Este documento trata sobre varias enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), incluyendo la fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial no específica, neumonía organizada criptogénica y neumonía intersticial aguda. Describe las características clínicas, hallazgos de imagen y pronóstico de cada una. También menciona otras EPID como histiocitosis X, neumonía eosinófila crónica y sarcoidosis.

1. Hipertensión Pulmonar Primaria

2. Tratamiento de la HAP
Positivo Negativo
Clase Funcional
NYHA
Clase Funcional
NYHA
I- II III- IV I- II III- IV
Tto Cor
Pulmonale
Antagonistas
Ca
Tto Cor Pulmonale
Antagonistas Ca
+Bosentan
+ Prostaciclinas
+Sildenafilo
Tto Cor Pulmonale
Bosentan
Tto Cor Pulmonale
Bosentan
Prostaciclinas
Sildenafilo
Test de VD con PG

3. Tromboembolismo Pulmonar

4. TEP paraneoplásico

5. Tromboembolismo Pulmonar

6. Tromboembolismo Pulmonar Crónico

7. Fibrosis Pulmonar Idiopática

8. Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)
1. Enfermedades pulmonares de
etiología conocida.
a) Secundarias a fármacos
b) Inhalación de polvo orgánico
i. Alveolitis Alérgica Extrínseca o
Neumonitis por
Hipersensibilidad
c) Inhalación de polvo inorgánico
i. Silicosis
ii. Asbestosis…
d) Asociadas a enfermedades
(conectivopatías)
2. EPID granulomatosas
a) Sarcoidosis
3. Neumonías Intersticiales Idiopáticas
(NII)
a) Fibrosis Pulmonar Idiomática
b) Otras NII distintas a FPI
i. Neumonía Intersticial Descamativa (NID)
ii. Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a
Bronquiolitis- Respiratoria (EPI- BR)
iii. Neumonía Organizada Criptogénica (NOC)
iv. Neumonía Intersticial Aguda (NIA)
v. Neumonía Intersticial Linfoidea (NIL)
vi. Neumonía Intersticial No Específica (NINE)
4. Otras formas de EPID
a) Histiocitosis X
b) Linfangioleiomiomatosis
c) Neumonías eosinófilas

9. Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)
¿Es probable el diagnóstico por
broncoscopia?
¿Es
diagnóstica? STOP
Sí Sí
TACAR
No
Hª Clínica y TACAR
compatible con FPI
STOP
Dx de otra EPID
mediante Hª y TACAR
STOP
TACAR o clínica
atípica de FPI
Biopsia pulmonar
Sospecha de otra EPID
¿LBA o B. transb?
NIU NINE NID EPI- BR NOC DAD NIL
Historia Clínica, Exploración física, Rx de tórax, PFR

10. Fibrosis Pulmonar Idiopática
Edad > 50 años
Hombres>
Mujeres
Tos seca y disnea
Acropaquias (25-
50%)
Crepitantes velero
Evolución >6
meses
P. restrictivo
grave
DLCO y Kco 
Desaturación
Patrón reticular
basal con 
volumen
Patrón reticular (panal
de abeja)
Bronquiectasias por
tracción
Periférico, subpleural,
basal
Neumonía
Interticial
Usual
Asbestosis
Colagenosis
Sarcoidosis
N.
Hipersensibilidad
Malo
Supervivencia
media 2,5- 3,5
años
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC
Patrón
Histológico
Dx diferencial Pronóstico

11. Neumonía Intersticial No Específica
Edad 40- 50
años
Hombres=
Mujeres
Tos sesa, disnea
Pérdida de peso
Acropaquias
(~15%)
Evolución > 6
meses
P. restrictivo
leve
DLCO y Kco
/N
Vidrio
deslustrado
Patrón reticular
P. linear irregular
Vidrio deslustrado
Periférico, subpleural
Neumonía
Intersticial
no
Específica
NIH, NID, NOC
N.
Hipersensibilidad
Bueno.
Respuesta a tto.
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC
Patrón
Histológico
Dx diferencial Pronóstico

12. Neumonía Organizada Criptogenética
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC
Patrón
Histológico
Dx diferencial Pronóstico
No fumadores
Hombre=
Mujer
Edad 55 años
Evolución
subaguda
Síntomas
constitucionales
 VSG y PCR
Restr. Leve-
mod
DLCO 
Consolidación
bilateral
Consolidación y/o
nódulos
Subpleural,
peribronquial
Neumonía
Organizati
va
Infecciones
Vasculitis
Sarcoidosis
Ca.
bronquioloalveol
ar
Bueno con
Corticoides
Recaídas
frecuentes

13. Neumonía Intersticial Aguda
Epidemiología Clínica PFR Rx tórax TAC
Patrón
Histológico
Dx diferencial Pronóstico
Edad ~50 años
H= M
Curso agudo
Síntomas
constitucionales
Restrcción
grave
IRA grave
(SDRA)
Vidrio
deslustrado
difusoConsoli
dación
Vidrio deslustrado
bilateral
Daño
Alveolar
Difuso
Neumonía
EAP
Neumonía
eosinófila
50%
mortalidad

14. Histiocitosis X

15. Sdme de Wegener

16. Neumonía eosinófila Crónica

18. Nódulo Pulmonar Solitario

19. Carcinoma de Pulmón Oat Cell

20. Carcinoma Bronquioloalveolar LSI