La dra. Francisca Rivera y Silvia Pérez R4 de MFYC, hacen un repaso a la anemia hemolítica a partir de una caso.

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2-noviembre-2016
Francisca Rivera
Silvia Pérez
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2. • Disnea de esfuerzo y palidez de 1m de evolución
 No sd. constitucional
 Niega consumo de alcohol
 TA 140/59, FC 81 lpm rítmicos
 Ictericia cutáneo-mucosa
 Hepatomegalia de 1 través de dedo, no bazo
 No arañas vasculares ni Dupuytren
 Se pide analítica con función hepática, Ac virus de hepatitis, horm. tiroideas, metabolismo
del hierro, reactantes de fase aguda, VIH
 Se pide ecografía abdominal
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14/10/2015: Varón de 69 años
• Antecedentes: úlcera corneal en 2010
• Fumador

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Causas de ictericia

4. Causa en adultos…
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5. 5
Aviso de laboratorio:
Hb de 6.1!!!
Se remite a PU para trasfundir
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6. Anemias
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7. 7
… caso
• Analítica:
 Anemia macro-macro: Hb 6.1, VCM 136, HCM 45.7
 Reticulocitos: 233 (29-87)
 Frotis: Anisocitosis, Macrocitosis, Esferocitos. Punteado basófilo
 Leucos, plaquetas y fórmula normales
 Fe 184, ferritina 266
 Br total 4.25 (0.3-1.2), directa 0.64 (<0.2)
 GPT 46, GGT 19
 Glucosa, TSH, fólico-B12, función renal normales
 Ac VHB-VHC y VIH neg.
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8. 8
Anemia hemolítica
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• Destrucción ↑ glóbulos rojos
• No alteración M.O
Hemólisis
Eritrocitos <120 días

9. Clasificación
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10. INTRÍNSECAS (HEREDITARIAS)
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11. EXTRÍNSECAS (ADQUIRIDAS)
AH INMUNE
1. AC Calientes:
- Anemia hemolítica autoinmune
- Síndrome de Evans
- Anemia hemolítica en lupus eritematoso generalizado y otras enfermedades autoinmunes,
leucemia crónica, linfomas, hepatitis viral y en infección por E. coli o por salmonella paratyphii
2. AC fríos:
- Mycoplasma pneumonie
- Mononucleosis infecciosa
- Virosis
Aloinmunes:
- Enfermedad hemolítica del recién nacido
- Incompatibilidad AO en transfusión
Hemoglobinuria paroxística al frio:
- Enfermedad primaria
- Secundaria a sífilis o virosis
Inducidas por medicamentos:
- El AC actúa sobre el complejo – (hapteno) – proteína eritrocitaria (Penicilina)
- El complejo anticuerpo – medicamento se fija al eritrocito (Quidina)
- El medicamento induce la formación de anticuerpos (Metildopa)
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12. AH NO INMUNE
• Anemia hemolítica microangiopática; coagulación intravascular diseminada
• Infecciones
• Hipoxia grave
• Leucemia promielocitica
• Circulación de liquido amniótico o ascítico: Hemangioendotelioma, síndrome urémico
hemolítico, Purpura trombocitopenica trombotica
• Hiperesplenismo
• Válvulas cardiacas protésicas
• Infecciones: sepsis, malaria.
Hemolisis en otras condiciones patológicas:
• Hemoglobinuria paroxística nocturna, Hemoglobinuria de la marcha, por plasmodium
falciparum
• Veneno de víbora
• Picadura de physalia physalis
• Hipofosfatemia intensa en el curso de cetoacidosis diabética
• Hipolipoproteinemia adquirida,
• Quemaduras
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13. Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas de origen inmunológico
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Universidad Autónoma de Madrid.
Tres Cantos. Madrid.
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• DIAGNÓSTICO: Anemia hemolítica autoinmune
• Ingreso (sin informe):
 Trasfusión de concentrados de hematíes
 Al alta Hb 7.7
 Tto.: prednisona 30 mg 2-1-0, FoliDoce x1
En PU:

15. Anemia hemolítica autoinmune
-Reticulocitos ↑
-Bilirrubina indirecta sérica ↑
-LDH ↑
-Haptoglobina plasma ↓
-Hemosiderina orina: si
-Hemoglobina en orina: si
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Evolución
• 4 semanas con 90 mg/d de prednisona (dosis plena : 1 mg/kg/d)
• Descenso semanal de corticoides hasta suspender al mes
• Al finalizar: Hb 12
• Al mes sin tto: Hb 10.7
 Frotis: anisocitosis marcada
 BT 1.59
• Tto de segunda línea por pérdida de respuesta tras retirada de prednisona:
 Prednisona 70mg/d 10 dias --- 50mg --- 30mg --- 10mg
 Azatioprina 50mg x1 --- x2
• Tras suspender prednisona Hb 9.6  Ajuste de tto de segunda línea:
 Prednisona 30mg/d
 Azatioprina 50mg x3
• Hb 10.4:
 Prednisona 25mg/d 2sem --- 20mg --- 20/15mg --- 10mg
 Azatioprina 50mg x3
• Hb 11

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