Conferencia sobre estenosis supravalvular aórtica dictada el 21 de Agosto de 2013

2. Estenosis supravalvular aórtica
Dr. Igor Donís G.
HOSPITAL CARDIOLOGICO INFANTIL LATINOAMERICANO “Dr. Gilberto Rodríguez Ochoa”

3. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AÓRTICA
Es una obstrucción causada por un
estrechamiento localizado o difuso en la luz de
la aorta, que comienza inmediatamente por
encima de la válvula aórtica.
IDG

4. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AÓRTICA
• Está asociada estrechamente al sindrome
de William-Beuren.
• Sin embargo en pacientes sin Williams-
Beuren:
• Existe una forma familiar de esta
patología no asociada
• Ha sido tambien reportada en gemelos
IDG

5. SINDROME DE WILLIAMS
1. Ocurre en 1 de cada 10000 nacidos vivos.
2. El diagnóstico clínico se hace por la presencia
de características faciales
distintivas, anomalías
cardiovasculares, dificultades para la deglución
y retardo del desarrollo.
3. Es el resultado de la deleción del área 7q11.23
del cromosoma 7, la cual contiene el gen de la
elastina.
4. La hibridación in situ fluorescente (FISH)
confirma el diagnóstico.
IDG

6. IDG
Collins RT. (Circulation. 2013;127:2125-2134.)

7. IDG

8. IDG

9. Características fenotípicas
IDG

10. IDG

11. SINDROME DE WILLIAMS Y ESTENOSIS SUPRAVALVULAR Ao.
Aproximadamente el 61% de los pacientes con
Estenosis supravalvular aórtica tiene
síndrome de Williams.
IDG

12. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AORTICA (MORFOLOGIA)
1. Puede ser Localizada o
difusa
2. La estrechez es
usualmente evidente
externamente, asociada
a dilatación de los senos
de Valsalva y sin
dilatación post-
estenótica.
IDG

13. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AORTICA (MORFOLOGIA)
IDG

14. Vista macroscópica de
la estenosis
supravalvular aórtica en
las formas discreta (A y
B) y difusa (C)
Van Son et al J Thorac Cardiovasc
Surg 1994; 108:21-28
IDG

15. IDG

16. Arteria coronaria normal
Anatomía normal (A) y patológica
de las arterias coronarias en la
estenosis supravalvular aórtica.
Van Son et al J Thorac Cardiovasc
Surg 1994; 108:21-28
IDG

17. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AORTICA (DIAGNÓSTICO)
1. Los hallazgos clínicos son parecidos a otros tipos de
estenosis aórtica.
2. Es muy importante definir la extensión de la
estenosis supravalvular (discreta o difusa).
3. También es importante descartar la coexistencia de
estenosis supravalvular pulmonar.
4. El ecocardiograma tiene una gran utilidad, sin
embargo es la resonancia magnética la que provee
la mayor información.
IDG

18. ECOCARDIOGRAMA
IDG

19. Cateterismo cardiaco
IDG

20. Cateterismo cardiaco
IDG

21. Resonancia Magnética
IDG

22. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AORTICA (INDICACIONES)
La cirugía está indicada tan pronto se llega al
diagnóstico, debido a que:
1. La estenosis supravalvular es usualmente una lesión
progresiva
2. Aumenta el gradiente en el tracto de salida del
ventrículo izquierdo debido a la falta de desarrollo de
la aorta ascendente.
3. La alta presión en la raiz de la aorta acelera la
vasculopatía en las arterias coronarias
IDG

23. ESTENOSIS SUPRAVALVULAR AORTICA (CIRUGÍA)
Los Objetivos de la cirugía son:
1. Eliminar la obstrucción supravalvular aórtica
mediante la ampliación de la unión sinutubular.
2. Ampliar la aorta ascendente y aorco aórtico en los
casos de estenosis difusa.
3. Aplicar la técnica quirúrgica que proporcione los
mejores resultados.
IDG

24. IDG

25. IDG

26. IDG

27. IDG

28. IDG

29. Kaushal S et al. Ann of Thorac Surg 2010;89:1371-7
GRADIENTES POSTOPERATORIOS SEGÚN TIPO DE CORRECCIÓN
IDG

30. SOBREVIDA
IDG

31. SOBREVIDA
IDG

32. Kaushal S et al. Ann of Thorac Surg 2010;89:1371-7
LIBERTAD DE REOPERACIÓN
IDG

33. LIBERTAD DE REOPERACIÓN
IDG

34. LIBERTAD DE REOPERACIÓN
IDG

35. RESULTADOS HCIL
IDG
21 PACIENTES CON ESTENOSIS SUPRAVALVULAR
AORTICA
2 DIFUSA 19 DISCRETA
1 FALLECIDO
4,76 %

36. "Aprender sin pensar es inútil;
pensar sin aprender es
peligroso."
孔子
Confucio (551 - 479 a.C)
GRACIAS