Este documento proporciona información sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), incluyendo su definición, epidemiología, etiología, síntomas, diagnóstico y tratamiento. La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las neuronas motoras y causa debilidad muscular. No tiene cura y generalmente conduce a la parálisis total dentro de 2-5 años. Los cuidados de enfermería se centran en el manejo de los síntomas como la respiración, alimentación, eliminación, hig
Los trastornos fisiopatológicos del sistema respiratorio son frecuentes en el medio intrahospitalarios. Por lo cual, el conocimiento de estas alteraciones otorga al profesional de salud una orientación clínica y un manejo adecuado frente al paciente y sus complicaciones.
Los trastornos fisiopatológicos del sistema respiratorio son frecuentes en el medio intrahospitalarios. Por lo cual, el conocimiento de estas alteraciones otorga al profesional de salud una orientación clínica y un manejo adecuado frente al paciente y sus complicaciones.
Informacion sobre PAE aplicado a los cursos del servicio de Medicina, del Hospital Cayetano Heredia (Lima-Perú). Enlazado con ENFERMERIX.BLOGSPOT. Expositor Lic.Genaro Chanco Mendoza (Egresado Fac. Enfermería Univ. San Luis Gonzaga - Ica)
La tos es uno de los principales mecanismos de defensa del aparato respiratorio y como tal nos ayuda en múltiples situaciones a mantener la vía aérea limpia. Sin embargo ante la persistencia de este síntoma debemos estar alerta ya que puede ser reflejo de múltiples patologías que pueden requerir de un abordaje urgente o un tratamiento específico. La presente sesión pretende revisar el abordaje de este cuadro desde atención primaria centrándonos como siempre en "lo más grave" y "lo más frecuente".
La mutilación genital femenina (MGF) incluye todos los procedimientos consistentes en la resección parcial o total de los genitales externos femeninos, así como otras lesiones de los órganos genitales femeninos por motivos no médicos. En esta sesión trataremos brevemente cómo debe abordarse desde nuestra consulta de Atención Primaria.
La mutilación genital femenina (MGF) incluye todos los procedimientos consistentes en la resección parcial o total de los genitales externos femeninos, así como otras lesiones de los órganos genitales femeninos por motivos no médicos. En esta sesión trataremos brevemente cómo debe abordarse desde nuestra consulta de Atención Primaria.
Existen distitnas patologias vasculares de la extremidad inferior como lo es la enfermedad arterial periférica (EAP) se produce debido a un estrechamiento y endurecimiento de las arterias, lo que provoca una disminución del flujo sanguíneo. Las zonas del cuerpo que se suelen afectar con más frecuencia son los miembros inferiores. Entre los factores de riesgo para padecerla se encuentran el sexo, la raza, la edad, el tabaco, la diabetes o la HTA entre otros. Otra de las enfermedades es la enfermedad venosa crónica (EVC) es la incapacidad del sistema venoso de la extremidad inferior para mantener el retorno venoso produciendo reflujo y acúmulo de sangre en las venas (hipertensión venosa). Puede ser por incompetencia de las válvulas venosas o trombosis venosa. También encontramos el edema pro insuficiencia cardiaca con los siguientes factores de riesgo: hipertensión arterial, infarto agudo de miocardio, cardiopatía, hipertensión pulmonar y el tabaco.
2. INTRODUCCIÓN - ¿Qué es la ELA?
Degeneración de las neuronas motoras de la corteza cerebral, tronco del
encéfalo y médula espinal
DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA
PARÁLISIS MUSCULAR afecta a
Autonomía motora
Deglución
Comunicación
Respiración
3. INTRODUCCIÓN - Historia
− Primera descripción de un paciente en 1830
− Charcot profundiza en el conocimiento de la enfermedad y en 1874 se utiliza
por primera vez el término ELA
− Avances en los últimos 20 años
− Creación de registros
− Definición y revisión de los criterios diagnósticos
− Fármacos – Riluzol
− Manejo respiratorio, control de la alimentación, equipos multidisciplinares…
4. EPIDEMIOLOGÍA
ESPAÑA
Incidencia: 1 caso por cada
100.000 hab/año
Prevalencia: aprox. 3,5 casos por
cada 100.000 habitantes
UNIVERSAL
Incidencia: 1-2 casos por cada
100.000 hab/año
Prevalencia: 4-6 casos por cada
100.000 habitantes
6. CLÍNICA
− Asociación en un mismo territorio de signos y síntomas que reflejan
alteración de neurona motor superior e inferior
− Se inicia habitualmente localizada en cualquiera de las extremidades o
región cefálica
− Parálisis progresiva de toda la musculatura en 2-5 años
7. CLÍNICA
Signos y Síntomas de NM Superior
Pérdida de destreza - agarrotamiento,
imposibilidad de realizar movimientos
rapidos
Espasticidad – aumento tono muscular
Hiperreflexia patológica – Babinski
Labilidad emocional – Risa y llanto
incontrolado
Sígnos y Síntomas de NM Inferior
Debilidad Muscular – Síntoma más
relevante
Atrofia Muscular – Pérdida de fibras
musculares
Fasciculaciones- Contracciones
espontáneas: músculo en reposo,
frecuencia baja e irregular.
Calambres – Contracciones dolorosas
Hipotonía - arreflexia
8. CLÍNICA – Formas de inicio
− Extremidades superiores: pérdida fuerza en mano, dificultad abrochar botones, coger
objetos…
− Extremidades inferiores: debilidad en el pie, imposibilidad de extender dedo gordo,
pie caído….
− Cabeza y cuello (bulbar): disartria, disfonía, disfagia…
− Generalizada: Cuatro extremidades, fatiga, torpeza
− Síntomas respiratorios: 2%. Disnea de esfuerzos mínimos
- ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA ERRÓNEA RETRASO EN EL DIAGNÓSTICO !!
9. CLÍNICA – Funciones respetadas
NO se alteran
− SENSIBILIDAD – No afectados los órganos de los sentidos
− INTELIGENCIA
− MOVIMIENTOS OCULARES – Se conservan hasta el final
− CONTROL ESFÍNTERES – Micción y defecación
− FUNCIÓN SEXUAL
10. DIAGNÓSTICO
- NO existen pruebas diagnósticas o exámenes que permitan diagnosticar
la ELA con claridad
- Gran variabilidad clínica + ausencia marcadores = Dificultad dx. temprano
- Criterios diagnósticos
- Presencia de: signos clínicos o neurofisiológicos de afectación NMI y de NMS con
carácter progresivo y afectación sucesiva de distintas regiones
- Ausencia de signos clínicos o neurofisiológicos de otras enfermedades o hallazgos de
neuroimagen compatibles con otras patologias
11. DIAGNÓSTICO
- Pruebas
- Estudio electrofisiológico (EMG) el más relevante
- Pruebas de imagen para descartar otros procesos
- Diagnóstico lo más precoz posible
- Deterioro progresivo sin diagnóstico. Incertidumbre ansiedad
- Permite iniciar tto. Neuroprotector
- Posibilidad de unirse a ensayo clínico en el caso de que exista
13. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
- La complicación más grave en el enfermo de ELA es el deterioro de los músculos que
intervienen en la respiración
- Signos y síntomas que pueden aparecer en cualquier momento de la enfermedad:
disnea, ortopnea, somnolencia, disminución del nivel de consciencia, edemas
maleolares, dificultad para expulsar las secreciones …
- Recomendadas vacunas antigripal y antineumococica
14. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA
- Mediante mascarilla facial o nasal
- Comienzo nocturno, alargar el uso durante el día conforme avanza enfermedad
- Ventajas - Disminuye el trabajo respiratorio y la fatiga muscular, mejora el sueño,
aumenta la supervivencia ,fácil manejo, menor riesgo de infección, permite la
fonación, coste económico menor.
− Inconvenientes - úlceras cutáneas, sequedad mucosas, disconfort o claustrofobia,
fugas aéreas…
15. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
VENTILACIÓN MECÁNICA INVASIVA
- Mediante traqueostomía
- Prolonga supervivencia, gran impacto en paciente y entorno
- Ventajas - menor riesgo de aspiración, menos fugas de aire, facilita eliminación de
secreciones, alternativa cuando fracasa la VMNI
- Inconvenientes - Lesión traqueal, obstrucción o desplazamiento cánula, alteración de
la fonación, mayor posibilidad de infecciones, mayor entrenamiento de los familiares
o cuidadores, mayor coste económico.
Pacientes pueden rechazar
tto o negarse a continuar.
Buscar alivio disconfort con
opioides o BZD.
16. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
MANEJO SECRECIONES BRONQUIALES
- Potenciar ejercicios de fisioterapia con espirómetro de incentivo
- Aspirador y humidificador
- Terapia aerosoles domiciliaria
17. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Alimentación
- Los pacientes con ELA pueden presentar pérdida de apetito, estreñimiento, cansancio al
masticar, problemas para mover los alimentos en la boca , disfagia…
- La malnutrición está presente en un 16-50% de los pacientes, y puede empeorar
la debilidad muscular
- Un buen estado nutricional ayudara al paciente a sentirse con más energía, tener mejor
estado general y aumentar su resistencia a infecciones.
18. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Alimentación
DISFAGIA
- Más fáciles de tragar los alimentos semisólidos o sólidos de textura blanda y
homogénea que los líquidos.
- No se deben ingerir comidas o bebidas tumbado, siempre en posición sentada o
en Fowler en caso de que el paciente esté encamado, y mantener esta posición al
menos 1h tras la comida.
- Si aparece disfagia a líquidos, se deben añadir espesantes
- Paciente acompañado durante las comidas
- Adiestrar a los cuidadores o familiares en la realización de la maniobra de Heimlich
19. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Alimentación
NUTRICIÓN ENTERAL – Gastrostomía o PEG
- Técnica de elección para conseguir una nutrición
adecuada, más seguro que la SNG. Evita perdida de peso,
deshidratación y atragantamientos
- Una vez colocada, sus cuidados son fáciles de realizar,
pudiéndolos llevar a cabo el paciente o familiares previo
asesoramiento y entrenamiento del personal sanitario.
- Estoma se debe limpiar diariamente.
- Vida media de unos 6 meses con los cuidados
adecuados.
20. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Eliminación
- No se altera el control nervioso de los esfínteres responsables de la eliminación vesical y/o intestinal.
Pero….inmovilidad, escaso aporte de líquidos, dieta pobre en fibra, la medicación o incluso factores
psicológicos pueden afectar a la eliminación
- Estreñimiento - Evitar el consumo de laxantes, supositorios o enemas sin prescripción médica, e intentar
resolver el problema mediante el aumento de ingesta de líquidos, fibra, manteniendo un horario regular,
etc…
- Diarrea - Frecuente cuando se inicia la nutrición enteral hasta que el paciente se adapta o debida a la
existencia de un fecaloma
- Eliminacion vesical - condicionada fundamentalmente por la ingesta de líquidos, resultando a veces
complicado para el paciente de ELA asegurar un aporte de líquidos suficiente
- INCONTINENCIA FUNCIONAL – Por deterioro de la movilidad y existencia de barreras
21. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Higiene
- Mantener un buen aspecto y correcta higiene favorece que la persona se sienta
mejor, previene las infecciones y favorece un buen estado de la piel.
- Mientras sea posible, el paciente debe mantener la máxima autonomía en estos
cuidados y realizarlos en el cuarto de baño Acondicionar el baño: plato de ducha,
inodoro elevado...
- En cuanto a las prendas de vestir, utilizar ropa amplia, cómoda y fácil de poner y quitar,
sustituir los botones por velcro o botones grandes, usar zapatos de horma ancha,
con suela de goma y preferiblemente sin cordones, evitar prendas que compriman y
dificulten la respiración
22. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Actividad
- Conocer el impacto del deterioro neuromuscular en la vida del paciente y
evaluar su nivel de dependencia mediante instrumentos estandarizados
- ABVD – Índice de Barthel
Capacidad funcional – recomendaciones de autocuidado para
evitar efectos de inmovilidad: upp, contracturas…
- AIVD – Indice de Lawton
- Dispositivos técnicos para ayudar a comer, escribir, vestirse…
- Atención especializada: RHB, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales
23. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Sueño
- Son frecuentes las alteraciones del sueño:
- debidas a las manifestaciones de la enfermedad
- factores situacionales, como los efectos de la medicación o el estrés
- Programar un horario regular para los periodos de descanso y sueño,
- vaciar la vejiga antes de acostarse, procurar un ambiente tranquillo, adoptar una
posición cómoda
- identificar los factores que pueden interferir el sueño (disnea, sialorrea, ansiedad…) y
valorar la prescripción de fármacos u otras medidas.
24. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Comunicación
- A medida que los músculos que intervienen en la fonación se debilitan, se altera la capacidad
para hablar
- Los logopedas pueden enseñar al paciente técnicas especiales para conservar la energía y
mejorar el habla.
- Pautas al paciente y la familia:
- Realizar ejercicios para fortalecer la musculatura: mover la lengua, abrir y cerrar la boca,
hinchar los carrillos.
- No beber ni comer mientras se habla, para evitar el riesgo de broncoaspiración.
- Emplear técnicas no verbales para reforzar los mensajes
- Utilizar recursos alternativos: escritura, tableros alfabéticos o simbólicos, ordenador.
- Es necesario tener paciencia y no interrumpir al paciente ni anticiparse a finalizar sus frases.
25. CUIDADOS DE ENFERMERÍA – Impacto en la
vida y entorno del paciente
- Tanto el paciente como su familia tienen que asumir muchas limitaciones a las que van a tener que
irse adaptando a lo largo de la enfermedad.
- La mayoría sufre ansiedad y requieren de ayuda profesional para superarla.
- Enfermería: Valorar la situación emocional del paciente y la familia, los conocimientos que tienen sobre
la enfermedad y su evolución, y la capacidad y motivación para llevar a cabo los cuidados necesarios.
Debemos:
- Escuchar activamente las preocupaciones y sentimientos que genera la enfermedad.
- Responder a las preguntas y aclarar las dudas relativas a los cuidados que precisa el paciente.
- Enseñar los cuidados y planificarlos conjuntamente con el paciente y la familia.
- Facilitar el contacto con grupos de apoyo y asociaciones.