Sesión de revisión sobre el manejo de pacientes con arteritis de células gigantes y polimialgia reumática a partir de un caso clínico publicado en el NEJM

1. Arteritis de células gigantes y
polimialgia reumática
Sesión conjunta MI - UEI
8 de octubre de 2014
Cristina Conde Díaz
R2 Medicina Interna

3. Arteritis de células gigantes
• Arteriopatía inflamatoria
▫ Ramas de arteria carótida externa (temporal y
occipital), oftálmica, vertebral, subclavia distal,
axilares y aorta torácica
• Vasculitis  Oclusión de la luz 
Complicaciones isquémicas
▫ Neuropatía óptica isquémica (10-15 %)
• Aortitis
▫ Disección
▫ Aneurisma

4. Polimialgia reumática
• Dolor y rigidez en grupos musculares seleccionados
▫ Cuello, hombros, brazos y cintura pélvica
• Por la mañana
• Origen de mialgias: ¿?
▫ Inflamación de estructuras periarticulares
▫ Líquido intersticial: ↑↑↑ citocinas
▫ ↑ RFA  Inflamación sistérmica
• 50 % de los pacientes con ACG presentan PMR
antes, en el mismo momento o después del
diagnóstico de vasculitis
• Los síntomas suelen aparecer cuando desescalamos
terapia en ACG

5. ACG y PMR
• Incidencia:
▫ 70-80 años
 ≥ 50 años: criterio diagnóstico
▫ Blancos del norte de Europa (20/100.000)
• Mujeres: 65-75 %
• PMR: ACG x 3-10
• Polimorfismos HLA: modulan el riesgo
• Exposición ambiental
• No influye el estatus socioeconómico
• No ↓ longevidad, salvo aortitis grave
• Persistencia de vasculitis a pesar de tratamiento correcto
 No ↑ riesgo de complicaciones. ¿Enfermedad
crónica?

6. Características fisiopatológicas
• Células dendríticas
▫ Cascada patológica: células T y macrófagos 
infiltrados granulomatosos
▫ Patrón de vasculitis
• IL- 12
• IL-6
Se suprime con
GC
Se suprime con
GC

7. Laboratorio
• ↑ VSG
• ↑ PCR
• Trombocitosis
• Anemia
• ↑ IL-6
▫ No recomendado en la práctica clínica habitual
• Auto-Ac
▫ ANCA, CCP
• Electroforesis en suero
▫ Gammapatía monoclonal
• Hemocultivos
Evaluación y manejo
Útiles en diagnóstico y
monitoriazación
Sólo si clínicamente
indicados

8. Imagen
• RMN o angioTC de aorta y sus principales ramas
▫ Estudio de extensión (estenosis, disección,
aneurisma) en pacientes con AT confirmada con
biopsia
▫ Monitorizar lesiones vasculares  Signos de
progresión
▫ Clínica de enfermedad isquémica periférica en
pacientes con sospecha no confirmada
Evaluación y manejo

9. Imagen
Evaluación y manejo

10. Imagen
• PET-TC
▫ Cuantificar carga inflamatoria
▫ S y E no establecidos
▫ No distingue entre lesiones vasculíticas y lesiones
inflamatorias no vasculíticas  no recomendado de
rutina
• Eco-doppler
▫ Arterias superficiales
▫ Edema de pared: señal hipoecoica
• No pueden reemplazar a la biopsia de arteria
temporal
Evaluación y manejo

11. Análisis patológico
• Sospecha de ACG  biopsia de AT (85-95 %)
• Si biopsia negativa  no descarta ACG
• 2ª biopsia si fuerte sospecha clínica inicial a
pesar de 1ª biopsia negativa e imagen negativa.
• Biopsia bilateral no recomendada
• Interpretar biopsia como falso negativo + pautar
tratamiento  ¡Contraindicado!
• Neuropatía óptica arterítica
• La sensibilidad de la biopsia permanece a pesar
del tratamiento
Evaluación y manejo

12. Terapia inmunosupresora
• GC en monoterapia
• Experiencia clínica
• ACG: Prednisona 1 mg/kg · día
▫ Necrosis irreversible
▫ ↓ GC
 Desaparición de signos clínicos reversibles + normalización de
valores de laboratorio
 ↓ 10-20 % cada 2 semanas
▫ Si Prednisona 10 mg/día  ↓ 1 mg/mes
▫ Guías clínicas EULAR
▫ Brotes
▫ ↑ Marcedores inflamatorios
Tratamiento

13. Terapia inmunosupresora
• PMR: Prednisona 10-20 mg/día
▫ ↓ GC según signos clínicos
▫ Recomendaciones BSR
▫ Mialgias recurrentes
• Monitorización de efectos adversos
▫ HTA
▫ Hiperglucemia
▫ ↓ Masa ósea
▫ Profilaxis contra neumonía por Pneumocystis jirovecii
en pacientes con Prednisona ≥ 20 mg/día
▫ ↓ Masa muscular
Evaluación y manejo
Proven A, Gabriel SE, Orces C, O’Fallon WM, Hunder GG. Glucocortioid therapy in
giant arteritis: duration and adverse outcomes. Arthritis Rheum 2003;49:703-8

14. Terapia no-GC
• Otros inmunosupresores no han demostrado
respuesta similar
▫ Infliximab, metotrexato, ciclofosfamida,
azatioprina, agentes antimaláricos
• El uso de inmunosupresores + GC no aporta más
eficacia ni seguridad comparado con GC en
monoterapia
Evaluación y manejo
Yates M, Loke YK, Watts RA, Macgregor AJ. Prednisolone combined with adjuntive immunosuppression is not superior to
prednisolone alone in terms of efficacy and safety in giant-cell arteritis: meta-analysis. Clin Rheumatol 2014;33:227-36

15. Otras terapias
• Aspirina
▫ 75-100 mg/día
▫ ↓ Riesgo de eventos cardiovasculares en pacientes
de alto riesgo
▫ No hay datos que demuestren beneficio
• Protección gástrica
• Estatinas
▫ ↓ Inflamación
▫ No hay datos que apoyen su uso
Evaluación y manejo
Schmidt J, Kermani TA, Muratore F, Crowson CS, Matteson EL, Warrington KJ.
Statin use in giant-cell arteritis:a retrospective study. J Rheumatol 2013;40:910-
5

16. Áreas de incertidumbre
• No existen criterios diagnósticos validados
• El papel de estudios de imagen en diagnóstico y
seguimiento aún no está suficientemente definido
• ACG y PMR como enfermedades crónicas
▫ ↑ Marcadores inflamatorios incluso 2 años después del
inicio del tratamiento
• No está claro si inmunospuresión a largo plazo más
agresiva mejora eventos
• La coexistencia de varias alteraciones inmunogénicas
complica el desarrollo de nuevas terpias no-GC
• Terapia actual
▫ Supresión de cascada inflamatoria
▫ No efectos sobre el remodelado vascular crónico

17. Conclusiones y recomendaciones
• Biopsia confirmatoria con buena respuesta a
tratamiento con GC y posterior descenso
• Síntomas de PMR sin manifestaciones
isquémicas  Prednisona 10 mg/día
• Si mejoría  ↓ dosis + monitorización
• Si nuevas recurrencias  valorar implicación de
grandes vasos  angioTC o RMN
• Monitorizar efectos adversos de GC

18. Gracias