Deficiencia selectiva IgA

1. Deficiencia selectiva Ig A
Inés Vicente Garza
Estudiante 6º medicina
Caso clínico pediatría

2. Caso clínico
 Paciente 2 años
 Refiere:
–Fiebre 38ºC
–Tos con expectoración
 EF
–Inflamación palpebral sin edema
–Tímpanos normales
–Faringe eritematosa
–AP: Normal
Infección vías
respiratorias altas

3. Antecedentes personales
 Embarazo normal
 RN termino
 Peso RN 3200g
 Talla RN 50cm
 APGAR 9/10
 Lactancia Artificial
 Crecimiento adecuado
 Calendario vacunal adecuado
 Desarrollo psicomotor normal

4.  Infecciones recurrentes:
Diarrea
Sinusitis
Conjuntivitis
Catarro febril
Aftas bucales
Celulitis orbitaria
Otitis media aguda
Infección aparato respiratorio
Infección de la piel no especificada

5. Diagnóstico diferencial
• Deficit selectivo Ig A
• Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
• Inmunodeficiencia variable común
Inmunodeficiencias
primarias
• Deficit inmunoglobulinas producidos por
fármacos
• Deficit Ig A asociada a otras inmunodeficiencias
primarias
Inmunodeficiencias
secundarias

6. Pruebas complementarias
 Analítica
Hemograma: N
PCR: N
Ig G, Ig E, Ig M: N
Ig A: 8,25 mg/dL

7. Clínica
 Asintomática: Hallazgo casual
 Sintomática:
 Infecciones de repetición
 Enfermedades gastrointestinales
 Enfermedades autoinmunes
 Alergias
 Reacciones anafilácticas a transfusiones
Deficiencia selectiva de Ig A
• Inmunodeficiencia más frecuente
• Ausencia Ig A en suero y en secreciones con resto de Ig
normales en individuo mayor 4 años.
Sospecha clínica

8. Diagnóstico
 Historia clínica
 Antecedentes familiares de deficiencia de IgA.
 Mediciones de la subclase IgG
 Inmunoglobulinas cuantitativas
 Inmunoelectroforesis en suero
> 4 años
Individualizar:
 Autoinmunes: Ac antitiroideos y antinucleares.
Ac IgG-antigliadina y IgG-antitransglutaminasa.
 Infecciones: PCR, VES, Rx torax
 Alergias: IgE en suero

9. Tratamiento
 Asintomáticos: revisiones periódicas
 Sintomáticos:
–Tratar episodio agudo
–Antibióticos profilácticos
–Terapia inmunoglobulinas
–Tratar problemas concomitantes y autoinmunes

10. Conclusiones
 La deficiencia selectiva de Ig A es la mas frecuente.
 Se diagnostica por la disminución o ausencia de IgA en suero, con
resto de Ig normales en paciente >4 años, descartando otras causas
de hipogammaglobulinema.
 La mayoría asintomáticos.
 Tratamiento de las infecciones y las enfermedades asociadas.

11. Bibliografía
 Robert W Hostoffer. ‘Selective IgA deficiency: Clinical manifestations,
pathophysiology, and diagnosis.’ UpToDate. Aug 2017
 Robert W Hostoffer. ‘Selective IgA deficiency: Management and prognosis.’
UpToDate. Dec 2016
 Francisco A Bonilla. ‘Primary humoral immunodeficiencies: An overview.’
UpToDate. Feb 2017
 Isabel Martinez Grau. ‘Déficit selectivo de IgA e Inmunodeficiencia común
variable: Reporte de cinco casos.’ Inmunología Vol. 29 / Núm 2/ Abril-Junio 2010:
66-73 Cuba
 B. Sobradillo, A. Aguirre ‘Curvas y tablas de crecimiento. (Estudios Longitudinal y
Transversal)’ Instituto de investigación sobre crecimiento y desarrollo. (2004)
Bilbao
 www.medlineplus.gov

12. ¿Dudas o preguntas?
Muchas gracias