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DIAGNÓSTICO CLÍNICO
de la enfermedad de Parkinson


       Rafael González Maldonado

             Úbeda, octubre 1999
The subject of this
case was a man rather
than fif-ty years of
age, who had
industriously followed
the business of a
gardener, lea-ding a
life of remarkable
temperance and
sobriety.

The commencement of
the malady was first
Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismos (primarios o secundarios)
                      Todos estos procesos
                      comparten una zona
                       lesional preferente:

                         SUBSTANTIA
                           NIGRA
                           (locus niger)
                          en mesencéfalo
Enfermedad
 de Parkinson

 ANATOMÍA
PATOLÓGICA

                 Pérdida de neuronas (con gliosis)
SUBSTANTIA
    NIGRA        Depigmentación (macroscópica)
 (zona compacta) Cuerpos de Lewy (inclusiones eosinófilas)

    LOCUS              NÚCLEO          MÉDULA (asta lateral)
   CERULEUS          DORSAL VAGO       SIST. AUTÓNOMO
Síntomas de la enfermedad de Parkinson

 Cognitivos     Perceptivos   Emocionales


 Sensitivos     MOTORES        del Sueño


Gastrointest.   Urinarios       Sexuales


Cardiovascul.    Cutáneos     Metabólicos
TEMBLOR DE REPOSO 4 hz               T. POSTURAL 7-8 hz
(alternan agonistas / antagonistas)     (no alternancia)




Típico “hacer píldoras”               Fino e irregular
 entre pulgar e índice.               al estirar dedos
 No si reposo absoluto                 o coger objeto
FACIES HIPOMÍMICA
      Falta de expresión facial
Disminuye parpadeo, Ojos muy abiertos
Hipocinesia en la EP
La ACINESIA llega a           Cara de máscara
empañar toda la vida cotidiana
                                    Parpadeo raro
                                 Escasa deglución
                                         Sialorrea
                                     Mastica lento
                              Voz tenue, monótona
                                      Micrografia
                          No movimientos asociados
                            Marcha pequeños pasos
                               No balancea brazos

 El parkinsoniano es un “avaro de movimientos”
Marcha A PEQUEÑOS PASOS
Falta BALANCEO BRAZOS
El “BLOQUEO” es un tipo de Acinesia


         Duda al iniciar marcha
        (FALLO IGNICIÓN DE MARCHA)


        Se bloquea (“CONGELACIÓN”)
         con obstáculos que constriñen
        aferencias visuales o propiocept.

          Estrés, sueño y fatiga empeoran
Marcha “CAUTELOSA” o “PRECAVIDA”


                         Muy atentos
                         al caminar
                         (no pueden
                          ni hablar)



                     “No me distraigas
                        que me caigo”
Exploración de la RIGIDEZ en muñeca derecha:
 es más evidente si se ordena mover la izquierda
Tono normal        Actitud en flexión
                    Postura típica
 Espasticidad


                  En enf. Parkinson,
   Rigidez      HIPERTONÍA PLÁSTICA
                predominante en flexores
Rueda dentada


  Hipotonía          Rigidez cérea
                    Rueda dentada
MANO

DISTÓNICA

ESTRIATAL




                         flexión metacarpo-falángica
                    extensión interfalángica proximal
Mejora con L-Dopa         flexión interfalángica distal
Discinesia
 BUCO-
LINGUAL
La coreo-atetosis y otras discinesias
aparecen tras levodopoterapia crónica
ON
     Discinesias “PICO
                    DE DOSIS”
      con el máximo beneficio
OF


ON
      Discinesias “EN
                    MESETA”
      en todo el periodo “on”
OF



ON    Discinesias “BIFÁSICAS”
      comienzo y final de “on”
OF
Cognitivos           Emocionales
MUCHOS y           Perceptivos            Del Sueño
DIVERSOS                                Metabólicos
SÍNTOMAS
en enfermedad      Cutáneos
 de Parkinson                        Cardiovasculares

                   Gastrointestinales
 Además de los
  MOTORES:
    Temblor
                         Urinarios
  Hipocinesia
    Rigidez
 Alt. R. postura          Sexuales         Sensitivos
La DEMENCIA aparece tarde en la EP
Eructos
                        Reflujo gastroesofágico
  Sialorrea

Disfagia
(neumonía aspirativa)

                    Vaciado lento
                    del estómago



     Estreñimiento
     Obstrucción intestinal
Arritmias
  Livedo reticularis
Hipotensión ortostática
  Edema vespertino


        Trastornos
     cardio-vasculares
         en la EP
Trastornos urinarios en EP


             Polaquiuria

   Urgencia miccional
    Retención urinaria
        (hipertonía detrusor)

         Incontinencia
                      (rara)
Trastornos sexuales
                           Impotencia
en la EP                     coeundi
                           Eyaculatio
                            precox

                          Disminución
                             libido
                         Hipersexualidad

                         Alucinaciones
    CÓNYUGE:                sexuales
El sexo es cosa de dos
Otros síntomas en la EP
                                    PIEL
                             aspecto moteado
                                hiperhidrosis

MÚSCULOS
   mialgias
   rigidez




ARTICULACIONES               HUESOS
   anquilosis, artralgias   pérdida masa ósea
ERRORES DE DIAGNÓSTICO en la EP

                Parkinson yatrógeno
               Atrofia multisistémica
               Parálisis supranuclear
                   Deg. córtico-basal
                  Enf. cuerpos Lewy
                  Parkinson vascular
                    Temblor esencial
Largo camino para diagnosticar EP idiopática




          Porque muchos Parkinsonismos
             responden a la levodopa
Fluctuaciones motoras espontáneas

  Congelación (freezing)
     Cinesia paradójica
 Exacerbación emocional
     Fatiga progresiva
     Beneficio de sueño
Fluctuaciones motoras y L-DOPA

A los 5 años de empezar levodopa
   la mitad de los pacientes con
FLUCTUACIONES MOTORAS

       DURACIÓN media o corta
       PREDECIBLES o erráticas
       TRATABLES o resistentes
Al comienzo de la enfermedad


RESPUESTA DE LARGA DURACIÓN

Dosis única de levodopa
produce beneficio de varias horas

aunque su nivel plasmático baje
Tras varios años de levodopa
RESPUESTA DE CORTA DURACIÓN
el efecto de levodopa se acorta
y luego se independiza de la toma


ACINESIA MATUTINA
Deterioro FIN DE DOSIS (wearing-off)
Fases ON-OFF predecibles
FLUCTUACIONES IMPREDECIBLES
Discutida PATOGENIA de Fluctuaciones


* por la propia ENFERMEDAD
* por la LEVODOPA


 ¿Cuando empezar con levodopa?
         ¿A qué dosis?
reconocidos F. RIESGO de Fluctuaciones

   Inicio “JOVEN” (< 60 años)
    GRAVEDAD de enfermedad
    DOSIS ALTAS de levodopa
         AÑOS de levodopa

    Levodopa: TARDE y POCA
Discinesias y L-DOPA

    30 - 80 % de parkinsonianos
 con L-dopa hacen DISCINESIAS
que varían en espectro, topografía, intensidad


* Corea, balismo, distonía, tics, etc
* Mano, pie, cara
* Problema estético o incapacitante
Síntomas NO MOTORES de la EP


Se ven en 100 % de parkinsonianos
Su tratamiento es difícil
Condiciona el pronóstico
Trastornos AUTONÓMICOS en EP


Se ven en 100 % de parkinsonianos
Su tratamiento es difícil
Condiciona el pronóstico
Trastornos   Gastrointestinales en EP

70 %   SIALORREA       (alt. SNA o hipocinesia)

60 %   ESTREÑIMIENTO
55 %   LENTO VACIADO GÁSTRICO
50 %   DISFAGIA     (riesgo neumonía aspirativa)

ERUCTOS
REFLUJO GASTROESOFÁGICO
Trastornos   Cardiovasculares en EP

Arritmias   (dopaminérgicos, inhib. COMT)

Livedo reticularis (amantadine)
Edema vespertino (más en zona más afectada)
Hipotensión ortostática (dopaminérgicos)

  (cuidado con FÁRMACOS CARDIOVASCULARES)
Trastornos   Urinarios en EP

              Polaquiuria
         Urgencia miccional
Retención urinaria (hipertonía detrusor)
    Incontinencia urinaria      (rara)


(afectan mucho la CALIDAD DE VIDA)
Trastornos   SEXUALES en EP

     Impotencia coeundi
      Eyaculatio precox
     Disminución libido
       Hipersexualidad
   Alucinaciones sexuales

EL CÓNYUGE (el sexo es cosa de dos)
Trastornos   CUTÁNEOS en EP

Seborrea facial (cara de pomada)
Seborrea cuero cabelludo
Hiperhidrosis (crisis sudoración)
Piel azulada-moteada
(alteración SNA + dopaminérgicos ergóticos)
Trastornos del METABOLISMO en EP


      Pérdida de peso
           Anorexia
         Bulimia (rara)

(SÍNDROME HIPOTALÁMICO LATERAL)
Trastornos de TERMORREGULACIÓN en EP


Tolerancia al frío e hipotermia
    Hipertermia maligna
  Hiperhidrosis (discinesias)
         Anhidrosis (rara)
FLUCTUACIONES MOTORAS

  Al comienzo de la enfermedad
  Respuesta de LARGA DURACIÓN
Dosis única LD: respuesta de varias horas

  Tras varios años de levodopa
  Respuesta de CORTA DURACIÓN
 ACINESIA MATUTINA
 DETERIORO FIN DOSIS
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Diagnostico Parkinson

  • 1. DIAGNÓSTICO CLÍNICO de la enfermedad de Parkinson Rafael González Maldonado Úbeda, octubre 1999
  • 2. The subject of this case was a man rather than fif-ty years of age, who had industriously followed the business of a gardener, lea-ding a life of remarkable temperance and sobriety. The commencement of the malady was first
  • 3. Enfermedad de Parkinson Parkinsonismos (primarios o secundarios) Todos estos procesos comparten una zona lesional preferente: SUBSTANTIA NIGRA (locus niger) en mesencéfalo
  • 4. Enfermedad de Parkinson ANATOMÍA PATOLÓGICA Pérdida de neuronas (con gliosis) SUBSTANTIA NIGRA Depigmentación (macroscópica) (zona compacta) Cuerpos de Lewy (inclusiones eosinófilas) LOCUS NÚCLEO MÉDULA (asta lateral) CERULEUS DORSAL VAGO SIST. AUTÓNOMO
  • 5. Síntomas de la enfermedad de Parkinson Cognitivos Perceptivos Emocionales Sensitivos MOTORES del Sueño Gastrointest. Urinarios Sexuales Cardiovascul. Cutáneos Metabólicos
  • 6. TEMBLOR DE REPOSO 4 hz T. POSTURAL 7-8 hz (alternan agonistas / antagonistas) (no alternancia) Típico “hacer píldoras” Fino e irregular entre pulgar e índice. al estirar dedos No si reposo absoluto o coger objeto
  • 7. FACIES HIPOMÍMICA Falta de expresión facial Disminuye parpadeo, Ojos muy abiertos
  • 9. La ACINESIA llega a Cara de máscara empañar toda la vida cotidiana Parpadeo raro Escasa deglución Sialorrea Mastica lento Voz tenue, monótona Micrografia No movimientos asociados Marcha pequeños pasos No balancea brazos El parkinsoniano es un “avaro de movimientos”
  • 10. Marcha A PEQUEÑOS PASOS Falta BALANCEO BRAZOS
  • 11. El “BLOQUEO” es un tipo de Acinesia Duda al iniciar marcha (FALLO IGNICIÓN DE MARCHA) Se bloquea (“CONGELACIÓN”) con obstáculos que constriñen aferencias visuales o propiocept. Estrés, sueño y fatiga empeoran
  • 12. Marcha “CAUTELOSA” o “PRECAVIDA” Muy atentos al caminar (no pueden ni hablar) “No me distraigas que me caigo”
  • 13. Exploración de la RIGIDEZ en muñeca derecha: es más evidente si se ordena mover la izquierda
  • 14. Tono normal Actitud en flexión Postura típica Espasticidad En enf. Parkinson, Rigidez HIPERTONÍA PLÁSTICA predominante en flexores Rueda dentada Hipotonía Rigidez cérea Rueda dentada
  • 15. MANO DISTÓNICA ESTRIATAL flexión metacarpo-falángica extensión interfalángica proximal Mejora con L-Dopa flexión interfalángica distal
  • 17. La coreo-atetosis y otras discinesias aparecen tras levodopoterapia crónica
  • 18. ON Discinesias “PICO DE DOSIS” con el máximo beneficio OF ON Discinesias “EN MESETA” en todo el periodo “on” OF ON Discinesias “BIFÁSICAS” comienzo y final de “on” OF
  • 19. Cognitivos Emocionales MUCHOS y Perceptivos Del Sueño DIVERSOS Metabólicos SÍNTOMAS en enfermedad Cutáneos de Parkinson Cardiovasculares Gastrointestinales Además de los MOTORES: Temblor Urinarios Hipocinesia Rigidez Alt. R. postura Sexuales Sensitivos
  • 20. La DEMENCIA aparece tarde en la EP
  • 21. Eructos Reflujo gastroesofágico Sialorrea Disfagia (neumonía aspirativa) Vaciado lento del estómago Estreñimiento Obstrucción intestinal
  • 22. Arritmias Livedo reticularis Hipotensión ortostática Edema vespertino Trastornos cardio-vasculares en la EP
  • 23. Trastornos urinarios en EP Polaquiuria Urgencia miccional Retención urinaria (hipertonía detrusor) Incontinencia (rara)
  • 24. Trastornos sexuales Impotencia en la EP coeundi Eyaculatio precox Disminución libido Hipersexualidad Alucinaciones CÓNYUGE: sexuales El sexo es cosa de dos
  • 25. Otros síntomas en la EP PIEL aspecto moteado hiperhidrosis MÚSCULOS mialgias rigidez ARTICULACIONES HUESOS anquilosis, artralgias pérdida masa ósea
  • 26.
  • 27. ERRORES DE DIAGNÓSTICO en la EP Parkinson yatrógeno Atrofia multisistémica Parálisis supranuclear Deg. córtico-basal Enf. cuerpos Lewy Parkinson vascular Temblor esencial
  • 28. Largo camino para diagnosticar EP idiopática Porque muchos Parkinsonismos responden a la levodopa
  • 29. Fluctuaciones motoras espontáneas Congelación (freezing) Cinesia paradójica Exacerbación emocional Fatiga progresiva Beneficio de sueño
  • 30. Fluctuaciones motoras y L-DOPA A los 5 años de empezar levodopa la mitad de los pacientes con FLUCTUACIONES MOTORAS DURACIÓN media o corta PREDECIBLES o erráticas TRATABLES o resistentes
  • 31. Al comienzo de la enfermedad RESPUESTA DE LARGA DURACIÓN Dosis única de levodopa produce beneficio de varias horas aunque su nivel plasmático baje
  • 32. Tras varios años de levodopa RESPUESTA DE CORTA DURACIÓN el efecto de levodopa se acorta y luego se independiza de la toma ACINESIA MATUTINA Deterioro FIN DE DOSIS (wearing-off) Fases ON-OFF predecibles FLUCTUACIONES IMPREDECIBLES
  • 33. Discutida PATOGENIA de Fluctuaciones * por la propia ENFERMEDAD * por la LEVODOPA ¿Cuando empezar con levodopa? ¿A qué dosis?
  • 34. reconocidos F. RIESGO de Fluctuaciones Inicio “JOVEN” (< 60 años) GRAVEDAD de enfermedad DOSIS ALTAS de levodopa AÑOS de levodopa Levodopa: TARDE y POCA
  • 35. Discinesias y L-DOPA 30 - 80 % de parkinsonianos con L-dopa hacen DISCINESIAS que varían en espectro, topografía, intensidad * Corea, balismo, distonía, tics, etc * Mano, pie, cara * Problema estético o incapacitante
  • 36. Síntomas NO MOTORES de la EP Se ven en 100 % de parkinsonianos Su tratamiento es difícil Condiciona el pronóstico
  • 37. Trastornos AUTONÓMICOS en EP Se ven en 100 % de parkinsonianos Su tratamiento es difícil Condiciona el pronóstico
  • 38. Trastornos Gastrointestinales en EP 70 % SIALORREA (alt. SNA o hipocinesia) 60 % ESTREÑIMIENTO 55 % LENTO VACIADO GÁSTRICO 50 % DISFAGIA (riesgo neumonía aspirativa) ERUCTOS REFLUJO GASTROESOFÁGICO
  • 39. Trastornos Cardiovasculares en EP Arritmias (dopaminérgicos, inhib. COMT) Livedo reticularis (amantadine) Edema vespertino (más en zona más afectada) Hipotensión ortostática (dopaminérgicos) (cuidado con FÁRMACOS CARDIOVASCULARES)
  • 40. Trastornos Urinarios en EP Polaquiuria Urgencia miccional Retención urinaria (hipertonía detrusor) Incontinencia urinaria (rara) (afectan mucho la CALIDAD DE VIDA)
  • 41. Trastornos SEXUALES en EP Impotencia coeundi Eyaculatio precox Disminución libido Hipersexualidad Alucinaciones sexuales EL CÓNYUGE (el sexo es cosa de dos)
  • 42. Trastornos CUTÁNEOS en EP Seborrea facial (cara de pomada) Seborrea cuero cabelludo Hiperhidrosis (crisis sudoración) Piel azulada-moteada (alteración SNA + dopaminérgicos ergóticos)
  • 43. Trastornos del METABOLISMO en EP Pérdida de peso Anorexia Bulimia (rara) (SÍNDROME HIPOTALÁMICO LATERAL)
  • 44. Trastornos de TERMORREGULACIÓN en EP Tolerancia al frío e hipotermia Hipertermia maligna Hiperhidrosis (discinesias) Anhidrosis (rara)
  • 45. FLUCTUACIONES MOTORAS Al comienzo de la enfermedad Respuesta de LARGA DURACIÓN Dosis única LD: respuesta de varias horas Tras varios años de levodopa Respuesta de CORTA DURACIÓN ACINESIA MATUTINA DETERIORO FIN DOSIS Fases ON-OFF predecibles FLUCTUACIONES IMPREDECIBLES