1. Bronquiectasias

2. Introducción
Descritas en 1819 por
Laennec.
Termino derivado del
griego:
“bronkia”: tubos bronquiales
“ek”: fuera
“tasis”: estiramiento.

3. Concepto
 Dilatación anormal e
irreversible de los bronquios
 Inflamación crónica de la
pared bronquial
 Destrucción de los
componentes elásticos
 Se ignora cuál es su
prevalencia en la población
general, sin embargo en
estudios de revisión se ha
encontrado un predominio en
el sexo femenino.

4. Clasificación
debidas a fibrosis
quística (FQ)
Bronquiectasias
no debidas a FQ

5. Clasificación
Desde el punto de vista
morfológico:
Bronquiectasias cilíndricas
(o tubulares):
bronquio paredes
uniformes, gruesas, dilatació
n exclusiva de la vía
aérea, sin un aumento del
diámetro distal.

6. Clasificación
Bronquiectasias
varicosas:
bronquios irregulares en
forma y tamaño. Tienen
áreas alternantes de
dilatación y constricción.
Terminaciones irregulares y
bulosas.

7. Clasificación
Bronquiectasias
saculares o quistica:
Forma más severa.
Bronquios dilatados y
balonados con aire y
quistes llenos de fluidos
o sacular. Da imagen de
panal de abejas o grupos
de uvas.

8. Clasificación
Segmento
Localizada
Lóbulo
Extensión:
Varios lóbulos
Difusa
Ambos pulmones
Bilaterales: 30%

9. Etiopatogenia
- Inflamación Factores huésped
- Obstrucción bronquial Predisponentes
Facilita
Retención secreciones Limpieza
Infección bronquial Mucociliar
Cartilaginosa
Componentes estructurales Muscular
Elástico
Dilatación

10. Etiopatogenia
DILATACIÓN: - Retención de secreciones
- Susceptibilidad nuevas colonizaciones
Recurrencia Progreso
infecciones inflamación
Proteasas
Destruyen
Gérmenes Epitelio
Toxinas

11. Etiología
 Mayoría no tienen una causa clara (idiopáticas)
 En los países menos desarrollados, en 40% de los pacientes: causa post-
infecciosa
 Mas frecuentes en los países más desarrollados son le BQ asociadas a
enfermedades:
 FQ (Fibrosis quística)
 Discinesia ciliar primaria
 ABA (Aspergilosis broncopulmonar alérgica)
 Déficit de alfa-1 antitripsina
 Inmunodeficiencias primarias y secundarias (muy importante el
diagnóstico, ya que puede ser tributario de tratamiento específico con
inmunoglobulinas)
 Artritis reumatoide
 Enfermedad celiaca
 Enfermedad inflamatoria intestinal

12. Fibrosis quística
 Enfermedad genética, autosómica
recesiva, (ambos padres deben ser
portadores)
 Mutación en CFTCR
 Sinusitis y bronquiectasias en los lóbulos
superiores.
 Concentración elevada de cloro en el sudor
(niños)
 Debe sospecharse especialmente en
pacientes con BQ de etiología no conocida
con colonización por Staphylococcus aureus o
ABA
 Diagnóstico en la edad adulta puede ser más
complejo debido a que la prueba de sudor
está menos alterada o incluso puede ser
normal

13. Discinesia Ciliar primaria
Enfermedad genética
autosómica recesiva
Ausencia o déficit en
el aclaramiento
mucociliar debido a un
defecto
ultraestructural de las
cilias, que genera
alteración de su
movimiento.
Otitis
media, sinusitis, bronq
uiectasia triada: bronquiectasia
Rinosinusitis cronica
El 50% de los afectados Situs inversus (dextrocardia)
presenta síndrome de
Kartagener

14. Manifestaciones clínicas

15. Síntomas
 Tos crónica 90 %
 Expectoración
mucopurulenta 76%
 Disnea 72%
 Hemoptisis 51%
 Fiebre 46%
 Dolor toracico 46%
 Otros síntomas
relacionados con la
enfermedad de base
causante de las BQ

16. Signos clinicos
Inspección• Cianosis
: • Malnutrición
• Hipocratismo digital
• Síndrome de las uñas
amarillas
Auscultaci • Crepitantes
ón : • Sibilancias
• Roncus

17. Patocronia
 Inicio asintomático o paucisintomático
 Tos productiva (primer síntoma con eventual colonización de la
mucosa bronquial por Haemophilus influenzae o
Pseudomonas aeruginosa )
 Disnea
 Insuficiencia respiratoria
 Cor pulmonale

18. Diagnóstico
Tomografía axial
TACAR: computarizada de
alta resolución

19. Diagnostico
Signos directos de BQ en la TACAR

20. Diagnóstico
Recuento leucocitario
Analítica básica VSG
PCR
IgG, IgA, IgM
Exploración funcional respiratoria
Streptococcus
Examen de esputo pneumoniae, Haemophilus
influenzae Staphylococcus
aureus.
Electrolitos en sudor : Fibrosis Quistica.
Analítica especial Biopsia bronquial o nasal : Discinesia Ciliar.
Inmunoglobulinas sericas : Inmunodeficiencias

21. Tratamiento
Controlar las Fisioterapia respiratoria
infecciones
y las Nutrición
secreciones, evit
ando la
obstrucción de Hidratación
las vías aéreas y
sus Tratamiento farmacológico
complicaciones especifico de cada causa

22. Tratamiento

23. Tratamiento

24. Tratamiento farmacológico
 ticos
Broncodilatadores
Corticoides inhalados
 lidos (de eleccion)
Antibióticos inhalados

25. Tratamiento quirúrgico
Resección selectiva de la zona pulmonar
afecta (sólo en los casos de BQ localizadas)
trasplante pulmonar o bipulmonar

26. Gracias