Diapositivas que describen definición, epidemiologia, etiología, clasificación, fisiopatología, definición diastólica, genética, criterios diagnósticos, examen físico, ecocardiograma, resonancia magnética, exámenes de imagen, pruebas de laboratorio, sintomatología, complicaciones, tratamiento y seguimiento de la miocardiopatía hipertrófica. Con bibliografía.

1. UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CATEDRA DE CARDIOLOGÍA
SEXTO SEMESTRE
PARALELO:
HMIL / P-9
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

2. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
DEFINICIÓN
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se define por la presencia de aumento
del grosor de la pared del VI que no se puede explicar únicamente por
condiciones de carga anómalas
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica [Internet]. Revespcardiol.org. 2014 [cited 7 Octubre 2020]. Available from:
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3. Prevalencia de
un 0,02-0,23%
de los adultos
Tasas menores
antes de los 25
años
Incidencia anual
de 0,3-
0,5/100.000
Rasgo
autosómico
dominante
Ligera
preponderancia
masculina.
EPIDEMIOLOGÍA
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4. Mutaciones genéticas de proteínas sarcoméricas
Trastornos metabólicos
Miocardiopatías mitocondriales
Enfermedad neuromuscular
Síndromes de malformación
Enfermedad infiltrativa/inflamación
Trastornos endocrinos
Fármacos
ETIOLOGÍA
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diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
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5. CLASIFICACIÓN
Clasificación
hemodinámica
Obstructiva
La OTSVI puede ser
persistente en reposo,
latente(provocable por
maniobra de Valsalva o
ejercicio) o lábil
No-Obstructiva
Función sistólica del
ventrículo izquierdo
conservada (FSVI)
disfunción sistólica
La obstrucción no está en
reposo ni es provocable
con Valsalva o ejercicio
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6. FISIOPATOLOGÍA Disfunción
diastólica
OTSVI
Isquemia
miocárdica
Insuficiencia
mitral
Genética
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. Guía de práctica clínica de la ESC
2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):63.e1-63.e5.

7. DISFUNCIÓN DIASTÓLICA
• Aumento de la rigidez VI
• Disfunción diastólica
• Mayor presión auricular
• FA
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. Guía de práctica clínica de la ESC
2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):63.e1-63.e5.

8. Isquemia miocárdica
• Anormalidades del las A.
Coronarias intramurales
• Remodelación del VI
Se presenta de 60-
80%
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. Guía de práctica clínica de la ESC
2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):63.e1-63.e5.

9. OTSVI
MAS
INSUFICIENCIA
MIRTAL

10. GENÉTICA
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el
diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):63.e1-63.e5.

11. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Adultos
En un adulto, la MCH se define por un grosor de
la pared ≥ 15 mm en uno o más segmentos
miocárdicos del VI determinado por cualquier
técnica de imagen: ecocardiografía, imagen por
resonancia magnética cardiaca o tomografía
computarizada que no puede explicarse
únicamente por condiciones de carga. Análisis con diferentes planos de estudio de un caso con miocardiopatía
hipertrófica. Superior: plano paraesternal longitudinal del ventrículo izquierdo en
diástole. Puede observarse el importante aumento de espesor del septo
interventricular. Inferior: plano paraesternal transversal. Permite localizar la extensión
de la hipertrofia que afecta tanto al septo anterior como al posterior. AI: aurícula
izquierda; VI: ventrículo izquierdo; SIV: septo interventricular; Ao: aorta; DP: derrame
pericárdico.

12. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Niños
Igual que en los adultos, el diagnóstico de MCH requiere un
engrosamiento de la pared del VI que sea mayor que 2 desviaciones
están-dar que la media esperable
Familiares
El diagnóstico clínico de MCH en familiares de primer grado de
pacientes con enfermedad inequívoca (HVI ≥ 15 mm) se basa en la
presencia inexplicable de un aumento del grosor del VI ≥ 13 mm en
uno o más segmentos miocárdicos del VI, medido por cualquier técnica
de imagen.
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13. EXAMEN FÍSICO
Pulso carotideo bífido con patrón de espiga
Cúpula o en dedo de guante
Choque de punta sostenido
Soplo sistólico eyectivo que se incrementa con la fase presora
de la maniobra de Valsalva
Soplo de regurgitación mitral holosistólico in crescendo.
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14. ELECTROCARDIOGRAFÍA EN REPOSO Y AMBULATORIA
Anomalías de las ondas T y
ST y ondas Q patológicas
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15. ECOCARDIOGRAMA
Ecocardiograma
Evaluación del grosor de la pared ventricular
izquierda
Anomalías asociadas a la válvula mitral y al
tracto de salida del ventrículo izquierdo
Evaluación de obstrucción latente
Dilatación ventricular izquierda
Evaluación de la función diastólica
Función sistólica
Doppler continuo a través del tracto de salida del ventrículo
izquierdo. Se registra un gradiente importante a través del mismo
(64 mmHg) con pico tardío típico de miocardiopatía hipertrófica.
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16. ECOCARDIOGRAFÍA TRANSESOFÁGICA
Miocardiopatía hipertrófica apical visto por ecocardiografía transesofágica. Las
flechas marcan el aumento del espesor del miocardio izquierdo a nivel apical. AI:
aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
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17. ECOCARDIOGRAFÍA TRANSTORÁCICA
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18. RESONANCIA MAGNÉTICA
Evaluación de
la morfología
y la función
ventriculares
Fibrosis
miocárdica
Imagen de RMC con secuencia de T1 con doble inversión recovery, con contraste tardío de
Gadolinio, se puede observar el ventrículo izquierdo en su eje largo (izquierda) y en el cuatro
cámaras (derecha), en la imagen de la izquierda la cara anterior del ventrículo presenta
hipercaptación miocárdica difusa del contraste y en la cara inferior imágenes hipercaptantes
compatibles con criptas miocárdicas (flechas finas) y captación difusa en la cara anterior (flecha
gruesa) habitualmente vistas en la MCH. En la imagen de la derecha, en corte de cuatro cámaras, se
observa la hipercaptación difusa en la cara lateral del ventrículo.
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19. MCH con estenosis medio ventricular con realce tardío del contraste. Cardio-
RM en un paciente con MCH que provoca un gradiente medio ventricular. A:
secuencias de cine en diástole y sístole, respectivamente, donde puede
observarse en la segunda imagen la obstrucción medio ventricular vista como
turbulencia lineal oscura por resonancia (flecha); B: se observa el eje largo
ventricular con captación del contraste y la presencia de un aneurisma apical
(flecha); C: eje corto con realce tardío con gadolinio donde se aprecian parches
de fibrosis en la zona de la HVI, en este caso comprometiendo el 29% de la
masa ventricular izquierda, además del adelgazamiento apical del ventrículo
con la constitución de un pequeño aneurisma.

20. RESONANCIA MAGNÉTICA
MCH septal asimétrica con fibrosis miocárdica. Imagen de cardio-RM. A: secuencia de
cine con gadolinio donde se observa una HVI septal grave insinuándose una captación
intramiocárdica del contraste; B: secuencia de doble inversión recovery para el análisis
del contraste tardío, donde se puede observar los parches de fibrosis miocárdica en el
septum interventricular (flechas).

21. GAMMAGRAFÍA NUCLEAR
Estudio de perfusión miocárdica con 99mTc-MIBI en fases post-estrés físico y reposo. Imágenes correspondientes al eje corto (A), eje largo vertical (B) y eje largo horizontal (C) mostrando
en las filas superiores las imágenes post-estrés y en las inferiores las imágenes de reposo. Existe disminución leve-moderada de la captación del 99mTc-MIBI post-estrés en el segmento
medial de la región anteroseptal (flecha roja), así como en los segmentos medial y basal de la pared inferior e inferolateral (flecha blanca), todo lo cual se normaliza en reposo. Se observa
además engrosamiento de las paredes del VI a predominio septal.

22. TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
A: ECG de 12 derivaciones que muestra las características
ondas T invertidas profundas en derivaciones precordiales.
B: proyección de eje largo vertical de dos cámaras
obtenida mediante tomografía computarizada cardiaca en
diástole; se observa la hipertrofia de los segmentos
apicales del miocardio ventricular izquierdo y la imagen
de la ventriculografía en «as de picas».

23. ANGIOGRAFÍA CORONARIA
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hipertrófica [Internet]. Revespcardiol.org. 2014 [cited 7 October 2020]. Available from:
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24. ESTUDIOS HEMODINÁMICOS INVASIVOS
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica [Internet].
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25. BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica [Internet].
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26. PRUEBAS DE LABORATORIOS

27. PRUEBAS DE
LABORATORIO
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hipertrófica [Internet]. Revespcardiol.org. 2014 [cited 7 October 2020]. Available from:
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28. ASESORAMIENTO GENÉTICO
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica [Internet].
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29. PRUEBAS GENÉTICAS
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía
hipertrófica [Internet]. Revespcardiol.org. 2014 [cited 7 October 2020]. Available from:
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30. PRUEBAS GENÉTICAS
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica [Internet]. Revespcardiol.org. 2014 [cited 7 October 2020].
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31. PRUEBAS GENÉTICAS
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía
hipertrófica [Internet]. Revespcardiol.org. 2014 [cited 7 October 2020]. Available from:
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32. SINTOMATOLOGÍA
Disnea Angina Síncope Palpitaciones
- Asintomáticos
- Sintomáticos: ICC
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33. COMPLICACIONES
Fibrilación
auricular(FA)
• Mas prevalente 43%
Predictores: Diámetro de
la aurícula 45mm o área
 28cm2
Tratamiento:
- Descompensación
hemodinámica: CVE
- Sin descompensación
hemodinámica: Amiodarona-
CVE
Anticoagulación con
antagonistas de vitamina K
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34. INSUFICIENCIA CARDIACA
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35. • Arrítmicos fatales
• FV
• BAV
• Asistolia
• Prevención
• Restricción del ejercicio
• Fármacos anti arrítmicos
• Desfibrilador automático
implantable
MUERTE SÚBITA

37. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Betabloqueantes
• Prolongar la diástole
Inotrópicos y cronotrópicos negativos
Reducir el consumo de O2
Propanolol, Atenolol, Metoprolol
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38. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Inotrópico negativo
Favorece en la relajación y
llenado VI
Mejora la perfusión
coronaria
Precauciones:
- Vasodilatación periférica
- Disminución de la
contractilidad y
conducción eléctrica
Calcio antagonistas
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39. Disopiramida +
BB
Inotrópico
negativo
Vasoconstricción
sistémica
Precauciones:
Efectos
anticolinérgicos
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
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40. • Miectomía septal
• Mortalidad  1%
• Mejora los síntomas y la
calidad de vida
• Técnica de Morrow
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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41. Ablación septal con alcohol
•Mayor mortalidad
Arteria perforante septal
•Infusión lenta de etanol al 95%
Infarto y necrosis
transmudar permanente en
el tabique proximal.
•Cicatriz
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):63.e1-63.e5.

42. • Estimulación bicameral
• El estimulo alcanza primero la
punta del VD
• Invierte la secuencia de contracción
VI
• Septum se aleja del anillo mitral
aumentando TSVI
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
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diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):63.e1-63.e5.

43. SEGUIMIENTO
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miocardiopatía hipertrófica [Internet]. Revespcardiol.org. 2014 [cited 7 October 2020].
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