UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales
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UVM Campus Sur Cd. de México Jornadas de Salud Primavera 2014 28 mayo 2014 Video: Desarrollo embriologico de la cara http://www.youtube.com/watch?v=wFY_KPFS3LA
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- 1. El Paciente con Anomalías Craneofaciales Dra. Iris Ethel Rentería SolísOtorrinolaringología Pediátrica
- 11. Recibiendo a un hijo con síndrome craneofacial… Pediatra Neumólogo Odontólogo Neurólogo Psicólogo Psiquiatra Cardiólogo Nutriólogo Endocrinólogo Genetista Alergólogo Anestesiólogo Gastroenterólogo Rehabilitador Neonatólogo Intensivista Cirujano Otorrino Hematólogo Terapeuta Opinólogo
- 13. Funciones que pasan a segundo término Audición Alimentación Crecimiento y Desarrollo Habla y ExpresiónAprendizaje Respiración Descanso Dinámica familiar
- 15. Desarrollo Prenatal 1. Masticación 2. Expresión facial Audición Deglución Voz Derivado adulto del surco faríngeo Estructuras de los arcos faríngeos Arco faríngeo Arco aórtico Nervio craneal Músculos Derivados Esqueléticos 1 Mandibular I Arteria maxilar Derivado adulto de la bolsa faríngea V Trigémino Músculos de la masticación, tensor del tímpano, milohioideo, tensor del velo del paladar y vientre anterior del digástrico Martillo, yunque, lig. esfenomandibular, cartílago de Meckel, anillo timpánico Trompa de Eustaquio PA y CAE Glándulas paratiroides superiores Cuerpo último branquial SenoCervical (temporal) II Arterias tiroidea y estapedial VII Facial Músculos de la expresión facial, músculo del estribo, estilohioideo, vientre posterior del digástrico Estribo, apófisisi estiloides, lig. estilohioideo, astas menores del hioides, cuerpo del hioides Timo, glándulas paratiroides inferiores 2 Hioideo III Arteria carótida interna IX Glosofaríngeo Estilofaríngeo Fosa supra- amigdalina Astas mayores del hioides, cuerpo del hioides 4-6 IV Subclavia derecha y aorta X Vago 3 Cartíagos laríngeos Musculatura laríngea y faríngea Modificado de: Carlson: Human Embryology and Developmental Bio|logy, 4th Edition. 2009 Mosby. Elsevier Inc. 1 2 3 4 1 2 3 4|
- 16. Desarrollo Prenatal 1. Masticación 2. Expresión facial Audición Deglución Voz
- 18. Detección de síndromes y anomalías craneofaciales
- 22. Abordaje Multidisciplinario Endoscopía vía aérea superior e inferior Evaluación audiológica Terapia y estimulación del lenguaje Fisioterapia Evaluación genética Interconsultas Cirugía Reconstructiva, Ortognática y Maxilofacial Ortodoncia y Ortopedia Maxilar Psicología/Psiquiatría Endocrinología Oftalmología… etc.
- 23. Síndromes Craneofaciales Desórdenes de múltiples anomalías Asociación Múltiples anomalías congénitas que ocurren con una mayor frecuencia de la esperada estadísticamente. Secuencia Anomalía única Desórdenes secundarios Síndrome Cromosomopatías Genéticos Teratogénicos Mecánicos
- 24. Síndromes Craneofaciales Vía Aérea Anatomía Reflejos protectores Permeabilidad 20% traqueostomía Vía aérea segura Obstrucción nasal Apnea obstructiva
- 25. Síndromes Craneofaciales Alimentación Reflujo gastroesofágico y extraesofágico Deglución Habla y Lenguaje Articulación Resonancia Competencia velofaríngea Desarrollo y estimulación del lenguaje Audición Evaluación seriada Rehabilitación auditiva Función de Trompa de Eustaquio
- 26. CHARGE Asociación/Síndrome Autosómico dominante Asimetría de pares craneales Hipoacusia conductiva o neurosensorial (Mondini)
- 27. CHARGE
- 28. Pierre Robin Secuencia Micrognatia, glosoptosis y paladar hendido
- 29. Pierre Robin
- 30. Síndrome de Down
- 33. Síndrome de Down
- 34. Deleción cromosoma 22 (22q11.2) CATCH-22 Cardiac defects Abnormal facies Thymic aplasia or hypoplasia Cleft palate Hypocalcemia Di George Micrognatia, paladar hendido, membrana laríngea, PCV, HC 45%, HNS 10%, malposición de carótidas Velocardiofacial (VCF) Paladar hendido 98% (secundario), hipotonía faríngea, platibasia, OMC 90% Opitz (G/BBB) Defectos en la línea media
- 35. Di George
- 36. Opitz
- 37. Sinostosis Craneofacial Hipoplasia maxilar, braquicefalia (fusión de sutura coronal) 48% Traqueostomía Crouzon Proptosis, órbitas poco profundas, microcefalia. Paladar ojival, atresia nasofaríngea, 13% atresia CAE Apert Sindactilia simétrica, hipertelorismo, proptosis, puente nasal ancho, paladar ojival. 80% hipoacusia conductiva por fijación de cadena osicular. Paladar blando hendido. Pffeifer FGF1. Anomalías leves en dedos
- 39. Möebius Teratogénico (Talidomida) Parálisis congénita VI y VII Otras parálisis craneales (XII, X, iX, III, VIII, V, XI) Cara inexpresiva (“máscara”) Mirada horizontal bilateral, cierre palpebral incompleto Dificultad para succión y deglución Micrognatia Paladar hendido
- 40. Möebius
- 41. Disostosis Mandibulofacial Treacher Collins Mutación en gen TCOF1 Micro/retrognatia Hipoplasia malar y maxilar Hendiduras palpebrales con inclinación inferior Microtia/atresia Paladar hendido Hipoacusia (50%) Anormalidades en la vía aérea (40% traqueostomía) Nager Anormalidades en miembros
- 42. Treacher Collins Treacher Collins
- 43. Espectro Oculo-Auriculo- Vertebral Goldenhar Autosómico recesivo. Asociado a deleción 22q11.2. Multifactorial. VACTERL (Anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones CV, fístula T-E, atresia esofágica, anormalidades renales y defectos en miembros) Anomalías Primer y Segundo Arcos faríngeos
- 44. Goldenhar
- 45. Abordaje de Síndromes Craneofaciales Problemas con la VÍA AÉREA Problemas con la ALIMENTACIÓN Anormalidades AURICULARES Micrognatia Retrognatia Paladar Hendido Hipoplasia mediofacial Problemas con RESPIRACIÓN Y ALIMENTACIÓN Atresia de coanas Hendidura Laríngea Paladar Hendido Neuropatía Craneal Membrana Laríngea Micrognatia Microtia Apéndices Preauriculares Pierre Robin Stickler Glosoptosis Down Beckwith- Weideman MPS Crouzon Apert Pffeifer CHARGE Opitz G/BBB Deleciones cromosoma 22 Möebius Treacher Collins Microsomía craneofacial Goldenhar
- 46. Permeabilid ad de la vía aérea y digestiva Inflama ción Función NM Abordaje funcional Masticación Deglución Nutrición Habla Postura Equilibrio Visión Función sensorial Funciones ejecutivas Desarrollo personal Entorno familiar Ambiente social
- 50. ¿El médico como líder del equipo?
- 53. Mensaje final Abordaje multidisciplinario Elevado grado de sospecha por otras anormalidades o asociación sindrómica Rehabilitación funcional temprana Inclusión, respeto e integración