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Espasmo HemifacialEspasmo Hemifacial
Dra. Lucía Trevisanello
Caso Clínico:
Graciela tiene 58 años y consulta por presentar
blefarospasmo derecho que cede en un comienzo y
luego reaparece con patrón de espasmo hemifacial
desde hace un año. Refiere que la angustia y afecta
sus actividades diarias. Por ejemplo, no puede ver
tranquila la TV o cuando le aparece le dificulta el
habla. Consultó a diversos neurólogos que le
propusieron desde cirugía hasta tratamiento con
Botox que realiza actualmente con respuesta parcial.
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comienzo de los síntomas (carboxiHb 27, mareos y
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caracteriza por:
-Mioclonus segmentarios, involuntarios, progresivos e indoloros
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afecta a todos los músculos faciales.
-Interfiere de manera significativa en las actividades sociales
cotidianas con gran impacto en la calidad de vida.
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Hemifacial spasm, Conservative and Surgical Treatment options
Christian Rosenstengel et al. Deutsches Ärzteblatt International 2012; 109(41): 667−73
Misdiagnosis of hemifacial spasm is a frequent event in the primary care setting
Alberto R. M. et al. Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.72 no.2 São Paulo Feb. 2014
¿ Cuáles son sus causas ?
Aunque la etiología vascular es la más aceptada, un 25% de sujetos asintomáticos
tienen dicha alteración neurovascular
El 99.4% por compresión del Nervio
Facial en la salida del mismo por
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El 0.6% compresión del
Nervio Facial por masas o
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frecuentes
¿Cuál sería su
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CLÍNICA ELECTROMIOGRAFÍA
RESONANCIA MAGNETICA
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patología del ángulo
pontocerebeloso (ej.
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tronco cerebral)
-Confirmar la presencia de
compresión vascular
(mayormente por PICA o
AICA, raramente por AV)
ESPASMO
HEMIFACIAL
ESPONTANEO O
PERSISTENTE
¿SERÁ LA INTOXICACIÓN
CON MONÓXIDO LA CAUSA
DELESPASMO ?
Carbon Monoxide Poisoning
Armin Ernst, M.D., and Joseph D. Zibrak, M.D.//N Engl J Med 1998; 339:1603-1608
Sme Neuropsiquiátrico
Tardío:
Hasta 8 meses luego de
intoxicación en un 10 a 30% de las
víctimas
Síntomas:
-Trastornos cognitivos
-Trastornos de la personalidad
-Parkinsonismo
-Demencia
-Psicosis
-Movimientos anormales no
hemiespasmo ni blefarospasmo
Recuperación
en el 50-75%
de los casos
Síntomas Agudos:
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- Mareos
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-Convulsiones
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-Arritmia cardiaca
-Angina
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-Coma
¿Qué tratamientos
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nuestra paciente?
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Catalogada por varios
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insatisfactoria
EA: fatiga, astenia,
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Toxina Botulínica tipo A
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EA:
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inmediata 0,7-0,9%
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Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options
Rosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H
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Efficacy of botulism toxin A for treatment of unilateral spasms of
the eyelid and its prognosis
Y.-P. XU, J. Shen, Q.- B. Zhu, J. Gu, S. Z. Lin, J.- P. FAN. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013 Nov;17(21):2974-
9
TRATAMIENTO CON
BOTOX
Grupo tratado con Botox:
- Remisión completa 78%
-Recurrencia 22%
-Prevalencia 19%
Con <3m de
duración:
remisión
completa
97%
Con 3-6m de
duración:
remisión
completa
76%
Con >6m de
duración:
remisión
completa
5%
Grupo Control:
-Remisión completa 13%
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Con <3m de
duración:
remisión
completa 17%
Con 3-6m de
duración:
remisión
completa 13%
Con >6m de
duración:
remisión
completa 0%
Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
DESCOMPRESIÓN
MICROVASCULAR
Resolución 91%
Recurrencia 2.4%
Reintervención 1.2%
Efectos adversos:
1)Parálisis Facial (9.5%)
2)Deficit auditivo (3.2%)
3)Fístula de LCR (1.4%)
Complicaciones Permanentes:
1)Deficit auditivo (2.3%)
2)Parálisis facial (0.9%)
3)ACV (< 0.1%)
4)Muerte (< 0.1%).
Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
- Pregunta sensata:
- Búsqueda: MEDLINE y artículos en inglés
- Dos revisores:
- Desacuerdos: por consenso
- Calidad de los artículos: casi todos retrospectivos y
sin rama control
Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
GRADE
-Directa:
-Inconsistencia:
-Imprecisión: no evaluable por falta de grupo control
-Riesgo de Sesgos: retrospectivos sin grupo control
-Sesgos de publicación: si
Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
RECOMENDACIÓN
-Calidad de evidencia: muy baja
-Balance riesgo/beneficio: a favor de beneficio
-Costos: cirugía mas cara 1 vez vs Botox múltiples veces
-Preferencias del paciente: probablemente los que
fracasaron con Botox se inclinen por la cirugía y otros sin
tratamiento por aquel menos invasivo.
RECOMENDACIÓN DEBIL A FAVOR DE MICROCIRUGÍA DE
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Espasmo hemifacial caso clinico (1)

  • 2. Caso Clínico: Graciela tiene 58 años y consulta por presentar blefarospasmo derecho que cede en un comienzo y luego reaparece con patrón de espasmo hemifacial desde hace un año. Refiere que la angustia y afecta sus actividades diarias. Por ejemplo, no puede ver tranquila la TV o cuando le aparece le dificulta el habla. Consultó a diversos neurólogos que le propusieron desde cirugía hasta tratamiento con Botox que realiza actualmente con respuesta parcial.
  • 3. Caso Clínico: Antecedentes Personales: -Intoxicación con CO seis meses previos al comienzo de los síntomas (carboxiHb 27, mareos y náuseas). -AHT por endometriosis en 2000 + TRH 6 años -Diverticulosis Medicación Habitual: -Alprazolam 0.5 mg/ día
  • 4. ¿Cuál cree usted que es la causa de esta patología?
  • 5. ¿ QUÉ ES EL ESPASMO HEMIFACIAL ? Es un trastorno del movimiento inducido a nivel periférico y se caracteriza por: -Mioclonus segmentarios, involuntarios, progresivos e indoloros de músculos faciales unilaterales en territorio del N. Facial. -Generalmente se inicia en la región periocular, pero avanza y afecta a todos los músculos faciales. -Interfiere de manera significativa en las actividades sociales cotidianas con gran impacto en la calidad de vida. -Síntomas obsesivos se pueden asociar. Hemifacial spasm, Conservative and Surgical Treatment options Christian Rosenstengel et al. Deutsches Ärzteblatt International 2012; 109(41): 667−73
  • 6. Misdiagnosis of hemifacial spasm is a frequent event in the primary care setting Alberto R. M. et al. Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.72 no.2 São Paulo Feb. 2014 ¿ Cuáles son sus causas ? Aunque la etiología vascular es la más aceptada, un 25% de sujetos asintomáticos tienen dicha alteración neurovascular El 99.4% por compresión del Nervio Facial en la salida del mismo por alteraciones vasculares El 0.6% compresión del Nervio Facial por masas o malformaciones AV Errores diagnósticos frecuentes
  • 8. Caso Clínico: Estudios complementarios: -EMG: descargas tónicas y alteradas de R2 consensual -RNM: Microangiopatía resto sin particularidades -Laboratorio de rutina: Normal.
  • 9. Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options Rosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73 DIAGNÓSTICO CLÍNICA ELECTROMIOGRAFÍA RESONANCIA MAGNETICA -Útil para exclusión de patología del ángulo pontocerebeloso (ej. Tumores o lesiones del tronco cerebral) -Confirmar la presencia de compresión vascular (mayormente por PICA o AICA, raramente por AV) ESPASMO HEMIFACIAL ESPONTANEO O PERSISTENTE
  • 10. ¿SERÁ LA INTOXICACIÓN CON MONÓXIDO LA CAUSA DELESPASMO ?
  • 11. Carbon Monoxide Poisoning Armin Ernst, M.D., and Joseph D. Zibrak, M.D.//N Engl J Med 1998; 339:1603-1608 Sme Neuropsiquiátrico Tardío: Hasta 8 meses luego de intoxicación en un 10 a 30% de las víctimas Síntomas: -Trastornos cognitivos -Trastornos de la personalidad -Parkinsonismo -Demencia -Psicosis -Movimientos anormales no hemiespasmo ni blefarospasmo Recuperación en el 50-75% de los casos Síntomas Agudos: - Cefalea - Náuseas y vómitos - Mareos - Sincope/pre-síncope -Convulsiones -Depresión respiratoria -Arritmia cardiaca -Angina -Edema agudo de pulmón -Coma
  • 13. Tratamiento Tratamiento médico -Carbamazepina -Clonazepam -Baclofeno -Anticomisiales nuevos (gabapentin) Catalogada por varios estudios como insatisfactoria EA: fatiga, astenia, etc. Toxina Botulínica tipo A Paraliza los músculos bloqueando irreversiblemente la señal colinérgica en pre sinapsis EA: ptosis palpebral, diplopía, nauseas, vómitos, alergia, etc. Microcirugía Éxito terapéutico del 80- 88% en los 1eros años del POP EA: -Riesgo de parálisis facial inmediata 0,7-0,9% - Riesgo de parálisis facial tardía 3-8% Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options Rosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73
  • 14. Efficacy of botulism toxin A for treatment of unilateral spasms of the eyelid and its prognosis Y.-P. XU, J. Shen, Q.- B. Zhu, J. Gu, S. Z. Lin, J.- P. FAN. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013 Nov;17(21):2974- 9 TRATAMIENTO CON BOTOX Grupo tratado con Botox: - Remisión completa 78% -Recurrencia 22% -Prevalencia 19% Con <3m de duración: remisión completa 97% Con 3-6m de duración: remisión completa 76% Con >6m de duración: remisión completa 5% Grupo Control: -Remisión completa 13% -Recurrencia 9% -Prevalencia fue del 72% Con <3m de duración: remisión completa 17% Con 3-6m de duración: remisión completa 13% Con >6m de duración: remisión completa 0%
  • 15. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review. Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44. DESCOMPRESIÓN MICROVASCULAR Resolución 91% Recurrencia 2.4% Reintervención 1.2% Efectos adversos: 1)Parálisis Facial (9.5%) 2)Deficit auditivo (3.2%) 3)Fístula de LCR (1.4%) Complicaciones Permanentes: 1)Deficit auditivo (2.3%) 2)Parálisis facial (0.9%) 3)ACV (< 0.1%) 4)Muerte (< 0.1%).
  • 16. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review. Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44. - Pregunta sensata: - Búsqueda: MEDLINE y artículos en inglés - Dos revisores: - Desacuerdos: por consenso - Calidad de los artículos: casi todos retrospectivos y sin rama control
  • 17. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review. Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44. GRADE -Directa: -Inconsistencia: -Imprecisión: no evaluable por falta de grupo control -Riesgo de Sesgos: retrospectivos sin grupo control -Sesgos de publicación: si
  • 18. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review. Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44. RECOMENDACIÓN -Calidad de evidencia: muy baja -Balance riesgo/beneficio: a favor de beneficio -Costos: cirugía mas cara 1 vez vs Botox múltiples veces -Preferencias del paciente: probablemente los que fracasaron con Botox se inclinen por la cirugía y otros sin tratamiento por aquel menos invasivo. RECOMENDACIÓN DEBIL A FAVOR DE MICROCIRUGÍA DE DESCOMPRESIÓN PARA EL TRATAMIENTO DE HEMIESPASMO FACIAL
  • 20. Eso es todo amigos… Gracias