2. Introducción-.
Grupo diverso de neoplasias producto de las diferentes
células del SNC.
Mejor llamados, neoplasias intracraneales. (no todos
provienen del tejido cerebral)
Su incidencia ha aumentado en los últimos 50 anos.
UpTo DateTopic 5216Version 7.0
3. Epidemiologia-.
Representan el 1.4% de todos los canceres y 2.3% de las
muertes relacionadas a ellos.
En el ano 2000 hubo una incidencia de 16,800 casos de
tumores cerebrales malignos y 13,100 murieron.
Factores de riesgo:
La radiación ionizante es el único factor de riesgo
identificado para neoplasias meníngeas (10 veces) y gliales (3-7
veces).
Otros: Uso de teléfonos celulares, exposición a líneas de alta
tensión, tintes de cabello, TCE, consumo de N-nitrourea. (No
datos suficientes).
NEJM, BrainTumors, Lisa M. Deangelis, 2001.
4. Epidemiologia-.
La mortalidad anual ajustada a la edad fue de 4.6/100,000
personas ano.
La tasa de sobrevida a 5 anos para tumores malignos fue de
33%.
Astrocitoma anaplasico 30%.
Glioblastoma 3%.
Mayor predominio de incidencia en tumores malignos en
hombres (8 vs 5.5 por cada 100,000 personas ano en
mujeres).
Epidemiology of BrainTumors, Ohgaki H. Methods Mol Biol. 2009;472:323-42.
5. Epidemiologia-.
La raza blanca tiene mayor incidencia de tumores malignos
vs raza negra en ambos géneros (8.8 vs 4.9/100,000
personas en hombres y 6.1 vs 3.2/100,000 personas en
mujeres).
Pico de incidencia en todos los tumores alrededor de los 50.
Se ha visto en múltiples estudios el aumento de incidencia en
países industrializados (EUA, Canadá, Australia, Inglaterra),
probablemente a factores ambientales.
Mayor incidencia en Linfoma Primario del SNC debido a
aumento en la incidencia en pacientes
inmunocomprometidos.
Epidemiology of BrainTumors, Ohgaki H. Methods Mol Biol. 2009;472:323-42.
6. Distribución de Tumores del SNC
según tipo histológico-.
Tumores delTejido
Neuroepitelial
34.3 %
Glioblastoma 17.1 %
Astrocitoma 2.3 %
Glioma Maligno 2.2 %
AstrocitomaAnaplasico 2.1%
Astrocitoma Pilocitico 1.7 %
Oligodendriogloma 1.4 %
Ependimoma 1.4 %
Meduloblastoma 1.0 %
Otros: Plexo coroideo,
neuroepitelial, Parenquima
pineal
< 1.0%.
CBTRUS Statistical Report: NPCR and SEER Data from 2004-2006
7. Distribución de Tumores del SNC
según tipo histológico-.
Tumores de las meninges 35.1 %
Meningioma 33.8 %
Hemangioblastoma 0.9%
Otros mesenquimatosos 0.4 %
Tumores de nervios
craneales y espinales
8.7 %
Cubierta Nerviosa 8.7 %
Linfoma y neoplasias
hematopoyéticas
2.4 %
Linfoma 2.4%
Tumor de la región selar 13.5 %
Hipófisis 12.7 %
Craneofaringioma 0.7 %
CBTRUS Statistical Report: NPCR and SEER Data from 2004-2006
8. Distribución de Tumores del SNC
según tipo histológico-.
Tumores de las Células
Germinales y Quistes
0.4%
Tumores de las Células
Germinales
0.4%
Extensión Local de
Tumores Regionales
0.1 %
Cordoma,
Condrosarcoma
0.1%
Tumores No Clasificados 5.5 %
Neoplasia No
especificada
4.7%
Hemangioma 0.7 %
CBTRUS Statistical Report: NPCR and SEER Data from 2004-2006
9. Distribución de Tumores del SNC
según tipo histológico-.
CBTRUS Statistical Report: NPCR and SEER Data from 2004-2006
10. Manifestaciones Clínicas-.
Se pueden presentar con manifestaciones clínicas generalizadas o
focales.
Generalizadas:
Cefalea.
El peor síntoma en mas de la mitad de los pacientes.
Cefalea sorda, matutina, constante, ↑ cambios de posición.
Acompañada de nausea y vomito.
Crisis convulsivas:
Síntoma mas común en metástasis y gliomas.
Pueden ser generalizadas o focales.
Focales: Según la localización del tumor.
Sincope:
Por aumento de la PIC.
Disfunción cognitiva:
Problemas de memoria, cambios en la personalidad o en el humor.
UpTo DateVersion 7.0
11. Manifestaciones Clínicas-.
Focales:
Debilidad:
Mas común en músculos flexores en extremidades inferiores.
Parálisis deTodd, en un estado posictal.
Usualmente responde a dosis altas de dexametasona (EDEMA).
Perdida de la sensibilidad:
Tumores que invaden la corteza primaria de la sensiblidad.
Afasia
Disfunción visual-espacial (retina-nervios ópticos-quiasma-
corteza occipital).
UpTo Date,Version 7.0
12. Diagnostico por neuroimagen-.
El único estudio útil para Dx de Neoplasia cerebral es RMN
cerebral.
TAC puede no detectar tumores de fosa posterior, o gliomas
de bajo grado.
Si se sospecha de un tumor cerebral, RMN con gadolineo es
el estudio de elección.
Izquierda: RMN axial T1 muestra edema del
lóbulo temporal con perdida de surcos y
sustancia blanca.
Derecha: Posterior a administración de
gadolineo, se muestra un área de 2.5 x 2.5 cm de
contraste irregular en el lóbulo temporal.
14. Espectroscopia por RMN. (MRS)
Puede mejorar la diferenciación de tumores locales infiltrativos de otras
lesiones intracraneales.
El radiólogo señala el área de interés.
No útil en lesiones de base de cráneo y periventriculares.
N- Acetil Aspartato
• Producto del Neurotransmisor Glutamato.
• ↓ Gliomas.
Colina
• Producto de las membranas celulares.
• ↑ en los tumores.
Lactato
• Producto de la respiración anaeróbica.
• Tumor necrótico, infección o isquemia.
2- Hidroxiglutarato
• Acumulo en mutación de
IDH1 e IDH2
15. Espectroscopia por RMN. (MRS)
Pyogenic abscess in the right frontal lobe of a 32-year-old man. A, Axial T2WI image shows a large well-defined
hyperintense core with a peripheral hypointense rim, perifocal edema, and mass effect. B, The lesion shows
mixed intensity on T1WI with a slightly hyperintense wall. C, Axial postcontrast T1WI shows ring
enhancement. D, In vivo 1H-MR spectroscopy by using SE sequence (TR/TE/NEX= 3000 ms/144 ms/128)
from the center of the lesion shows Lip/Lac, 1.3 ppm; Ac, 1.9 ppm; and Suc, 2.4 ppm. Culture from pus
grew E faecalis.
16. Otros tipos RMN: Funcional o de
perfusión.
Funcional: Permite la medida de flujo de sangre en regiones
particulares durante la activación del cerebro (lenguaje,
movimiento, etc.).
De Perfusión: Imagen del flujo cerebral en los tumores, al
inyectar bolo de gadolineo o burbujas de agua.
Refleja la presencia de tumores hipervasculares.
17. Utilidad del TAC-.
1. Para detectar hueso o compromiso vascular.
2. Para detectar metástasis a base de cráneo, clivus o regiones
adyacentes del agujero magno.
3. Situaciones de emergencia (hemorragia intratumoral).
4. Pacientes con contraindicación de RMN (marcapaso).
18. PET-SCAN con FDG-.
Tomografía con Emisión de Positrones con
Fluorodesoxiglucosa.
1. Localiza las aéreas de mayor consumo de glucosa del tumor
(comportamiento agresivo).
2. Mapa funcional previo a cirugía o radiación.
3. Diferenciar recurrencia del tumor de Necrosis Postradiacion.
4. Diferencia tumores con alto consumo de glucosa vs bajo
consumo de glucosa (ayuda a decidir si dar o no tratamiento).
19. Multi modos de RMN en
Oligodendroglioma Anaplasico.
T1 FLAIR
1: Colina.
2: NAcetilaspartato.
3: Lípidos.
RMNT1 + RMN Perfusión
RMNT1 + PET con 1 F-Fluorodopa
Primary BrainTumors inAdults. Lancet 2012
20. Diagnostico quirúrgico-.
Requiere una muestra adecuada para estudio histológico.
Biopsia estereostática
Cirugia abierta.
Si se sospecha de linfoma primario del SNC o infección
deben evitarse los corticoesteroides.
Evaluar si es tumor primario vs metástasis cerebral.
Enfermedades concomitantes.
Exploración tórax, abdomen, etc.
21. Gliomas-.
Mas frecuentes de tumores primarios en adultos.
70% de tumores primarios del adulto.
Incidencia: 6 casos por cada 100,000 ano.
Celulas Gliales: Astrocitos,Oligodendrocitos y Celulas
Ependimarias.
Predisposición genética: Neurofibromatosis tipo 1 y 2 (Gen
NF1 y NF2), Sx Li fraumeni (TP53), Melanoma-Astroctioma
(CDKN2A), Esclerosis tuberosa (TSC1 y TSC2), Sx. Turcot y
Sx Cowden (PTEN).
90 % no asociado a anormalidades genéticas (factores
ambientales).
22. Gliomas (Clasificación WHO 2007)
TumoresAstrociticos:
Astrocitoma Difuso,WHO grado II: Infiltrativos, con aumento de
celularidad y atipia, sin mitosis proliferación endotelial o necrosis.
Fibrilar.
Protoplásmico.
Gemicistocitico.
Astrocitoma anaplasico,WHO grado III: Celularidad alta, mayor
atipia nuclear e hipercromasia y mitosis sin necrosis o proliferación
endotelial.
Glioblastoma,WHO grado IV: Densamente celular,Tumores
pleomorficos con actividad mitótica , con proliferación microvascular
o necrosis.
Glibolastoma gigante, Pequeño, Gliosarcoma, Glioblastoma con
oligodendroglioma.
24. Factores Pronósticos en Gliomas
Malignos-.
Edad, Grado Tumoral, Puntuación Karnofsky, Extensión
tumoral.
Mejoría de la sobrevida mutaciones en el gen Isocitrato
Deshidrogenasa 1 y 2 (IDH1 e IDH2)
Grupo1: Edad ≤40,Tumor frontal.
Grupo 2: Edad ≤40, tumor en otros sitios.
Grupo 3: Edad >40 y <65; KPS >70 y reseccion total.
Grupo 4: Edad≥65 o <40; or KPS ≤70; o solo Biopsia.
25. Manejo-.
Tratamiento sintomático: Esteroides para aliviar edema,
anticonvulsivantes en pacientes con epilepsia previa.
Metilfenidado para aliviar la fatiga.
Profilaxis vs Pneumocystis en pacientes que reciben radioterapia y
temozolamida.
Temozolamida:
1. Astrocitoma Anaplasico: 150 mg/m2/ VO/IV por 5 días por 6
ciclos (23 días libres).
2. Glioblastoma: 75 mg/m2 VO/IV por 5 dias, y luego cada 28 dias
150-200 mg/m2 por 6 ciclos.
1. Neutropenia.
2. Trombocitopenia.
26. Glioblastoma-.
Subtipo mas frecuente de Glioma.
3:2 Hombre: Mujer, edad de 60 anos.
Tratamiento:
Quirúrgico, reduce los síntomas de efecto masa, mejora la
sobrevida, aumenta la efectividad de terapias adyuvantes.
Temozolamida por 6 ciclos + Radioterapia (60 Gy) aumentan la
sobrevida (14.6 vs 12.1 con radioterapia sola).
Otro tratamiento: Implante de polímeros con carmustina
seguidos de radioterapia.
Pacientes > 70 anos, la radioterapia incrementa la sobrevida en
3 meses sin alterar la calidad de vida.
27. Glioblastoma-
Recaída: Usualmente ocurre en el sitio original, cirugía con o
sin carmustina o re irradiación.
Quimioterapia de 2ª línea:
Estudios han mostrado alta respuesta (30-50%) con
bevacizumab solo o en combinación con Irinotecan.
28. Astrocitoma-.
Tumores encontrados en adultos jóvenes, pico en la 3ª década
de vida.
1ª manifestación: Crisis convulsiva.
RMN: Masa difusa, no realzada hipointensa enT1 y mejor
vista enT2 o FLAIR
Histología: Neoplasia infiltrativa y no destructiva.
PET nos ayuda a ver si es hipo o hipermetabolica en el
tratamiento.
QX si la lesión es quirúrgicamente resecable.
29. Astrocitoma-.
Radioterapia es la mas efectiva en los no quirúrgicos.
No mejora la sobrevida y puede causar incapacidad.
Equivalencia en sobrevida en dosis bajas (50.4 Gy ) vs (64.8
Gy).
Dosis altas de radioterapia, mayor incidencia de fatiga,
insomnio, deterioro funcional.
Pacientes con masa tumoral grande.
Cirugia inmediata con Radioterapia (54 Gy)
La mayoría de los astrocitomas progresa a gliomas malignos
Realce de contraste en RMN.
Áreas Hipermetabolicas.
30. Astrocitoma-.
Astrocitoma Fibrilar:
- Celularidad aumentada, monomorfica.
AstrocitomaAnaplasico:
-Atipia nuclear y mitosis.
Glioblastoma Multiforme:
- Necrosis celular con aumento de la vasculatura.
31. Meningioma-.
Tumor intracraneal.
20% de las neoplasias intracraneales.
Incidencia anual de 7.8 por cada 100,000.
La mayoría son tumores descubiertos incidentalmente en
autopsia.
Mujer: Hombre 3:2 o 2:1.
Múltiples meningiomas en pacientes con Neurofibromatosis
tipo 2.
Pacientes con Ca de Mama tienen incidencia aumentada de
meningiomas (metástasis o tumor primario).
32. Meningioma-. Ocurre en la base de
cráneo, en las regiones
paraselares y sobre las
convexidades cerebrales.
Tumor convexidad:
Convulsiones o hemiparesia
progresiva.
Base de cráneo: Neuropatía
craneal.
Mayoria benigno, 5%
atipico y 2% maligno.
Perdida del cromosoma 22q
(Tmb NFM tipo 2)
33. Meningioma, tratamiento:
QX es el tratamiento definitivo.
20% recurren en 10 anos y mas del 80% después de
resección parcial.
Tumores de la base de cráneo: Imposibles de resecar.
QX estereostática en tumores < de 3 cm y sin compromiso
de Nervio óptico o estructuras criticas.
Quimioterapia no es útil.
Pacientes con tumores atípicos o anaplasicos requieren Rx
terapia inicial, la mayoría recurren.
34. Linfoma Primario SNC-.
1% de todos los tumores cerebrales.
Inmunosupresión congénita o adquirida, particularmente el
SIDA, incrementa el riesgo de linfoma.
Pacientes inmunocompetentes:
Pico en la 6ª o 7ª década de la vida.
Incidencia mayor en hombres.
Multifocal en 40% de los pacientes y usualmente subcortical.
2/3 de los pacientes tienen cambios en el comportamiento y
cognitivos.
50%: Hemiparesia, afasia, y déficit visual.
15- 20%: Crisis convulsivas.
35. Linfoma Primario SNC-.
RMN Lesiones son periventriculares y usualmente un patrón
de realce difuso y homogéneo.
Predominio Cel B, Células Grandes.
25% células tumorales en LCR.
20% de infiltración a ojo en la presentación.
36. Linfoma Primario SNC-.
DX: Biopsia estereostática es el diagnostico de elección
Linfoma difuso de Células B mas frecuente.
Qx no una opción de tratamiento.
Quimioterapia 1ª opción.
Altas dosis de metotrexato, que pueda penetrar barrera HE,
respuesta de 50 a 80%.
3 a 8 g/m2.
Régimen alternativo:Topotecan, citarabine, temozolomide, etc.
No se recomienda radioterapia asociado por aumento de
neurotoxicidad.
37. Tumores nervios periféricos-.
Poco comunes.
Signos y síntomas: Invasión directa, compromiso de tejido
adyacente o efecto masa.
Clínica:
1. Masa tejidos blandos.
2. Dolor.
3. Signos neurológicos focales.
Compresibles: Quiste ganglionar, lipoma o hamartomas.
Tumores neoplasicos: Firmes al tejido.
38. Diagnostico:
RMN, mas útil en denotar la presencia de masa (extrínseca o
intrínseca)
Naturaleza Maligna: Rápida expansión, realce no homogéneo,
hemorragia, necrosis.
Tumores mayores de 5 cm, márgenes no definidos, invasión
grasa, edema posibilidad de malignidad.
Schwannoma del Plexo Braquial Tumores mas comunes del sistema nervioso periférico.
39. Biopsia-.
Todo paciente con dolor, aumento de masa de tejidos
blandos, cambio en la textura o déficit neurológicos focales
debe someterse a biopsia para descartar malignidad.
Vigilancia:
1. Schwannomas asintomáticos u otros
tumores sin características
sospechosas de malignidad.
2. Neurofibromas subcutáneos.
3. Tumores no neoplásicos.
4. Tumores causantes de síntomas
mínimos en la vejez, o paciente
débil.
40.
41. Neuroma-.
Tumores también llamado reactivos.
Trauma – Daño nervioso – Falta de regeneración axonal –
Masa desorganizada de axones (dolorosa y blanda).
42. Bibliografía-.
NEJM, Medical Progress, BrainTumors, Lisa M. DeAngelis,
MD. 2001.
The Lancet, Primary BrainTumours in adults. Damien Ricard
, 2012.
CBTRUS Statistical Report: NPCR and SEER Data from
2004-2006
American Journal of Radiology.
UpTo DateVersion 7.0