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- 1. NEFROLOGÍA J. J. F. G. 4-5 pm
- 2. Es la glomerulonefritis que con más frecuencia causa síndrome nefrótico en el adulto. Se conoce como glomerulonefritis epimembranosa debido a que los complejos se forman en la vertiente subepitelial de la membrana basal glomerular. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 5. EN FUNCIÓN DE LA EDAD GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 6. ETIOPATOGENIA Formación in situ de complejos Ag-Ac, por presencia de un Ag en la MBG. PRIMARIA SECUNDARIA 70 - 80 % *Enfermedad autoinmunitaria *Presencia de un Ac dirigido contra el receptor de la fosfolipasa A2 (PLA2R) *Ag podocitario subepitelial del podocito *El Ag puede ser un componente de la MBG modificado por fármacos o virus *Ag extrarrenales «plantados» en el glomérulo *Patologías tumorales o infecciones GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 8. Aunque se describen múltiples asociaciones por ejemplo: Tx con captopril, D - penicilamina, tiroiditis de Hashimoto, diabetes mellitus. LA FORMA MÁS FRECUENTE ES LA PRIMARIA. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 9. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA PRIMARIA SECUNDARIA Vertiente subepitelial de la MBG Ag - AcInmunocomplejo in situ Formación de MBG Por células epiteliales «Spikes» Alteración de la barrera de permeabilidad PROTEINURIA en rango nefrótico
- 10. En el modelo experimental en ratas o “NEFRITIS DE HEYMANN” (1959) el antigeno diana responsable de los inmunodepósitos es la MEGALINA, pero esta proteina NO se expresa en los podocitos humanos Patogénesis (II) GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 11. *Inmunocomplejos in situ en la vertiente subepitelial de la MBG *Alteración de las células epiteliales, *Englobarlos completamente engrosando MBG GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 12. Engrosamiento uniforme y difuso de la pared de los capilares glomerulares. Por presencia de depósitos de complejos inmunes a lo largo de la pared capilar. “PUAS” Prolongaciones de la membrana basal que tratan de englobar los depósitos inmunes ESTADIO 1 •Depósito de inmunocomplejos, con pared capilar normal, sin engrosamiento o con un mínimo ensanchamiento difícil de diferenciar de la normalidad óptica. ESTADIO 2 • Engrosamiento de la pared capilar glomerular y las “púas” o “spikes” en las tinciones. ESTADIO 3 •Las prolongaciones de la membrana basal han logrado ya rodear los inmunocomplejos y las paredes capilares muestran un claro engrosamiento y desestructuración. ESTADIO 4 • Esclerosis avanzada, de numerosos glomérulos como del túbulo intersticio. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 14. Fase I: depósitos subepiteliales electrodensos pequeños. Corresponden a los inmunocomplejos formados in situ en el lado subepitelial de la MBG. Fase II: es característico la presencia de spikes que corresponde a material tipo MBG que se deposita entre los inmunocomplejos. Fase III: durante esta fase los depósitos están prácticamente englobados por este material. Fase IV: notable engrosamiento de la MBG, con áreas de rarefacción y pérdida de densidad de los depósitos. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 17. DIFERENCIAS DE GNM PRIMARIAS Y SECUNDARIAS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 18. En el resto de los casos (20%) se detecta proteinuria no nefrótica y el diagnóstico puede retrasarse considerablemente por la ausencia de síntomas. SX. NEFROTICO COMPLETO EN 80% Edema DX Micro hematuria frecuente. Hematuria macro rara descartar presencia de trombosis de las venas renales o tumores urológicos Niveles de complemento sérico normal FUNCIÓN RENAL Y TA NORMALES… HTA IRC SN más grave glucosuria renal y otras manifestaciones de tubulopatía tubulotoxicidad directa de la proteinuria masiva.
- 19. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA Incidencia: 30 – 50 años Hombres: 2:1 Forma de presentación del Sx Nefrótico: comienzo insidioso Resto: proteinuria asintomática Acompañada de: hematuria o no 30 %: se asocia a insuficiencia renal Es frecuente: trombosis de la vena renal (TVR) Obligado hacer renal debido a que el Sx Nefrótico en el adulto puede deberse a otras etiologías. Investigar la presencia de neoplasias o infecciones asociadas.
- 21. ETIOLOGIA DEL SX NEFROTICO GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 27. TX DE LOS CASOS CON PERSISTENCIA DEL Sx NEFRÓTICO Y SIN DETERIORO DE FUNCIÓN RENAL Corticosteroides + agentes alquilantes (ciclofosfamida o clorambucil) Trimetroprin-sulfametoxazol para prevenir infección por Pneumocystiis o bifosfonatos en px con riesgo de osteoporosis son necesarias. Anticalcineurínicos: remisión completa o parcial en más del 70- 80% de casos. Ciclosporina: 3.5 a 5.5 mg/kg/d, + esteroides. Tacrolimus: 0.05-0.075 mg/kg/d y NO necesita esteroides. 12-18 meses y la suspensión debe ser gradual. Efecto inmunosupresor + efecto antiproteinúrico directo sobre la estructura del podocito a través de su interacción con la sinaptopodina. RECAIDAS EN 50% DESPUES DE LA SUSPENSIÓN PAUTA DE PONTICELLI
- 29. LOS CORTICOIDES NO EJERCEN UN EFECTO IMPORTANTE EN LA HISTORIA NATURAL DE LA GNM PRIMARIA. LAS VENTAJAS DE LOS FÁRMACOS CITOTÓXICOS A LARGO PLAZO NO ESTÁN CLARAMENTE ESTABLECIDAS. EL PAPEL DEL MICOFENOLATO MOFETIL Y EL EMPLEO DE INMUNOGLOBULINAS ENDOVENOSAS MERECEN UNA OBSERVACIÓN MÁS PROLONGADA. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
- 30. La recurrencia de la GNM en el trasplante es infrecuente Incidencias entre 3 y 7% Aparece después de los 10 meses Se manifiesta: aparición de proteinuria nefrótica, pudiendo evolucionar a la insuficiencia renal terminal durante los primeros cinco años. Hay mayor riesgo de recurrencia con donante vivo. La GNM se desarrolla de novo en el injerto, Causas más comunes (30%) de síndrome nefrótico, post-trasplante, y sólo precedida por la glomerulopatía del trasplante. Patogenia desconocida, pese a que en algunos casos Se asocia a infección por el virus de la hepatitis C. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA GNM RECURRENTE GNM DE NOVO
- 31. PRONÓSTICO: Reserva - malo Aparición de remisiones espontáneas Desaparición del síndrome nefrótico con mantenimiento de la función renal, en ausencia de tratamiento. Parcial: Proteinuria (<3.5 g/24 h) pero continúa siendo superior a 0.3 g/24h Completas: Proteinuria se estabiliza < 0.3 g/24h. Primeros 2 años La Proteinuria disminuyó gradual Persistencia del SN con función renal conservada Pronóstico renal es malo si no remite el SN Complicaciones del SN 40-60% Persistencia del SN con deterioro progresivo de función renal. 15-20% PRONOSTICO EN AUSENCIA DE TX: MALO CURSO CLINICO AGRESIVO, PROTEINURIA MASIVA, < FUNCION RENAL DE 12-24 MESES. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA TX Y MANEJO CORRECTO
- 32. BIBLIOGRAFÍA: HERNANDO AVENDAÑO L. NEFROLOGÍA CLÍNICA. 2° EDICIÓN. Praga Terente M. Nefropatía membranosa. In: Lorenzo-Sellarés V, López- Gómez JM, editors. Nefrología al día. 2 ed. Barcelona(Spain): Sociedad Española de Nefrología/Plusmedical; 21/12/2013. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int 2012. Couser WG. Membranous nephropathy. En: Johnson RJ, Feehally J. Comprehensive Clinical Nephrology. Mosby, Harcourt Publishers, 2000:24.1-24.1. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA