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Universidad de Guayaquil
Facultad de Ciencias Médicas
Carrera de Medicina
Cátedra de Fisiopatología
Docente: Dr. Lituma Peñarrieta Oscar
Periodo Lectivo 2022-2023 C-I
CLASE 8
Integrante:
Edwin Cambo
TEMA:
CIANOSIS - CORTOCIRCUITO O SHUNT - BASES Y
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DE LAS
MALFORMACIONES CONGÉNITAS CIANOSANTES
Y NO CIANOSANTES.
CIANOSIS
Coloración azulada de la piel y las membranas mucosas
provocada por un exceso de Hbr (>40g/L o >4g/100mL)
o de sus derivados ( metahemoglobina o
sulfahemoglobina.
Semiodiagnóstico general: Cardiopatías congénitas,
insuficiencia cardiaca e intoxicación por sustancias tóxicas
GENESIS
Importancia: Cantidad absoluta de hemoglobina reducida que la
cantidad relativa.
DEFINICIÓN
Por ejemplo:
Anemia Intensa: No presentan
cianosis
Policitemia Intensa: Tienden a estar
cianóticos con niveles de saturación arterial
de oxígeno mayor
Hiperemia pasiva: Cianosis
TIPOS PRINCIPALES DE CIANOSIS
CIANOSIS MIXTA
• Existe una mezcla de insaturación
arterial y venosa
• Originalmente son centrales y
vinculadas a cortocircuitos cardiacos o
pulmonares que provocan la entrada
de sangre venosa a la zona arterial
• Se asocia a insuficiencia cardiaca
D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l
CIANOSIS CRÓNICA
Se acompaña por:
• Poliglobulia.
• Acropaquia o agrandamiento
selectivo de las extremidades
de los dedos.
CIANOSIS DIFERENCIAL
• Compromete miembros
inferiores pero no en los
superiores ni en la cara
CIANOSIS ROJA
• Se da por policitemia
vera.
CAUSAS
GENERALES
DE LA
CIANOSIS
ESTUDIO DEL PACIENTE
01
Interrogar la duración
y las exposiciónes
02
Distinguir entre C.
central o periferica
03
Buscar dedos
hipocráticos
04
Examinar el tórax en
busca de neumopatía,
edema pulmonar o soplos
05
Obtener gasometría
arterial para medir la S.
general de O2
06
Buscar hemoglobinas
anormales
SIGNIFICADO FISIOLÓGICO DE
LA CIANOSIS
• Estructura del árbol bronquial.
• Características fisicoquímicas
del oxígeno y el cO2
• Molécula de hemoglobina,
glóbulo rojo
• La tráquea y los
primeros 8 bronquios
mayores
VÍAS DE CONDUCCIÓN
• El sistema
bronquio alveolar
• Generación
bronquial 8 a la
19
1.
• El septurn alveolar tiene dos zonas
anatómicas y funcionales distintas
• Poros que miden de 12 a 14
nanomicras de diámetro o de 40 a 44
nanomicras
• Presión hidrostática excede el valor
crítico
ÁREA DE DIFUSIÓN
2.
• Vasos sanguíneos
arteriales - peribronquiales
• Los venosos - intersticiales
3.
CS: 10 MICRAS DE DIAMETRO
GR: 8,4 MICRAS
4. Los glóbulos rojos tienen forma
bicóncava
5. Cadenas alfa y beta de la
hemoglobina
6. Cantidad de góbulos rojos
7. Gasto Cardiaco –
adecuado intercambio
gaseoso
8. El C02 tiene una mayor
difusibilidad a través de la
membrana
9. El alveolo debe
tener suficiente oxígeno
CORTOCIRCUITO o SHUNT
SHUNT
1. Es el pase de la sangre arterial
a la venosa, o viceversa
2. Mezcla de la sangre oxigenada
con sangre rica en CO2
3. Puede darse por mecanismo
fisiológicos o congénitos
Shunt de I-D
● Paso de sangre desde izquierda a
derecha
● Sangre que recircula por los
pulmones sin entrar a la
circulación arterial sistémica
periférica.
● Puede existir sobrecarga de
volumen y presión en aurícula
derecha
● Aumento de presión venosa
● Presión hidrostática
● Edema alveolar y bronquiolar
Signos
Shunt de I-D
● Enflaquecimiento
● Signos de obstrcción
● Atelectasia
● Hepatomegalia
● E
● Electrocardiograma
● Rx. De Tórax
● Cateterismo cardíaco
Laboratorio
Ex. Físico
Shunt de I-D
CIA CIV
● Oximetria
● Rx. Tórax
● Electrocardiograma
● Ecocardiograma
Shunt de D-I
● Paso de sangre desde derecha a
cavidades izquierdas
● Desaturación de sangre
● Hipoxemia
● Cianosis
Signos
Laboratorio
Shunt de D-I
Bases y mecanismos
fisiopatológicos de las
malformaciones congénitas
cianosantes
Fisiología de la circulación fetal
Malformaciones congénitas
Flujo pulmonar
disminuido
Tetralogía de Fallot
Flujo pulmonar aumentado
Transposición de grandes arterias
Cardiopatías congénitas cianóticas
CUADRO CLÍNICO
CC dependerá de la
estenosis pulmonar
Obstrucción severa
Obstrucción
moderada o leve
Presentaran retraso
en el crecimiento y
desarrollo
CAUSAS
Tetralogía de Fallot
SINTOMAS Y SIGNOS
TRATAMIENTO
EXAMENES DIAGNÓSTICOS
RADIOGRAFÍA DE TORAX
ECOCARDIAGRAMA
ECG
CIV, grado de cabalgamiento,
estenosis pulmonar, hipertrofia
ventricular derecha, circuito
venoarterial “contraste”
Crecimiento ventricular y
auricular derecho, con
sobrecarga sistolica)
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
CARACTERÍSTICAS
TIPOS
• Lesión ventrículo-arterial discordante en
la que la aorta surge del ventrículo
derecho y la arteria pulmonar del
ventrículo izquierdo.
• La posición más común es: aorta anterior
y derecha de la arteria pulmonar
CUADRO CLÍNICO
• Cianosis: no se ve
afectada por el esfuerzo
• Taquipnea: ↑60
respiraciones por minuto
• Examen cardiaco: soplos
si existe CIV
• Pulsos disminuidos
Transposición simple
• 2/3 no presentara anomalías
importantes asociadas
Transposición compleja
• 1/3 manifiesta anomalías
asociadas. CIV y estenosis
pulmonar/subpulmonar
TRATAMIENTO
Cirugía correctiva: consiste en la traslocación de los
grandes vasos a sus raíces originales (aorta al ventrículo
izquierdo y arteria pulmonar al ventrículo derecho).
Tasa de mortalidad actual:
5% en postoperados con TGA compleja
y a un 0% de mortalidad en pacientes
con TGA simple
Dilatar la comunicación interauricular con
un balón o mediante una septostomía
auricular con bisturí.
Lo mas importante es mantener la
permeabilidad del conducto con
prostaglandinas.
Posibilidades
terapéuticas
COARTACIÓN AÓRTICA
FISIOPATOLOGIA
• Puede desarrollarse resultado del espasmo y la
constricción del musculo liso conforme se cierra el ductus
arteriosus
• Se extiende dentro causando-estenosis
• PROCESO OBSTRUCTIVO: hipertensión en las ramas
de la aorta, hipotensión
• Aumenta la carga de presión
• Dilatación del vaso
• Hipertrofia del ventrículo
Estrechamiento de la aorta - debajo de la arteria subclavia
izquierda, cerca del sitio donde el ligamento arterioso une la
arteria pulmonar y la aorta. La coartación de la aorta se
asocia con el síndrome de Turner y anomalías congénitas de
la válvula aórtica.
Infantil
Adulta
SÍNTOMAS:
• Dependen de la gravedad.
• Insuficiencia cardíaca
• Claudicación e hipertensión
• Dolor de cabeza, vértigo y epistaxis
• Mayor presión arterial en los miembros superiores
• Miembros superiores normales y los inferiores cianóticos
• Pulsos femorales ausentes o disminuidos
• Mayor desarrollo de tórax y miembros superiores
CAUSAS:
• Los médicos no están seguros
• Esta generalmente presente al nacer
Las afecciones que pueden estrechar la aorta y causarla son:
• Lesión traumática
• Ateroesclerosis
• Arterias inflamadas
DIAGNOSTICO:
Existen pruebas para confirma el diagnostico de coartación de
la aorta:
• Ecocardiograma
• Radiografía de tórax “signo del “3”
• Resonancia magnética
• Cateterismo cardiaco
TRATAMIENTO:
• En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina
E1
• Corrección quirúrgico:
1. Resección con anastomosis de extremo a extremo
2. Aortoplasia con colgajo de subclavia
Estenosis valvular pulmonar
Es el estrechamiento de la válvula que se encuentra entre la
cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) y
las arterias pulmonares. En una válvula cardíaca estrecha,
las hojuelas de la válvula (cúspides) pueden volverse
gruesas o rígidas. Esto hace que se reduzca el flujo
sanguíneo a través de la válvula.
Causas:
• Suele ser congénita y afecta sobre todo a niños.
• Puede ser valvular o ubicarse debajo de la
válvula.
• Forma parte de la tetralogía de Fallot.
SÍNTOMAS:
 Soplo que puede escucharse con un
estetoscopio
 Fatiga
 Falta de aire
 Dolor en el pecho
 Desmayos
 Y los bebes pueden ponerse azul
(cianótica)
DIAGNOSTICO:
• Exploración física
• Ecocardiografía
TRATAMIENTO:
• Valvuloplastia con balón

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  • 1. Universidad de Guayaquil Facultad de Ciencias Médicas Carrera de Medicina Cátedra de Fisiopatología Docente: Dr. Lituma Peñarrieta Oscar Periodo Lectivo 2022-2023 C-I CLASE 8 Integrante: Edwin Cambo TEMA: CIANOSIS - CORTOCIRCUITO O SHUNT - BASES Y MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS CIANOSANTES Y NO CIANOSANTES.
  • 2. CIANOSIS Coloración azulada de la piel y las membranas mucosas provocada por un exceso de Hbr (>40g/L o >4g/100mL) o de sus derivados ( metahemoglobina o sulfahemoglobina. Semiodiagnóstico general: Cardiopatías congénitas, insuficiencia cardiaca e intoxicación por sustancias tóxicas GENESIS Importancia: Cantidad absoluta de hemoglobina reducida que la cantidad relativa. DEFINICIÓN Por ejemplo: Anemia Intensa: No presentan cianosis Policitemia Intensa: Tienden a estar cianóticos con niveles de saturación arterial de oxígeno mayor Hiperemia pasiva: Cianosis
  • 3. TIPOS PRINCIPALES DE CIANOSIS CIANOSIS MIXTA • Existe una mezcla de insaturación arterial y venosa • Originalmente son centrales y vinculadas a cortocircuitos cardiacos o pulmonares que provocan la entrada de sangre venosa a la zona arterial • Se asocia a insuficiencia cardiaca D i a g n ó s t i c o d i f e r e n c i a l
  • 4. CIANOSIS CRÓNICA Se acompaña por: • Poliglobulia. • Acropaquia o agrandamiento selectivo de las extremidades de los dedos. CIANOSIS DIFERENCIAL • Compromete miembros inferiores pero no en los superiores ni en la cara CIANOSIS ROJA • Se da por policitemia vera.
  • 6. ESTUDIO DEL PACIENTE 01 Interrogar la duración y las exposiciónes 02 Distinguir entre C. central o periferica 03 Buscar dedos hipocráticos 04 Examinar el tórax en busca de neumopatía, edema pulmonar o soplos 05 Obtener gasometría arterial para medir la S. general de O2 06 Buscar hemoglobinas anormales
  • 7. SIGNIFICADO FISIOLÓGICO DE LA CIANOSIS • Estructura del árbol bronquial. • Características fisicoquímicas del oxígeno y el cO2 • Molécula de hemoglobina, glóbulo rojo
  • 8. • La tráquea y los primeros 8 bronquios mayores VÍAS DE CONDUCCIÓN • El sistema bronquio alveolar • Generación bronquial 8 a la 19
  • 9. 1. • El septurn alveolar tiene dos zonas anatómicas y funcionales distintas • Poros que miden de 12 a 14 nanomicras de diámetro o de 40 a 44 nanomicras • Presión hidrostática excede el valor crítico ÁREA DE DIFUSIÓN
  • 10. 2. • Vasos sanguíneos arteriales - peribronquiales • Los venosos - intersticiales 3. CS: 10 MICRAS DE DIAMETRO GR: 8,4 MICRAS
  • 11. 4. Los glóbulos rojos tienen forma bicóncava 5. Cadenas alfa y beta de la hemoglobina 6. Cantidad de góbulos rojos
  • 12. 7. Gasto Cardiaco – adecuado intercambio gaseoso 8. El C02 tiene una mayor difusibilidad a través de la membrana 9. El alveolo debe tener suficiente oxígeno
  • 14. SHUNT 1. Es el pase de la sangre arterial a la venosa, o viceversa 2. Mezcla de la sangre oxigenada con sangre rica en CO2 3. Puede darse por mecanismo fisiológicos o congénitos
  • 15. Shunt de I-D ● Paso de sangre desde izquierda a derecha ● Sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica. ● Puede existir sobrecarga de volumen y presión en aurícula derecha ● Aumento de presión venosa ● Presión hidrostática ● Edema alveolar y bronquiolar Signos
  • 16. Shunt de I-D ● Enflaquecimiento ● Signos de obstrcción ● Atelectasia ● Hepatomegalia ● E ● Electrocardiograma ● Rx. De Tórax ● Cateterismo cardíaco Laboratorio Ex. Físico
  • 18. ● Oximetria ● Rx. Tórax ● Electrocardiograma ● Ecocardiograma Shunt de D-I ● Paso de sangre desde derecha a cavidades izquierdas ● Desaturación de sangre ● Hipoxemia ● Cianosis Signos Laboratorio
  • 20. Bases y mecanismos fisiopatológicos de las malformaciones congénitas cianosantes
  • 21. Fisiología de la circulación fetal
  • 22. Malformaciones congénitas Flujo pulmonar disminuido Tetralogía de Fallot Flujo pulmonar aumentado Transposición de grandes arterias Cardiopatías congénitas cianóticas
  • 23. CUADRO CLÍNICO CC dependerá de la estenosis pulmonar Obstrucción severa Obstrucción moderada o leve Presentaran retraso en el crecimiento y desarrollo CAUSAS Tetralogía de Fallot SINTOMAS Y SIGNOS
  • 24. TRATAMIENTO EXAMENES DIAGNÓSTICOS RADIOGRAFÍA DE TORAX ECOCARDIAGRAMA ECG CIV, grado de cabalgamiento, estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha, circuito venoarterial “contraste” Crecimiento ventricular y auricular derecho, con sobrecarga sistolica)
  • 25. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS CARACTERÍSTICAS TIPOS • Lesión ventrículo-arterial discordante en la que la aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. • La posición más común es: aorta anterior y derecha de la arteria pulmonar CUADRO CLÍNICO • Cianosis: no se ve afectada por el esfuerzo • Taquipnea: ↑60 respiraciones por minuto • Examen cardiaco: soplos si existe CIV • Pulsos disminuidos Transposición simple • 2/3 no presentara anomalías importantes asociadas Transposición compleja • 1/3 manifiesta anomalías asociadas. CIV y estenosis pulmonar/subpulmonar
  • 26. TRATAMIENTO Cirugía correctiva: consiste en la traslocación de los grandes vasos a sus raíces originales (aorta al ventrículo izquierdo y arteria pulmonar al ventrículo derecho). Tasa de mortalidad actual: 5% en postoperados con TGA compleja y a un 0% de mortalidad en pacientes con TGA simple Dilatar la comunicación interauricular con un balón o mediante una septostomía auricular con bisturí. Lo mas importante es mantener la permeabilidad del conducto con prostaglandinas. Posibilidades terapéuticas
  • 27.
  • 28. COARTACIÓN AÓRTICA FISIOPATOLOGIA • Puede desarrollarse resultado del espasmo y la constricción del musculo liso conforme se cierra el ductus arteriosus • Se extiende dentro causando-estenosis • PROCESO OBSTRUCTIVO: hipertensión en las ramas de la aorta, hipotensión • Aumenta la carga de presión • Dilatación del vaso • Hipertrofia del ventrículo Estrechamiento de la aorta - debajo de la arteria subclavia izquierda, cerca del sitio donde el ligamento arterioso une la arteria pulmonar y la aorta. La coartación de la aorta se asocia con el síndrome de Turner y anomalías congénitas de la válvula aórtica. Infantil Adulta
  • 29. SÍNTOMAS: • Dependen de la gravedad. • Insuficiencia cardíaca • Claudicación e hipertensión • Dolor de cabeza, vértigo y epistaxis • Mayor presión arterial en los miembros superiores • Miembros superiores normales y los inferiores cianóticos • Pulsos femorales ausentes o disminuidos • Mayor desarrollo de tórax y miembros superiores CAUSAS: • Los médicos no están seguros • Esta generalmente presente al nacer Las afecciones que pueden estrechar la aorta y causarla son: • Lesión traumática • Ateroesclerosis • Arterias inflamadas DIAGNOSTICO: Existen pruebas para confirma el diagnostico de coartación de la aorta: • Ecocardiograma • Radiografía de tórax “signo del “3” • Resonancia magnética • Cateterismo cardiaco TRATAMIENTO: • En recién nacidos sintomáticos, infusión de prostaglandina E1 • Corrección quirúrgico: 1. Resección con anastomosis de extremo a extremo 2. Aortoplasia con colgajo de subclavia
  • 30. Estenosis valvular pulmonar Es el estrechamiento de la válvula que se encuentra entre la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) y las arterias pulmonares. En una válvula cardíaca estrecha, las hojuelas de la válvula (cúspides) pueden volverse gruesas o rígidas. Esto hace que se reduzca el flujo sanguíneo a través de la válvula. Causas: • Suele ser congénita y afecta sobre todo a niños. • Puede ser valvular o ubicarse debajo de la válvula. • Forma parte de la tetralogía de Fallot.
  • 31. SÍNTOMAS:  Soplo que puede escucharse con un estetoscopio  Fatiga  Falta de aire  Dolor en el pecho  Desmayos  Y los bebes pueden ponerse azul (cianótica) DIAGNOSTICO: • Exploración física • Ecocardiografía TRATAMIENTO: • Valvuloplastia con balón