Trastornos metabolicos del recién nacido . Valores de glicemia adaptados de la asp y de sociedad americana endocrino

1. TRASTORNOS
METABOLICOS RN
ALEXIS PALENCIA C
UIS
Neonatólogo
Universidad Militar Nueva Granada
2014

2. Cerebro
• Altos niveles de requerimiento de glucosa (1.0
mg/kg/min)
• Bajos niveles de reserva
• La energía se necesita para mantener el gradiente
iónico através de la membrana del nervio

3. • La oxidación de la glucosa provee más del
90 % de le energía necesaria para el
funcionamiento
• La oxidación de sustratos no –glucosa en
orden de importancia son : LACTATO ,
Cetonas durante episodios prolongados de
hipoglicemia
• La función cerebral es dependiente de la suplencia
continua de glucosa de la circulación arterial.

4. • Hipoglicemia: Glucosa menor de 50 mg/dL
• => supresión de la secreción de insulina
  Aumento de las hormonas contrareguladoras
( Glucagón , adrenalina, cortisol, HC)

5. Sensores para hipoglicemia
• Cerebro  El órgano clave para sensar
hipoglicmeia por medio del hipotálamo
ventromedial actúa como un sensor de glucosa ,
gatillando las hormonas contrareguladoras
• Hígado  sensa la [ glucosa ] en la ausencia de
hormonas contrareguladoras
• Hipoglicemia  hipotálamo
ventromedial  supresión de
insulina  aumento de hormonas
contrareguladoras (glucagon/
epinefrina HC /cortisol)

6. Glucagón
• Hormona de acción rápida --- Actúa en la fase
temprana de la hipoglicemia ．
 primera Línea de defensa contra la
hipoglicemia
 Inicia la glucogenolisis y la gluconeogenesis en el
hígado

7. Epinefrina
• Se dispara con concentraciones menores de 40
mgs/dl .
• Es la responsible de muchos síntomas de la
hipoglicemia: Temblores , irritabilidad ,
taquicardia , piel fría
• Efecto multiorgánoico (1) conduce la glucogenolisis
(2) Estimula la gluconeog´nesis en el hígado y
tardíamente en el riñón (3) disminuye la captación
periférica de glucosa (4) Estimula la lipólisis

8. Hormona crecimiento/cortisol
• Hormonas de acción lenta : El rol contraregulador
comienza después de 3 horas
• Funciones: (1) Producción sistémica de glucosa (2)
Supresión periférica de oxidación de la glucosa y de
su uso suppressing peripheral glucose oxidation and
use (3) lipolisis

9. DEFINICION
• C6H12O6 = 1 mol = 180 gms 1000 mosm
180000 mgs => 1 mosm= 180 mgs
•
• 1000 mosm= 180 gms 50 gms = 277
mosm
• Dextrosa al 5 % 250 mosm al 10 % > 500
mosm/lt
• La osmolaridad muy importante en
prematuros de bajo peso ( 1500 gms )

10. • C6H12O6 + 6 O2  6 CO2 + 6 H2O +36-38 atp
• 180 gms necesitan 6*32(192 gms) para
oxidarse
• Contenido de oxìgeno de neonato =
1.34*16.5*95 + 0.3 = 21.045+ 0.3 = 21.34
mls/100 cc sangre
• 1 mol ocupa 22.4 lts (ley cinética de gases
perfectos ) 0.021 lts cuántos moles ? En un
neonato de 3 kgs hay 85*3 = 255 mlts de
sangre = 53.5 mlts de oxígeno
• Cuántos moles en 53.5 mlst de o2 ?
• 1 mol 22.4 lts => 53.5mlts /22.4 = 0.0023 moles
de oxígeno = 2.3 mmol

11. • C6H12O6 + 6 O2  6 CO2 + 6 H2O +36-38 atp
• 72 mgs de glicemia 100 cc . En 255 = 183 mgs
• Para oxidar 183 mgs de glucosa ( 1 mmol )
necesitamos 6 mmol oxígeno . Solo tenemos
2.3 mmol o2 . Sólo hay el 25 % de oxígeno
disponible para oxidación . Porqué ?
• Por la toxicidad. La glucosa no necesita se
oxidada 100% en el mismo instante . El
oxígeno que se respira permanentemente
oxida la glucosa que se va necesitando .

12. Defining neonatal hypoglycaemia: A continuing debate
• Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 19 (2014)
27e32
• ‘mild’: ‘true’ blood glucose 2.2-2.8 mmol/l (40-50
mg/dl);
• ‘moderate’: 1.1-2.2 mmol/l (20-40 mg/dl);
• ‘extreme’: <1.1 mmol/l (20 mg/dl) [17].

13. BASADO EN SECUELAS NEUROLOGICAS
• MENOS DE 2.5 MOSM/LT (45 MGS % ) GLUCOSA
AUMENTA RIESGO NEUROLOGICO (LUKAS)
• EN PREMATUROS MENOS DE 47 MGS % ALTERA
POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS
• PREMATUROS CON 3 CIFRAS DE GLICEMIA MENORES
DE 47 MGS EN DIAS DIFERENTES  MAS
ALTERACION NEURODESARROLLO
• NEONATOS A TERMINO enfermos O
PREMATUROS SINTOMATICOS MAS RIESGO
• Neonatos sanos menos riesgo

14. HIPOGLICEMIA VS METABOLISMO CEREBRAL
• GLUCOSA CEREBRAL
• GLUCOGENO=GLUCOSA
• RATA METABOLICA CEREBRAL GLU
• ATP,FOSFOCREATINA ±
• RATA METABOLICA DE LACTATO
• NH3
• AUMENTO DE CUERPOS CETONICOS
• SINTESIS ACETILCOLINA
Rata Metabólica O 2con poco cambio

15. CAMBIOS NEUROLOGICOS
• DISMINUCION DE ENERGIA
• AUMENTO EN AMINOACIDOS EXCITATORIOS
E INHIBITORIOS
• AUMENTO DE AMONIO CEREBRAL
ESTUPOR
• DISMINUCION MARCADA DE ACETILCOLINA
 CAMBIOS NEUROLOGICOS
Glutamato

16. Glucosa ( Sangre )
Glucosa Cerebro
Difusión facilitada
Glucosa 6 fosfato
Hexoquinasa
Glucógeno
Piruvato Lactato
Acetil coenzima A
Acidos Grasos
Acetil colina
Ciclo
KrebsO2
CO2
ADPATP
Cetonas
Alanina

17. ETIOLOGIA
• RETARDO EN LA ADMINISTRACION DE
ALIMENTO
• DISMINUCION DEPOSITOS DE GLUCOGENO
• AUMENTO DE GASTO DE GLUCOSA

18. GLUCOGENO VS EDAD GESTACIONAL

19. DEPOSITO DE GLUCOGENO DISMINUIDO
• DESNUTRIDO
INTRAUTERINO
• PREMATURO MENOR
DE 36 SEMANAS
• POSTERMINOS MAYOR
DE 41
SEMANAS
SUFRIMIENTO FETAL
CRONICO

20. GASTO AUMENTADO
• HIJO DE MADRE DIABETICA O
MACROSOMICO
• ISOINMUNIZACION RH
• HIJO DE TOXEMICA
• ASFIXIA PERINATAL
• TRASTORNOS CONGENITOS
RELACIONADOS CON HIPERINSULINISMO

21. SIGNOS CLINICOS
• CAMBIOS EN NIVEL DE CONCIENCIA
• IRRITABILIDAD
• ESTUPOR
• LETARGIA
• APENA
• COMA
• SUCCION POBRE
• HIPOTERMIA
• HIPOTONIA
• TEMBLORES
• CONVULSIONES

22. MANEJO
• NIÑOS ASINTOMATICOS primeras 4 horas CON
GLICEMIA > 30 MGS % FORZAR VIA ORAL . Controlar
glicemia en 1 hora si persite < 40 mg/dl LIV.
• Sintomáticos primeras 4 horas < 40 mg/dl LIV
• ASINTOMATICO (MENOR DE 30 MGS %) DEXTROSA 6
MG/KG/MINUTO. VIA ORAL
• 4 – 24 horas : < 45 mg/dl : vía oral . Si no la aumenta en
1 hora tratar LIV
• OBJETIVO GLUCOSA PRIMERAS 24 horas : 45 mg/dl
• 24-48 : 50 mg/dl
• > 48 : > 60 mg/dl

23. • Hiperinsulinismo : Riesgo en
• Administración de glucosa intraparto
• Tratamiento con drogas (ej. Propranolol,
Terbutalina )
• Niño de Madre diabética
• Asfixia
• DIU
• Insulinomas
• Síndore de Beckwidth
• Hyperinsulinemia familiar
• Eritroblastosis fetal severa
• Panhipopituitarismo

24. • REFRACTARIA : NO AUMENTO DE GLICEMIA
A PESAR DE GLUCOSA > 10 MG/KG/MINUTO
• (MAS FRECUENTE EN HIPERINSULINISMO
• HIDROCORTISONA (40-50 MG/KG/M2
/día),
DIAZOXIDO (15 MG/KG/DIA), OCREOTIDO .

25. • Niños con hipoglicemia Refractaria o de difícil
manejo MUESTRA CRITICA
• Mediciones de insulina, CORTISOL , C-
peptido,, Hormona del crecimiento, B-
hidroxibutirato, lactato/piruvato , Acidos
grasos Libres, T4, TSH, gases Arteriales
• Orina para sustanicas reductoras , Cetonas,
Acidos organicos

26. HIPERGLICEMIA
• Cifras mayores de 8
mos/lt (150 mgs % ) en
plasma ó 125 mgs % en
sangre
• Puede causar
hemorragia con mas de
300 mgs %
• Diuresis osmòtica,
deshidrataciòn,
alteraciones de Na y K .
• Causas prematurez
extrema
• Nutriciòn parenteral
• Estres : sepsis,asfixia
,HIC
• Drogas : esteroides
teofilina
• Diabetes neonatal ( muy
rara)

27. Hiperglicemia : Tratamiento
Disminuír concentración de glucosa
A 4 mg/kg/minuto
Evitar líquidos hipotónicos o hipertónicos
No menos de Glucosa al 5 %
La única fuente energética para el cerebro
Del prematuro puede ser la glucosa IV
Insulina Regular si glucosa > 250 mgs % a
pesar de 4 mg/kg/minuto. Dosis Infusión
0.01 kg/hora. IV
Control de Potasio y Na.

28. Hyperglycaemia in preterm neonates: What to know, what to do
Marcelo H. Decaro a,b, Nestor E. Vain
• Recomendaciones concentraciones glucosa
en prematuros .
• An arbitrary statistical definition of hyperglycaemia
will take a value of 125–150 mg% (7–8.3 mmol/l)
• Funcional
• In that case insulin could be used as treatment
only in thepresence of glycosuria with osmotic
diuresis and dehydration [8].
• There is an implicit weakness of this definition
however since the glycosuria threshold varies
according to each ELBW infant (a rare
• event with glucose <180 mg%) [

29. Hiperglicemia
• A conservative approach would be appropriate for
themanagement of ELBW infants with transient
hyperglycaemia with values < 200 mg%
• in the first days of life without massive glycosuria
or polyuria; most cases would respond to a
temporarily diminishing glucose flow between
• 4 and 6 mg/kg/min, administering adequate
protein supply from birth and providing early
minimal enteral nutrition.

30. Hyperglicemia : manejo
• The current approach to the management
• of hyperglycaemia is quite varied:
• a) no treatment
• b) glucose restriction
• c) insulin infusion
• D) a combination of b) and c)

31. Hyperglicemia
• There is a recent study from the Karolinska
Institute on very low gestational age infants (27
weeks) where hyperglycaemia (glucose
• >150 mg%) during the first 24 h. of life was an
independent factor associated to increased
mortality and reduction of cerebral white
• matter at a term detected by MRI

32. Hiperglicemia
• Neonatos prematuros menor de 1000 gms :
Hasta que se inicie aminoácidos 4-5
mg/kg/minuto para mantener glicemia 50-180
mgs % ( dextrosa al 5 % ) . Aminoacidos :
glucosa 6 mg/kg/minuto
• Prematuros de 1000 a 1500 gm- 5-6
mg/kg/minuto.Uso de aminoacidos 8
mg/kg/minuto Dextrosa 7.5 inicial luego 10 %
• Prematuros mayores de 1500 gms dextrosa al
10 % -

33. DISTRIBUCION CALCIO SERICO
50
40
10
IONIZADO
U ALBUMINA
QUELADO

34. Calcio
• 1 mol = 40 gms 1000
mosm 40000 mgs = 1
mosm= 40 mgs
• 1mmol = 40 mgs
• Valores normales de
calcio :
• TOTAL 80-110 mgs/lt= =
2-2.5 mosm/lt
8-11 mgs % = 2-2.5 mos/lt
Hipocalcemia :
< 8 mgs % o < 2 mos/lt Ca
Total
Calcio ionizado menor de
4.4 mgs % o 2.2 meq/lt o
1.1 mos/lt

35. • Hipocalcemia _
• TABLE 2 Biochemical Data at Admission
• n Median (IQR) Units Reference Range
• Calcium, total 1.5 (1.4–1.7) mmol/L 2.0–2.7
• Calcium, ionized 0.81 (0.73–0.89) mmol/L 1.1–
1.3
• Phosphorus 3.2 (2.9–3.5) mmol/L 1.6–2.6
• Magnesium 0.58 (0.50–0.62) mmol/L 0.7–1.0
• PTH, intact 4.8 (3.6–7.9) pmol/L 1.3–6.8
• Vitamin D (25-OH) 35 (29–45) nmol/L 75–200

36. CAUSAS HIPOCALCEMIA
• TEMPRANAS
• PREMATUREZ
• SDR
• ASFIXIA,DIU
• HDMD
• SEPSIS
• TRASFUSION CON
SANGRE CITRATADA
• TARDIAS
• ALIMENTACION CON
FOSFATOS
• HIPOPARATIROIDISMO
• DEFICIENCIA VITAMINA
D
• FALLA RENAL
• HIPOMAGNESEMIA

37. SINTOMAS
• IRRITABILIDAD NEUROMUSCULAR
• TEMBLORES
• APNEA
• LETARGIA
• LLANTO AGUDO
• BLOQUEO AURICULOVENTRICULAR
• CONVULSIONES

38. PRECAUCIONES CON CA
• EXTRAVASACION PUEDE LLEVAR A
NECROSIS SEVERA
• NO MEZCLAR CON BICARBONATO O
FOSFATOS
• NO DAR POR VENA UMBILICAL CON
CATETER CERCA DE LA AURICULA
• INFUSION IV LENTA SIEMPRE

39. TRATAMIENTO
• A TERMINO requiere 40
MGS/KG/DIA DE CALCIO
• PRETERMINO : 150-200
MGS /KG/DIA Ca
• < 4,4 mgs % Ca
ionizado) o (1.1) mos/lt
tratar independiente de e
gestacional
• Via oral con Ca/P=2 ,
Materna o fórmula con
relación Ca/P .

40. Hipercalcemia
• Mas de 11 mgs % Ca total o
> 5.5 mgs % de Ca ionizado
• Sintomas
• Letargia
• Irritabilidad,
• Poliuria
• Vomito
• Constipaciòn,
• Causas :
• Iatrogènica
• Necrosis grasa
subcutànea
• Sindrome de williams
• Hiperparatiroidismo
• Tirotoxicosis
• Adminsitraciòn crònica
de tiazidas
• Ingesta excesiva de
vitamina D

41. Hipercalcemia : tratamiento
• Promover diuresis administrando liquidos
• Furosemida 1 mg/kg
• `hidrocortisona 1 mg/kg/cada 6 horas en
situaciones crònicas
• Calcitonina

42. MAGNESIO: INTRACELULAR
• EL SEGUDNO CATION INTRACELULAR MAS
ABUNDANTE
• REGULA METABOLISMO CELULAR
• FORMA PARTE DEL COMPLEJO MAGNESIO-
ADENOSINA-TRIFOSFATO NECESARIO PARA
GLICOLISIS , FORMACION DE AMP, Y
TRASMISION DE CODIGO GENETICO.
• REACCIONES QUE USEN O PRODUZCAN ATP
REQUIEREN MAGNESIO

43. MAGNESIO: EXTRACELULAR
• 1 % DEL TOTAL DEL MAGNESIO ES
EXTRACELULAR
• CONCENTRACION EXTRACELULAR CRITICA
PARA MANTENER`POTENCIALES
ELECTRICOS DE NERVIOS Y MEMBRANAS
MUSCULARES Y PARA LA TRASMISION DE
LOS IMPULSOS A TRAVES DE UNION
NEUROMUSCULAR.
• Ca y Mg sinèrgicos o antagònicos

44. MAGNESIO
• 1 mmol= 24 mgs .
• Normal 0.7 -1 mmol/lt
• 1000 M = 24000 mgs  1 mosm = 24 mgs
• ABSORCIÒN 50-70 % EN INTESTINO
• RIÑON REABSORBE 97 % DEL MAGNESIO
FILTRADO
• 65 % DE LOS DEPOSITOS SON OSEOS
• PTH AUMENTA LA LIBERACION OSEA Y
DISMINUYE EXCRECION

45. MAGNESIO
• HIPOMAGNESEMIA: 0.7
Mosm/lt )
• 24 mgs = 1 mos
• CAUSAS
• DIABETES MATERNA
• DESNUTRICION
MATERNA
• PERDIDAS RENALES
• PERDIDAS
GASTROINTESTINALES
• PREMATUREZ
• DIU
• SINTOMAS
• COLOR PALIDO O
CIANOTICO
• APATICO,IRRITABLE
• MOVIMIENTOS OCULARES
RAPIDOS
• TAQUICARDIA
• APNEA SEGUIDA POR
TAQUIPNEA
• DEBILIDAD MUSCULAR
REFLEJOS ANORMALES ,
CONVULSIONES

46. TRATAMIENTO
• SULFATO DE MAGNESIO 20 % 0.5 CC IV O
IM .
ELIMINAR CAUSA – MEDIR CALCIO
Sulfato de magnesio : 20 % 0,1 cc = 200 mgs
Mg(so4)2 magnesio 20 mgs Sulfato 180
mgs . Nutricion parenteral : 20-30 mg/kg/día de
magnesio elemental .

47. HIPERMAGNESEMIA
• NIVELES SERICOS MAYORES DE 2.5 MGS % (
1.05 mosm/lt )
• < 4 MGS % SINTOMAS LEVES : HIPOTONIA
MUSCULAR
• 4-8 MGS SINTOMAS MAS MARCADOS
NEUROLOGICOS
• > 8 MGS ALTERACIONES
CARDIOVASCULARES Y APNEA

48. HIPERMAGNESEMIA
• CAUSAS:
• TRATAMIENTO DE PREECLAMPSIA EN LA
MADRE
• USO EXCESIVO EN EL NEONATO EN
ALIMENTACION PARENTERAL
• REQUERIMIENTO DIARIO : 20-30 MG/KG
COMO SULFATO DE MAGNESIO

49. HIPERMAGNESEMIA
• TRATAMIENTO
• SUSPENDER ADMINISTRACION DE
MAGNESIO
• HIDRATACION (SINTOMAS MAYORES EN
DESHIDRATADOS)
• FUROSEMIDA
• EXANGUINOTRASFUSION CON SANGRE
CITRATADA EN CASOS SEVEROS ( > 8 MGS
% )