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- 1. Síndrome de Dispersión Pigmentaria (PDS) DR ALEXANDER NARANJO N. R3 OFTALMOLOGÍA
- 2. Generalidades Edad Sexo Jóvenes (35a), Blancos, Miopía. Miopía: + Severos + Tempranos Masculino 3:1 Raro: en Afroamericanos (Femenino 46a)
- 3. Generalidades Fatores Predisponentes Autosómica Dominante/ Cromosoma 7 Locis Heredados Trauma Refractivos: Miopía (Hombres) vs Hipermetropia (Mujeres, mayores Africana)
- 4. Pronóstico 15% de los Pacientes Desarrollan Glaucoma En 15 años.
- 5. Patogénesis
- 6. Roce constante de la zona Media/Peri del Iris con el cristalino Arqueamiento posterior excesivo del Cuerpo Iridiano. Bloqueo Pupilar Inverso Pio elevada: Aguda: liberación abrupta de Pigmento Crónica: Pigmentos Intertraveculares + Colapso + fibrosis del Trabeculo
- 7. V Anillo de Zentmayer
- 8. • PIO/ Fluctuaciones/Normotenso • Cambios clínicos sutiles o nulos que asemejan al NTG • Segmento Posterior: • Pigmentación Retiniana Periférica • Mayor DR • Neuropatía Óptica Glaucomatosa es Lesión Asimétrica
- 9. Tratamiento
- 10. PIO Monitorear cada 4 a 6 meses Cambios en el estilo de vida Tratamiento Médico es similar GPAA Miotico disminuye contacto irido/zonular Trabeculoplastia Láser Iridotomia Láser Invertir la concavidad del iris/iridozonular Mejor Tto QX TBL
- 12. Generalidades Edad Sexo Raro antes de 50a Parte desde 60ª Punto Max 75-85a Mujeres Escandinavos
- 13. Generalidades Durante el Diagnostico de PXS Padecen ya glaucoma Aproximado de 15-30% A 5 años del Dx 60% lo padecen
- 14. Patogénesis
- 15. Patogénesis Tejido fibrilar Blanco/Grisáceo Polimorfismo LOXL1/Cromosoma 15 Tropoelastina/Colágeno Alteración de Fibras Elástica y MEC Ocular: Capsula Anterior del Cristalino Fibras Zonulares Iris Trabéculo Conjuntiva Material de exfoliación sobre hebras de vítreo en un paciente con rotura de cápsula posterior.
- 16. Características Clínicas • Perdida de Pigmento en Margen Pupilar • Material Pseudoexfoliativo Periferia de Cristalino • Retroiluminacion • Pigmento en MT/ Linea de SP irregular
- 18. Gonisocopia Biomicroscopia ultrasónica ( UBM) Estudios
- 19. Pronostico • Peor GPAA • PIO + alta/fluctuante • Largo Plazo • Alto riesgo de perdida visual y ceguera • Seguimiento cercano/ NO Mas de 6 meses
- 22. Síndrome del endotelio Iridocorneal (ICE) Características Categorías Fisiopatología Unilateral Mujer Edad media PCR: HV Síndrome de Chandler Atrofia Progresiva del Iris Síndrome de Cogan-Reese Proliferación anormal de células endoteliales MT IRIS
- 23. Diagnostico Diferenciación entre ellos es difícil •Apariencia del iris determina sus estadios Gonioscopia •Microscopía especular
- 24. Síndrome de Chandler Endotelio Plata martillada Edema Corneal 60% sin atrofia del Iris Glaucoma Menor Agresividad Corectopia
- 25. Síndrome de Cogan-Reese • Nevo difuso • Múltiples Nódulos Atrofia L/M Corectopia Grave • Simula: Melanoma del Iris
- 26. Atrofia progresiva del Iris • Categorías • Temprana Corectopia Atrofia del Iris • Intermedia Pseudopolicoria + PAS • Tardía Atrofia grave Ectropion Uveal Glaucoma Grave
- 27. Tratamiento • Farmacológico Tópico Fracaso TBL + Mitomicina C Dispositivos/ Válvulas Laser Cliclodiodo Tto en Córnea: SS hipertónica Valorar transplante Mal Pronostico
Notas del editor
- Estados Unidos. 2 Un número varias veces mayor de personas tiene la típica dispersión de pigmento sin glaucoma, lo que se conoce como síndrome de dispersión de pigmento (PDS) . El mecanismo de dispersión del pigmento ( Cuadro 10.14.1 ) fue sugerido por Campbell en 1979 como la fricción entre el epitelio pigmentario del iris y los paquetes de zónulas del cristalino, que resulta de un arqueamiento posterior del iris periférico Esta configuración del iris se observa con mayor frecuencia en hombres jóvenes con miopía y se cree que es el resultado de un bloqueo pupilar inverso. 4 La probabilidad de convertirse de PDS a glaucoma pigmentario se ha estimado en aproximadamente un 15 % a los 15 años, 5 o entre un 35 % y un 50 % a lo largo de la vida. 6–9 PDS: Genética: AD penetrancia incompleta/loci heredados cromosoma 7 Factores de Riesgo: Miopía a mayor glaucomas más severo + temprano, trauma. se produce por la liberación de gránulos de pigmento del Epitelio Pigmentario del Iris y su deposito en todo el segmento anterior. Desencadenan posteriormente Glaucoma Pigmentario (PG). Y PDS Y PG es más común en Hombres, Blancos Jóvenes Miopes. Raro en africanos, si lo hace es en mujeres hipermétropes. 15% de estos pct desarrollan glaucoma en 15 años y al menos el 35 a 50% a lo largo de la vida
- PDS: Genética: AD peetracia incompleta/loci heredados afección con el brazo largo del cromosoma 7 (7q35–q36) Factores de Riesgo: Miopia a mayor glaucomas más severo + temprano, trauma. se produce por la lineración de gránulos de pigmento del Epitelio Pigmertaio del Iris y su deposito en todo el segmeto anterior. Desencadenano posteriormente Glaucoma Pigmentario (PG). Y PDS Y PG es más común en Hombres, Blancos Jóvenes Miopes. Raro en africanos, si lo hace es en mujeres hipermétropes. 15% de estos pct desarrollan glaucoma en 15 años
- PDS: Genética: AD peetracia incompleta/loci heredados brazo largo del cromosoma 7 (7q35–q36) Factores de Riesgo: Miopia a mayor glaucomas más severo + temprano, trauma. se produce por la lineración de gránulos de pigmento del Epitelio Pigmertaio del Iris y su deposito en todo el segmeto anterior. Desencadenano posteriormente Glaucoma Pigmentario (PG). Y PDS Y PG es más común en Hombres, Blancos Jóvenes Miopes. Raro en africanos, si lo hace es en mujeres hipermétropes. 15% de estos pct desarrollan glaucoma en 15 años
- EL Pronostico en cass síndrome de dispersión pigmentaria, menciona que el 15% de los pct en 15 años desarrollaran Glaucoma. Y un 50% DE DESARROLLARLO A LO LARGO DE LA VIDA
- Biomicroscopía ultrasónica en el síndrome de dispersión pigmentaria. (A) Cámara anterior profunda y arco posterior del iris periférico; (B) aplanamiento del iris periférico después de la iridotomía con láser En PDS/PG, Desprendimeinto de pigmento se produce por el roce de la capa de pigmento posterior del iris contra las zónulas como resultado del arqueamiento posterior excesivo de la porción media periférica del iris Se cree que se debe a un amento de la Presión de la cámara anterior con respecto a la posterior causando BLOQUEO PUPILAR INVERSO. EN LAS 2 imagen tras una iridotompia periférica aplana el iris disminuye el contacto iridozonular. EP del iris en estos individuos puede ser susceptible al desprendimeinto. PIO elevedad de forma aguda es por liberación de muchos gránulos de melanina que obstruyen el trabeculo PIO elevada crónica es por obstrucción pigmentaria de los espacios intertrabeculares y daño al trabeculo secundario, colapso y esclerosis. Son mas respondedores a realizar elevación de PIO secundario a Esterides Se cree que la configuración del ojo es responsable de las fuerzas que provocan la fricción iridozonular y la dispersión del pigmento. Los ojos tienen un tamaño más grande que el promedio, lo que explica la preponderancia de hombres y personas con miopía, y la cámara anterior es profunda, lo que puede explicar la mejoría espontánea en pacientes mayores, ya que los cambios en el cristalino conducen a una reducción de la cámara. Otras características anatómicas asociadas con la dispersión del pigmento son una curvatura corneal más plana que en controles de la misma edad con miopía, 15 una inserción más posterior del iris en el cuerpo ciliar, 16 y un iris relativamente más grande. 17 Además de las características anatómicas mencionadas anteriormente, que favorecen la fricción iridozonular, las observaciones histopatológicas del iris de pacientes con PDS y glaucoma pigmentario han revelado atrofia focal, hipopigmentación y melanogénesis retardada aparente del epitelio pigmentario del iris. 18 Puede ser, por lo tanto, que tanto la fricción iridozonular mecánica como una anomalía en el desarrollo del epitelio pigmentario del iris sean necesarias para producir la liberación de gránulos de pigmento en estos pacientes. Los exámenes histopatológicos muestran que las células endoteliales trabeculares engullen el pigmento, lo que da como resultado lesión celular y muerte por sobrecarga fagocítica. 21 Los macrófagos se llevan el pigmento y los desechos, dejando que los haces de colágeno desnudos colapsen y se fusionen, obliterando los canales de salida. Esto puede explicar por qué los tratamientos dirigidos a aumentar el flujo trabecular, como la trabeculoplastia con láser, son más efectivos en las primeras etapas del glaucoma pigmentario que en las últimas.
- Síndrome de dispersión pigmentaria. (A) huso de Krukenberg (flecha); (B) defectos de transiluminación del iris en forma de radios radiales; (C) gránulos de pigmento en la superficie del iris y pérdida inferior del collar pupilar; (D) banda homogénea de hiperpigmentación trabecular Diagnostico: PDS/PG se detectan durante el examen de rutina. Miopes revisión oftalmológica recrrente Acuden regularmente: Por aumento de la PIO secudnaria a liberación de pigmento en especial después del ejercicio Físico. PDS suele presentarse de forma bilateral. Cornea: Pigmento Se deposita sobre el endotelio como un Huso de krukenberg, No Patognomónico, No siempre esta presente. CA: es profunda y se ver gránulos de melanina en humor acusoso. IRIS: Los defectos DE TRANSILUMINACIÓN EN FORMA DE RAYOS RADIALES SE VEN mas en iris claros que en oscuros. Puede haber perdida parcial del collarin pupilar. Gonioscopia: Malla trabecular muy pigmentada en los 4 cuadrantes a nivel Malla trabecular y línea densa homogenia de pigmento anterior a la L. schwalbe. (San Paoulesi) Cristalino: Pigmentos se depositan en la superficie anterior de este, generando una franja denominada la Scheie o un anillo de pigmento Zentmayer en periferia/ecuador alrededor de las inserciones zonulares.
- PIO: volátil, fluctuante y pueden ser mas alta GPAA, con el tiempo el contro de la PIO se eleva cuando hay liberación de pigmento y cuando este pasa la PIO se tienden a normalizar, lo que a veces nos confunde con NTG. (Glaucoma normotensivo) Segmento Posterior Pigmentacion retiniana periférica y la degeneracio reticular Mayor riesgo de DR es mayor Neurpatia Optica Glaucomatosa depedne del estadio y extencion de la enfermedad. Suele ser asimétrica, dando un resultado de daño avanzado en un ojo y el otro ligeramente leve.
- Las personas con PDS deben revisarse anualmente para descartar el desarrollo de PIO elevada y/o daño glaucomatoso. Si hay atrofia glaucomatosa, el paciente debe ser monitoreado a intervalos de 4 a 6 meses, ya que la combinación de miopía y PDS puede provocar un rápido deterioro de la función visual. Medidas de estilo de vida. El ejercicio excesivo puede estar asociado con una mayor dispersión del pigmento del iris con síntomas agudos en algunos casos. Si la historia lo confirma, se debe dar el consejo apropiado para modificar el comportamiento del ejercicio. El tratamiento médico El tratamiento inicial suele ser médico. En particular, se ha descubierto que las prostaglandinas reducen la PIO de manera más significativa que los betabloqueantes en pacientes con glaucoma pigmentario y, por lo tanto, generalmente se consideran terapia de primera línea. 22 Es similar al del GPAA. En teoría, los mióticos son beneficiosos porque disminuyen el contacto iridozonular además de facilitar la salida del humor acuoso, pero los pacientes más jóvenes los toleran mal. Este medicamento tiene la desventaja de exacerbar la miopía y también conlleva el riesgo de precipitar el desprendimiento de retina en los ojos miopes. La timoxamina tópica, un antagonista alfa-adrenérgico selectivo, induce miosis sin causar espasmo de acomodación, pero también se tolera mal porque causa irritación. La trabeculoplastia con láser suele ser eficaz. Es importante no tratar en exceso los ojos con ángulos muy pigmentados. Para reducir el riesgo de un pico de PIO, use la configuración de láser más baja y trate solo dos cuadrantes. La trabeculoplastia láser selectiva (SLT) es eficaz en el tratamiento del glaucoma pigmentario, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad. Curiosamente, un estudio reciente sugiere que su eficacia a largo plazo es menos segura, con una tasa de éxito del 85 % a los 12 meses, pero solo una tasa de éxito del 14 % a los 48 meses después del tratamiento. 23 Además, se debe tener precaución con SLT porque los pacientes con malla trabecular muy pigmentada pueden tener elevaciones significativas de la PIO después del tratamiento con láser. 24 El tratamiento de 180° versus 360° de la malla y/o el uso de menor potencia puede reducir el riesgo de elevación de la PIO posterior al tratamiento con láser. Ver https://blogs.sld.cu/elierortiz/tag/trabeculoplastia/ ALT es trabeculoplastia laser con ARGON Se ha propuesto la iridotomía con láser para retardar la liberación de pigmento al invertir la concavidad del iris y eliminar el contacto iridozonular. Puede reducir el riesgo de picos de PIO intermitentes, especialmente en pacientes menores de 40 años, pero no reduce el riesgo de desarrollar glaucoma. El uso de la iridectomía periférica con láser (LPI) en el contexto de la dispersión del pigmento con ángulos abiertos es controvertido. Aunque LPI parece aplanar la configuración del iris, varios estudios han encontrado que esto no tiene ningún beneficio en la reducción de la progresión de la enfermedad en comparación con los grupos de control, 25,26 tal vez como resultado de la liberación de pigmento de la iridectomía. Curiosamente, un estudio encontró apoyo para LPI para ojos con PDS que tienen un alto riesgo de convertirse en glaucoma pigmentario. 27 Una revisión Cochrane de 2016 de cinco ensayos controlados aleatorios encontró pruebas insuficientes para hacer una recomendación a favor o en contra de la LPI en PDS o glaucoma pigmentario. 28 La cirugía de filtración o TBL (Trabeculectomia )está indicada con más frecuencia que en el GPAA. El uso de antimetabolitos adyuvantes mejora el resultado quirúrgico, particularmente en pacientes más jóvenes en los que existe riesgo de fracaso. La hipotonía posquirúrgica y la hemorragia supracoroidea son más comunes en pacientes jóvenes con miopía.
- PXS: es un transtorno sistémico que causa manifestaciones oculares. Es responsable de causar Glaucoma secundario de angulo abierto más común. Raro antes de los 50 años, Aumenta a los 60 años. Prevalencia es del 5% 75/85años, común en mujeres que hombre, aun mayor si son escandinavos Probabilidad de tener Galucoma en el momento del Dx de PXS es de 15/30% y a los 5 años el riesgo sube a 60%. XFS se asocia con la deposición de material fibrilar anormal en tejidos oculares y no oculares. Los primeros estudios de Streeten y Schlötzer-Schrehardt en 1992 revelaron material similar a XFM en el corazón, los pulmones, el hígado, los riñones y las meninges, estrechamente asociado con el tejido conectivo, las células de la pared vascular y las células musculares. 10 La asociación sistémica más común de XFS es con enfermedad isquémica, reflejada en anomalías cardiovasculares y daño oxidativo. Se ha asociado con enfermedades cerebrovasculares y cardiovasculares, como hipertensión, angina, enfermedad de las arterias coronarias, disfunción del endotelio arterial, aneurisma aórtico y estenosis de la arteria renal. 23-26 Más recientemente, se ha asociado con trastornos del tejido elástico, específicamente enfermedad pulmonar obstructiva crónica, hernia inguinal y prolapso de órganos pélvicos. La pérdida auditiva asociada se ha asociado fuertemente con XFS. 27 Esta es verdaderamente una enfermedad proteica. Sin embargo, no ha habido informes de aumento de la mortalidad en pacientes con XFS. El papel de la homocisteína y el ácido fólico en la etiología aún no se ha dilucidado.
- PXS: es un transtorno sistémico que causa manifestaciones oculares. Es responsable de causar Glaucoma secundario de angulo abierto más común. Raro antes de los 50 años, Aumenta a los 60 años. Prevalencia es del 5% 75/85años, común en mujeres que hombre, aun mayor si son escandinavos Probabilidad de tener Galucoma en el momento del Dx de PXS es de 15/30% y a los 5 años el riesgo sube a 60%.
- PXS: es un transtorno sistémico que causa manifestaciones oculares. Es responsable de causar Glaucoma secundario de angulo abierto más común. Raro antes de los 50 años, Aumenta a los 60 años. Prevalencia es del 5% 75/85años, común en mujeres que hombre, aun mayor si son escandinavos Probabilidad de tener Galucoma en el momento del Dx de PXS es de 15/30% y a los 5 años el riesgo sube a 60%.
- Imagen: Depósitos en forma de árbol de Navidad de material pseudoexfoliante en la cápsula del cristalino Causa: Multifactorial (Aumento de Homocisteina en plasma /déficit de folato en dieta)+ polimorfismo de 1 nucleótido en la LOLXL1 gend del cromosoma 15 que codifica la tropoelastina y colageno, importante para la formación de fibras elásticas y MEC. No toda la población con polimorfismo desencadena PXS. Al existir un metabolismo anomalo del MEC a nivel de tejidos oculares y de otros tejidos da como resultado un material/sustancia fibrilar de color blanco grisaceo. Este se deposita a nivel ocular: Capula del cristalino, fibras zonulares, iris, rabeculo y cnjuntiva. Sistémico: material speudoexfoliativo a nivel de piel/ órganos viscerales. PSX se asocia: hipoacusia y transtornos cardiovasculares. Glaucoma es causaado por obstrucion del trabeculo por material pseudoexfoliativo y pigmento del iris. EN la imagen con animación : Material de exfoliación sobre hebras de vítreo en un paciente con rotura de cápsula posterior.
- Signos del segmento anterior en el síndrome de pseudoexfoliación. (A) Pérdida de la gorguera pupilar y material pseudoexfoliativo en el margen pupilar; (B) material pseudoexfoliativo periférico en el cristalino más evidente con la dilatación de la pupila; (C) retroiluminación; (D) gonioscopia que muestra hiperpigmentación trabecular parcheada y una línea de Sampaolesi (SP)marcadamente irregular e)El material exfoliativo se puede detectar de manera temprana en el cuerpo ciliar ( como se observa en la imagen) y en las zonulas. Cuando este se deposita en las zonulas puede provocar subluxación del cristalino y facodonesis
- Cornea: Material speudoexfliante puede depostarse en endotelio/ los depósitos de pigmento dispersos son comunes. Raro es que se forme el Huso vertical de Krukenberg similar al del SDPigmentaria Anomalia de Células endoteliales es tener un recuento bajo de estas, es común. CA: a veces se ven partículas de material pseudoexfoliante. Iris: Deposito granular del material de speudoexfoliaion, perdida del pigmento del reborde pupilar y defectos de transiluminación parchado al nivel del margen pupilar Cristalino: Capsula anterior se observa un disco central y una capa periférica de este material speudoexfoliativo con muescas radiales, separadas por una zona clara por la abrasión pupilar. Puede haber facodonesis por debilidad zonular. Angulo: Hiperpigmentacion irregular dela trabeculo, línea se sampaolesi irregular. Se observa material speudexfolitvo similar a la caspa PIO elevada, causa glaucoma crónico, al inicio es unilateral, a veces se acompaña de Aumento subito de pio porque simula un cierre de angulo agudo. En la ultima imagen: En la microscopia electronica se observa el acumulo del material exfoliativo en las zonulas especialmente en los procesos ciliares y capsula posterior del cristalino. En algunos casos es tanto el acumulo de material exfoliativo que las zonulas se pueden llegar a romper.
- pigmento permanece sobre la superficie del trabéculo y tiene una distribución irregular.Es común una banda festoneada de pigmento por encima o anterior a la línea de Schwalbe (línea de Sampaolesi).Depósitos de material PXF del trabéculo pueden dar lugar a aspecto como «caspa». • Existen ángulos estrechos en algunos casos y el riesgo de cierre angular es más alto, probablemente por laxitud zonular. UBMÚtil observar la presencia de material exfoliativo en las zonulas, capsula del cristalino, debilidad zonular o ruptura de las mismas
- https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912003000700007 XFS se asocia con la deposición de material fibrilar anormal en tejidos oculares y no oculares. Los primeros estudios de Streeten y Schlötzer-Schrehardt en 1992 revelaron material similar a XFM en el corazón, los pulmones, el hígado, los riñones y las meninges, estrechamente asociado con el tejido conectivo, las células de la pared vascular y las células musculares. 10 La asociación sistémica más común de XFS es con enfermedad isquémica, reflejada en anomalías cardiovasculares y daño oxidativo. Se ha asociado con enfermedades cerebrovasculares y cardiovasculares, como hipertensión, angina, enfermedad de las arterias coronarias, disfunción del endotelio arterial, aneurisma aórtico y estenosis de la arteria renal. 23-26 Más recientemente, se ha asociado con trastornos del tejido elástico, específicamente enfermedad pulmonar obstructiva crónica, hernia inguinal y prolapso de órganos pélvicos. La pérdida auditiva asociada se ha asociado fuertemente con XFS. 27 Esta es verdaderamente una enfermedad proteica. Sin embargo, no ha habido informes de aumento de la mortalidad en pacientes con XFS. El papel de la homocisteína y el ácido fólico en la etiología aún no se ha dilucidado.
- El tratamiento médico es similar al del POAG, pero el fracaso es más común. ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS La trabeculoplastia con láser es más eficaz que en el GPAA, con una reducción media de la PIO de alrededor del 30 % tras la SLT La trabeculoplastia láser selectiva, o SLT (Selective Laser Trabeculoplastia). Se debe tener cuidado de no aplicar una energía excesiva, ya que la pigmentación trabecular puede conferir una mayor absorción que provoque picos de PIO transitorios. Puede ocurrir un aumento significativo en la PIO aproximadamente 2 años después de SLT. La facoemulsificación sola puede reducir significativamente la PIO, aunque puede brindar un mejor control en combinación con la trabeculectomía. Existe un alto riesgo de complicaciones, debido a la pobre midriasis, aumento de la fragilidad de las zónulas y cápsula del cristalino y deficiencia endotelial. También existe un mayor riesgo de un pico de PIO posoperatorio, edema corneal posoperatorio, inflamación, opacificación capsular, contracción de la capsulorrexis (fimosis capsular) y descentramiento o dislocación tardía de la LIO. La cirugía de filtración en PXG tiene una tasa de éxito similar a la de POAG. (GLAUCOMA PRIMARIO DE ANGULO ABIERTO) La aspiración trabecular sola parece conferir al menos un beneficio a corto plazo y puede realizarse al mismo tiempo que otros procedimientos intraoculares. https://copro.com.ar/Trabectome.html Trabectome es un dispositivo quirúrgico que puede ser utilizado para Ab interno trabeculectomía, una cirugía del glaucoma mínimamente invasiva para la gerencia quirúrgica del adulto, juvenil e infantil glaucoma. A diferencia de trabeculectomía, la cirugía no crea una ampolla de filtración externa. En cambio, la Trabectome pieza de mano abre el acceso a Canal de Schlemm por ablación del malla trabecular del ojo, por lo tanto reduciendo presión intraocular que es factor de riesgo importante para la pérdida de la visión glaucomatoso. El dispositivo de irrigación aspiración proporciona riego durante la cirugía y la colección de líquido residual y tejido seccionado en una bolsa de recolección. Este procedimiento se realiza mediante una pequeña incisión y puede realizarse en forma ambulatoria
- Características: Afecta un ojo , mujer edad media. Presentaciones clínicas son 3: Síndrome de Chandler, Atrofia Progresiva del Iris, Síndrome de Nevus del iris (Cogan-Reese) Fisiopatología de los 3: proliferación/migración/ de células endoteliales corneales hacia la el angulo de la CA y superficie del Iris. El 50% desencadena Galucoma y descompesacion corneal EL glaucoma causado por proliferación celular a nivel de MT y posterior contracion de este tejido causando cierre angular. ICE: se encuentra estrechamente relcionado con la presencia de Herpes Virus según se ha encontrado en estos pacientes al realizarse PCR.
- Diferenciación entre cada uno de ellos es difícil, y se estima que son una transición del uno a otro. La diferenciación entre cada uno de ellos depende de la apariencia del Iris Gonios copia son cambios sutiles, a pesar que la PIO este elevada Microscopia especular tienen una aspecto característico
- Síndrome de Chandler. (A) Cambios endoteliales de 'plata martillada'; (B) edema corneal por descompensación endotelial Mas frecuente Característica Principal; Endotelio Corneal en plata martillada Edema corneal causa: Visión Borrosa y Halos 60% no sufren atrofia y el 40% de los casos presenta Atrofia del Iris intensidad variable. Corectopia si esta presente es de leve a moderada Si se instaura Glaucoma este suele ser menos agresivo que las otros síndromes.
- Imagen: Nódulos del iris en el síndrome de Cogan-Reese Tbm Llamado como síndrome del Nevo del iris/ Se Caracteriza por un nevo difuso que cubre la parte anterior del iri o presencia de nódulos en el iris. Atrofia esta ausente en el 50% de los casos y si lo estuviera se procedería a una leve a moderada.(L/M) Corectopia sule ser grave. Su apariencia suele ser similar a un melanoma del iri difuso,
- Síndrome endotelial iridocorneal. (A) Corectopia; (B) atrofia del iris; (C) pseudopolicoria; (D) gonioscopia que muestra amplias sinequias periféricas; (E) atrofia progresiva del iris con pseudopolicoria; (F) transiluminación del ojo en (E) Caracterizada por camios en el iris que incluyen: Temprana: Corectopia, atrofia del iris Intermedia: Pseduopolicoria(Falsa pupila supernumeraria) y PAS (Sinequias anteriores perifericas) basado que a menudo se extiende anterior a la Linea de Schwalbe. Tardía: Atrofía grave del Iris, ectropión uvela y glaucoma grave
- Tratamiento • El tratamiento médico del glaucoma suele ser ineficaz. • Puede intentarse la trabeculectomía con mitomicina C, pero los resultados a largo plazo son malos. • Es posible que se requiera un dispositivo de drenaje para glaucoma o un láser de ciclodiodo . • Tratamiento de córnea. El edema se puede tratar con solución salina hipertónica tópica en la enfermedad temprana y el trasplante más adelante. • Pronóstico. El pronóstico a largo plazo es malo.
- En 1920, Axenfeld :describió a un paciente con una línea blanca en la cara posterior de la córnea, cerca del limbo, y las hebras de tejido que se extendían desde el iris periférico hasta esta línea prominente. A partir de mediados de la década de 1930, Rieger (147, 148 y 149) informó casos con anomalías en el segmento anterior similares, pero con cambios adicionales en el iris, incluida la corectopia, la atrofia y la formación de orificios. Y el síndrome de Alagille, en el que además son comunes las drusas de la papila óptica. Los defectos oculares en el síndrome de Axenfeld-Rieger son típicamente bilaterales. Las estructuras más comúnmente involucradas son la córnea periférica, el ángulo de la cámara anterior y el iris. Defectos del desarrollo de los dientes y huesos faciales. Los síndromes de Axenfeld-Rieger se pueden considerar en tres tipos I, II, III de acuerdo al tipo de ge afectado. 50% presentan Glaucoma Fig. Ojo derecho de una niña de 6 años con síndrome de Axenfeld-Rieger y glaucoma congénito. Observe la prominente línea de Schwalbe desplazada anteriormente, visible en casi 360 grados. Ectropion uveae también es prominente. La pupila alcanza su punto máximo hacia la posición de las 11 horas como resultado de un dispositivo de drenaje de glaucoma colocado a los 2 meses de edad. El tubo también causó una catarata focal y una cicatriz endotelial (antes del procedimiento de acortamiento del tubo). La PIO se controla y la visión se corrige a 20/40. Figura 14.10 Ojo izquierdo de un paciente de 16 años con síndrome de Axenfeld-Rieger y glaucoma congénito. Obsérvese la corectopia, con la pupila desplazada hacia prominentes hebras de tejido periférico en su parte superior.
- (A) Embriotoxón posterior; (B) visión ampliada; (C) la gonioscopia muestra hebras de tejido de iris periférico que se extienden a la córnea. Patogenia El drenaje del humor acuoso en el GCP está afectado como resultado de un desarrollo anormal del ángulo de la CA, no asociado con otras anomalías oculares mayores (trabeculodisgenesia aislada). Las manifestaciones clínicas de la trabeculodisgenesia son ausencia de la banda del cuerpo ciliar que es sustituida por un material amorfo translúcido que oculta el trabéculo (fig. 10.67B).
- Anomalía de Peters La anomalía de Peters es un trastorno extremadamente inusual pero grave, bilateral en el 80% de los casos. Se debe a una alteración de la migración de las células de la cresta neural a las 6-8 semanas del desarrollo fetal, momento en que se forma el segmento anterior del ojo. Afecta a la porción central de la córnea, el iris y la lente. -un defecto en la membrana de Descemet y el endotelio corneal con adelgazamiento y opacidad del área correspondiente del estroma corneal- A- opacidad corneal B- adherencia iridocorneal C- adherencia lenticulocorneal 50% presenta Glaucoma
- La aniridia es un trastorno del desarrollo bilateral caracterizado por la ausencia congénita de un iris normal. El nombre de aniridia es un nombre inapropiado porque el iris está solo parcialmente ausente, con un muñón rudimentario de ancho variable. La aniridia (AN) es un trastorno bilateral infrecuente que puede tener asociaciones potencialmente mortales. Se produce por un desarrollo neuroectodérmico anormal secundario a una mutación en el gen PAX6 ligado a 11p13. PAX6 es adyacente al gen WT1, mutación que predispone al tumor de Wilms. GLAUCOMA: 50-75% CLASIFICACION: 1- AD , la mas común…La penetrancia es completa (es decir, todos los pacientes con el genotipo tendrán el fenotipo). 2-esporádica: incluido el síndrome de WARG (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental), 3-AR Sindrome de Gillespie: La herencia es AR, pero no está causada por mutaciones PAX6. El Síndrome de Gillespie (SDG) se produce por mutaciones de novo en el gen ITPR1, con patrón de herencia autosómica dominante o recesiva. Clínicamente cursa con hipoplasia de iris bilateral, hipotonía congénita, ataxia no progresiva y atrofia cerebelosa progresiva A- aniridia Parcial b- aniridia Total En todos los pacientes con aniridia esporádica debería realizarse una ecografía abdominal (para descartar el tumor de Wilms) c/3m hasta 5 años c/6m hasta 10 años c/1 año hasta los 16 años o hasta que el análisis genético molecular confirme una mutación intragénica, sin afectación extragénica.
- El tratamiento es esencialmente quirúrgico; la cirugía del ángulo aislada tiene una tasa de éxito del 80-90%. Puede usarse medicación como medida temporal o complementaria, aunque hay que tener cuidado al seleccionar los fármacos en niños pequeños, dado que la mayoría están relativamente contraindicados. * El tratamiento definitivo de la PCG es de naturaleza quirúrgica, y la terapia médica desempeña un papel complementario. Antes de la operación, los medicamentos pueden ayudar a despejar la córnea para facilitar la cirugía de ángulo (especialmente la goniotomía) y, después de la operación, pueden ayudar a controlar la PIO hasta que se haya verificado la idoneidad del procedimiento quirúrgico. El Tx tópico es el mismo que en adultos pero con una posible excepción es el uso de mióticos, que paradójicamente puede aumentar la PIO por el colapso de la malla trabecular debido a la alta inserción de tejido uveal en la malla posterior. . Los fármacos que reducen la producción acuosa, como los bloqueadores adrenérgicos β, los inhibidores de la anhidrasa carbónica y los agonistas adrenérgicos a2, son los más propensos a ser beneficiosos. • Goniotomía. Bajo visualización gonioscópica directa, se realiza una incisión en el punto medio de la malla trabecular (fg. 10.86). • Trabeculotomía. Puede ser necesaria si la opacifcación corneal impide ver correctamente el ángulo, y es también una opción cuando ha fracasado la goniotomía repetida. Se crea un tapete escleral de espesor parcial (fg. 10.87A), se introduce un trabeculótomo (fg. 10.87B) en el canal de Schlemm y se rota hacia la cámara anterior. • Otras intervenciones cuando falla la cirugía angular serían la trabeculectomía, la implantación de dispositivos de drenaje y la ablación del cuerpo ciliar que disminuye la producción del HA, o retarda su producción. • Deben vigilarse la PIO, el diámetro corneal y otros parámetros a largo plazo. • Hay que tratar intensamente la ambliopía y los defectos de refracción. Queratoplastia penetrante: aunque la PIO reduzca, la nubosidad corneal debida a la cicatrización permanente puede persistir no es muy exitosa en niños la máxima AV es de 25% a un 20/40. GONIOTOMIA: https://www.youtube.com/watch?v=2_LhXlTH63Y