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piridoxal, vitamina B6, como
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• Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos
• Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia
( NH4+ e hipoglucemia)

6


Se lleva a cabo en las mitocondrias de los
hepatocitos, en un mecanismo llamado “ ciclo de
la urea”,



El NH3 originado por desaminación, es un
compuesto muy tóxico y es convertido a UREA en
el hígado. Ésta pasa al torrente sanguíneo y es
eliminada por el riñón en la orina.

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En el ciclo de la úrea intervienen cinco enzimas y
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FISIOLOGIA DE HIGADO

  • 1. Funciones del hígado { Proteínas  RHODE YAMILETH MTZ FISIOLOGIA II
  • 2.
  • 3. PROTEINAS: Funciones  Estructural o plástica (colágeno y queratina)  Reguladora (insulina y hormona del crecimiento)  Transportadora (hemoglobina)  Defensiva (anticuerpos)  Enzimática  Contráctil (actina y miosina)
  • 4. METABOLISMO NITROGENADO SINTESIS DE PROTEINAS PLASMATICAS INTERCONVENCION DE AMINOACIDOS NO ESCENCIALES GLUCONEOGENESIS/CETOGENESIS DE ESQUELETO CARBONADO DURANTE EL AYUNO. PRODUCCION DE UREA A PARTIR DE NITROGENO DE LOS AMINOACIDOS CATABOLISMO DE BASES PURICAS Y PIRIMIDINICAS
  • 5. Síntesis de proteínas Enzimas, hormonas Proteínas de fijación albumina Vol. Sanguíneo adecuado Transportan vit. Minerales, hormonas, grasas Factores de coagulación Factores inmunitarios Fibrinógeno, protombina y factor XVII Permiten a la sangre coagularse después de una herida niveles Hematomas hemorragias
  • 6. UTILIZACION ORIGEN Síntesis de proteínas Absorción en intestino Degradación de proteínas Síntesis de Compuestos no nitrogenados AMINOACIDOS Síntesis de aminoácidos Producción de Energía NH3 cetoácidos Urea glucosa Cuerpos cetónicos
  • 7. PRIMEROS PASOS Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B6, como coenzima TRANSAMINACIÓN: aminotransferasas ez. alostérico DESAMINACIÓN, por L-glutamato deshidrogenasa. • Sólo en matriz mitocondrial de los hepatocitos • Su mutación produce hiperinsulismo – hiperamonemia ( NH4+ e hipoglucemia) 6
  • 8.  Se lleva a cabo en las mitocondrias de los hepatocitos, en un mecanismo llamado “ ciclo de la urea”,  El NH3 originado por desaminación, es un compuesto muy tóxico y es convertido a UREA en el hígado. Ésta pasa al torrente sanguíneo y es eliminada por el riñón en la orina.  En el ciclo de la úrea intervienen cinco enzimas y como alimentadores ingresan NH3, CO2 y aspartato, el cual cede su grupo amino SÍNTESIS DE UREA
  • 9. el amoniaco es TÓXICO en se produce es CICLO DE LA UREA HÍGADO una ruta metabólica cíclica que transforma el amoniaco de los aminoácidos en urea. en Mitocondria Citosol Excretada en rinon orina
  • 10. PROCESO 1. Catabolismo aminoácidos. de DENOMINACION de los Fenilutonuria CONSECUENCIAS Provoca retardo mental 2. Ureogénesis Encefalopatía hepática 3.Catabolismo de nucleótidos La gota Aumento de la concentración de ácido úrico Porfirias Dolores, trastornos mentales, dermatitis. 4. Metabolismo de las porfirinas. “