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1. Actividad. Limitada por la intensidad del edema y su
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S. NEFROTICO,caso clinico
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tratamiento con infusiones de albúmina y diuréticos
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Hipotensión
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Pauta: Seroalbúmina 20% 1 gr/Kg/IV a pasar en 4 h. mínimo,
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1.INMUNIZACIONES
2.TRAº ANTIBIOTICO
3.ANTICOAGULACION
4.HIPERLIPIDEMIA
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4. Inmunizaciones:
▪ Neumococo:
NEUMOCOCO
□ entre 2 m. y 2 a: VNC 13 valente
□ entre 2 y 5 a.:
. VNC 13-valente: 2 dosis (0, 2 m.)
+
. VNnoC 23-valente: 1 dosis (a los 2 m. de
última dosis 13-v)
□ más de 5 años: VNnoC-23 valente (1 dosis +
revacunación 3-5 a.)
No contraindicada con corticoides a dosis altas
S. NEFROTICO,caso clinico
S. NEFROTICO,caso clinico
 Gripe:
□ entre 6m.y 9 a.: dos dosis con un intervalo 1 m.
(sólo la primera vez, en revacunación 1 dosis)
□ Dosis: < 3 a.: 0,25 ml
igual o >3 a.: 0,5 ml
No administrar antes de los 6 m.
No contraindicada con corticoides dosis altas
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
S. NEFROTICO,caso clinico
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
 Varicela
□ virus atenuado!!
□ no con corticoterapia a dosis altas: 3 meses después
de finalizar corticoterapia ≥ 2 mg/Kg
□ no contraindicada en: tratamientos cortos (< 2 semanas)
dosis bajas
S. NEFROTICO,caso clinico
5. Tratamiento antibiótico: sólo en cuadro febril
(infección vías respiratorias). Betalactámico.
6. Tratamiento tromboembólico. No profilaxis.
Profilaxis con AAS y Dipiridamol en alto
riesgo (albuminemia < 2 g, fibrinógeno > 6 g/l ,
antitrombina III < 70% del valor normal, plaquetas
> 500.000). Considerar profilaxis con 2 o más factores de riesgo.
7. Tratamiento de la hiperlipidemia. Sólo si no hay
remisión (corticorresistencia). Sinvastatina.
8. Osteoporosis. Sólo en corticoterapias muy prolongadas
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Vitamina D
Bagga, 2005XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
S. NEFROTICO,caso clinico
TRATAMIENTO REDUCTOR DEL S.NEFROTICO
1.CORTICOIDES
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CORTICOTERAPIA.
60 mg/m2/día, 4-8 semanas, seguido a días
alternos mínimo 8 semanas más, de prednisona
o equivalente.
o
• 2,5-2 mg/kg/d. metilprednisolona o prednisona,
4-6 semanas diaria, más 8 semanas a días
alternos.
Máximo: 60 mg/d.
Disminución cada 2 semanas hasta duración total 4,5 m.
Dosis única matutina o 2/3-1/3, evitando la noche
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
S. NEFROTICO,caso clinico
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
BROTES FRECUENTES Y CORTICODEPENDENCIA
• Brotes frecuentes:
• recaída en 2 o más ocasiones en los 6 m. posteriores al
suspender el tratamiento.
• Corticodependencia
• recaída al disminuir el tratamiento o inmediatamente
después de suspenderlo (en las 2 semanas posteriores)
TRATAMIENTO??
S. NEFROTICO,caso clinico
BROTES FRECUENTES Y CORTICODEPENDENCIA
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
TRATAMIENTOS
1.Agentes alquilantes
2.Corticoterapia prolongada
3.Ciclosporina
4.Levamisol
5.Micofenolato
6.Anti CD80
7.RITUXIMAB
S. NEFROTICO,caso clinico
DEFINICIÓN DE CORTICORRESISTENCIA
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
No respuesta, después de 4 semanas de tratamiento,
a 3 perfusiones de metilprednisolona
(1 gr/1,73 m2/48 h)
S. NEFROTICO,caso clinico
TRATAMIENTO DEL CORTICORESISTENTE
1.CALCINEURINICOS
2.INMUNOSUPRESORES
3.GALATOSA ORAL
4.LIPIDOAFERESIS
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
S. NEFROTICO,caso clinico
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
• Edad: menor de 18 m.y mayor de 9 años
• Corticoresistencia
• Manifestaciones sistémicas asociadas
• Presencia de hematuria macroscópica, hipertensión o
Insuficiencia Renal
S. NEFROTICO,IDEAS PARA LLEVAR
XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
• Síndrome Nefrótico: Edema, Proteinuria de rango nefrótico
(40 mg/m2/h, Pro/Cro>2), hipoalbuminemia < 2,5 gr/dl
• Recaída: Proteinuria > 40 mg/m2/h, > o = 3+ durante 3
días consecutivos.
• Remisión: Proteinuria < 4 mg/m2/h, negativo o indicios en
tira reactiva durante 3 días consecutivos.
• Recaídas frecuentes: 2 o más recaídas en los 6 meses
posteriores a la respuesta inicial o 4 o más recaídas en
cualquier periodo de 12 meses
• Corticodependencia: 2 recaídas consecutivas durante el
tratamiento o en las 2 semanas después de suspender.
• Corticorresistencia: No respuesta a las 4 semanas de tratamiento
tras 3 bolus de metilprednisolona (1 gr/1,73 m2/48 h)

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Síndrome nefrótico - Jornada XXVII Pediatría

  • 1. S.NEFROTICO, caso clinico Dr JLNieto XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 2. S.NEFROTICO, caso clinico Dr JLNieto XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 3. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 4. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 5. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 6. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 7. S. NEFROTICO,caso clinico CONFIRMACION DEL S. NEFROTICO 1.-ANALISIS DE ORINA 2.-ANALISIS DE SANGRE 3.-ECOGRAFIA 4.-RX XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 8. S. NEFROTICO,caso clinico CONFIRMACION DEL S. NEFROTICO 1.-ANALISIS DE ORINA 2.-ANALISIS DE SANGRE 3.-ECOGRAFIA 4.-RX XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 9. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 11. S. NEFROTICO,caso clinico CATALOGACION DEL S.NEFROTICO ANALISIS DE SANGRE 1.-HIPONATREMIA 2.-HIPOALBUMINEMIA 3.-HIPODISPROTEINEMIA,HIPERLIPEMIA 4.-HIPODISPROTEINEMIA,HIPERLIPEMIA,HIPOCALCEMIA TROMBOFILIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 12. S. NEFROTICO,caso clinico CATALOGACION DEL S.NEFROTICO ANALISIS DE SANGRE 1.-HIPONATREMIA 2.-HIPOALBUMINEMIA 3.-HIPODISPROTEINEMIA,HIPERLIPEMIA 4.-HIPODISPROTEINEMIA,HIPERLIPEMIA,HIPOCALCEMIA, TROMBOFILIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 13. S. NEFROTICO,caso clinico • ANALISIS DE SANGRE • TROMBOFILIA • HIPODISPROTEINEMIA TROMBOCITOSIS • HIPOALBUMINEMIA HIPER FIBRINOGENO,F.V,VII,VIII • HIPOGAMMAGLOBULINEMIA HIPO ANTITROMBINAIII,FXI,XII • HIPER ALFA2αGLOBULINEMIA • HIPERLIPIDEMIA • COLESTEROL • TRIGLICERIDOS • LIPOPROTEINAS • HIPOCALCEMIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 14. S. NEFROTICO,caso clinico INDICACION de ESTUDIOS DE IMAGEN 1. HIPERLIPEMIA 2. HIPOCALCEMIA 3. HIPOALBUMINEMIA 4. ANASARCA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 15. S. NEFROTICO,caso clinico ESTUDIOS DE IMAGEN 1. HIPERLIPEMIA 2. HIPOCALCEMIA 3. HIPOALBUMINEMIA 4. ANASARCA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 16. S. NEFROTICO,CASO CLINICO XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 Seno costofrénico
  • 17. ENFOQUE TERAPEUTICO  TRATAMIENTO SINDROMICO  TRATAMIENTO PATOGENICO XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 20. S. NEFROTICO,caso clinico PATOGENIA DE LA PROTEINURIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 21. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 22. S. NEFROTICO,caso clinico NEFROPATIA CAMBIOS MINIMOS(NCM) ALTERACION CARGA ANIONICA E.CAPILAR CORTICORESISTENTE-GSFS GENETICA/VENTANAS PODOCITOS IDIOPATICA/FACTOR PLASMATICO XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 23. S. NEFROTICO,caso clinico • MANEJO SINDROMICO • ACTIVIDAD FISICA 1. REPOSO ABSOLUTO 2. REPOSO RELATIVO 3. ACTIVIDAD FISICA NORMAL DIETA 1. NORMAL 2. HIPOSODICA 3. HIPERPROTEICA 4. HIPOSODICA/BALANCE HIDRICO XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 24. S. NEFROTICO,caso clinico • MANEJO SINDROMICO • ACTIVIDAD FISICA 1. REPOSO ABSOLUTO 2. REPOSO RELATIVO 3. ACTIVIDAD FISICA NORMAL DIETA 1. NORMAL 2. HIPOSODICA 3. HIPERPROTEICA 4. HIPOSODICA/BALANCE HIDRICO XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 25. S. NEFROTICO,caso clinico MANEJO SINDROMICO XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 1. Actividad. Limitada por la intensidad del edema y su localización Evitar inmovilización en cama y reposo absoluto (riesgo de trombosis) 2. Dieta: . Restricción salina . Restricción hídrica: valorar según grado del edema (1/3-1/2 diuresis + pérdidas insensibles: SEGÚN BALANCE HIDRICO DESEADO
  • 26. S. NEFROTICO,caso clinico MANEJO SINDROMICO TRATAMIENTO DEL EDEMA INDICACIONES DE SERALBUMINA/DIURETICOS 1. ANASARCA 2. I.RENAL 3. HIPOTENSION 4. HIPOALBUMINEMIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 27. S. NEFROTICO,caso clinico MANEJO SINDROMICO TRATAMIENTO DEL EDEMA INDICACIONES DE SERALBUMINA/DIURETICOS 1. ANASARCA 2. I.RENAL 3. HIPOTENSION 4. HIPOALBUMINEMIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 28. S. NEFROTICO,caso clinico MANEJO SINDROMICO Tratamiento del edema. Indicaciones y dosis del tratamiento con infusiones de albúmina y diuréticos No se correlacionan las cifras de albúmina y edema Indicaciones: . Anasarca . Hipovolemia: I.Renal prerrenal Hipotensión Urea > 70 mg% Dolor abdominal Pauta: Seroalbúmina 20% 1 gr/Kg/IV a pasar en 4 h. mínimo, más diurético (furosemida 1-2 mg/Kg, a la mitad y final) y amiloride 0.5mgrs/Kg dia,maximo 10mgrs. XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 29. S. NEFROTICO,caso clinico 1.INMUNIZACIONES 2.TRAº ANTIBIOTICO 3.ANTICOAGULACION 4.HIPERLIPIDEMIA 5.OSTEOPOROSIS XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO
  • 30. S. NEFROTICO,caso clinico 1.INMUNIZACIONES 2.TRAº ANTIBIOTICO 3.ANTICOAGULACION 4.HIPERLIPIDEMIA 5.OSTEOPOROSIS XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 TRATAMIENTO COMPLEMENTARIO
  • 31. XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 4. Inmunizaciones: ▪ Neumococo: NEUMOCOCO □ entre 2 m. y 2 a: VNC 13 valente □ entre 2 y 5 a.: . VNC 13-valente: 2 dosis (0, 2 m.) + . VNnoC 23-valente: 1 dosis (a los 2 m. de última dosis 13-v) □ más de 5 años: VNnoC-23 valente (1 dosis + revacunación 3-5 a.) No contraindicada con corticoides a dosis altas S. NEFROTICO,caso clinico
  • 32. S. NEFROTICO,caso clinico  Gripe: □ entre 6m.y 9 a.: dos dosis con un intervalo 1 m. (sólo la primera vez, en revacunación 1 dosis) □ Dosis: < 3 a.: 0,25 ml igual o >3 a.: 0,5 ml No administrar antes de los 6 m. No contraindicada con corticoides dosis altas XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 33. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017  Varicela □ virus atenuado!! □ no con corticoterapia a dosis altas: 3 meses después de finalizar corticoterapia ≥ 2 mg/Kg □ no contraindicada en: tratamientos cortos (< 2 semanas) dosis bajas
  • 34. S. NEFROTICO,caso clinico 5. Tratamiento antibiótico: sólo en cuadro febril (infección vías respiratorias). Betalactámico. 6. Tratamiento tromboembólico. No profilaxis. Profilaxis con AAS y Dipiridamol en alto riesgo (albuminemia < 2 g, fibrinógeno > 6 g/l , antitrombina III < 70% del valor normal, plaquetas > 500.000). Considerar profilaxis con 2 o más factores de riesgo. 7. Tratamiento de la hiperlipidemia. Sólo si no hay remisión (corticorresistencia). Sinvastatina. 8. Osteoporosis. Sólo en corticoterapias muy prolongadas Dieta normal en calcio Vitamina D Bagga, 2005XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 35. S. NEFROTICO,caso clinico TRATAMIENTO REDUCTOR DEL S.NEFROTICO 1.CORTICOIDES 2.INMUNOSUPRESORES 3.AcMONOCLONALES 4.DEPURACION EXTRARENAL XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 36. S. NEFROTICO,caso clinico TRATAMIENTO REDUCTOR DEL S.NEFROTICO 1.CORTICOIDES 2.INMUNOSUPRESORES 3.AcMONOCLONALES 4.DEPURACION EXTRARENAL XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 37. S. NEFROTICO,caso clinico CORTICOTERAPIA. 60 mg/m2/día, 4-8 semanas, seguido a días alternos mínimo 8 semanas más, de prednisona o equivalente. o • 2,5-2 mg/kg/d. metilprednisolona o prednisona, 4-6 semanas diaria, más 8 semanas a días alternos. Máximo: 60 mg/d. Disminución cada 2 semanas hasta duración total 4,5 m. Dosis única matutina o 2/3-1/3, evitando la noche XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 38. S. NEFROTICO,caso clinico XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 BROTES FRECUENTES Y CORTICODEPENDENCIA • Brotes frecuentes: • recaída en 2 o más ocasiones en los 6 m. posteriores al suspender el tratamiento. • Corticodependencia • recaída al disminuir el tratamiento o inmediatamente después de suspenderlo (en las 2 semanas posteriores) TRATAMIENTO??
  • 39. S. NEFROTICO,caso clinico BROTES FRECUENTES Y CORTICODEPENDENCIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 TRATAMIENTOS 1.Agentes alquilantes 2.Corticoterapia prolongada 3.Ciclosporina 4.Levamisol 5.Micofenolato 6.Anti CD80 7.RITUXIMAB
  • 40. S. NEFROTICO,caso clinico DEFINICIÓN DE CORTICORRESISTENCIA XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 No respuesta, después de 4 semanas de tratamiento, a 3 perfusiones de metilprednisolona (1 gr/1,73 m2/48 h)
  • 41. S. NEFROTICO,caso clinico TRATAMIENTO DEL CORTICORESISTENTE 1.CALCINEURINICOS 2.INMUNOSUPRESORES 3.GALATOSA ORAL 4.LIPIDOAFERESIS XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017
  • 42. S. NEFROTICO,caso clinico INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 • Edad: menor de 18 m.y mayor de 9 años • Corticoresistencia • Manifestaciones sistémicas asociadas • Presencia de hematuria macroscópica, hipertensión o Insuficiencia Renal
  • 43. S. NEFROTICO,IDEAS PARA LLEVAR XXVII JORNADA MEDICO-QUIRURGICA 2017 • Síndrome Nefrótico: Edema, Proteinuria de rango nefrótico (40 mg/m2/h, Pro/Cro>2), hipoalbuminemia < 2,5 gr/dl • Recaída: Proteinuria > 40 mg/m2/h, > o = 3+ durante 3 días consecutivos. • Remisión: Proteinuria < 4 mg/m2/h, negativo o indicios en tira reactiva durante 3 días consecutivos. • Recaídas frecuentes: 2 o más recaídas en los 6 meses posteriores a la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier periodo de 12 meses • Corticodependencia: 2 recaídas consecutivas durante el tratamiento o en las 2 semanas después de suspender. • Corticorresistencia: No respuesta a las 4 semanas de tratamiento tras 3 bolus de metilprednisolona (1 gr/1,73 m2/48 h)