Masculino, 35 años, síndrome constitucional, mialgias, artralgias y edemas síndrome nefrótico y enfermedad de takayasu

1. MASCULINO, 35 AÑOS,
PÉRDIDA DE PESO, MIALGIAS,
ARTRALGIAS Y EDEMAS EN
MIEMBROS INFERIORES.
Jessica M. Londoño A. – Residente Med
Interna, UdeA

2. Recapitulación del caso clínico:
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Masculino de 35 años. Consultó por síntomas
constitucionales, mialgias, artralgias y edemas en
miembros inferiores.
Al examen físico, se le encontró hipertenso y
frémito sobre carótida derecha.
Proteinuria en rango nefrótico (Proteínas en orina
de 24 h: 3750 g) y alta velocidad de
sedimentación, asociado a lo anterior,
reorientaron el diagnóstico.

3. 

Un examen fue solicitado (aparte de la biopsia
renal), y se pudo hacer una aproximación
sindromática y etiológica completas.
Plantee:


Diagnóstico sindromático
Etiología de dicho síndrome

4. Doppler de vasos del cuello
Segmento carotídeo derecho:
La carótida común permeable pero con paredes
severamente engrosadas en todo su recorrido
como también la carótida interna
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Segmento carotídeo izquierdo:
La carótida común es permeable y también igual
que al otro lado tiene un severo
engrosamiento concéntrico que compromete
también a la carótida interna
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5. Doppler de vasos renales
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Estudio altamente sugestivo de estenosis
significativa de arteria renal derecha, dado la
presencia de flujo tardus et parvus en la
porción distal de la arteria y atrofia renal.
No se alcanza a determinar en forma exacta
el sitio de la estenosis.

6. AngioTAC de tórax y abdomen
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Aparente engrosamiento de la pared aortica en la
porción transversa de la aorta torácica
Estrechamiento de mas de un 60% de la luz de la
arteria renal derecha en su nacimiento con
engrosamiento concéntrico del segmento supra e
infra renal de la aorta.
Estenosis de la arteria mesentérica superior con
estenosis en su nacimiento de un 60%
Considerar enfermedad de Takayasu, menos
probable displasia fibromuscular.

7. Arteriografía aorta
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Aorta torácica de calibre norma en el cayado. La
emergencia del tronco braquiocefálico, arteria
subclavia derecha y las arterias carótidas es de
calibre normal.
La arteria subclavia izquierda distal a la
emergencia de la arteria vertebral presenta
estenosis del 70 % de la luz, que compromete sus
dos tercios laterales y la arteria axilar,
recuperándose el calibre vascular normal en la
arteria braquial.
La arteria renal derecha muestra en su tercio
proximal una estenosis del 80 % de la luz con 15

9. BIOPSIA RENAL
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2 cilindros de tejido renal, cada uno con 8
glomérulos. Se identifican segmentos de
esclerosis. Ningún glomérulo con esclerosis
global, algunos con leve aumento de la
celularidad mesangial, sin profiferación ni
endo ni extracapliar.
Pequeña zona de fibrosis y atrofia tubular sin
infiltrado inflamatorio.
IgA, IgM, IgG, C3 y C1q negativos.
GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA

10. Conclusión:

El paciente cursó con síndrome
nefrótico (glomerulosclerosis
focal y segmentaria)
posiblemente secundario a
enfermedad de Takayasu.

11. SÍNDROME
NEFRÓTICO

12. ¿El paciente tiene un síndrome
nefrótico establecido?
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Proteinuria ≥ 3.5 g/día
Relación proteínas/cr >300-350 mg/mmol
Albúmina < 2.5 mg/dL
Evidencia clínica de edema periférico
Hiperlipidemia severa

13. Fisiopatología: Edema

14. Fisiopatología:
hipercoagulabilidad

15. Fisiopatología: hiperlipidemia

16. PRIMARIA VS. SECUNDARIA

INTERROGATORIO: Antecedentes
personales





Enfermedades sistémicas: DM – LES –
Amiloidosis
Infecciones agudas o crónicas
Uso de medicamentos
Antecedentes familiares
Cáncer

17. ETIOLOGÍA

Primaria Vs. Secundaria?

18. ETIOLOGÍA

19. POR PASOS…

20. VIGILAR COMPLICACIONES

21. SINDROME NEFRÓTICO Y
ARTERITIS DE TAKAYASU?

Se han reportado casos en la literatura
AMILOIDOSI
AMILOIDOSI
S
S
HIPERTENSI
HIPERTENSI
ÓN
ÓN
GLOMERULONEFR
ITIS
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANO
MEMBRANO
PROLIFERATIVA
PROLIFERATIVA
PROTEINURIA EN
PROTEINURIA EN
RANGO NEFRÓTICO
RANGO NEFRÓTICO
ENFERMEDAD
ENFERMEDAD
DE CAMBIOS
DE CAMBIOS
MÍNIMOS
MÍNIMOS
GLOMERULOESCLER
O
GLOMER
ULOESCLERO
SIS FOCAL Y
SIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
SEGMENTARIA

22. 
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160 casos Takayasu.
3.75% compromiso renal




1 síndrome nefrótico
3 casos proteinuria en rango nefrótico
2 leve disfunción renal
Bx: nefropatía por IgA, membrano proliferativa,
mesangio proliferativa, enfermedad de cambios
mínimos