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Meduloblastoma
El meduloblastoma es el tumor cerebral primario más común en niños. Representa alrededor del 7% de todos los tumores cerebrales y suele presentarse en niños entre 5-6 años. Los síntomas incluyen dolor de cabeza, náuseas, vómitos y cambios en la personalidad. El tratamiento involucra cirugía para resecar el tumor seguida de quimioterapia y radioterapia. Los niños menores de 3 años no reciben radioterapia debido a los riesgos asociados.
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Meduloblastoma
- 1. MEDULOBLASTOMA Centro Medico AdolfoLópez Mateos NEUROCIRUGIA GABRIEL IBARRA TRUJILLO 12.02.15
- 2. INTRODUCCION • Representa el7 % todos los tumores cerebrales. • Son el tipo más común de tumor primario del SNC de la fosa posterior en la edad pediátrica. 25%. • Pico incidencia 5 – 6 años. • 0,4 % -1 % de todos los tumores SNC del adulto. • Masculino Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques
- 3. HISTORIA • Descrita porprimera vez por Harvey Cushing y Percival Bailey en 1930 • Inicialmente descrito como " espongioblastoma cerebelli " - Un tumor blando, normalmente surge en el vermis del cerebelo - • En 1925 , cambió el nombre a meduloblastoma
- 6. SINTOMAS Y SIGNOS •Los lactantes con suturas craneales abiertas tienen irritabilidad , anorexia y macrocefalia. • Hidrocefalia No comunicante • Tríada clásica: - Dolor de cabeza. - Náuseas y / o vómitos. - Edema de papila. • Sutiles cambios en la personalidad, la actividad mental y / o del habla. • Signos de Parinaud
- 7. • Sindrome cerebeloso •Ataxia, disdiadococinesia, dismetria, hipotonia, disartria, Nistagmus. SINTOMAS Y SIGNOS
- 8. NIÑOS - ADULTOS Usualmente4-8 años Mediana edad: 24-30 años HC < 3 meses HC > 5 meses Tipo clásico Tipo Desmoplasico Sind cerebeloso vermiano Sind cerebelos hemisferico Reseccion mas pobre Resecciones completas > morb-mort Qx < morb-mort Qx Peor tolerancia RT Mejor tolerancia RT Menor sobrevida Mejor sobrevida
- 9. HISTORIA NATURAL Con origenen el vermis cerebeloso línea media ( techo del cuarto ventrículo) Crecimiento en el cuarto ventrículo
- 10. Diseminación extra Neural Laprevalencia global de metástasis 7,1 % de los pacientes - Rochkind et al Resultados: • Hueso ( 37 %) • escleróticas ( 33 %) • ganglios linfáticos ( 23 %) • Hígado ( 15 %) • De pulmón ( 11 %) • muscular ( 2 %) Mets DVP : Rara después de la incorporación de filtro Millipore a principios de 1970
- 11. Origen • Células remanentesfetales de las capas granulares externas del cerebelo
- 12. PATOLOGIA • Grisáceo -color de rosa • Circunscrito • Consistencia suave • Granular • Pequeñas áreas de necrosis presente • Calcificación poco común.
- 14. Variante Desmoplásico : •Apariencia más firme • Color más oscuro. PATOLOGIA
- 16. Microscópicamente • Tumor altamentecelular • Nucleo: " En forma de zanahoria ” • Las células dispuestas en rosetas Homer-Wright • Múltiples subtipos histológicos
- 18. Medciclopedia agrupación esférica decélulas tumorales de color oscuro alrededor de un área central pálida eosinófila que contiene neurofibrillas. Se encuentra en algunos meduloblastomas, neuroblastomas, y retinoblastomas ilustración
- 26. Tomografía • Hiperdensa ,bien definida vermiana o en hemisferio cerebeloso • Edema vasogénico • Compresion IV Ventriculo • Evidencia de la hidrocefalia • Realce de contraste homogéneo • La formación de quistes ( 59 % de los casos) • La calcificación - infrecuente
- 29. Resonancia • Iso hipointensaen T1 • Hiperintensa en T2 • Heterogénea al medio de contraste
- 30. Diseminación leptomeningea • Lamédula espinal - sitio más común. • La mayoría de las metástasis se encuentran a lo largo del borde posterior de la médula espinal. • Flujo del LCR de cisterna magna al margen posterior de la médula espinal
- 32. Tratamiento Enfoque Operativo: Craniectomiasuboccipital. Posición: decúbito prono " posición Concorde ” Masa tumoral es a menudo suave , carnoso y vascular - característicamente ” succionable ” Definiciones de resección : 90 % : total o casi total 51 a 90 % : la resección subtotal 11 - 50 % : resección parcial < 10 % : Biopsia
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- 34. Tratamiento Menores de 3años: Evitar Radioterapia cráneo espinal. QUMIOTERAPIA Multifarmacológicos, con sustancias como ciclofosfamida, etopósido, cisplatino y vincristina, con metotrexato intravenoso simultáneo en dosis altas. metotrexato intratecal o mafosfamida, o metotrexato intraventricular.
- 35. Tratamiento Mayores de 3años: Radioterapia cráneo espinal. GENERALMENTE 36 Gy
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