Anemia pediatrica
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Este documento presenta un resumen del enfoque diagnóstico del síndrome anémico en niños. Explica que la anemia se define como una disminución de la hemoglobina o hematocrito por debajo de los valores de referencia para la edad y sexo. Luego clasifica las anemias en citométricas, eritrocinéticas y bioquímicas moleculares. Finalmente, describe los principales síndromes anémicos como la ferropenia, las lesiones medulares, la disminución de eritropoyetina y las anomalías de mad
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Anemia pediatrica
- 1. Enfoque diagnóstico del síndrome anémico en niños JAVIER MOLINA C Medicina – Pediatría UNISINÚ
- 2. • “Disminución de la masa de glóbulos rojos o de la concentración de hemoglobina por debajo del segundo desvío estándar (DE) respecto de la media para edad, sexo y altura sobre el nivel del mar”
- 4. • Los valores normales de la Hb y del Hcto muestran amplias variaciones fisiológicas en función de la edad, sexo, raza y altura sobre el nivel del mar.
- 5. CONCEPTOS • Hemoglobina (Hb): Hemoproteína, encargada del trasporte de 02. • Hematocrito (Hcto): Es la medición del volumen que ocupan los glóbulos rojos en relación con el volumen total de la sangre • Volumen Corpuscular Medio (VCM): es un índice sanguíneo que permite medir el tamaño promedio de los glóbulos rojos. (80 A 100 fL) • Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): indica la cantidad promedio de hemoglobina contenida en 1 glóbulo rojo. • Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM): indica la cantidad de hemoglobina contenida en 100 ml de glóbulos rojos.
- 6. METABOLISMO DEL HIERRO Forma férrica (poco soluble) oxidorreducción forma ferrosa (soluble) transferrina Endocitosis ferritina mucosal Absorción Deposito Excreción Hemoglobina 65% Ferritina y hemosiderina 22% Mioglobina 10% Citocromo y transferrina 3%
- 7. PATOGÉNESIS • Los procesos de adaptación fisiológica a la hipoxia tisular dependen de la rapidez con la que se haya desarrollado la anemia. 1. Aumento de la FC 2. Redistribución del flujo sanguíneo 3. Aumento de actividad por la médula ósea
- 8. CLASIFICACIÓN I. Citométrica o Morfológica • Normocítico – Microcítico – Macrocítico • Normocrómicos – Hipocrómicos II. Eritroquinética • Arregenerativa: alteración de células madre, déficit de factores. • Regenerativa: Por perdidas, anemia hemolítica III. Bioquímica Molecular • Síndrome anémico hipoproliferativo • Síndrome anémico hemolítico • Síndrome anémico por anomalías de la maduración
- 9. SÍNDROME ANÉMICO HIPOPROLIFERATIVO Síndrome anémico por balance negativo de hierro en la medula ósea: (anemia ferropenia) • Hemorragias • Atrapamiento de hierro • Disminución de hierro en la alimentación
- 10. Síndrome anémico hipoproliferativo: Síndrome anémico por lesión medular: • Aplasia o hipoplasia medular • Infiltración medular
- 11. Síndrome anémico hipoproliferativo: Síndrome anémico por disminución de la actividad de eritropoyetina (Epo) • ERC • Hipotiroidismo • Desnutrición • Hemoglobinas mutantes • Inflamación crónica
- 12. SÍNDROME ANÉMICO POR ANOMALÍA DE MADURACIÓN. • El déficit de factores maduración de los GR como el ácido fólico lleva a asincronismo entre la maduración del núcleo y el citoplasma. • Megaloblastosis medular • Macrocitosis sanguínea.
- 13. SÍNDROME ANÉMICO POR HEMÓLISIS • Los GR tienen superficie y volumen. SUP VOL HEMÓLISIS
- 14. Síndrome anémico por sup. • Sínd. Anémicos hemolíticos inmunes • Esferocitosis hereditaria • Eliptocitosis hereditaria • Anemia hemolítica microangiopática • Anemia hemolítica por def. de vit E • Anemia hemolítica por mutación de G6PD
- 15. Síndrome anémico por vol. • Se caracteriza por dianocitos, equinocitos o eritrocitos falciformes. • Síndromes de falciformidad
- 18. Síndrome anémico por sup. • Se caracteriza por dianocitos • Hemoglobinopatías C, D y E • Por aumento de lípidos de membrana (hepatopatía obstructiva, postesplenectomía)
- 19. Síndrome anémico por vol. • Se caracterizan por estomatocitos • Por ganancia eritrocitaria de Na y agua por inadecuada formulación de líquidos y electrolitos • Por lisis por complemento, toxinas o venenos.
- 21. ENFOQUE DE LAS ANEMIAS
- 22. ANÉMIAS Y VCM
- 23. Anemia Ferropénica • MICROCITICA: Por enf. Crónicas Talasemia
- 24. ANÉMIA FERROPÉNICA • Es una disminución en el número de los glóbulos rojos y Hcto ocasionada por un déficit de hierro. • ¿Hay realmente ingestión de hierro? • ¿Se absorbe el hierro? • ¿Se transporta el hierro? • ¿Se atrapa el hierro? • ¿Se pierde el hierro?
- 25. CUADRO CLÍNICO • Irritabilidad • Insomnio Lactantes • Anorexia • La deficiencia de hierro afecta el desarrollo psicomotor y las funciones cognoscitivas. • Otros: cansancio, perdida de concentración, palidez, dif respiratoria, queilosis y coiloniquia
- 27. DIAGNÓSTICO • Hb VCM Microcitico • Hcto HCM Hipocromico 3mg/kg/día • Confirmar: Ferritina • ESP • ADE Dx diferencial
- 28. TRATAMIENTO • Hierro elemental 3mg/kg/día • No exceder los 70 mg/kg/día • Incremento de Hb apróx 1 gr x semana • Para llenar depósitos debe darse por el doble de tiempo requerido.
- 29. A. aplasica Arregenerativa Leucemia • NORMOCITICA : Infiltración Regenerativas Hemorragia A. Hemolitic Megaloblástica • MACROCITICA: No Megaloblástica
- 30. APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA Signos y síntomas: • Palidez en piel y conjuntivas • Llenado capilar disminuido • Taquicardia • Fatiga • Irritabilidad • Anorexia • Disnea con ejercicio • Mazamorras en pies, melenas (unicinarias) • Ictericia (Sínd hemolíticos) • Hiperpigmentación cutánea, talla baja (A. de fanconi)
- 31. Plan diagnostico Hemograma • Hb • Hcto • Recuento de Eritrocitos (RE) • Recuento de Reticulocitos (RR) • Extendido de Sangre Periférica (ESP)
- 32. Extendido de Sangre Periférica (ESP) • +: La característica esta en <25% de los eritrocitos • ++: La característica esta en 25 a 49% de los eritrocitos • +++: La característica esta en 50 a 75% de los eritrocitos • ++++: La característica esta en >75% de los eritrocitos
- 33. Anisocitosis: variación en tamaño de los GR • Microcitos: anemia ferropénica, enf. crónicas y talasemia • Macrocitos: sínd. Anémicos por anomalía en la maduración (anemia megaloblástica y no megaloblástica) • Esferocitos: anemia hemolítica inmune y esferocitosis hereditaria.
- 34. Poiquilocitosis: variación en forma de los RG • Eliptocitos u ovalocitos: Eliptocitosis hereditaria • Drepanocitos: anemia falciforme y talasemia HbS • Estomatocitos: sínd anémico hemolítico por aumento del volumen por intoxicación hídrica
- 35. • Dianocitos o (leptocitos, platicitos, cél de target): sínd anémico hemolítico por hemoglobinopatías C, D y E • Fragmentos de eritrocitos (burr cells, helmet cells): anemia hemolítica microangiopática • Picnocitos: Anemia hemolítica por mutación de G6PD • Acantocitos: Anemia hemolítica por def. de vit E
- 36. Alteraciones en la coloración: • Hipocromía: anemia ferropénica, talasemias, • Policromatofilia: anemia hemolítica y anemia ferropénica por hemorragia.
- 39. Índice de producción reticulocitaria corregido (IPRc) • Tiene por objeto establecer los reticulocitos reales teniendo en cuenta la concentración de células rojas en sangre periférica
- 40. VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM) VCM= Hcto/eritrocitos en millones x 10 • Valores normales: • RN: 119 (110 - 128) • 2 a 10 años: el limite inferior es 70 + edad en años • > 1 año: el limite superior es 84 + 0.6 por año hasta 96 (valor adulto)
- 41. CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (CHCM) Hb CHCM= ---------- X 100 32 a 36% valor normal Hcto < 28%: anemia ferropénica, talasemia. > 36%: anemia hemolítica por esferocitosis o por falciformidad
- 42. FERRITINA SÉRICA Valores normales: 30 (7-142) • Ferropenia: 3.4 (1.5-9) • Atrapamiento de hierro: 128 (18-510) • Hemólisis: 163 (49-180) Anemia ferropénica Sangrado prolongado digestivo
- 43. MÉDULA ÓSEA • Útil en el estudio de la línea roja para ver la cantidad y calidad de los eritroblastos. • En sospecha de anemia aplástica es útil hacer biopsia de medula ósea. PRUEBA DE COOMBS DIRECTA • Útil para diferenciar los sínd anémicos hemolíticos inmunes de los que no son.
- 44. Proceso del plan diagnóstico Hb Hcto RE RR ESP IPRc • IPRc <1: sínd anémico por anomalía en la maduración o hipoproliferativo • VCM Y CHCM Ferritina • VCM Y CHCM normal: lesión medular o por actividad de eritropoyetina.
- 45. • IPRc >3: Sind anémico hemolítico. • Historia familiar de esferocitosis, de esplenectomia. • Electroforesis de HbA • Prueba de Coombs directa
- 47. TRATAMIENTO • Anemia Hemolítica Auroinmune: Prepnisona 2mg/kg/día • Falciforme: acetaminofen 20mg/kg/dosis c/ 6h, liquidos y calor. • Ácido fólico 1mg/dia x 2-3 sem. • Transfusiones indicación: • Crisis dolorosas intensas que no mejoran con tto convencional. • Infarto SNC • Fenómenos hipoxicos • Neumonías • Descompensación hemodinámica
- 48. • Esferocitosis hereditaria: Esplenectomia • Megaloblástica: acido fólico 1mg/día • Anemia aplástica: • Medidas de soporte • Metilprepnisolona 30mg/kg/día x 3 días • Trasplante de medula ósea.
- 49. GRACIAS
Notas del editor
- El trastorno fisiológico producido por la anemia, consiste en una disminución en la capacidad de transportar oxígeno de la sangre circulante y en una reducción del oxígeno a los tejidos.
- RN: 15.5 – 18.8g/Dl
- Si se ha desarrollado rápidamente puede que no haya tiempo para ajustes compensatorios, pero si la anemia es de instalación lenta , ocurren distintos procesos de adaptación para tratar de asegurar que los tejidos reciban el O2 requerido a pesar de la disminución de la capacidad de la sangre para el transporte del mismo
- Citrometrica: Tiene en cuenta el tamaño de los GR y el contenido de Hb, se miden el VCM Y CHCM. ERITROCINETICA: relación entre la tasa de producción y tasa de destrucción prematura de GR, se mide por RR e IPR Bioquímica Molecular: tiene en cuenta la causa bioquimica y molecular mas precisa. Déficit de factores para la hematopoyesis Lesión medular Enzimopatías – Hemoglobinopatías Disfunciones inmunes
- Atrapamiento de FE: el sistema fagocitico mononuclear atrapa el hierro para que este no sea consumido por bacterias (inmunidad nutricional), cuando cede la inf el hierro es devuelto a la circulacion. Por eso es que esta contraindicado la administracion de hierro en infecciones. Dism de hierro en alimentacion: la leche dism laabsorcion del hierro, el ac. Ascorbico la aumenta.
- Es estos px no proliferan suficientes eritrocitos. Infiltración medular: las cel neoplasicas de la leucemia ocupan el espacio medular y no dejan desarrollar los proeritroblastos, igual sucede en la osteoporosis y en la mielofibrosis
- La Epo es una sustancia (hormona glicopeptica) que hace los proeritroblastos en la med ósea se conviertan en eritrocitos.
- Lo que conlleva a nucleo inmaduro con relación al citoplasma, esto hace que hace que ocurra destrucción intramedular con anemia que se caracteriza por Megaloblastosis medular y Macrocitosis en sangre periférica.
- La hemolisis es la destrucción prematura del GR (<120) que es tiempo en el cual permanecen en la sangre cumpliendo la función de transporte de O2 Dism de super y vol, aumento de super y vol Los Gr tiene superficie y volumen cualquier alteracion en la relación superficie/volumen, los tanto los sind anemicos hemoliticos se pueden clasificar por dis de sup, dism de vol, aumento de sup y de volumen
- Representan 70% de los SAH Caracterizado por microesferocitos en el extendido sangre periférica. Esferocitosis hereditaria: ausencia de espectrina (proteína) Anemia hemolitivas inmunes Coombs +
- Constituye el 29% Se caracteriza por dianocitos, equinocitos o eritrocitos falciformes en el ESP Hay un cambio de un amioácido glutamico por valina en la posición 6 de la cadena beta, esto ocasiona un cambio fundamental en la mol de Hb, conformando asi la HbS
- Auto anticuerpos adherido a la membrana del eritrocito, la hemolisis es de predominio extravascular (bazo o higado) las inf resp virales son lacausa mas fcte
- Representa el 1% La hemoglobina C (HbC) es una hemoglobina anormal (variación de la hemoglobina A) en la cual hay una sustitución de un residuo de ácido glutámico por un residuo de lisina en la posición 6 de la cadena de ß-globina
- Son raros
- En la muestra del individuo normal el histograma es casi simétrico. El ADE se calcula directamente de la gráfica. Un ADE de más de 15% implica una población celular heterogénea, es decir anisocitosis normal: ADE = 10 a 15 % ADE = [Desviación estándar/VCM] x 100 El ancho de distribución eritrocitaria (ADE) es una medida cuantitativa de la variabilidad del tamaño de los eritrocitos circulantes utilizada clásicamente para el diagnóstico diferencial de las anemias
- Sind anémico x balance negativo de hierro en la med ósea. La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia en el niño, especialmente en la edad preescolar, con una prevalencia mayor del 35% en menores de 24 meses.
- En sus periodos iniciales no se manifiesta clínicamente excepto en lactantes irritabilidad, insomnio y anorexia, por lo demás es sano y examen fisico normal. La deficiencia de hierro afecta el desarrollo psicomotor y las funciones cognoscitivas especialmente el lactantes y prescolares, esto puede presentarse con deficit leves <11g
- Historia clinica, alimentacion, prematuro o termino, enfermedades asociadas, infecciones, etc
- Sulfato ferroso oral 3mg/kg/día de hierro elemental generalmente es suficiente una única dosis la cual puede administrarse en la mañana para una mejor absorcion , no exceder los 70mg kg dia, pues no aumentara la absorción.
- Cuando los mecanismos de adaptación son insuficientes emergen signos y síntomas que son aparentes al px o a el medico.
- RR: Los reticulocitos son eritrocitos que aun están en proceso de maduración, por lo cual su medición es una forma de medir la respuesta de la medula ósea ante las necesidades de eritrocitos para aportar O2. no tiene utilidad por si sola, debe ser correlacionada con el Hcto.
- Sigue siendo la prueba reina de la hematologia, esta define el tipo de sind anemico.
- Esferocitos: diámetro menor que el normal.
- Eliptocitos : GR en forma oval o alargados llenos de Hb Drepanocitos: alargados y estrechos con extremos afilados. HbS es una variante de la Hb la cual se da por alteración de las cadenas beta de la Hb
- Dianocitos :son GR con la Hb concentrada en el centro. SON POR AUMENTO EN LA SUP Crenocitos: GR con terminaciones nodulares o espinosas Fragmentos de eritrocitos: son gr que han perdido fragmentos en el sistema fagocitico mononuclear, en el ESP se ven cel incompletas que se conocen con el nombre de burr cells, helmet cells o cel en cascara de huevo Picnocitos: Gr semejante a un piñón o rueda dentada
- proporciona una estimación de la tasa de eritropoyésis efectiva en comparación con la tasa normal de maduración del reticulocito en sangre periférica.
- Menor de 28% indica disminucion del numerador pero no del denominador, por lo que se puede afirmar que la causa de la anemia es por dism de Hb, cuya causa es por balance negativo de hierro en la medula osea
- la ferritina es una proteína que se encuentra dentro de las células y que almacena hierro de manera que el cuerpo lo pueda usar posteriormente. Un examen de ferritina mide indirectamente la cantidad de hierro en la sangre.
- Se usa para medir anticuerpos pegados al GR, se mide en (+) Se detectan anticuerpos igG adheridos a la membrana del GR
- Los sind anemicos por anomalia de la maduracion tienen macrocitosis y VCM aumentado en el ESP. VCM Y CHCM aumentada Ferritina: si la ferritina esta elevada es atrapamiento de hierro por el sistema fagocitico mononuclear, si esta baja es por hemorragia. En caso de sospecha de lesion medular se hace aspirado o biopsia de med osea, en caso de sospecha de dism de eritropoyetina se hacen las pruebas renales o endocrinologicas respectivas.
- Esfero hereditaria:El tto definitivo es la esplenectomia, pues como se menciono en el bazo es donde se efectua la destruccion de los GR, con la cx no se acaba la esferocitosis xq el defecto intrinseco del GR persiste, pero al no haber órgano efector no va haber hemolisis. Megaloblastica:(después de restaurar valores es necesario seguir x varias semana para llenar depositos)