Este documento describe los criterios diagnósticos y características de varios trastornos del movimiento como la enfermedad de Parkinson, la atrofia multisistémica, la demencia con cuerpos de Lewy, la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal. Explica los síntomas clave, las respuestas a tratamientos como la levodopa, y las características que diferencian estos trastornos neurodegenerativos.
2. Criterios adicionales de
apoyo (se requieren 3 o más
para el diagnóstico de EP
definitiva
Diagnóstico de
Parkinsonismo
Bradicinesia
Al menos uno de los
siguientes:
o Rigidez muscular
o Temblor de reposo a 4
– 6 Hz
o Inestabilidad postural
no debida a alteración
visual primaria,
vestibular, cerebelosa
o propiocptiva
Criterios Diagnósticos del UK Parkinson´s
Disease Society Brain Bank
Criterios de exclusión
para la EP
Historia de ictus repetidos con progresión escalonada
Historia de TCE
Historia de encefalitis y/o crisis oculógiras
Tratamiento neuroléptico o con depletores de
monoaminas
Más de un familiar afectado
Remisión sostenida
Manifestaciones estrictamente unilaterales después de
3 años
Parálisis supranuclear de la mirada
Signos cerebelosos
Alteración autonómica precoz y grave
Demencia grave precoz
Signo de babinsky
Tumor cerebral o hidrocefalia
Respuesta negativa a dosis altas de levodopa
Exposición a MPTP u otras neurotoxina
Inicio unilateral
Presencia de temblor
de reposo
Afectación
progresiva
Asimetría
persistente
Respuesta excelente
a levodopa (del 70 –
100%)
Corea grave inducida
por levodopa
Respuesta a
levodopa durante 5
años o más
Curso clínico de 10
años o más
3. Características tempranas
ATROFIA
MULTISITEMICA
PARKINSONISMO ATIPICO
o Inicio bilateral, simétrico o axial.
o Mala respuesta a Levodopa.
o Rápida progresión.
o Inestabilidad postural temprana.
o Alteración cognitiva al inicio
Inestabilidad postural
con caídas
Alteración
cognitiva
Alucinaciones y
delirios
Síntomas cognitivos
lateralizados ( apraxia,
afasia, negligencia,
miembro ajeno)
Disautomia (hipotensión
ortostática, disfunción
urogenital)
PARALISIS
SUPRARNUCLEAR
PROGRESIVA
DCB-FENOTIPO
DEMENCIA
DEMENCIA CON
CUERPOS DE
LEWY
DEGENERACION/
SINDROME
CORTICOBASAL
Características tardías / otras características de soporte
Estridor, apnea del sueño.
Antecolis desproporcionado
Camptocornía/síndrome de
pisa
Disartria/disfonía grave
Temblor irregular en
sacudidas
Mioclonías
Signos piramidales bilaterales
Características cerebelosas
Discinesias cervicales/faciales
Trast. Conducta del sueño REM
Disfagia grave
Disartria grave
Parálisis de la mirada
vertical
Sacádicos verticales lentos
Sacudidas en ondas
cuadradas
Retrocolis
Mirada fija
Apatía grave
Disfunción disejecutívas
Pérdida del sueño REM
Signos piramidales
bilaterales
Incontinencia
Signos de liberación
frontal
Fluctuaciones cognitivas
Disautonomías
Mioclonías
Signos piramidales
bilaterales
Hipersensibilidad a los
neurolépticos
Trast. Conducta del sueño
REM
Deterioro preferente de la
atención, funciones
visuoespeaciales y ejecutivas
Depresión
Aumento de la latencia
de los sacádicos
Apraxia oculomotora
Apraxia apertura ocular
Distonía unilateral
Contracturas tempranas
Parkinsonismo unilateral
Mioclonías distales
Signos piramidales
unilaterales
Signos frontales
Desequilibrio tardío
4. PoliglutaminopatíasAlfasinucleidopatías
Enfermedad de Parkinson
Atrofia multisistémica.
Demencia con cuerpos de
Lewy
Trastornos
Neurodegenerativos
Taupatías
Parálisis Supranuclear Progresiva
Degeneración corticobasal
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Lytico-Bodig
Parkinsonismo de Guadalupe
Demencia frontotemporal y
parkinsonismo ligado al cromosoma
17
Atrofia espinocerebelosa de
tipos 1, 2, 3, 6, 7, 12, 17
Enfermedad de Huntington