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ANOMALÍAS GENITALES
 Tutor: Dr. Mario Braganza
 Realizado por: Sofía Paredes
Embriología
• Primeras semanas
desarrollo de genitales
externos similares en
ambos sexos.
• 5ª. Semana pliegues
cloacales a cada lado de
la membrana cloacal
que formarán los
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Embriología
• A los lados de los
pliegues urogenitales
se forman los
pliegues
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cloacales se
fusionan en la parte
anterior tubérculo
genital
Embriología
Masculino
14ª. semana acción de la
dehidrotestosterona
Tubérculo se alarga y forma el falo
En el falo aparece un surco coronario
que constituye el primordio del
glande
Separación del seno urogenital y el
canal anorrectal
Pliegues labioescrotales se fusionan
en la línea media y rodean a la uretra
peneana
Protuberancias genitales migran
inferomedial para convertirse en el
escroto
Embriología
Fememino
Sin acción de la dehidrotestosterona
Falo se curva hacia abajo formando
el clítoris
Seno urogenital se convierte en el
vestíbulo vaginal
Pliegues uretrales no se fusionan al
igual que los labioescrotales y se
convierten en labios menores
Pliegues labioescrotales constituyen
los labios mayores
Fimosis
Incapacidad para
retraer prepucio
Fisiológica
Al nacimiento
4 años los prepucios son retráctiles dado por el
crecimiento del pene y las erecciones intermitentes
Fimosis
Tratamiento
No retracción forzada temprana ya que
causa fimosis secundaria
Niños de 4-5 años corticoides tópicos c/6h x
6 semanas
Niños incircuncisos de 7-8 años resistentes
a corticoides realizar circuncisión
Estenosis de meato
ETIOLOGÍA
Posterior a
circuncisión
neonatal
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Reacción
inflamatoria,
cicatrización y
estrechez
Corte de arteria
frenular y
desvascularización
 Congénitas: en recién nacidos
con hipospadias coronales o
subcoronales.
 Válvulas uretrales anteriores en
fosa navicular.
Estenosis de meato
Signos y síntomas Disuria, polaquiuria
Chorro forzado y fino,
micción prolongada,
desviación dorsal del
chorro, hematuria
terminal e incontinencia
Estenosis debe ser
calibrada con una
sonda uretral
Rara vez acompañada
de obstrucciones en
tracto urinario o
anormalidades
Estenosis de meato
Pruebas complementarias Tratamiento
Ecografía abdominal Meatoplastia
Cistouretrografía sin hay
antecedentes de ITU
(infección de tracto urinario)
Anestesia local o general
Corte ventral en dirección a frenillo
hasta lograr calibre normal
Mucosa uretral se evierte y suturar al
glande con puntos reabsorbibles
Quiste de pene
 Acúmulo de restos
epiteliales bajo un
prepucio no retráctil.
 A excepción de
inflamación o infección
no retraer prepucio ya
que se retrae solo.
 Tratamiento:
extirpación.
Ocasionalmente aparecen quistes
epidérmicos congénitos en glande,
rafe medio o cuerpo del pene.
Pene indiscernible
Pene membranoso1
Pene oculto2
Pene atrapado3
Micropene4
Pene membranoso
Piel escrotal
hacia la región
ventral del pene
Congénito
Anormalidad de
la unión del
pene y escroto
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ventral del pene
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NIÑOS ADOLESCENTES
Eliminar bandas disgénicas de tejido Cortar ligamento suspensorio, grasa
suprapúbica y cordón espermático
Desplegar prepucio y que cubra la
piel ventral
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fijarlo en la fascia púbica
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para evitar recidiva
 Técnica para
adolescentes ya
que en menores
puede
desaparecer el
colchón de grasa
Pene atrapado
• Posterior a circuncisión
neonatal por
abultamiento escrotal
con hidrocele o hernia.
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urinaria.
• Tratamiento: reparación
a los 6 meses
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Anormalidad hormonal después de
las 14 semana de gestación
2,5 desviaciones estándar debajo
de la media en tamaño
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descendidos
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No hay producción de
testosterona del testículo a
pesar de la gonadotropina
corionica humana
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mayores
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Idiopáticas
 Polimorfismo del
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cráneo para observar la anatomía del
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respuesta de órgano
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intramuscular x 3 meses, tratamiento
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Defecto de rotación del cuerpo
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Puede asociarse a hipospadias
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disgenésicas y movilizar la base
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en base hacia el lado opuesto y
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Lateral Dorsal
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 Tratamiento: corte longitudinal y
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 Observación
 Cirugía: resecar tejido
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 Tratamiento: individualizar con fin estético y funcional
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Anomalias.Genitales

  • 1. LOGO ANOMALÍAS GENITALES  Tutor: Dr. Mario Braganza  Realizado por: Sofía Paredes
  • 2. Embriología • Primeras semanas desarrollo de genitales externos similares en ambos sexos. • 5ª. Semana pliegues cloacales a cada lado de la membrana cloacal que formarán los pliegues urogenital y anal.
  • 3. Embriología • A los lados de los pliegues urogenitales se forman los pliegues labioescrotales. • Los pliegues cloacales se fusionan en la parte anterior tubérculo genital
  • 4. Embriología Masculino 14ª. semana acción de la dehidrotestosterona Tubérculo se alarga y forma el falo En el falo aparece un surco coronario que constituye el primordio del glande Separación del seno urogenital y el canal anorrectal Pliegues labioescrotales se fusionan en la línea media y rodean a la uretra peneana Protuberancias genitales migran inferomedial para convertirse en el escroto
  • 5. Embriología Fememino Sin acción de la dehidrotestosterona Falo se curva hacia abajo formando el clítoris Seno urogenital se convierte en el vestíbulo vaginal Pliegues uretrales no se fusionan al igual que los labioescrotales y se convierten en labios menores Pliegues labioescrotales constituyen los labios mayores
  • 6.
  • 7. Fimosis Incapacidad para retraer prepucio Fisiológica Al nacimiento 4 años los prepucios son retráctiles dado por el crecimiento del pene y las erecciones intermitentes
  • 8. Fimosis Tratamiento No retracción forzada temprana ya que causa fimosis secundaria Niños de 4-5 años corticoides tópicos c/6h x 6 semanas Niños incircuncisos de 7-8 años resistentes a corticoides realizar circuncisión
  • 9. Estenosis de meato ETIOLOGÍA Posterior a circuncisión neonatal Teorías Reacción inflamatoria, cicatrización y estrechez Corte de arteria frenular y desvascularización  Congénitas: en recién nacidos con hipospadias coronales o subcoronales.  Válvulas uretrales anteriores en fosa navicular.
  • 10. Estenosis de meato Signos y síntomas Disuria, polaquiuria Chorro forzado y fino, micción prolongada, desviación dorsal del chorro, hematuria terminal e incontinencia Estenosis debe ser calibrada con una sonda uretral Rara vez acompañada de obstrucciones en tracto urinario o anormalidades
  • 11. Estenosis de meato Pruebas complementarias Tratamiento Ecografía abdominal Meatoplastia Cistouretrografía sin hay antecedentes de ITU (infección de tracto urinario) Anestesia local o general Corte ventral en dirección a frenillo hasta lograr calibre normal Mucosa uretral se evierte y suturar al glande con puntos reabsorbibles
  • 12. Quiste de pene  Acúmulo de restos epiteliales bajo un prepucio no retráctil.  A excepción de inflamación o infección no retraer prepucio ya que se retrae solo.  Tratamiento: extirpación. Ocasionalmente aparecen quistes epidérmicos congénitos en glande, rafe medio o cuerpo del pene.
  • 13. Pene indiscernible Pene membranoso1 Pene oculto2 Pene atrapado3 Micropene4
  • 14. Pene membranoso Piel escrotal hacia la región ventral del pene Congénito Anormalidad de la unión del pene y escroto Genitales normales Iatrogénico Resección excesiva de piel ventral del pene Pene parece ser pequeño
  • 15. Pene membranoso Tratamiento Corte transversal de membrana Corte circunferencial de 1,5cm proximal al surco coronal Separar escroto de pene Extirpar piel redundante Cerrar verticalmente Anclar el escroto a la base del pene para evitar recidiva
  • 16. Pene oculto Enterrado en el panículo adiposo suprapúbico Pene de tamaño normal medido desde la base del pubis al extremo del glande estirado Congénito Iatrogénico
  • 17. Pene oculto Tratamiento NIÑOS ADOLESCENTES Eliminar bandas disgénicas de tejido Cortar ligamento suspensorio, grasa suprapúbica y cordón espermático Desplegar prepucio y que cubra la piel ventral Extirpar piel redundante El tejido subcutáneo de la cara dorsal fijarlo en la fascia púbica Anclar el escroto a la base del pene para evitar recidiva  Técnica para adolescentes ya que en menores puede desaparecer el colchón de grasa
  • 18. Pene atrapado • Posterior a circuncisión neonatal por abultamiento escrotal con hidrocele o hernia. • Síntomas de retención urinaria. • Tratamiento: reparación a los 6 meses
  • 19. Micropene Anormalidad hormonal después de las 14 semana de gestación 2,5 desviaciones estándar debajo de la media en tamaño Cuerpos cavernosos hipoplásicos Testículos pequeños no descendidos En pacientes adultos pueden tener una función sexual satisfactoria
  • 20. Micropene Etiología Hipogonadismo hipogonadotrófico Más frecuente Disfunción hipotalámica Déficit producción de la hormona liberadora de gonadotropinas Hipogonadismo hipergonadotrófico Testículos rudimentarios No hay producción de testosterona del testículo a pesar de la gonadotropina corionica humana Defectos cromosómicos mayores Klinefelter, trisomías 18 Idiopáticas  Polimorfismo del Gly146AIa en el gen SF-1
  • 21. Micropene Pruebas Complementarias Cariotipo Función testicular mediante testosterona antes y después de hCG Función tiroidea Screening de hipófisis Resonancia magnética nuclear de cráneo para observar la anatomía del hipotálamo
  • 22. Micropene Tratamiento Terapia de andrógenos y valorar respuesta de órgano 25mg enantato de testosterona intramuscular x 3 meses, tratamiento corto no afecta la altura Hormona de crecimiento No hay respuesta del órgano diana recomendar la reasignación al sexo femenino.
  • 23. Torsión de pene Defecto de rotación del cuerpo del pene hacia el lado izquiero Se observa al retraer el prepucio o en la circuncisión Puede asociarse a hipospadias La piel peneana puede ser separada de cuerpo por la torsión Tratamiento Innecesario si rotación es menor de 60-90º de la línea media Estético Casos severos: cortar bandas disgenésicas y movilizar la base del pene Puntos no reabsorbibles laterales en base hacia el lado opuesto y fijar en la sínfisis del pubis
  • 24. Curvatura lateral o dorsal del pene Lateral Dorsal Crecimiento excesivo de un cuerpo cavernoso hipoplásico En penes delgados con más de 2DE sobre la media Se evidencia durante la erección Asociado a hipospadias  Tratamiento: corte longitudinal y suturar transversalmente para evitar lesiones de haces neurovasculares o en el tejido en crecimiento
  • 25. Linfedema genital Anomalía de los linfáticos genitales Linfedema congénito Linfedema de Meige Niñez Linfedema precoz Pubertad Abotargamiento de pene, escroto. Tratamiento  Observación  Cirugía: resecar tejido entre fascia de Buck y piel.  En escroto: extirpar tejido sin testículo, cordón espermático y piel  Cubrir defecto con piel local y si no hay con colgajos
  • 26. Megaprepucio Prepucio redundante Hinchazón penoescrotal Molestias en la micción e ITU Diferenciar del pene indiscernible
  • 27. Afalia Falla en el desarrollo del tubérculo genital. Incidencia baja. Ano se encuentra desplazado anteriormente. Uretra desemboca cerca del ano o en el recto.
  • 28. Afalia Anomalías asociadas Riñón en herradura Reflujo vesicoureteral Agenesia anal Diagnóstico: RMN Opción terapeútica: reasignación de sexo + orquiectomía y genitoplastia.
  • 29. Disfalia Duplicación peneana Falo Duplicidad de glande Pene accesorio 2 cuerpos cavernosos y uretra Uretra normal Duplicidad completa 1 cuerpo cavernoso y uretra Uretra ciega  Tratamiento: individualizar con fin estético y funcional  Pruebas complementarias: ecografía y RMN que incluya tracto urinario Anomalías asociadas:  Hipospadias  Agenesia o ectopia renal  Anomalías cardiacas  Anomalías anales