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Dr. Carlos Almaguer Gaona.
Alteraciones relacionadas a las células
plasmáticas
A. Mieloma múltiple.
B. Macroglobulinemia de
Waldenström
Médula ósea
A. Plasmocitoma óseo aislado.
B. Plasmocitoma extramedular.
Tejidos
A. Gamopatía monoclonal
benigna.
B. Gamopatía monoclonal de
significado desconocido.
Gamopatías
• Leucemia de células
plasmáticas.
S.P.
Mieloma múltiple
Definición
• Es una neoplasia monoclonal
maligna de linfocitos B, que puede
diferenciarse completamente, hasta
células plasmáticas y que proliferan
en la médula ósea.
Incidencia
• 1-2 pacientes c/100,000 habitantes
por año.
Epidemiología
• Es rara por debajo de los 40 años.
• La edad media del diagnóstico es de
62 años.
Cuadro clínico inicial
%
Dolor óseo * 65-70
Síndrome anémico 30-40
Perdida de peso 25-30
Infección 10-15
Esplenomegalia 3-6
Fiebre 2-4
* El dolor óseo es signo cardinal .
Las fracturas patológicas también son comunes.
Pruebas útiles en el diagnóstico de
Mieloma Múltiple.
1. Aspirado de médula ósea.
2. Electroforesis de proteínas séricas.
3. Determinación de inmunoglobulinas
y proteína de Bence-Jones.
4. Serie óseo- metastásica.
Criterios mayores de diagnóstico.
Sem Oncol 1986;13:300-309
(Durie y Salomon)
1. Plasmocitoma en biopsia de tejido.
2. Plasmocitosis en médula ósea con > 30%
de células plasmáticas.
3. Pico monoclonal en la electroforesis de
suero: IgG > 35 g/L, IgA > 20 g/L,
4. Excreción de cadenas ligeras en la
electroforesis de orina ≥ 1.0 g/ 24 horas.
En la ausencia de amiloidosis.
Sem Oncol 1986;13:300-309
Criterios menores de
diagnóstico
1. Plasmocitosis en médula ósea con 10-
30% de células plasmáticas.
2. Pico monoclonal presente, pero menor
a los niveles definidos anteriormente.
3. Lesiones líticas en hueso.
4. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o
IgG < 6 g/L.
(Durie y Salomon)
Mieloma
múltiple
o Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que
se eliminan por orina.
o Se presentan en el 50-80% de los
pacientes con mieloma.
o En una electroforesis de orina de 24 horas.
A. Pueden provocar el “Riñon de Mieloma”.
B. Ocurre por obstrucción y perdida de
nefronas Insuficiencia renal.
Proteína de Bence-Jones
Proteínas séricas
elevadas
97 % secretan
inmunoglobulinas
monoclonales.
1o IgG
2o IgA
Electroforesis de proteínas séricas
Factores pronósticos
Cancer 1975;36: 842
Parámetros Estadio I Estadio III
• Hemoglobina > 10 g/L < 8.5 g/dL
• Calcio serico Normal Elevado
• Estructura ósea Normal
< de 3 lesiones
líticas
• Producción de
proteína
monoclonal
Baja Elevada
• Excreción urinaria
de Proteína de
Bence- Jones
< 4 g en 24
horas
> 12 g en 24 horas
* El Estadio II es una etapa intermedia.
Cancer 1975;36: 842
Factores pronósticos
Estadio Masa tumoral
Sobrevida a 5
años
I Pequeña 25 – 40%
II Intermedia 15 – 30 %
III Grande 10 – 25 %
Creatinin
a sérica 1
• > de 2 mg/100 ml de suero.
Otros
factores
• Nivel serico elevado de β2
microglobulina = mal
pronóstico.
• Índice de marcado de células
plasmáticas elevado = mal
pronóstico
Factores pronósticos
1. Empeora el pronóstico independientemente del
estadio.
Cancer 1975;36: 842
Tratamiento
 Quimioterapia.
 α2-Interferon.
 Transplante de células
hematopoyéticas.
 Talidomida + Dexametasona.
Dr. Carlos Almaguer Gaona
Macroglobulinemia de Waldenström
Definición
 Es una gamopatía monoclonal que
se caracteriza por la presencia en el
suero de niveles elevados de IgM.
Etiología  Desconocida.
Frecuenci
a
 Es más común entre los 60-70 años
de edad.
 Corresponde aproximadamente al
2% de todas las enfermedades
malignas hematológicas.
Macroglobulinemia
de Waldenström
Macroglobulinemia de Waldenström
Médula
ósea
• Está infiltrada por linfocitos y
células plasmáticas.
SME
• Se presentan menos lesiones
óseas, comparativamente con el
mieloma múltiple.
Características de presentación en 227
pacientes.
Wintrobe 1999.
Síntomas Frecuencia
• Debilidad y fatiga 44
• Hemorragia 44
• Pérdida de peso 23
• Síntomas neurológicos 11
• Problemas visuales 8
• Fenómeno de Raynaud 3
Hallazgos físicos en 267
pacientes
Wintrobe 1999.
Examen físico Frecuencia
Hepatomegalia 38
Esplenomegalia 37
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neurológicas
17
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Wintrobe 1999.
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pacientes.
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  • 2. Alteraciones relacionadas a las células plasmáticas A. Mieloma múltiple. B. Macroglobulinemia de Waldenström Médula ósea A. Plasmocitoma óseo aislado. B. Plasmocitoma extramedular. Tejidos A. Gamopatía monoclonal benigna. B. Gamopatía monoclonal de significado desconocido. Gamopatías • Leucemia de células plasmáticas. S.P.
  • 3. Mieloma múltiple Definición • Es una neoplasia monoclonal maligna de linfocitos B, que puede diferenciarse completamente, hasta células plasmáticas y que proliferan en la médula ósea. Incidencia • 1-2 pacientes c/100,000 habitantes por año. Epidemiología • Es rara por debajo de los 40 años. • La edad media del diagnóstico es de 62 años.
  • 4. Cuadro clínico inicial % Dolor óseo * 65-70 Síndrome anémico 30-40 Perdida de peso 25-30 Infección 10-15 Esplenomegalia 3-6 Fiebre 2-4 * El dolor óseo es signo cardinal . Las fracturas patológicas también son comunes.
  • 5. Pruebas útiles en el diagnóstico de Mieloma Múltiple. 1. Aspirado de médula ósea. 2. Electroforesis de proteínas séricas. 3. Determinación de inmunoglobulinas y proteína de Bence-Jones. 4. Serie óseo- metastásica.
  • 6. Criterios mayores de diagnóstico. Sem Oncol 1986;13:300-309 (Durie y Salomon) 1. Plasmocitoma en biopsia de tejido. 2. Plasmocitosis en médula ósea con > 30% de células plasmáticas. 3. Pico monoclonal en la electroforesis de suero: IgG > 35 g/L, IgA > 20 g/L, 4. Excreción de cadenas ligeras en la electroforesis de orina ≥ 1.0 g/ 24 horas. En la ausencia de amiloidosis.
  • 7. Sem Oncol 1986;13:300-309 Criterios menores de diagnóstico 1. Plasmocitosis en médula ósea con 10- 30% de células plasmáticas. 2. Pico monoclonal presente, pero menor a los niveles definidos anteriormente. 3. Lesiones líticas en hueso. 4. IgM normal < 500 mg/L, IgA < 1 g/L o IgG < 6 g/L. (Durie y Salomon)
  • 9.
  • 10. o Son cadenas ligeras kapa o Lambda, que se eliminan por orina. o Se presentan en el 50-80% de los pacientes con mieloma. o En una electroforesis de orina de 24 horas. A. Pueden provocar el “Riñon de Mieloma”. B. Ocurre por obstrucción y perdida de nefronas Insuficiencia renal. Proteína de Bence-Jones
  • 11. Proteínas séricas elevadas 97 % secretan inmunoglobulinas monoclonales. 1o IgG 2o IgA Electroforesis de proteínas séricas
  • 12. Factores pronósticos Cancer 1975;36: 842 Parámetros Estadio I Estadio III • Hemoglobina > 10 g/L < 8.5 g/dL • Calcio serico Normal Elevado • Estructura ósea Normal < de 3 lesiones líticas • Producción de proteína monoclonal Baja Elevada • Excreción urinaria de Proteína de Bence- Jones < 4 g en 24 horas > 12 g en 24 horas * El Estadio II es una etapa intermedia.
  • 13. Cancer 1975;36: 842 Factores pronósticos Estadio Masa tumoral Sobrevida a 5 años I Pequeña 25 – 40% II Intermedia 15 – 30 % III Grande 10 – 25 %
  • 14. Creatinin a sérica 1 • > de 2 mg/100 ml de suero. Otros factores • Nivel serico elevado de β2 microglobulina = mal pronóstico. • Índice de marcado de células plasmáticas elevado = mal pronóstico Factores pronósticos 1. Empeora el pronóstico independientemente del estadio. Cancer 1975;36: 842
  • 15. Tratamiento  Quimioterapia.  α2-Interferon.  Transplante de células hematopoyéticas.  Talidomida + Dexametasona.
  • 17. Macroglobulinemia de Waldenström Definición  Es una gamopatía monoclonal que se caracteriza por la presencia en el suero de niveles elevados de IgM. Etiología  Desconocida. Frecuenci a  Es más común entre los 60-70 años de edad.  Corresponde aproximadamente al 2% de todas las enfermedades malignas hematológicas.
  • 19. Macroglobulinemia de Waldenström Médula ósea • Está infiltrada por linfocitos y células plasmáticas. SME • Se presentan menos lesiones óseas, comparativamente con el mieloma múltiple.
  • 20. Características de presentación en 227 pacientes. Wintrobe 1999. Síntomas Frecuencia • Debilidad y fatiga 44 • Hemorragia 44 • Pérdida de peso 23 • Síntomas neurológicos 11 • Problemas visuales 8 • Fenómeno de Raynaud 3
  • 21. Hallazgos físicos en 267 pacientes Wintrobe 1999. Examen físico Frecuencia Hepatomegalia 38 Esplenomegalia 37 Adenomegalia 30 Anormalidades neurológicas 17 Púrpura 15 Wintrobe 1999.
  • 22. Frecuencia • Se presenta en 2/3 de los pacientes. Coagulación • Diátesis hemorrágica. Hemodinámica • Hipervolemia Insuficiencia cardiaca. Retina • Hemorragia, papiledema visión borrosa. Alteraciones neurológicas • Confusión, estupor, coma. Síndrome de hiperviscocidad serica.
  • 23. Quimioterapia Plasmaféresis Tratamiento • Clorambucil • Ciclofosfamida. Mediana de sobrevida • Buena respuesta: 4 años. • Mala respuesta :< 2 años.