Caso clínico interesante de una paciente con LES y hemorragia alveolar!

1. Residente de Medicina Interna
NATALIA ANDREA ARBOLEDA ARIAS

2. DATOS GENERALES
 Mujer
 24 años
 Natural y residente en Quibdó
 Ocupación: Estudiante 2° semestre de
Licenciatura Básica Primaria.
 Soltera
 Tiene 1 hijo
 Católica

3. ANTECEDENTES PERSONALES
 Patológicos: ninguno conocido
 Quirúrgicos: niega
 Gineco-obstetricos: G1 P1 C0 A0 NO planifica,
FUM
 Alérgicos: niega
 Farmacológicos: niega
 Tóxicos: no especificados en HC.

4. Motivo de consulta
“CON MUCHO DESALIENTO Y DOLOR EN
LAS COYUNTURAS”

5. ENFERMEDAD ACTUAL
 Paciente refiere cuadro clínico de 2 meses de
evolución caracterizado por artralgias en
manos y codos de forma simétrica, mialgias
generalizadas, fiebre subjetiva, malestar
general, pérdida de peso, hiporexia, astenia y
adinamia.

6. Basado en los datos generales, motivo de
consulta y enfermedad actual:
1. IMPRESIÓN SINDRÓMATICA
2. AMPLIACIÓN DEL INTERROGATORIO

7. REVISIÓN POR SISTEMAS
 Ulceras orales, no precisan más.
 En la ultima semana con edemas en miembros
inferiores.
 Caída del cabello, masivamente.

8. EXAMEN FÍSICO:
SIGNOS VITALES : 180/90 FC 80 FR 20 Sat 93%
SIGNOS VITALES : 180/90 FC 80 FR 20 Sat 93%
Aceptable estado general
Aceptable estado general
Conjuntivas pálidas, facies abotagada, ulceras en paladar, sin eritema malar,
Conjuntivas pálidas, facies abotagada, ulceras en paladar, sin eritema malar,
sin lesiones discoides. Caida facil del cabello.
sin lesiones discoides. Caida facil del cabello.
RsCsRs , sin soplos. Murmullo vesicular disminuido en ambos campos
RsCsRs , sin soplos. Murmullo vesicular disminuido en ambos campos
Edema grado II II miembros inferiores. Llenado capilar 2 seg, noderrame articular. Leve aumento de
Edema grado miembros inferiores. Llenado capilar 2 seg, no derrame articular. Leve aumento de
lala temperatura en rodilla derecha, sin dolor.
temperatura en rodilla derecha, sin dolor.
Alerta, orientada, tranquila. NO signos de irritación meníngea, ni focalización
Alerta, orientada, tranquila. NO signos de irritación meníngea, ni focalización
neurológica.
neurológica.

9. Con los datos obtenidos adicionales, modifica su
enfoque sindrómatico?
SOLICITUD DE PARACLÍNICOS DE PRIMER
NIVEL DE COMPLEJIDAD:

10. NOMBRE 6 AYUDAS DIAGNOSTICAS
BÁSICAS :
1
2
3
4
5
6

11. HEMOLEUCOGRAMA
 HB 6,2 HTO 20 VCM 80 HCM 24
 Leuc 3.500 Neut 86% (3.000) linf 10.6% (400)
Eos 0,3% (105)
 Plaquetas 147.000

12. PERFIL RENAL
 Creatinina: 2.3
 BUN: 32

13. UROANÁLISIS
 Uroanálisis: turbio PH 5.0 dens 1025
Prot 150 mg/dl
 Sed leuc 30-35 eritrocitos 2-3 CAP

14. PERFIL HEPÁTICO
 BT 0,11
 BD 0,05
 FA 533
 Albumina: 1.3
 TTP 27/30
 TP 12 INR 0,84

15. AUTOINMUNIDAD
 ANAS POSITIVO:1/640, PATRON HOMOGENEO

16. ECOGRAFÍA RENAL
 Incremento de la ecogenicidad renal.
 Tamaño renal normal.
 No dilatación vias urinaria

17. Ahora si:
QUÉ DIAGNÓSTICO
PLANTEA?

18. EVOLUCIÓN:
 Mientras se realizan los estudios previos, la
paciente desarrolla anasarca y presenta un
episodio de hemoptisis espumosa.
 Deciden remitir a un hospital de alta
complejidad y usted es el médico que la recibe
en urgencias.

19. CAMBIOS DEL EXAMEN FISICO:
 Regulares condiciones generales, con tos constante, con disnea moderada
 PA: 144/97 (111) FC: 135 FR: 23 SO2: 100 con MNR
 Conjuntivas pálidas, sin IY, con edema bipalpebral
 Ruidos Cardiacos Rítmicos, sin soplos.
 Ruidos respiratorios disminuidos, con abundantes crepitos bilaterales
 Abdomen Blando, no doloroso, sin megalias
 Extremidades Edema GII MMII

20. DIAGNÓSTICOS NUEVOS?
SOLICITUD DE PARACLÍNICOS
COMPLEMENTARIOS.

21. NOMBRE PARACLÍNICOS QUE DESEA
1
2
3
4
5
6
7
8
9

22. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

23. GASES ARTERIALES
 GASES ARTERIALES (FIO2 0.8):
PH: 7.40, PCO2:32.7, PO2: 90.7, HCO3:20,
PAFI:113

24. IONOGRAMA
 K: 3,4 Na 145 Cl 109

25. ECOCARDIOGRAMA
 FE: 72%, HT pulmonar leve, PASP: 41,
insuficiencia mitral moderada a severa, jet de
regurgitación mitral de 10 cm2, vena contracta
0.7 cm

26. AUTOINMUNIDAD
 ANCAS POSITIVO PATRON c-ANCA:1/640
 C3:38.5
 C4: 7.8
 AntiDNA 1:20
 ELISA MPO y antiPR3: negativos
 Anti RO y LA: Negativos

27. EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA
 Extendido sangre periférica poiquilositosis,
hipocromía.

28. PROTEINURIA 24 HORAS
 PROTEINURIA en 24 horas: 2.133 gr

29. SEROLOGÍAS
 Hep B.
 Hep C
 VIH.
 VDRL

30. TACAR
Imagen de mayor densidad con
broncograma aéreo la cual está localizada
en el lóbulo superior derecho.
También se observan dos nódulos
subpleurales milimétricos, uno en el
lóbulo superior posteriormente y otro en
el lóbulo inferior en el segmento superior,
también posterior.
Hay derrame pleural bilateral
acompañado de atelectásias pasivas.
No se demuestran nódulos centro
acinares. No hay bulas ni bronquiectasias.

31. Basado en los últimos reportes de
paraclínicos MENCIONE:
DIAGNÓSTICOS COMPLEMENTARIOS
Y DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

32.  De que otras ayudas diagnosticas o
procedimientos necesitaría para confirmar su
diagnostico?

33. RESUMEN DE LA EVOLUCIÓN DE LA
PACIENTE
 - LES. diagnostico en 06/11 por ulceras orales, poliartritis, linfopenia, ANAS + (1:640
homogéneo), anti DNA
 - ERC por nefropatía lupica. Estuvo en hemodiálisis entre junio/11 - junio/12
 * Trasplante renal donante cadavérico 05/06/12. Sin complicaciones hasta el momento
 - Insuficiencia mitral moderada a severa
 - HTA de difícil manejo. Requirió embolización de arterias renales (02/12/11)
 - Hospitalizaciones
 * 24/12 - 31/12/11. SIRS de causa no clara. probablemente reacción a embolizacion de
arterias renales:
 * 02/11 - 04/11/11. Emergencia hipertensiva órgano blanco SNC (convulsiones) - PRES
 * 27/09 - 06/10/11. Herpes zoster diseminado en MID.
 * 09/08 - 26/08/11. PRES - síndrome convulsivo secundario
 * 31/05 - 11/07/11. Hemorragia alveolar, Glomerulonefritis rapidamente progresiva p-ANCA ,
 Trombocitopenia multifactorial, ITU por ecoli BLEE neg.
 Requirió estancia en UCI, VMNI, pulsos de MPD (#3) y ciclofosfamida (#3). Progreso a ERCT
requiriendo inicio de hemodiálisis

34. HEMOPTISIS : EXPECTORACIÓN DE SANGRE O ESPUTO TEÑIDO DE SANGRE
Clin Chest Med 15:147, 1994

35. HEMOPTISIS: EPIDEMIOOGIA
 Antes de 1960: era por TB pulmonar, abscesos
y bronquiectasias.
 Actualmente: es por bronquitis, ca
broncogénico y bronquiectasias. Pero la Tb
continua siendo una causa común.
 Neumonía por neumococo: 16 - 20% presentan
hemoptisis.
Hemoptysis Adlah Sukkar. Pulmonology.

36. HEMOPTISIS: EN VIH
 80% es por agentes infecciosos.
 Al menos el 50% son por neumonías
bacterianas.
 El sarcoma de kaposi, es causa rara de
hemoptisis.
Hemoptysis Adlah Sukkar. Pulmonology.

37. HEMOPTISIS: EVALUACIÓN DEL PACIENTE
 Si estable: descartar pseudohemoptisis.
 Signos vitales, reserva pulmonar, uso de
músculos accesorios, hipotensión ortostatica y
efectividad de la tos.
 Realizar inspección de cuello, naso y
orofaringe.

38. HEMOPTISIS
Clin Chest Med 15:147, 1994

39. HEMOPTISIS
Clin Chest Med 15:147, 1994

40. HEMOPTISIS
Clin Chest Med 15:147, 1994

41. HEMOPTISIS MASIVA:
 Menos del 5%
 Varia entre 200 - 1000 Ml/24 h de sangre
franca.
 Mortalidad asociada: 58% mas de 1000 ml/dia
comparado con menos del 9% si es menor de
1000 ml.
Clin Chest Med 15:147, 1994

42. HEMOPTISIS: AYUDAS DIAGNOSTICAS
 Hlg, rx de tórax, bun, creatinina, coagulación,
electrolitos y uroanálisis.
 Gases arteriales: alteración del estado de
conciencia, taquipnea.
 Obtener muestra de esputo, para estudio:
hongos, bacterias, mycobacterias y citologia.
 Rx es normal hasta en el 30%.

43. HEMOPTISIS: AYUDAS DIAGNOSTICAS
 TAC antes de procedimientos invasivos.
 TAC contrastado o TACAR, de acuerdo a la
sospecha clinica.
 Broncoscopia: mas TAC, permite hace
diagnostico en un 93%. ( solo 43%)
 Serologias de autoinmunidad: s se sospecha
hemorragia alveolar o sindrome riñon.pulmon.

44. ENFOQUE DE LA HEMOPTISIS

45. ENFOQUE DE LA HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA

46. DEFINICIÓN
 Patológicamente: acumulación de eritrocitos
intraalveolar.
 Crónica: acumulación de hemosiderina en
macrófagos, eritrofagoctosis y colección de
hemosiderina intersticial libre.
 Hiperplasia de células epiteliales tipo II.
 Reorganización intraalveolar.
 Infiltrado mononucelar del intersticio.
 Pequeños trombos en capilares y vénulas.
 CAPILARITIS: demostración de inflamación del
intersticio alveolar.
Por edema endotelial, Trauma o Necrosis
fibrinoide localizada.

47. HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
A clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary hemorrhage with lung biopsy
confirmation. Am J Surg Pathol 14:1112–1125, 1990.)

48. ANTICUERPOS CITOPLÁSMICOS ANTINEUTRÓFILOS
 Los ANCA, descritos en 1982 por Davis, tienen especificidad
frente a proteínas que se encuentran en los gránulos de los
polimorfonucleares y en los lisosomas peroxidasa positivos de
los monocitos.
 Las más importantes desde el punto de vista diagnóstico: la
antiproteinasa- 3 y la antimieloperoxidasa.
 Existen dos metodos de medicion: la inmunofluorescencia
indirecta y los enzimo inmunoanálisis específicos

49. LOS ANCA CON PATRÓN CITOPLÁSMICO LOS ANCA CON PATRÓN PERINUCLEAR (P-ANCA),
(C-ANCA), QUE TIÑEN EL NÚCLEO O EL ÁREA PERINUCLEAR.
 La correlación del patrón c-  La correlación de los p-ANCA
ANCA con los anticuerpos con la mieloperoxidasa no es
frente a la proteinasa-3 es del todo buena.
buena si interpretan la
inmunofluorescencia por
personas con experiencia.
POR INMUNOFLORECENCIA INDIRECTA

52. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

53. CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS
Clasificación de consenso propuesta en Chapel- Hill en 1994

54. CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS
Clasificación de consenso propuesta en Chapel- Hill en 1994

55. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

59. MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES

61. REPORTE DE CASOS