La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva que causa disnea y fibrosis del tejido pulmonar. Se caracteriza por inflamación y formación excesiva de tejido cicatricial en los pulmones, lo que lleva a una disminución de la capacidad pulmonar y la oxigenación de la sangre. El diagnóstico se basa en la exclusión de otras causas, hallazgos anormales en las pruebas de función pulmonar y la imagen, y confirmación histológica. No existe cur

1. FIBROSIS PULMONAR
Curso de Educación Médica Continua 2012
Dr. Joaquín Goiburu
Hospital J. J. de Urquiza

2. El Intersticio:
 Ocupa el espacio existente entre el epitelio alveolar y el
endotelio capilar, del lado del capilar consiste esencialmente
en una fusión de membranas basales de las capas epitelial y
endotelial, del otro lado el intersticio es más ancho e incluye
fibrillas de colágeno.
 El lado de más grosor se encuentra principalmente vinculado
con el intercambio de líquidos a través del endotelio,
mientras que el más delgado es responsable de la mayor
parte del intercambio gaseoso.
 El tejido intersticial se encuentra en todo el pulmón y es la
vía de drenaje desde los capilares hacia los vasos linfáticos.

3. El epitelio:
 Neumocitos tipo I
 Neumocitos tipo II
 Neumocitos tipo III, Célula del polvo o macrófagos alveolares
El endotelio:
 Funciones fisiológicas e inmunológicas: síntesis y liberación de agentes
vasoactivos como: angiotensina II, prostaciclina, tromboxano A2, óxido
nítrico (NO) y endotelinas.
 Produce enzimas (enzima convertidora de la angiotensina [ECA], NO
sintetasa, lipoproteinlipasas y nucleotidasas), receptores, moléculas
transductoras de señales intracelulares y moléculas de adhesión celular.
 Segrega: factores de crecimiento, citoquinas, especies reactivas del
oxígeno (ROS), entre otros, e interviene en la regulación de la coagulación
y la trombólisis, favoreciendo la hemofluidez.

6. ALVEOLO
MATRIZ EXTRACELULAR
CAPILAR

7. CLASIFICACIÓN:
CLASIFICACIÓN DE NEUMONÍAS INTERSTICIALES (Liebow)
• Neumonía intersticial usual (NIU)
• Neumonía intersticial descamativa (NID)
• Bronquiolitis obliteralmente con neumonía intersticial (BONI)
• Neumonía intersticial lifoidea (NIL)
• Neumonía intersticial de células gigantes (NICG)
En los últimos años esta clasificación fue modificada por Katzenstein.
CLASIFICACIÓN PROPUESTA POR KATZENSTEIN
• Neumonía intersticial usual
• Neumonía intersticial descamativa
• Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial
• Neumonía intersticial aguda
• Neumonía intersticial no específica

10. DROGAS Y TOXICOS ASOCIADOS A ENFERMEDAD
Imipramina antidepresivo
PARENQUIMATOSA DIFUSA
Isoniacida anti- TBC
Droga Indicación Mecamilamina hipotensor
Por toxicidad y/o hipersensibilidad Mefenesin relajador muscular
Melphalan antineoplásico
Amiodarona antiarrítmico Methysergida antijaquecoso
Baygon insecticida
Metotrexato antineoplásico
Bleomicina antineoplásico
Nitrofurantoína quimioterápico
Busulfan antineoplásico
Ciclosfosfamida antineoplásico Para-amino salicílico (PAS) anti- TBC
Clorambucil antineoplásico
Paraquat herbicida
Azatioprin antineoplásico
Penicilamina quelante
Clorpropamida hipoglicemiante
Penicilina antibiótico
Colchicina antigotoso
Pentazocina analgésico
Cromoglicato antiasmático
Procarbazina antineoplásico
Dextrán expandidor del plasma
Propoxifeno analgésico
Dilantín anticonvulsivo
Etclorvinol sedante Sales de oro antirreumáticos
Fenilbutazona antiinflamatorio Salicilatos analgésicos
Heroína narcótico Sulfas quimioterápicos
Hexametonio hipotensor Tiazidas diuréticos
Hidralazina hipotensor

14. DEFINICIÓN:
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es un
desorden progresivo asociado con muy poca
sobrevida y caracterizada por disnea
invalidante, extensa fibrosis intersticial e
inadecuado intercambio gaseoso.
En la actualidad, un consenso establecido por la American Thoracic Society y
la European Respiratory Society propuso y publicó en febrero de 2000 que la
única entidad respiratoria que se acepta como fibrosis pulmonar idiopática
es la neumonía intersticial usual, debiéndose diferenciar a esta de las otras
neumonías intersticiales idiopáticas.

15. INJURIA INJURIA
INFLAMACIÓN RECONOCIMIENTO
FORMACIÓN DE RECLUTAMIENTO
TEJIDO DE
GRANULACIÓN
REMOCIÓN
RESTAURACIÓN
RESOLUCIÓN Y
REPARACIÓN

16.  FASE DE RECONOCIMIENTO: No se sabe aun cual es la injuria que
desencadena el proceso, pero a partir de las mismas ya en etapas
tempranas se van liberando citoquinas como la Interleukina 1, factor de
necrosis tumoral (TNF), quimoquinas y moléculas de adhesión de tráfico
de leucocitos que son los que ponen en marcha los fenómenos
inflamatorios.
 FASE DE RECLUTAMIENTO: Las substancias liberadas atraen ciertas
células, siendo las más importantes los neutrófilos, macrófagos y
linfocitos los cuales liberan citoquinas que son las que producen la
injuria pulmonar.
 FASE DE REMOCIÓN: Se acepta que en un proceso inmune la
iniciación, perpetuación y resolución del mismo está gobernada por
citoquinas específicas. Lo que pudo comprobarse in vitro son las
distintas citoquinas por los T Helper y como juegan en estos procesos.

17. Th 1 LIBERAN INTERVIENEN PROMUEVEN
IFN – δ
Inmunidad
IL – 2 Restauración
mediada por
IL – 12 celular
células
IL - 18

18. Th 2 LIBERAN INTERVIENEN PROMUEVEN
IL – 4
Inmunidad
IL – 5 Activación
mediada por
IL – 10 fibroblastos
anticuerpos
IL – 13
FIBROSIS

19. Th 1 Th 2
IFN - δ IL 4 – IL 13
Inhibición de Promoción de
fibrosis fibrosis

20. METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA:
• Historia y examen físico
• Pruebas serológicas y de laboratorio
• Radiografía de tórax
• TAC de alta resolución
• Otras técnicas de imagen
• Lavado bronco-alveolar
• Biopsia de pulmón

21. METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA:
 Pruebas de función pulmonar:
 Espirometría.
 Capacidad de difusión.
 Volúmenes pulmonares.
 Mecánica de la vía área.
 Gases en sangre.
 Hallazgo hemodinámico.
 Disturbios del sueño.

22. CRITERIOS PARA DIAGNÓSTICO DE NIU:
CRITERIOS MAYORES:
• Exclusión de otras etiologías conocidas como: neumonoconiosis,
enfermedades del tejido conectivo, secundaria a drogas.
• Anormal función pulmonar con patrón restrictivo: Disminución
capacidad vital, hipoxemia en reposo que se exagera en
ejercicio, disminución de DLCO.
• TAC tórax compatible con anormalidades reticulares bibasales y
panalización.
• Biopsias perbronquiales y BAL que excluyan otras etiologías.

23. CRITERIOS PARA DIAGNÓSTICO DE NIU:
CRITERIOS MENORES:
• Edad: mayores de 50 años.
• Comienzo insidioso con disnea de causa no explicada.
• Duración de la enfermedad superior a 3 meses.
• Rales bibasales («velcró»)
• Características radiológicas en la TAC de tórax la visualización de un patrón en
vidrio esmerilado se asocia con una mayor sobrevida mientras que la
presencia de anormalidades reticulares y panalización son de mal pronóstico.
• Función pulmonar: la mayor disminución de los valores de capacidad vital
forzada, DLCO y PO2 en reposo se correlaciona con el pronóstico.
• LBA: en un 20% de enfermos se encuentra linfositosis y esto se asocia con una
mejor respuesta terapéutica y mayor sobrevida. Un incremento de neutrófilos
y eosinófilos es indicador de mal pronóstico.
• Respuesta terapéutica: una mejora de > 10% de la capacidad vital forzada en
un período de tratamiento entre 6 y 12 meses se asocia con sobrevida
prolongada.

24. Evolución Clínica
• Lentamente Progresiva
• Evolución acelerada
• Exacerbación aguda
• Asociación:
» Enfisema.
» Hipertensión Pulmonar.
» Cáncer de pulmón.

25. TRATAMIENTO:

26. Considerar:
 Trasplante de pulmón.
 Tratamiento con células madre.
 Sildenafil.
 Tratamiento reflujo.
 Rehabilitación pulmonar.
 Oxigenoterapia.

27. TRATAMIENTO:

30. Fibrosis pulmonar idiopática.
A: radiografía de tórax.
Fibrosis pulmonar idiopática.
B: tomografía computarizada de alta
resolución torácica.

31. Imagen 1 – 6: Tomografía multislice de tórax demuestra alteración del intersticio
pulmonar (distorsión de la arquitectura pulmonar) dado por el engrosamiento de
septos interlobares y subpleurales asociados a bronquiectasias y
bronquioloectasias por tracción y presencia de imágenes aéreas. (Panalización)
Imagen 1

32. Imagen 2

33. Imagen 3

34. Imagen 4

35. Imagen 5

36. Imagen 6

37. Imagen 7: Radiografía de
tórax (frente) demuestra
alteración del intersticio
pulmonar dado por el
patrón reticular basal
bilateral con disminución
del volumen pulmonar.

38. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
 Idiopathic Pulmonary Fibrosis: International Consensus Statement. Am J
RespCritCareMed 2000;161(2): 646-664. Curr Op Pulm Med 2001;7:314-21.
 Antoni Xaubet. Consideraciones sobre la nueva clasificación de las
neumopatías intersticiales difusas. Med Clin (Barc) 2003;121(10):389-95.
 J.L. López-Campos Bodineau et al. Evaluación de los criterios diagnósticos
clínicos de fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol 2003;39(1):23-
8.
 C. Mosca et al. Evaluación y Tratamiento de la Enfermedad Intersticial
Pulmonar en la Argentina. MEDICINA (Buenos Aires) 2000; 60: 907-913.
 J. Ancochea, et al. Nuevas estrategias terapéuticas en la fibrosis pulmonar
idiopática. Arch Bronconeumol 2004;40(Supl 6):16-22.