción abrupta de ramas
distales y zonas de oligohemia de predominio lóbulo
superior. En lóbulo inferior imagen tubular de 5mm de
calibre que comunica con vena inferior ipsilateral por
ectasia venosa.
• Lado izquierdo: imagen hipodensa diámetro 7 mm y
zonas de oligohemia en segmento VI, imagen nodular
de base pleural de bordes y contornos regulares de
8x10 mm.
• Drenaje temprano de material hidrosoluble hacia
aurícula izquierda

Caso 2. Tomografía Conclusión:

• Datos en relación a secuelas de TEP
subaguda/crónica
• Fístula arterio-venosa dependiente de
rama del lóbulo inferior derecho

• QP= 5.2
• QS= 4.5
• Qpe= 4.5
• CCID= 0.7
• CCDI= 0
• RPT= 923
• RST= 1,475
• URP= 11.2
• Qp/Qs= 1.1

Caso 2. Conclusión Sesión
Médica:
• No se observó fístula arteriovenosa
• Colocación exitosa de dispositivo tipo
Amplatzer para cierre de defecto
septal interatrial
• Se programó nuevo cateterismo con
angiogramas selectivos en ramas de
arteria pulmonar.


• Rama Izquierda Distal: 9/2 media 4
• Rama izquierda Proximal: 59/25
media 45
• Gradiente: 50 mmHg
• Rama Derecha Distal: 35/10 media 25
• Rama Derecha Proximal: 60/25 media
45
• Gradiente: 25 mmHg

Caso 2. Conclusión Sesión
Médica:
• Diagnóstico Arteritis de Takayasu en
arteria pulmonar
• Colocación de dispositivo Amplatzer
en defecto septal atrial .
• Lesiones estenóticas en rama
pulmonar derecha y lesión en rama
izquierda del 95% de la luz.
• Valoración por reumatología para
establecer certeza diagnóstica.

Caso 2. Valoración por
Reumatología
• Diagnóstico Arteritis de Takayasu
• Con lesión de la arteria pulmonar
• PPD fuertemente positivo y se inició
manejo antifímico
• Pendiente de angiorresonancia
• Clase funcional III por disnea de
medianos esfuerzos, ortopnea de 1
almohada.

Revisión de literatura

Arteritis de Takayasu

Clasificación de vasculitis
• De grandes vasos
– Enfermedad de Takayasu
• De medianos vasos
– Poliarteritis nodosa
• Por complejos inmunes
– Síndrome de Good-Pasture
• Secundaria
– Lupus eritematoso sistémico

Definición

• Vasculitis granulomatosa crónica e
idiopática que involucra a la aorta ,sus
ramas (carótida, subclavia, arterias
renales, vertebrales, coronarias ) y a la
arteria pulmonar

PEDIATR CARDIOL 2002;9:23

Aspectos históricos
1830 Rokushu Yamamoto
reportó caso hombre 45 años
con hipertermia, disminución
de pulsos radiales pero con
pulsos presentes en piernas
y en seguimiento desaparece
el pulso carotídeo. Falleció a
11 años de seguimiento.

REUMATOLOGY 2002;41:103-106


• 1856 Savory reportó caso de mujer 22
años de edad con obliteración de
arterias de extremidades superiores y
arterias del lado izquierdo del cuello,
con pérdida de la visión del ojo
izquierdo


• Primer reporte en
1908: 12ª Reunión
Anual de Sociedad de
Oftalmología
Japonesa
– Dr. Mikito Takayasu
– Dr. Katsumoto Onishi
• Mismo datos
oftalmológicos pero sin
pulsos radiales

Etiología
• Desconocida
• Asociado a tuberculosis
• Hay participación autoinmune
• Relacionado con artritis reumatoide,
colitis ulcerativa, lupus, enfermedad
de Cröhn, sarcoidosis, amiloidosis
• Asociado a HLA 9-52 y DR2 en Japón,
HLA B-52 y B5 en Corea e India y en
México con HLA B39


Epidemiología
• Existe en todo el mundo
• Más común en Asia, Africa y
Sudamérica
• Incidencia en Estados Unidos
– 2.5 x millón/año
• Más frecuente en mujeres que en
hombres
– En Japón 9:1
– En India 1.3:1


Histopatología

• En fase inicial se observa inflamación
exudativa y granulomatosa en los
vasos sanguíneos
• Posteriormente fibrosis
• Pueden coexistir ambas


Fase crónica

• Fibrosis de todas las capas de la pared del
vaso sanguíneo y engrosamiento de la íntima

Clasificación
• Tipo I
– Arco aórtico y sus ramas
• Tipo II
– Aorta toraco-abdominal y sus ramas
• Tipo III
– Tipo I y II
• Tipo IV
– Arteria pulmonar asociada a algunos de
los otros tipos


Manifestaciones clínicas
Fase aguda

• Fiebre
• Anorexia
• Pérdida de peso
• Sudoración nocturna
• Rash cutáneo
• Mio-artralgias


Lesiones de la piel

• Eritema nodoso
• Pioderma gangrenoso


Manifestaciones pulmonares

• Dolor torácico
• Disnea
• Hemoptisis
• Hipertensión pulmonar


Síntomas vasculares
Fase isquémica
• Oclusión de arterias carótidas y
vertebrales producen:
– Vértigo
– Síncope
– Cefalea
– Convulsiones
– Demencia
– Alteraciones visuales


Síntomas vasculares
Fase isquémica

• Oclusión de arteria mesentérica:
– Dolor abdominal
– Diarrea
– Hemorragia intestinal


Lesión de arterias coronarias
Fase isquémica

• Se sugiere por la presencia de
cardiomegalia e insuficiencia cardiaca
• El 10% de los adultos presentan
alteraciones a este nivel
• Pueden presentar angina, infarto
miocárdico e insuficiencia cardiaca


Sitios de estenosis en arterias
coronarias

J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125(3):570-7


Anastomosis entre arterias coronarias y arterias bronquiales



Dilatación fusiforme de arterias coronarias

Exploración física
• Fiebre
• Presión diferencial entre ambos brazos
de más de 10 mmHg
• Pulsos arteriales disminuidos o
ausentes en brazos, piernas o cuello
• Sinovitis
• Soplo en abdomen o tórax


Diagnóstico
• Un criterio obligatorio
• Dos criterios mayores
• Nueve criterios menores

• La presencia de un criterio obligatorio
– 2 criterios mayores
– 1 criterio mayor + 2 ó más menores
– 4 criterios menores


Criterios de Ishikawa

Criterios del Colegio Americano
de Reumatología 1990
Tiene al menos 3 de los 6 criterios

Criterios de actividad
La aparición de 1 o el empeoramiento de 2 o más hallazgos


Radiografía de tórax

• Cardiomegalia
• Dilatación de la aorta


Laboratorio

• Anemia normocítica
• Velocidad de eritrosedimentación
globular aumentada
• Proteína C Reactiva aumentada


Ultrasonido Doppler

Hiperrefringencia y engrosamiendo de la media
Constricción concéntrica del lumen


Arteria vertebral izquierda con flujo postestenótico



Estenosis de grado máximo funcional por velocidad
sistólica mayor de 3.4 m/s


Estenosis funcional con velocidad máxima de 3-4 m/s


Angiografía

• Estándar de oro para hacer el
diagnóstico
• Irregularidades en la luz, estenosis,
oclusión, dilatación o aneurisma de
aorta o sus ramas principales



Arteritis Tipo I
Oclusión completa de ambas
subclavias y carótida
izquierda



Participación extensiva
de aorta toraco-
abdominal



Estrechamiento de tronco de coronaria izquierda en una
paciente de 16 años con arteritis de Takayasu


AngioTAC

• Sensibilidad 95%
• Especificidad 100%


Angio-Resonancia

Mujer 30 años. Takayasu fase aguda
a) Oclusión completa de rama derecha de arteria pulmonar, carótida izquierda
común y subclavia izquierda
b) Engrosamiento de pared del arco aórtico
c) Reforzamiento de pared aórtica

AJR 2006;187:W569-W575


Mujer 53 años. Takayasu en fase tardía
Dilatación de aorta ascendente y estrechamiento difuso de aorta abdominal

AJR 2006;187:W569-W575


Mujer 27 años. Takayasu fase tardía
Dilatación de aorta ascendente e insuficiencia aórtica

AJR 2006;187:W569-W575


Mujer 29 años
Takayasu fase tardía
Hipertensión arterial renal
Estenosis severa de arteria
renal derecha

AJR 2006;187:W569-W575


Mujer 59 años
Takayasu en fase tardía
Oclusión de porción proximal de
arteria subclavia izquierda y
opacificación vía arteria vertebral
izquierda (robo de subclavia)

AJR 2006;187:W569-W575


Mujer 41 años, Takayasu fase tardía
Oclusión de arteria subclavia izquierda
Atrofia cerebral por isquemia crónica por estenosis de ramas de aorta

AJR 2006;187:W569-W575


Hombre 52 años, Takayasu fase
tardía
Septación segmental de arteria
inominada derecha

AJR 2006;187:W569-W575


Mujer55 años, Takayasu fase tardía. Carótida y subclavia izquierda ocluidas
Sometida a colocación de injerto que conecta femoral izquierda con carótida y subclavia izquierdas
Tres años después desarrolló pseudoaneurisma en la anastomosis por debilitamiento de pared arterial

AJR 2006;187:W569-W575

Diagnóstico diferencial

• Displasia fibromuscular renal
• Arteritis de células gigantes (arteria
temporal)

Tratamiento Fase Aguda
• Corticoesteroides
– Prednisona 1 mg/kg/día
– Remisión clínica en 60% de los casos
• Inmunosupresión
– Ciclosporina 2 mg/kg/día
– Azatioprina 1-2 mg/kg/día
• Metotrexate
– 0.15-0.35 mg/kg/semana
– Reducen los casos de resistencia


Tratamiento Invasivo

• Dilatación con balón
• Colocación de stent
• Cirugía


Dilatación percutánea de arteria
renal

Pre Post



Radiografía del mismo paciente antes y después del procedimiento

Mortalidad y morbilidad

• Fase isquémica
– Secundaria a estenosis y oclusión de
aorta, arterias renales y carótidas
• Dilatación con balón de los segmentos
estenosados ha revolucionado


Pronóstico

• Mortalidad 10-30% a 5 años
• Malo cuando se asocia:
– Hipertensión sistémica severa
– Insuficiencia de válvula aórtica
– Retinopatía
– Aneurismas
– Insuficiencia cardiaca

Diagnóstico diferencial
Arteritis pulmonar

• Tromboembolia pulmonar
• Síndrome de Behcet
• Arteritis de células gigantes
• Sarcoidosis
• Sífilis
• Tuberculosis

Participación de la arteria
pulmonar
• Participación de la arteria pulmonar en
70% de los casos


Signos y síntomas pulmonares

• Disnea
• Dolor torácico
• Hemoptisis
• Soplo continuo en espalda
• Segundo ruido reforzado en foco
pulmonar

Indicadores de actividad
inflamatoria
• Velocidad de eritrosedimentación
globular
• Proteína C Reactiva
• Engrosamiento de la pared de los
vasos

Tomografía computarizada
• Luz del vaso
– Estrecha
– Ocluida
– Dilatada
• Pared del vaso
– Engrosada=
• actividad
– Calcificada=
• inactividad

Enfermedad vascular pulmonar
Tratamiento médico

• Vasodilatadores
• Oxígeno
• Anticoagulantes
• Diuréticos
• Digoxina

Tratamiento médico

• Vasodilatadores:
– Óxido nítrico
– Epoprostenol
– Bosentan
– Sildenafil

Tratamiento médico
• Bosentan
– Antagonista no específico de los
receptores de endotelio
• Sildenafil
– Inhibidor de la fosfodiesterasa 5
• Epoprostenol
– Prostaciclina de larga vida media

Tratamiento médico

• Costo anual
–Sildenafil: 12,761 dólares
–Bosentan: 55,890 dólares

Arteritis Takayasu
• Lesiones de la
arteria
pulmonar
• Tratamiento
invasivo
– Angioplastía
– Reconstrucción
quirúrgica

Últimos recursos

• Septostomía auricular
• Endarterectomía de
arteria pulmonar
• Trasplante
cardiopulmonar

Variables de mal pronóstico

• Presión media de arteria pulmonar
elevada
• Presión en aorta descendente elevada
• Disminución de índice cardiaco
• Falla ventricular derecha

Conclusiones
• Se ignora
– Incidencia
– Severidad de las lesiones
– Manejo medico
– Resultado con tratamiento
intervensionista y cirugia

Conclusiones

Pulmones vemos
Takayasu

no sabemos

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