Deformidades en miembro superior traumatologia pediatrica

1. Miembro superior
Pg Marlon Miller Neira

2. EMBIOLOGIA
Cresta Apical de Ectodermo Zona de actividad polarizante

3. 4 semana
• Primeros esbozos
• Evaginación de pared ventrolateral del
cuerpo.
• Esbozo mas distal se va aformar la
Cresta Apical Ectodermica
Swanson AB: A classification for congenital limb malformations, J Hand Surg Am
1:8, 1976.

4. 6 semana
• Aplanamiento de los esbozos
• Se forman dedos
• Apoptosis en la cresta apical
ectodérmica
Swanson AB: A classification for congenital limb malformations, J Hand Surg Am
1:8, 1976.

5. 7 semana
• Se intensifica los primeros
moldes de cartilago
hialino
Swanson AB: A classification for congenital limb malformations, J Hand Surg Am
1:8, 1976.

6. 12 semana • Centros de osificación
primario en todos los
huesos largos

7. Eje anteroposterior ZPA

9. Deformidades en el miembro
superior

10. INTRODUCCION
• 6,5 /10000 NACIMIENTOS
• DIFICILES DE DETECTAR
• 3% AL NACIMIENTO
• 6% AL 1 AÑO DE EDAD

11. DETECCION
PRENATAL
• ECOGRAFIA (10 - 90%)
• ANTECEDENTE FAMILIAR
FACTOR DE RIESGO
• SEMANA 12 DE GESTACION
• SEGUNDO TRIMESTRE (22 - 24
SEMANAS)

12. CLASIFICACION
Y DESCRIPCION
International Federation of
Societies for Surgery of the Hand
• Defectos de formación
• Restricción transversal
• Restricción longitudinal
• Defectos de diferenciación
• Compromiso óseo
• Compromiso piel y tejidos blandos
• Duplicaciones
• Hipertrofias
• Hipotrofias
• Síndrome del anillo de constricción
• Anormalidades y síndromes
generalizados
Swanson AB: A classification for congenital limb malformations, J Hand Surg Am
1:8, 1976.

13. DEFECTOS DE
FORMACION

14. DEFECTOS DE
FORMACION
• INTERRUPCION DE DESARROLLO
TRANSVERSO (1/20000 – 1/270000)
• AUSENCIA TOTAL
• HEMIMELIA
• ADACTILIA
• AFALANGIA

15. DEFECTOS DE
FORMACION
• INTERRUPCION DE DESARROLLO
LONGITUDINAL
• POSAXIL – SEGMENTO CUBITAL
• PREAXIL - SEGMENTO RADIAL
• CENTRAL – 2, 3 Y 4 DEDOS
• FOCOMELIA PARCIAL O
COMPLETA
• MENOS DEL 1%

16. DEFECTOS
DE
FORMACION
• ATENCION MEDICA
• MULTIDISCIPLINARIO
• QUIRURGICO 10% /
LONGITUDINALES
• PROTESIS – TRANSVERSALES
• UNILATERAL DIFERENTE A
BILATERAL

17. DEFECTOS DE
FORMACION
• LESIONES LONGITUDINALES
• AMPUTACIONES
• ALINEACIONES
• ALARGAMIENTOS OSEOS
• PLASTIA DE MUÑON
• INTEVENCION DE KRUKENBERG
• APLICACIÓN DE PROTESIS

19. DEFICIENCIAS LONGITUDINALES DEL
RADIO
• 1:100000
• HIPOPLASIA – AUSENCIA DE
RADIO
• UNILATERAL /DERECHO
• VARIAS ANOMALIAS
CONGENITAS
• GRADO DE INCAPACIDAD
• PROMINENCIA CUBITAL

21. DEFICIENCIAS
LONGITUDINALES
DEL RADIO
• TIPO A:
• HIPOPLASIA DEL RADIO
• AFECCION FISIS DISTAL
• ACORTAMIENTO RADIAL MINIMO
• ESCAFOIDES Y TRAPECIO HIPOPLASICOS
• PULGAR HIPOPLASICO

22. DEFICIENCIAS LONGITUDINALES DEL
RADIO
• TIPO B
• AUSENCIA PARCIAL DEL
RADIO
• SINOSTOSIS RADIO
CUBITAL PROXIMAL
• INESTABILIDAD RADIAL
• DESVIACION RADIAL

23. DEFICIENCIAS LONGITUDINALES DEL RADIO
TIPO C
• AUSENCIA COMPLETA
DEL RADIO
• 50% DE CASOS
• FALTA DE APOYO EN
CARPO
• AUSENCIA DEL
TRAPECIO Y
ESCAFOIDES
• AFECCION IMPORTANTE
DE TEJIDOS BLANDOS

25. DEFICIENCIAS
LONGITUDINA
LES DEL
CUBITO
RARAS
TIPO I: HIPOPLASIA DE CUBITO
• ACORTAMIENTO DEL CUBITO
TIPO II: AUSENCIA PARCIAL
• ARQUEAMIENTO DEL RADIO
TIPO III: AUSENCIA TOTAL
• FALTA DE DEDOS CUBITALES

27. DEFECTOS DE
DIFERENCIACION

28. DEFECTOS DE
DIFERENCIACION
• SINOSTOSIS
• LONGITUDINAL / TRANSVERSA
• REPERCUCION FUNCIONAL
• HUMERORRADIAL
• HUMEROCUBITAL
• RADIOCUBITAL
• CARPIANAS – METACARPIANAS –
FALANGICAS

29. SINOSTOSIS
RADIOCUBITAL
• FUSION PROXIMAL DE RADIO Y CUBITO
• 5TA SEMANA DE GESTACION –
HEREDITARIA
• DIFERENTES GRADOS DE PRONACION (60º)
• 60% BILATERAL
• CAUSA DESCONOCIDA
• LUXACION DE CABEZA DE RADIO

30. SINOSOTOSIS
RADIOCUBITAL
• CONGENITA VERDADERA
• LUXACION DE CABEZA RADIAL
• FUSION DISTAL

31. SINOSTOSIS CARPIANAS Y
MATACARPIANAS
• SINOSTOSIS CARPIANAS Y
MATACARPIANAS
• SEMILUNAR Y PIRAMIDAL –
GRANDE Y GANCHOSO
• 4TO Y 5TO METACARPIANO

32. LUXACION CONGENITA DE LA CABEZA DEL
RADIO

33. Deformidad de Sprengel
(Escapula alta)

34. ENFERMEDAD DE MADELUNG
CARPO CURVO – RADIO
CURVO)
• PROMINENCIA DORSAL Y
CUBITAL
• LIMITACION A LA EXTENSION
• DEFORMIDAD TIPICA
• DOLOR

35. HIPERTROFIAS
• HEMIHIPERTROFIAS
• ENSANCHAMIENTO DE UNA PARTE DEL
CUERPO
• CRECIMIENTO ASIMETRICO DE
EXTREMIDADES
• 1/86000 NACIDOS VIVOS
• PARCIAL: ZONA LIMITADA
(MACRODACTILIA)
• COMPLEJA: TODO HEMICUERPO
• CRUZADA: AMBOS LADOS

36. HIPERTROFIAS
• HEMIHIPERTROFIAS
• TODOS LOS TEJIDOS
• 6% NEOPLASIAS RENALES,
SUPRARRENALES, HEPATICAS
• ETIOLOGIA DESCONOCIDA
• COMPENSAR ACORTAMIENTOS
• EPIFISIODESIS
• SEGUMIENTO

37. HIPERTROFIAS
• MACRODACTILIAS
• RARA DE ETIOLOGIA DESCONOCIDA
• AUMENTODE VOLUMEN DE DEDOS
• LIPOFIBROMATOSIS (NERVIO)
• NEUROFRIBROMATOSIS, LINFANGIOMAS,
HEMANGIOMAS
• MAYOR AFECCION CARA PALMAR

38. HIPERTROFIAS
• MACRODACTILIAS
• PUEDE EXTENDERSE A TODO EL
MIEMBRO
• HIPERTROFIA MUSCULAR
• 10% SE ASOCIA A SINDACTILIA
• RESECCION DE TEJIDOS, EPIFISIODESIS,
OSTEOTOMIA, ARTRODESIS,
AMPUTACION

39. POLIDACTILI
AS
POSAXIL – PREAXIL – AXIL
PULGAR – RAZA BLANCA
MEÑIQUE – RAZA NEGRA
SEGUNDA DEFORMIDAD MAS COMUN
DUPLICACION DE LA YEMA EMBRIONARIA
MAS DE 5 DEDOS

40. POLIDACTILIA
• CLASIFICACION DE WASSEL

45. HIPOTROFIAS
• BRAQUIDACTILIAS
• ACORTAMIENTO DE LOS DEDOS
(FALANGES O METACARPIANOS)
• BRAQUITELEFALANGIA,
BRAQUIMESOFALANGIA,
BRAQUIBASEFALANGICA,BRAQUIME
TACARPIA
• AUTOSOMICA DOMINANTE
• 5TO DEDO

46. HIPOTROFIAS
• BRAQUIDACTILIAS
• ASOCIA A CLINODACTILIA
• NO PROVOCAN TRASTORNOS
FUNCIONALES
• ESTETICO
• OSTEOTOMIA MAS INJERTO
• ALARGAMIENTO OSEO

47. HIPOTROFIAS
• SINDACTILIA
• FUSION DE DEDOS
• FALTA DE DIFERENCIACION
• 6TA – 8VA SEMANA
• MAS COMUN
• BILATERAL 50%
• ESPONTANEAMENTE

48. HIPOTROFIAS
• SINDACTILIA
• COMPLETA – INCOMPLETA
• SIMPLE – COMPLEJA

49. OTRAS
ANOMALIAS
• DEFORMIDAD DE KIRNER
• CURVATURA RADIAL Y PALMAR DE
FALANGE DISTAL DE 5TO DEDO
• BILATERAL
• ANTE DE LA PUBERTAD
• ESTETICO

50. OTRAS DEFORMIDADES
• PSEUDOARTROSIS DE ANTEBRAZO
• INFRECUENTE
• DEFORMIDAD DE ANTEBRAZO
• RADIOGRAFIA
• RESECCION AMPLIA DE PSEUDOATROSIS
• PERONE VASCULARIZADO
• ESTABILIZACION DE ANTEBRAZO

51. Gracias……