Hemoglobinas y hemoglobinopatias

PROGRAMA DE ENFERMERIA
FACULTAD DE CIENCIAS INTEGRADAS DEL GRAN CHACO

GRUPO 3 > HEMOGLOBINAS Y HEMOGLOBINOPATIAS
INTEGRANTES PUNTOS A TRATAR
ALVARO CASTILLO APAZA
MISHEL EVELYN LAMAS IÑIGUEZ
DANIEL KEVIN PANIAGUA RODRIGUEZ
JHAN CARLA CRESPO SANCHEZ
CLAUDIA DANIELA SALAMANCA
ESTHER VILLAFUERTE RETAMOSO
FATIMA MARIOLI VEAZQUES
MARIELA ZARATE HUARACHI
DUMBER ZGOMBICH
HEMOGLOBINA
• DEFINICION
• ESTRUCTURA
• FUNCION
• VALORES NORMALES
HEMOGLOBINOPATIAS
• ESTRUCTURAS
• TALASEMIAS
• HEREDITAREA “HEMOGLOBINA
FETAL”
• HEMOGLOBINOPATIAS ADQUIRIDAS:
METAHEMOGLOBINA -
SULFOHEMOGLOBINA -
CARBOXIHEMOGLOBINA

DEFINICION
HEMOGLOBINAS Y HEMOGLOBINOPATOLOGIAS
La hemoglobina es denomina como una
proteína globular esta se encuentra presente
en altas concentraciones en los eritrocitos y
cumple una función importante y vital en
nuestro organismo, en la hematosis .

ESTRUCTURA DE LA
HEMOGLOBINA
HEMOGLOBINA
GRUPO PROTETICO
HEMO
APROPROTEINA
GLOBINA

ESTRUCTURA DE LA
HEMOGLOBINA
GRUPO PROTETICO
HEMO
EL GRUPO HEMO ES UNA
PORCION NO PROTEICA
FORMADA POR 4 ANILLOS
PIROLICOS QUE LLEGAN A
FORMAR UNA
PROTOPORFIRINA
OXIGENO
GLOBINA

ESTRUCTURA DE LA
HEMOGLOBINA
APROPROTEINA
GLOBINA
LA HEMOGLOBINA TIENE 4
CADENAS POLIPEPTIDICAS
UN PAR DE CADENAS
SIMILARES A Α DE 141
AMINOÁCIDOS
DE LONGITUD Y UN PAR DE
CADENAS SIMILARES A Β DE
146 AMINOÁCIDOS

FUNCION DE LA
HEMOGLOBINA

VALORES NORMALES
El valor normal de la hemoglobina depende muchas veces de
la buena nutrición y el
ejercicio regular, pero no son los únicos detonantes de los
desniveles. Pueden existir
deficiencias de hierro o enfermedades subyacentes que
expliquen la irregularidad. Si
sospechas que tus valores están por debajo o por encima de
lo normal, aquí puedes mirar el estándar que utilizan en la
mayoría de las pruebas. Sin embargo, ten en cuenta que
estos números pueden variar ligeramente dependiendo del
laboratorio
En hombres adultos.- una hemoglobina normal se sitúa
entre los 13,8 o 14 y los 17,2 g/dL.

VALORES NORMALES
En las mujeres, por su parte, el nivel de
hemoglobina normal puede ser más bajo. El
estándar está entre 12,1 y 15,1 g/dL.
En el caso de mujeres embarazadas, los
resultados deben estar en 11,0 g/dL o por encima.

VALORES NORMALES
Hemoglobina en niños
Para los niños, es muy importante tener buenos niveles de hemoglobina para que la
oxigenación ayude al desarrollo y crecimiento. Los valores normales de hemoglobina en
niños, según la Organización Mundial de la Salud (OMS), son:
• Niños de 6 meses a 4 años de edad: 11g/dL o superior.
• Niños de 5 a 11 años de edad: 11,5 g/dL o superior.
• Niños de 12 a 14 años de edad: 12 g/dL o superior.

VALORES NORMALES

HEMOGLOBINOPATIAS
Las hemoglobinopatías son alteraciones cuantitativas de la
globina, secundarias a mutaciones genéticas, cuya consecuencia
puede ser una modificación estructural (hemoglobinopatías
estructurales) o una disminución de la síntesis de una cadena
globínica estructuralmente normal (talasemias). Este desequilibrio
en la producción de cadenas de globina conduce a la acumulación
intracelular de una de las cadenas de globinas dentro del eritrocito
HEMOGLOBINOPATIAS
HEMOGLOBINOPATIAS
ESTRUCTURALES
HEMOGLOBINOPATIAS
ADQUIRIDAS
PERSISTENCIA
HEREDITARIA DE LA
HEMOGLOBINA FETA
TALESEMIAS

HEMOGLOBINOPATIAS
HEMOGLOBINOPATIAS
ESTRUCTURALES
La patología más conocida de este grupo es
la hemoglobinopatía
S, drepanocitosis o anemia de células
falciformes. Se debe a la sustitución del
ácido glutámico por valina en la posición 6
de la cadena β de la hemoglobina. Este
cambio de aminoácidos lleva a la formación
de Hb S, que es inestable. El acúmulo de
polímeros de Hb S en el interior del hematíe
y su posterior precipitación hacen que éste
pierda elasticidad y que adquiera la forma
característica de hoz.

HEMOGLOBINOPATIAS

HEMOGLOBINOPATIAS
TALESEMIAS
Este grupo se diferencia del anterior en
que la estructura de las cadenas de
globina es normal, pero existe un defecto
hereditario en la síntesis de algunas de
ellas, ya sea en la transcripción,
maduración o traducción de ARN. Existen
dos grandes grupos de talasemias en
función del déficit de las cadenas de
globina: α talasemia (déficit en las
cadenas α) y β talasemia (déficit en las
cadenas β).

HEMOGLOBINOPATIAS
TALESEMIAS
ALFA TALASEMIAS.-Son cuatro
los genes que controlan la
producción de la globina alfa y
la cantidad de genes faltantes o
anormales determina la
severidad de la enfermedad.
BETA TALASEMIAS: Las beta
talasemias son el resultados
de la falta de síntesis de las
cadenas beta de globina

HEMOGLOBINOPATIAS
PERSISTENCIA
HEREDITARIA DE LA
HEMOGLOBINA FETA
Hallazgo muy poco frecuente que se caracteriza
por la síntesis ininterrumpida de concentraciones
alta de HbF en la edad adulta. No son detectables
efectos nocivos, incluso cuando toda la
hemoglobina producida es HbF
HEMOGLOBINOPATIAS
ADQUIRIDAS
METAHEMOGLOBINA CARBOXIHEMOGLOBINA SULFOHEMOGLOBINA

HEMOGLOBINOPATIAS
METAHEMOGLOBINA
SULFAHEMOGLOBINA
se genera por la oxidación del hierro del grupo hemo,
pasando de estado ferroso a estado férrico. La
metahemoglobina tiene una afinidad tan alta
por el oxígeno que prácticamente no libera nada a los
tejidos. Las concentraciones superiores al 50-60% suelen
ser letales.
se produce cuando la hemoglobina se combina con ácido
sulfhídrico (presente en algunos fármacos como
sulfonamidas y acetanidil). Este complejo es ineficaz para
el transporte de oxígeno presentando una afinidad 100
veces menor que la hemoglobina.

HEMOGLOBINOPATIAS
CARBOXIHEMOGLOBINA
El CO tiene una afinidad por la hemoglobina unas 250 veces
mayor que la del oxígeno. Cuando el CO se combina con la hemoglobina se forma
carboxihemoglobina o COHb. Cuando se sospecha de intoxicación por CO resulta esencial
alejar a la persona de la fuente productora del gas. Al exponer al afectado a una atmósfera
con una concentración habitual de oxígeno, éste empieza a sustituir al CO de la
hemoglobina, pero los niveles de COHb descienden muy lentamente (vida media entre 2 y
6.5 horas). Si se administra oxígeno al 100% la velocidad de recambio puede aumentar
hasta cuatro veces.

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