Caso clínico presentado en el Congreso SVMFIC 2017 por Maria Moscardó R2 y Tamara Puerto R1 de MFYC del Centro de Salud Fuensanta

1. Doctora,Doctora,
¡estoy¡estoy
amarilla!amarilla!
Francisca Rivera
Silvia Pérez
María Moscardó
Tamara Puerto
13-enero-2016
2806680

2. Mujer de 75 años, asidua de consulta
• HTA, dislipemia
• Varices + dermatitis ocre
• Depresión / distimia
• ITU recidivante
• Colecistectomía por colelitiasis en 2013
• Artrosis – Prótesis cadera
• Dispepsia
• Migraña con aura
2
TRATAMIENTO:
 Enalapril
 Furosemida
 Omeprazol
 Nitrofuratoína

3. 3
17 septiembre 2015: una pista…
• Cervicalgia, orina ‘cargada’ de 15d de evolución
• Contractura trapecios, ctes. OK, Combur neg
• Miorelajante, analgesia

4. 4
28 octubre 2015: Motivo de consulta
• Astenia, coloración amarillenta
• Ictericia cutaneo-mucosa, Abd SHP, ctes. OK
• Br total 7.17 (directa 3.3, indirecta 3.8)
• GOT 1004, GPT 717, GGT 98, FA 103
• Alfa-fetoproteina 16 (<9), CEA 3.1 (<3)
• Resto bioquímica y hemograma normales
• Ac VHB-VHC-VIH neg.
• Pte. ECO
•IC Oncología

5. 5
ECO:
Hígado de tamaño, morfología y ecoestructura sin alteraciones, de bordes lisos y ecogenicidad homogénea. No se detectan
lesiones focales.
Paciente colecistectomizada, con colédoco de 6 mm (normal <9 mm en colecistectomizados). Via intrahepática de calibre
normal. Porta permeable de calibre normal. Área pancreática y bazo sin alteraciones.

6. Causas ictericia
6

7. 7
Qué hacer ante una ictericia

8. 8
TAC:
Hígado de tamaño normal, bordes regulares, sin imágenes de crecimiento focal o de
defecto que sugieran neoplasia o diseminación metastásica.
No dilatación de vía biliar . Colecistectomia. Porta permeable de 13,5 mm de diámetro.

9. 9
Estudio analítico
• ANA 1/320, antiDNA 2.2, patron IFI
mixto, ENA NEG.
• Ac antimitrocondriales, antimúsculo liso,
LKM, cél. parietales NEG.
• Ac antitransglutaminidasa IgA 0.2
• Ac actina F positivoAc actina F positivo
• Proteinograma: aumento de
gammaglobulina de aspecto policlonal
• IgG 3770IgG 3770 (800-1400), IgA 163, IgM 240

10. 10
RM colangiografía:
Vía biliar intrahepática ligeramente patente, con colédoco de 7 mm de diámetro máximo, sin
evidencia de litiasis ni hallazgos sospechosos de neoformación.
El hígado muestra una intensidad de señal heterogénea (sin nódulos), que podría ser
secundaria a alteraciones en la perfusión vascular.

11. 11
Biopsia hepática
Cilindro hepático con infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario periportal y
lobulillar con necrosis erosiva.
Expansión fibrosa portal y nódulos incompletos.
Diagnóstico:
HEPATITIS AUTOINMUNE CON FIBROSIS ESTADÍO 5/6.

12. 12
Fecha BrTot GOT GPT GGT γ-glob
6-11-15 7.17 1004 713 98
10-12-15 6.12 597 527 57
15-12-15 4.56 408 408 47
5-1-16 2.52 219 338
9-3-16 1.81 177 241 28 3.4
30-5-16 0.77 65 80 20 2.3
29-8-16 0.78 26 37 17 1.8
Evolución: sin tto.sin tto.

13. 13
ECO:
Hígado de ecogenicidad heterogénea, con hipertrofia LHI y disminución de tamaño del LHD.
No se evidencian lesiones focales hepáticas. Porta de calibre normal.
Bazo discretamente aumentado de tamaño, 14 cm

14. 14

15. Patogenia
15
Etiología
desconocida
Etiología
desconocida

16. Factores desencadenantesFactores desencadenantesFactores desencadenantesFactores desencadenantes
Agentes
infecciosos:
Virus: hepatitis A-B-C,
sarampión, CMV,
Epstein-Barr, …
Agentes
infecciosos:
Virus: hepatitis A-B-C,
sarampión, CMV,
Epstein-Barr, …
Tóxicos y
fármacos:
Metildopa, diclofenaco,
interferón, atorvastatina,
nitrofurantoínas
Tóxicos y
fármacos:
Metildopa, diclofenaco,
interferón, atorvastatina,
nitrofurantoínas
Productos de
herboristería
Productos de
herboristería
16

17. Clínica
• Formas asintomáticas
• Formas hepatitis aguda hepatitis fulminante
• Hepatitis crónica
Formas de presentación
clínica
• Astenia, debilidad, disminución del rendimiento, artromialgias, y
dolorimiento en hipocondrio derecho
• Ictericia (menos frec)
Síntomas inespecíficos
• Hipertensión portal: ascitis, varices esofágicas, hiperesplenismo,
encefalopatía hepáticaEstadios avanzados
• Normal
• Hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia, signos de hipertensión
portal
Exploración física
• Tiroiditis autoinmunes, DM-1, Sd. Sjögren
• Vitíligo, crioglobulinemia, pancreatitis autoinmune, artritis
reumatoide, colitis ulcerosa o celiaquía
Enfermedades autoinmunes
extrahepáticas
17

18. Alteraciones analíticas
18
Citolisis(↑t
ransaminasas)
↑ Gammaglobulinas(IgG)
↑ VSG

19. Anatomía patológica
• Biopsia hepática: diagnóstico, gravedad, tto.
• No existe patrón histológico patognomónico en
la HAI (hepatopatía crónica)
• Valoración histológica de la remisión antes de
suspender tratamiento: estimar el riesgo de
recidiva  persistencia inflamación o presencia
de cirrosis activa en paciente asintomático (no
abandono inmunosupresión)
• Recidiva tras interrupción de tto.: no realización
de nueva biopsia
19

20. 20
Ac anti-SLA
(10-30%)

21. Criterios simplificados para el diagnóstico
21

22. 22

23. Clasificación de la HAI
23

24. Tratamiento (indicaciones)
Absoluta Relativa No
AST >10 veces el valor
normal
AST >5 VVN y
gammaglobulinas >2 VVN
Necrosis en puentes
Sí
AST <5 VVN
y γ-globulinas <2 VVN
Hepatitis interfase
No síntomas
Cirrosis inactiva
Hepatitis portal
24

25. Pautas de tratamiento
25
Prednisona
(dosis iniciales de
50 mg/día)
Prednisona
(dosis inicial 30mg/d)
+
Azatioprina
(50mg/d)
Alteraciones hematológicas,
neoplasias, embarazo,
homocigotos para déficit de
la tiopurin-metiltransferasa
Alteraciones hematológicas,
neoplasias, embarazo,
homocigotos para déficit de
la tiopurin-metiltransferasa
↓Prednisona >10mg/día
↓ Efectos adversos esteroides
Geriatría, osteoporosis, Sd.
metabólico, labilidad psiquiátrica
↓Prednisona >10mg/día
↓ Efectos adversos esteroides
Geriatría, osteoporosis, Sd.
metabólico, labilidad psiquiátrica

26. Efectos adversos del tratamiento
Tipo Frecuencia Tipo Frecuencia
Cosméticos (leves):
faciales, obesidad,
hirsutismo, alopecia
80% (2 años)
• Hematológicos (leves):
Citopenia
46% (cirrosis)
Somáticos (leves):
inestabilidad emocional,
intolerancia a glucosa,
cataratas
13%: interrumpir tto.
• Hematológicos (graves):
leucopenia,
trombocitopenia
6%: interrumpir tto.
Somáticos (graves):
osteopenia, compresión
vertebral, diabetes,
psicosis, HTA lábil
Raros
• Somáticos (leves): náusea,
vómitos, rash, fiebre
5%
Inflamatorios/neoplásico,
pancreatitis, infecciones
oportunistas, neoplasias
Artralgias
• Neoplasia no hepática
• Hematológico/intestinal:
aplasia de médula ósea,
atrofia intestinal,
malabsorción
• Teratogenicidad
3% (>10 años)
Raros: interrumpir
tto.
Rara (teórica)
26
PREDNISONA AZATIOPRINA

27. Objetivos del tratamiento y medidas a adoptar
Objetivo del tto. Criterio Acción a adoptar
Remisión Desaparición síntomas, normalización
transaminasas y gammaglobulina, tj. hepático
normal o cirrosis inactiva
Retirada gradual (6 semanas) de prednisona con
controles analíticos c/3semanas y después c/3-6m.
Fracaso tratamiento Empeoramiento clínico, analítico e histológico a
pesar de cumplir el tratamiento
Ascitis, ictericia o EH
Prednisona 60mg/d, o Prednisona 30mg/d+
Azatioprina150mg/d durante 1 mes
Al mejorar 10mg prednisona y 50mg de↓
azatioprina cada mes hasta dosis convencionales
Respuesta incompleta Alguna o no mejoría a pesar de cumplir
tratamiento después de 2-3años.
No empeoramiento
Reducir dosis prednisona 2,5mg/ mes hasta dosis
mínima posible (≤10mg/d)para evitar aumentos
de AST o ALT
Azatioprina indefinida (2mg/kg/día) como
alternativa de tratamiento si intolerancia a
corticoides
Toxicidad farmacológica Desarrollo de cambios cosméticos intolerables,
ostopenia sintomática, inestabilidad emocional,
diabetes frágil o citopenia progresiva
Reducir o suprimir el fármaco responsable.
Mantener el fármaco tolerado a dosis ajustadas
27

28. Trasplante hepático
28

29. 29

30. Y
COLORÍN
Y
COLORÍN
COLORADO…
COLORADO…