Feocromocitoma

Características
• Células cromafines del sistema simpático adrenal
Regladel10 Extraadrenales
En la infancia
Familiares
Feocromocitoma
familiar
Sx MEN 2
Bilaterales
Malignos
Silentes
Manual AMIR, Endocrinología, 3a edición. Glándulas suprarrenales, FEOCROMOCITOMA

En la infancia
afecta más a los
varones
Mientras que en los adultos
afecta más a las mujeres

FISIOPATOLOGÍA
Catecolaminas
Extraadrenales
Asociados a MEN2
Se pueden secretar
otros péptidos
• Producen
• Almacenan
• Secretan
• Solo secretan NE
• Son raros
• Secretan Adrenalina
• Cromogranina A
• Somatostatina
• PTH-like

Hipertensión
Headache
Hiperhidrosis
Hipermetabolismo
Hiperglucemia
Cuando sospecharse?
5

Crisis HTA mantenida
Arritmias
• Angina o IAM
Analitica
• Conteo de Hcto,
hipercalcemia
Enfermedades asociadas
• MEN2A, MEN2B NF.
• Hemangioblastomosis
cerebeloretiniana o Enfer VHL

Como se presenta una crisis o paroxismo?
Triada
Cefalea
Sudoración
Taquicardia
HTA paroxística

Que desencadena una crisis?
Presión en la vecindad del tumor
Ejercicio físico
Estrés psicológico
Micción (feocromocitoma de vejiga)
Angiografía
Intubación

Que desencadena una crisis?
Anestesia General
Parto
Fármacos: beta bloqueadores, hidrazalazina,
triciclicos, fenotiazidas, morfina, meperidina,
naloxona, metoclopramida, glucagon
Alimentos: Queso

Consecuencias de una HTA mantenida
HTA Grave
Complicaciones
• Resistente a Tx
• Hipertrofia
ventricular
• Retinopatía
hipertensiva
• Hemorragia Cerebral

Arritmias
Aumenta el
consumo de
Oxigeno
• Angina de Pecho
• IAM
Nerviosismo Estreñimiento Calor
Disnea Parestesias
Hematuria
(feocromocitom
as de vejiga)
Fénomeno de
Reynaud o
livedo reticularis
Midriasis Colelitiasis (20%)

Enfermedades asociadas
MEN
Neurofibromatosis
Hemangioblastomatosis
cerebelo retiniana
Enfermedad de Von
Hippel Lindau
• TIPO 2A
• TIPO 2B
• Ó Enfermedad de
Von Recklinghausen

Diagnóstico
Metanefrinas en orina de 24h
• Más especifica, de elección
Catecolaminas en orina de 24h
• Más sensible
Ácido vanilmandélico en orina de 24h
• Poca utilidad

Diagnóstico
Metanefrinas en plasma
• Alto valor predictivo negativo
• Si son normales, excluye feocromocitoma, salvo casos muy
precoces y tumores secretores esclusivamente de
dopamina.
Pruebas farmacológicas
• Raravez indicadas
• CLONIDINA
• FENTOLAMINA
• GLUCAGÓN

PRUEBAS FARMACOLOGICAS
CLONIDINA
• No suprime niveles de
catecolaminas en
feocromocitoma y si en
HTA esencial
FENTOLAMINA
• Disminuye TA en
feocromocitoma
PRUEBA DE
PROVOCACIÓN CON
GLUCAGÓN
Peligrosa
TESTDESUPRESIÓN
TESTDEPROVOCACIÓN

Pueden alterar los resultados de las
pruebas tratamiento con
Labetalol ATC IMAO Reserpina
Clonidina Clofibrato Carbidopa Alfa metildopa
Guanetinida Salicilato Tetraciclinas
Frutos secos,
vainilla, platano,
cafeina, te,
chocolate.
Suspender antes

La cromogranina A
se eleva en 80% de
los
feocromocitomas,
aunque tambien
en otros tumores
neuroendocrinos.

Localización del tumor
• Identifica 9% de los feocromocitomas
(no usar contraste si el paciente no lleva
bloqueo alpha)
TAC o RM
abdominal
• Metayodobencilguanidina, sobretodo si
es extra-adrenal
Gammagrafía
con MIBG-I131
• Tras bloqueo alpha; si las pruebas de
imagen anteriores son negativas
Aortografía
abdominal

Localización del tumor
• Y toma de muestras venosas a distintos
niveles
• En VCS y VCI
Cateterismo
• ContraindicadaPAAF
• Si son extra-adrenales y metastásis de
feocromocitoma maligno
Octreoscan
y PET

Tratamiento
Qx
De elección
Suprarrenalectomía
laparoscópica
Médico
Tx posoperatorio
Feocromocitoma no
operable

Tratamiento
Qx, De
elección
Suprarrenalectomí
a laparoscópica
Previo a cirugía:
Tx con al
menos 14 días
de
fenoxibenzami
na
Tras la cirugía
puede
aparecer
hipotensión

Tratamiento MÉDICO
TX PREOPERATORIO
BLOQUEO ALFA
15 días antes de
operación
-Fentolamina IV en crisis
- Fenoxibenzamina o
doxazosina como tx
mantenido
BLOQUEO BETA
Darse tras bloqueo alfa
para evitar crisis
hipertensivas
(se bloquean los
rebeptores B1 y B2 [estos
ultimos vasodilatadores]
 Indicardo si arritmias
o angor

Tratamiento
MÉDICO
FEOCROMOCITOMA
NO OPERABLE
METILROSINA
(inhibidor de la síntesis de
catecolaminas)

Si se diagnóstica un feocromocitoma
durante el embarazo
Varia dependiendo
lo avanzado de la
gestación
1er trimestre
3er trimestre
• FENOXIBENZAMINA y
después se extirpa el
tumor.
• Bloqueo adrenérgico
• Cesárea
• Extirpar tumor

Feocromocitoma y
Paraganglioma
Guía practica clínica de lo sociedad
de endocrinólogos.

Test Inicial ara PPGLs
Metanefrinas
Libres en plasma
y en orina
Tener en consideración
factores que puedan
dar FP o FN.
Resultado positivo
Requiere seguimiento
J Clin Endocrinol Metab, June 2014, 99(6):1915–1942 jcem.endojournals.org

Técnicas de
imagen
TC
Recomendación para el
muestreo inicial
RM
Mejor con pacientes con
enfermedad metastásica
o cuando la radiación
debe ser limitada
Gammagrafía con
MIBG-I131
Útil en PPGLs
metastásico

Se recomienda:
Test genético
Paciente con
paraganglioma
PPGLs
metastásico
• en todos los pacientes
• Laboratorio
acreditado
• Mutaciones SDHx
• Mutaciones SDHB

Todos los pacientes con
PPGLs funcional deben
someterse a bloqueo
preoperatorio para prevenir
las complicaciones antes,
durante y después de la Cx.
Preparación pre-Qx
Dieta alta en sodio e
Ingesta de líquidos
Evita hipotensión postQx

Recomendaciones
Adrenalectomía mínimamente invasiva
• para la mayoría de los feocromocitomas con resección abierta para la
mayoría de los paragangliomas.
Adrenalectomía parcial
• Opción para algunos pacientes selectos
Se sugiere
• Seguimiento de por vida para detectar enfermedad recurrente ó
metastásica
• Manejo personalizado con evaluación y tx en equipo
multidisciplinario y experto para asegurar un resultado favorable.

Resumen de recomendaciones

1.0 Test Bioquímico para Feocromocitoma y PPGL
• Mediciones de metanefrinas libres en plasma o metanefrinas
fraccionadas en orina. (1,++++)
• Cromatografía líquida con metodos de espectrografía o
detección electroquímica en vez de otros métodos de laboratorio
para establecer el Dx Bioquímico de PPGL. (2,++--)
• Para mediciones de metanefrinas en plasma, se sugiere drenar
sangre con el paciente en posición supina y usar los intervalos de
referencia establecidos en la misma posición. (2,++--)
• Todos los pacientes que tengan un test positivo deben recibir
un seguimiento apropiado de acuerdo al valor obtenido y la
presentación clínica. (1,++--)
Test bioquimico inicial para PPGLs debe incluir:

2.0 Estudios de imagen
• Iniciar estudios de imagen para localizar PPGL, una vez que
haya evidencia bioquímica clara de un PPGL. (1,++--)
• Se sugiere TC más que la RM, como 1era elección por su
excelente resolución espacial para tórax, abdomen y pelvis.
(2,+++-)
• RM en pacientes con PPGL metastásico, para detección de la
base del cráneo y paragangliomas del cuello, en pacientes con
grapas qx que causen errores al usar TC, en pacientes alérgicos al
contraste de la TC, y pacientes en quienes la exposición a la
radiación debe ser limitada (niños, embarazadas, pacientes con
mutaciones de la línea germinal conocidas, y aquellos con previa
exposición excesiva a la radiación. (1,+++-)

• Se sugiere el uso de Gammagrafía con MIBG-I131 como una
modalidad e imagen útil en pacientes con PPGL metastásico
detectado por otros metodos de imagen cuando el uso de
MIBG-I131 es planeado, y ocasionalmente en alguno spacientes
con riesgo aumentado de enfermedad metastásica debido al
gran tamaño de un tumor primario o debido a uno extra-adrenal,
multifocal (excepto aquellos con PPGL en base de cráneo y
cuello) o enfermedad recurrente (2,+---)

• Se sugiere el uso de 18FFDG (F-flourodesoxiglucosa18) y escaneo
con PET/TC es la modalidad de imagen preferida para pacientes
con enfermedad metastásica. 18FFDG PET/CT es la modalidad de
imagen preferida sobre la gammagrafía con MIBG-I131 en
pacientes con PPGL metastásico conocido.

3.0 Pruebas genéticas
3.1 A todos los pacientes con PPGLs deben ser comprometidos en decisión
compartida para la prueba genética (1,+++-)
3.2 Uso de un algoritmo dirigido con características clínicas para establecer
las prioridades para el test genético especifico en pacientes con PPGL con
sospecha de mutaciones germinales (1,+++-)
3.3 Se sugiere que los pacientes con PPGL sometidos al test para mutaciones
en succinato deshidrogenasa (SDH) y pacientes con enfermedad Metastásica
deben someterse a test para mutaciones en SDBH. (2,+++-)
3.4 Se recomienda que el test genetico paca PPGL debe ser entregado en el
marco de la atención de salud. Especificamente, consejo antes y despues del test
debe ser disponible. Todos los test geneticos para PPGL deben ser realizados por
laboratorios acreditados.

4.0 Manejo perioperatorio
4.1 Todos los pacientes con un PPGL
hormonalmente funcional deben
someterse a bloqueo perioperativo para
prevenir complicaciones cardiovasculares.
(1,++--) Se sugiere un bloqueador alfa-
adrenérgico como 1era elección (2,++--)
4.2 Se recomienda tx medico preoperatorio
por 7-14 días para permitir tiempo adecuado
para normalizar la PA y FC. El Tx también debe
incluir una diera alta en sodio y ingesta de
líquidos para revertir la contracción
preoperatoria inducida por catecolaminas para
prevenir hipotensión severa después de
remover el tumor. (1,++--)
4.3 Se recomienda monitorear TA, FC,
Glucosa en sangre para ajustar las
terapias asociadas en el periodo
postoperatorio inmediato. (1,++--)
4.4 Se sugiere medir concentraciones de
metanefrinas en plasma y orina en
seguimiento para diagnósticas la
enfermedad persistente. Se sugiere test
bioquímico anual de por vida para evaluar
enfermedad recurrente o metastásica.

5.0 Cirugía
Se recomienda adrenalectomía mínimamente invasiva (pej.
Laparoscópica) para la mayoría de los feocromocitomas adrenales.
(1,++--)
Resección abierta para feocromocitomas (>6cm) o invasivos para
asegurar la resección tumoral, prevenir la ruptura del tumor y
evitar la recurrencia local. (1,+---)
Se sugiere resección abierta para paragangliomas, pero la resección
laparoscópica puede realizarse para pequeños paragangliomas o no
invasivos en locaciones quirúrgicamente favorables. (2,+---)
5.1
5.1
5.1

5.0 Cirugía
Se sugiere adrenalectomía parcial para ciertos
pacientes, como aquellos con
feocromocitoma hereditario, con pequeños
tumores que han sido ya sometidos a
adrenalectomía contralateral completa para
dejar un sobrante de corteza adrenal para
prevenir hipercortisolismo permanente.
5.2

6.0 Manejo personalizado
6.1 Al reconocimiento de las
distintivas presentaciones
genotipo-fenotipo del PPGLs
hereditarios, recomendamos
un abordaje personalizado
para el manejo del paciente
• Test bioquímicos
• Imágenes
• Cx
• Seguimiento
6.2 Recomendamos que los
pacientes con PPGLs deben
ser evaluados y tratados por
equipos multidisciplinarios
expertos para asegurar un
resultado favorable. En
particular, los pacientes que
deben ser referidos a estos
centros son:
• Embarazadas
• Enfermedad Metastásica
• Problemas debido a la complejidad
o dificultad del dx
• Localización
• Desempeño e interpretación de las
pruebas genéticas
• Preparación preoperatoria
• Tx Qx
• Seguimiento

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