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Enfermedades autoinmunes oido
Este documento resume varias enfermedades autoinmunes que afectan el oído, incluyendo enfermedades granulomatosas como la histiocitosis de células de Langerhans y la sarcoidosis, así como enfermedades autoinmunes como el síndrome de Cogan, la policondritis recidivante y la artritis reumatoide. También describe la enfermedad autoinmune del oído interno, una causa frecuente de hipoacusia neurosensorial progresiva, revisando su fisiopatología, diagnóst
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- 1. ENFERMEDADES AUTOINMUNES DEL OIDO UNIVERSIDADAUTONOMA DE SINALOA HOSPITAL CIVIL DE CULIACAN CENTRO DE INVESTIGACIÓN Y DOCENCIA EN CIENCIAS DE LA SALUD OTORRINOLARINGOLOGIA Y CIRUGIA DE CABEZA Y CUELLO DR. ANGEL CASTRO URQUIZO R2 ORL CULIACAN SINALOA OCTUBRE 2017
- 2. Objetivos Comprender ytener en mente las patologías de origen autoinmune que afectan el oído Comprender la enfermedad autoinmune del oído interno (AIED) Comprender diagnostico y tratamiento de las patologías autoinmunes que afecta el oído
- 3. Contenido Introducción Enfermedades granulomatosas Enfermedades autoinmunes Enfermedadautoinmune del oído interno
- 4. Introducción Numerosas enfermedades SNHL, CHL,disfunción vestibular, parálisis facial Etiología: Hipótesis Méniére, Hipoacusia súbita(SNHL), AIED(1) No comprobados
- 5. ENFERMEDADES AUTOINMUNES CON MANIFESTACIONESOTOLOGICAS ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS Histiocitosis de células de Langerhans Sarcoidosis Wegener AUTOINMUNES Cogan Poliarteritis nodosa Policondritis recidivante Artritis reumatoide
- 6.
- 7. Histiocitosis de célulasde Langerhans Acumulación en hueso, nódulos linfáticos, órganos Granuloma eosinofilico Hand-Schülller- Christian Letterer-Siwe Manifestaciones otológicas: 15 al 61 %
- 8. Histiocitosis de célulasde Langerhans Granuloma eosinofilico • Lesiones osteoliticas • Localizadas • Curso benigno • Regresión • Tx: esteroides Hand-SchüllerChristian • < 5 años • Lesiones osteoliticas multifocales • 25% triada: lesiones osteoliticas en cráneo + exoftalmos + Diabetes insípida Letterer-Siwe • <3 años • Diseminada • Múltiples órganos • Pobre pronostico
- 9. Histiocitosis de célulasde Langerhans Histología Gránulos de Birbeck (1) Inmunohistoquimica CD1 S 100
- 10. Histiocitosis de célulasde Langerhans
- 11. Histiocitosis de célulasde LangerhansAfectaciónsistémica Corticoesteroides sistémicos ¿Refractarios? Etoposido Vincristina Vinblastina LocalizadaenH. Debulking Esteroides intralesionales ¿Refractarias?
- 12. Sarcoidosis Multisistemica crónica Granulomas no caseificantes Tospersistente, linfadenopatia hiliar Rash, iridociclitis, queratoconjuntivitis, hepatoesplenomegalia Mialgias, artralgias, neuropatías
- 13. Sarcoidosis Síndrome de Heerfordt Parotiditis Uveítis,fiebre Parálisis facial
- 14. Sarcoidosis Tratamiento Primario: Corticoesteroides ¿Refractarias? MTX,ciclofosfamida Otros agentes inmunomoduladores
- 15. Granulomatosis de Wegener Vasculitis sistémica 1.-Granulomas necrotizantes 2.- GMN necrotizante 3,- Angeítis necrotizante
- 16. Granulomatosis de Wegener Granulomas enosiculos Trompa de Eustaquio SNHL (8 – 20%)
- 17.
- 18. Síndrome de Cogan Síndrome raro no sifilítico caracterizado por queratitis intersticial + vértigo, tinnitus e hipoacusia. Clínica similar a Méniére Progreso en semanas a meses(1) Intervalo entre ojo – oído de semanas a años (2)
- 19. Síndrome de Cogan Coganatípico: otras formas de inflamación ocular Uveítis Iritis Episcleritis Conjuntivitis Tratamiento Corticoesteroides 1mg.Kg.dia
- 20. Vogt-Koyanagi-Harada Síntomas similares aCogan Además: Despigmentación de piel, cabello, pestañas Perdida de pestañas Meningitis aséptica
- 21. Poliarteritis nodosa Autopsiasde Hueso temporal en PAN vasculitis en laberinto Inflamación mural dilataciones aneurismas, trombosis, infartos Hepatitis B / PAN asociado en 30%
- 22. Policondritis recidivante Inflamación cartilaginosa Oído, nariz,tráquea, laringe, costillas Predominio en mujeres Quinta década de la vida
- 23.
- 25. Artritis reumatoide Sinovitis inflamatoria persistente Destrucción progresiva de articulaciones 5tadécada de la vida Predominio en mujeres
- 26. Artritis reumatoide • Mialgias •Debilidad • Fatiga • Anorexia Aguda • Dolor articular • Inflamación articular • DeformidadesCrónica
- 27. Artritis reumatoide Afectaciones otológicas Oídoexterno • Nódulos cutáneo o subcutáneos • Dolor Oído medio • CHL • Ligamentos suspensorios osiculares Oído interno • SNHL (1) • Mecanismos desconocidos
- 28.
- 29. Enfermedad autoinmune deloído interno Idiopática SNHL Progresiva semanas a meses Bilateral McCabe (1979) Enfermedad autoinmune del oído interno
- 30. Enfermedad autoinmune deloído interno Primaria AIED • Oído interno Secundaria AIED • Multisistemica oído interno
- 31. Enfermedad autoinmune deloído interno Sin incidencia exacta (1) 1 caso por cada 5.000 a 10.000 habitantes anual
- 32. Fisiopatología Exhaustivos estudiospara comprender esta enfermedad mejores terapias. Principal contribución: descubrimiento de una proteína de 68kDa • Por análisis de Western-blot en oídos bovinos • También se encontró en cerdos de guinea y en humanos con EAOI • En bovinos se encontró que se unía a la Heat-Shock protein (HSP-70 de 70kDa) Enfermedad autoinmune del oído interno Harris JP. Immunology of the inner ear: evidence of local antibody production. Ann Otol Rhino! Laryngol1984;93:157.
- 33. Fisiopatología CTL2: Proteínaabundante del oído interno Coclina: Critica para la estructura y función del oído interno Anticuerpos se unen a CTL2 coprecipita con Coclina Anticuerpos coclina específicos (T, B cells) elevados en AIED comparado con controles Enfermedad autoinmune del oído interno Nair TS, Kozma KE, Hoefting NL et al. Identification and characterization of choline transporter-like protein 2, an inner ear glycoprotein of 68 and 72 kDa that is the target of antibodyinduced hearing loss. J Neurosci 2004;24: 1772. Baek MJ, Park HM, Johnson JM, et al. Increased frequency of cochlin-specific T cells in patients with autoimmune sensorineural hearing loss. J Immunol2006;177:4203
- 34. Fisiopatología Estudios en huesotemporal humano Pocos estudios de pacientes con Wegener, PAN, Cogan, LES Cambios morfológicos compatibles con 2 mecanismos Etapas finales de inflamación: fibrosis, osteoneogenesis Ausencia de inflamación: Isquemia, atrofia celular Enfermedad autoinmune del oído interno
- 35. Clínica SNHL bilateral semanas, meses Puede iniciar unilateral posteriormente bilateral Rara vez: fluctuaciones Enfermedad autoinmune del oído interno 50% síntomas vestibulares 20% episodios Méniére
- 36. Diagnostico diferencial Hipoacusia súbitaMéniére 1/3 de pacientes con Méniére WB+ anti HSP-70 Sífilis ótica Scwannoma vestibular, meningitis, EM, mets(1) Enfermedad autoinmune del oído interno
- 37. Diagnostico NO EXISTE PRUEBADEFINITIVA INDAGAR SOBRE: -Enf. Ocular -Nefritis -Artritis -Rinosinusitis -EII Enfermedad autoinmune del oído interno
- 38. Diagnostico En casode sospecha se suele pedir de rutina lo siguiente: Enfermedad autoinmune del oído interno
- 39. Diagnostico McCabe: Lymphocytemigration inhibition assay Hughes: lymphocyte transformation test • Pruebas de inmunidad celular • No hay evidencia que las apoyen MRI (1) Enfermedad autoinmune del oído interno
- 40. Diagnostico Moscicki et al WesternBlot: 68kDa • 89% con EAOI tenían presente esta proteína. Pacientes control: 0% Enfermedad autoinmune del oído interno Moscicki RA. San Martin JE, Quintero CH, et al. Serum antibody to inner ear proteins in patients with progressive hearing loss. Correlation with disease activity and response to corticosteroid treatment. JAMA 1994;272:611
- 41. Diagnostico Enfermedad autoinmune deloído interno PETSCAN •Sin evidencia •No en AIED Mazlumzadeh M. lowe VJ, Mullan BP, et al. The utility of positron emission tomography in the evaluation of autoimmune hearing loss. Otol Neurotol2003;24:201
- 42. Diagnostico Clínica Audiometría Respuestaa CE Enfermedad autoinmune del oído interno
- 43. Tratamiento La mayoría • Responden al iniciode la terapia Algunos • Al fin del mes Terapias cortas • Recaídas • Fallas Enfermedad autoinmune del oído interno Prednisona 60mg dia 4 semanas
- 44. Tratamiento Después de 4semanas Paciente Respondedor a esteroides: 15 dB en 1 frecuencia 10 dB en 2 frecuencias o mas Logoaudiometría con gran mejoría Enfermedad autoinmune del oído interno Continuar con dosis total con audiogramas mensuales Hasta recuperación 8 semanas de disminución lenta Mantener dosis de 10 a 20mg cada 2 días por tiempo variable
- 45. Tratamiento Tx < a6 meses > recaídas Respuestas variables entre pacientes Algunos en umbral otros en logoaudiometria Tasa de respuesta: 60% Niveles altos de IL-1B y MMP-9 se asocian a pobre respuesta Enfermedad autoinmune del oído interno
- 47. Tratamiento Efectos adversos CE Gastritis,ulceras > Peso y retención de líquidos HTA, DM, osteoporosis, Cushing Necrosis avascular Trastornos psiquiátricos, insomnio Cataratas Enfermedad autoinmune del oído interno
- 48. Tratamiento alternativo Etanercept Inhibe FNT-a Puede combinarse conMTX Intratimpanico Enfermedad autoinmune del oído interno
- 49. Tratamiento alternativo Ciclofosfamida Agente quimioterapia(1) 1 mgKg día por 4 a 6 semanas Toxicidad severa, mielosupresión, alopecia, cistitis Enfermedad autoinmune del oído interno
- 50. Tratamiento otras opciones IgG sistémico Plasmaferesis Implantecoclear Enfermedad autoinmune del oído interno
- 51. Evidencias en tratamientoAIED • 70% con mejoría auditiva • 80% mejoría vestibular Sismanis (1997), MTX • 57% mejoría con prednisona • MTX sin mejoría comparado con placebo Harris (2003) • 75% mejoría auditiva (Western blot +) • 18% mejoría auditiva (Western blot -) Moscicki (1994), Prednisona Otolaryngol Head Neck Surg. 1997 Feb;116(2):146-52.
- 52. Evidencias en tratamientoAIED • 70 % mejoría auditiva Matteson (2001) Prednisona • Prednisona: Efectos en PTA: 14,8 dB de mejoría comparado con placebo (4,5dB) Lasak (2001)
- 53. Bibliografía Cummings WJr., HaugheyBH, Thomas JR, et. al. Cumming’s Otolaryngology Head and Neck Surgery. 5thedition. St. Louis: Mosby, 2010. Johnson J-T, Rosen C-A, Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery, fifth edition. Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E.
Notas del editor
- #2 Bayley 2 879 Cumings 5 caps 149 Cummings 4: 2176
- #5 1.- Mecanismos hipotizados , mas no comprobados
- #8 Histiocitos normalmente en dermis, epidermis
- #9 Esteroides pueden ser intralesionales
- #10 1.- raqueta de tenis
- #11 CHL, SNHL. PARALISIS FACIAL
- #13 Hipercalcemia, ECA elevada
- #14 Granulomas en H. temporal: CHL, SNHL, disfunción vestibular
- #15 Tacrolimus, natalizumab, interferones
- #16 Pequeño y mediano vaso Triada 1.- en tracto respiraotorio 2.- gmn 3.- lesiones cutáneas, vasculitis DUDAS ACERCA DE SU PB ORIGEN AUTOINMUNE
- #17 CHL SNHL: pb causa autoinmune no comprendida
- #19 ETIOLOGIA DESCONOCIDA 1.- a hipoacusia profunda 2.- cualquiera de los 2 puede afectarse primero
- #20 Intervalo entre síntomas ojo – oído > 2 años cogan atipiico
- #21 Reaccion autoinmune a cellulas que contienene melanina 3era década de la vida
- #22 VASCULITIS SISTEMICA DE PEQUEÑO, MEDIANO VASO SIN GLOMERULONEFRITIS. There is an association with hepatitis B infection with approximately 30% of PAN patients demonstrating positive hepatitis B surface antigen.
- #23 Labs: ESR, anemia normo normo, FR
- #24 Afecta Porcion cartilaginosa de la pinna. Eritema, dolor respeta el lobulo y CAE
- #25 Tx 1era línea: Corticoesteroides 2da línea: dapsona indometacina, salicilatos
- #27 Laboratorios similares a PCR
- #28 1.- SNHL en mayor proporción a población general
- #30 *Responde a inmunosupresores *SIN EMBARGO NO HAY EVIDENCIA 100% DIRECTA QUE LA ETIOLOGIA ES AUTOINMUNE
- #32 1.- difícil determinarla ya que no hay pruebas como tal que confirmen el diangostico 100% Mas comun en mujeres. 3er a 5ta década de la vida
- #33 Multiples estudios en animales. No se ha logrado identificar al 100% en humanos *HSP 70 solo se comprobó en bovinos, no en humanos
- #34 Coclina: mutaciones patología cocleovestibulares
- #37 ¿’inmunes? es la hipótesis mas no esta demostrado ¿Diferencias principales EIAD y HSI ? 1.- linfoma mets SIFILIS PUEDE SIMULAR AIED
- #38 Indagar sobre causas secundarias
- #39 Enasyo células Rajji
- #40 1.- sospecha lesión retrococlear No hay prueba definitiva Estas pruebas no han sido validadas, no hay evidencia que las apoye
- #41 Esstudio prospectivo
- #44 Niños: 1mg kg dia 4semanas PUEDEN RECUPERAR A PESAR DE INICIAR TX A LOS 6 A 12 MESES DE EVOLUCION.
- #45 No respondedor(dependienets de esteroides) disminuir lentamente en 12 dias
- #46 Clinical observation suggests that patients with a treatment duration of less than 6 months are at increased risk of relapse compared with patients treated for 6 months or longer
- #47 Correlacion entre actividad de wetern blot para la proteína HS 70 y la respuesta a esteroides
- #49 MTX SOLO NO HA DEMOSTRADO MEJORIA EN COMPARACION CON PLACEBO Protocolo intratimpanico en 9 pacientes presento resultados prometedores 25mg×2 cada 7 días sc
- #50 1.- Usado en CA y wegener Los que responden se tratan de 6 a 12 meses (con audiogramas mesnuales)
- #51 Sin embargo el único medicamento con beneficios provadosson los CE. Los demás ninguno.
- #52 Sismani; 25 pac. tx x 12 meses
- #53 Algunos progresa a SNHL profunda considerar implante coclear