2023 ESC Guidelines for the management of Cardiomyopathies (II)

Andrea Severo Sánchez
2023 ESC Guidelines for the
management of Cardiomyopathies
PARTE II
MANEJO FENOTIPO-ESPECÍFICO
E. Arbelo, JP Kaski. Presentación ESC Congress 2023
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
European Heart Journal (2023) 00, 1–124

GUIDELINE STRUCTURE

HCM DCM NDLVC ARVC RCM Syndromic/metabolic Amyloidosis Other
Novedades en el tratamiento:
• Indicación IIa para mavacamten (inhibidor alostérico de la miosina) añadido al betabloqueante (o
verapamilo/diltiazem) o en monoterapia (si intolerancia al resto de fármacos) para mejorar los
síntomas en pacientes con obstrucción del TSVI (terapia 2ª línea). Vigilancia de la FEVI.

• Las recomendaciones de implante de DAI
en prevención primaria no se modifican,
siguiendo el HCM-Risk score:
IIa en pacientes de alto riesgo (≥ 6%)
IIb en riesgo intermedio y bajo (< 4%)
• En pacientes de bajo riesgo considerar en
la toma de decisiones (IIb):
LGE ≥ 10% en RM cardiaca
FEVI <50%
• No emplear la presencia de aneurismas
ventriculares como criterio aislado (IIa).

• En pacientes con miocardiopatía dilatada (DCM) con FEVI > 35% pero un genotipo de alto
riesgo, en presencia de otros factores de riesgo* indicación IIa para el implante de DAI en
prevención primaria (IIb en ausencia de otros factores de riesgo). *Síncope, LGE.

• Genotipos de alto riesgo y predictores asociados de muerte súbita.
• Algunos pacientes con estas características genotípicas de alto riesgo encajan en
otros fenotipos de MC → nuevo fenotipo: MC no dilatada del VI (NDLVC).

• MC no dilatada del VI (NDLVC): escara ventricular no isquémica u otras alteraciones
en la caracterización tisular por RM cardiaca, en ausencia de dilatación, con o sin
disfunción ventricular o alteraciones segmentarias de la contractilidad.
Fenotipo NDLVC → investigar posibles
etiologías (genéticas y no genéticas) →
impacto en la estratificación del riesgo.

• MC no dilatada del VI (NDLVC): mismas recomendaciones para el implante de DAI
que en pacientes con MC dilatada (DCM).

MC arritmogénica de VD (ARVC):
• Beta-bloqueantes: indicación clase I para pacientes con VE, NSVT y VT.
• 2ª línea en el control de las arritmias (IIa): amiodarona, flecainida, ablación.

• Estratificación del riesgo de MS en ARVC: características de alto riesgo*,
calculadora de riesgo 2019 (IIa) para la toma de decisiones en el implante de DAI.
*Características de alto riesgo: síncope, TVNS,
TVMS en EEF, FEVD <40%, FEVI <45%.

• MC restrictiva (RCM): se establecen nuevas recomendaciones en el diagnóstico y el manejo,
incidiendo en la diferenciación con otras condiciones asociadas a una fisiología restrictiva.

• Recomendaciones para el diagnóstico y manejo de las MC sindrómicas/metabólicas:

• Debe sospecharse amiloidosis en pacientes con grosor de la pared de VI ≥ 12 mm en presencia
de red flags cardiacos o extracardiacos, especialmente en > 65 años.

• No se consideran el fenotipo de no compactación o hipertrabeculación del VI
(LVNC) ni el síndrome de Takotsubo como miocardiopatías.

Evaluar siempre la necesidad de anticoagulación en el paciente con MC.
• Indicación IB en todos los pacientes con MCH o amiloidosis y FA.

• Importancia de las decisiones compartidas con el paciente, especial relevancia
en el manejo del riesgo de muerte súbita.

• Recomendaciones de ejercicio físico:
• Otras recomendaciones: consejo reproductivo, cirugía no cardiaca.

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