Este documento describe las miocardiopatías. Define las miocardiopatías como un grupo heterogéneo de enfermedades del músculo cardíaco asociadas con disfunción mecánica y/o eléctrica, que usualmente exhiben hipertrofia o dilatación ventricular inapropiada. Las miocardiopatías pueden ser primarias o secundarias y genéticas o adquiridas. Describe varios tipos específicos de miocardiopatías, incluyendo la hipertrófica, arritmogénica del ventrículo derecho,

1. MIOCARDIOPATIAS
Dra. Gastaldi Liliana
Servicio de Cardiologia HPC
Carrera de Especialización en
Cardiologia.
Facultad de Ciencias Medicas

2. MIOCARDIOPATÍAS: DEFINICIÓN
““es un grupo heterogéneo de enfermedadeses un grupo heterogéneo de enfermedades
del músculo cardíaco asociadas a disfuncióndel músculo cardíaco asociadas a disfunción
mecánica y/o eléctrica que usualmentemecánica y/o eléctrica que usualmente
( pero no en forma invariable) exhiben( pero no en forma invariable) exhiben
inapropiada hipertrofia o dilatacióninapropiada hipertrofia o dilatación
ventricular, debido a una gran variedad deventricular, debido a una gran variedad de
causas frecuentemente genéticas. Lascausas frecuentemente genéticas. Las
miocardiopatías pueden estar confinadas almiocardiopatías pueden estar confinadas al
corazón o ser parte de un desordencorazón o ser parte de un desorden
sistémico generalizado, que llevasistémico generalizado, que lleva
generalmente a la muerte cardiovascular o ageneralmente a la muerte cardiovascular o a
la discapacidad relacionada con lala discapacidad relacionada con la
Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816
Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies
An American Heart Association Scientific Statement

3. MiocardiopatíasMiocardiopatías
 PrimariasPrimarias
 SecundariasSecundarias
Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas Adquiridas
HipertróficaHipertrófica
Arritmogénica VD/DArritmogénica VD/D
Mioc. no compactadoMioc. no compactado
Depósito GlucógenoDepósito Glucógeno
PRKAG2
Danon
Defectos ConducciónDefectos Conducción
MitocondrialesMitocondriales
CanaliculopatíasCanaliculopatías
Brugada
SQT largo/corto
T.V. Polimorfa Catec
Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias
DilatadaDilatada
RestrictivaRestrictiva
No hipertrófica
No dilatada
InflamatoriaInflamatoria
EstrésEstrés
PeripartoPeriparto
TaquicardiaTaquicardia
Niños de madreNiños de madre
insulino dependientesinsulino dependientes
Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816
Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies
An American Heart Association Scientific Statement
Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles
Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss,
MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA

4. MIOCARDIOPATÍASMIOCARDIOPATÍAS
SECUNDARIASSECUNDARIAS
InfiltrativasInfiltrativas
Amiloidosis
Gaucher
Hurler
DepósitoDepósito
Hemocromatosis
Fabry, Pompe
Niemann Pick
TóxicasTóxicas
Drogas
metales pesados
agentes físicos
EndócrinasEndócrinas
Diabetes Mellitus
Hipotiroidismo
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Acromegalia
Feocromocitoma
EndomiocárdicasEndomiocárdicas
Loeffler
Endomiocardiofibrosis
GranulomatosasGranulomatosas
Sarcoidosis
CardiofacialCardiofacial
Noonan
Lentiginosis
NeuromuscularNeuromuscular
Ataxia Friedrich
Duchenne-Becker
Emery Dreifuss
Ataxia Miotónica
Neurofibromatosis
Esclerosis tuberosa
Deficiencia NutricionalDeficiencia Nutricional
Beriberi
Carnitina
Selenio
Kwashiorkor
Autoinmune/ColágenoAutoinmune/Colágeno
Lupus sistémico
Dermatomiositis
Artritis reumatoidea
Esclerodermia
Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosa
Trastornos electrolíticosTrastornos electrolíticos

5. IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001
NEJM 20062006,, 355:251-259
La IC “sistólica” es igual a la “diastólica” ?

6. GenéticasGenéticas
HipertróficaHipertrófica
Arritmogénica VD/DArritmogénica VD/D
Mioc. no compactadoMioc. no compactado
Depósito GlucógenoDepósito Glucógeno
PRKAG2
Danon
Defectos ConducciónDefectos Conducción
MitocondrialesMitocondriales
CanaliculopatíasCanaliculopatías
Brugada
Síndrome QT largo / corto
T.V. Polimorfa Catecolaminérgica
Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias
Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816
Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies
An American Heart Association Scientific Statement
Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles
Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss,
MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA
Miocardiopatía GenéticaMiocardiopatía Genética
Fenotipos “ondulantes”Fenotipos “ondulantes”

7. Mogensen, J. et al. J. Clin. Invest. 2003;111:209-216
Fenotipo “ondulante”
MC Restrictiva: histología MCH

8. Fenotipo “ondulante” desde la dilatacion ventricular y
subsecuente remodelación a miocardio no compactado de tipo
hipertrófico.
Fenotipo “ondulante” miocardio no compactado con/sin dilatación VI

9. HipertrofiaHipertrofiaDilataciónDilatación
Proteínas manejo Ca+
Canales ATP Potasio
Metavinculin
Desmina
Complejo Distrofina
Desmosoma
Laminina AC
Almacenamiento
Metabólicas
Proteínas
Sarcómero
Proteínas Disco
Z
Mitocondria
Miosina de unión C
Cadena liviana
Miosina
Vías de Remodelación
I. Cardíaca

10. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
ENFERMEDAD GENETICA
AUTOSOMICA DOMINANTE
HIPERTROFIA VENTRICULAR
-ASIMETRICA (septal-apical)
-SIMETRICA
Definición

11. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
Definición:
* Enfermedad primaria del MC.
* Habitualmente familiar.
Heterogeneidad genética,
clínica,

12. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
Etiología
Familiar, autosómica dominante
con penetrancia variable (50%).
* 8 genes proteínas contráctiles /
100 mutaciones.
* Heterogeneidad Genética ///
Heterogeneidad Clínica.

13. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
Características Generales
• Enfermedad Miocárdica Primaria,
generalmente Familiar.
• Fisiopatología única.
• Mutaciones genéticas de las
proteinas
del sarcómero.
• Curso clínico diverso.
• Incidencia: 2,5/ 100.000 p/a.
(Mayo)
• Prevalencia: 19.7/ 100.000 p.
(Mayo)

14. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
SINTOMAS
"LA MAYORÍA DE LOS
PACIENTES CON MHP SON
ASINTOMATICOS O LEVEMENTE
SINTOMATICOS"
McKenna. NEJM, 1997

15. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
* Sospecha Diagnóstica *
*Asintomático/ Sintomático (c/
HVI?)
*Disnea; Angina; Palpitaciones.
*Síncope/ Presíncope en joven.en joven.
Guía SEC 2000

16. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
SINTOMAS
 DISNEA: diastólica vs. obstrucción
sistólica.
 ANGOR: isquemia///// CCG
(ACC/AHA I)
 PALPITACIONES: FA- EV- TV.
* SINCOPE: MS- gradiente-

17. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA
Criterios Diagnósticos Históricos
* Obstrucción intraventricular
dinámica
* Hipertrofia septal asimétrica
* MAS mitral
* Disarray
* Genética

18. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
ECG
* Q - HVI - WPW- ST.T
* en asintomáticos//
* //gran sensibilidad

19. MIOCARDIOPATIAHIPERTROFICA

20. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

21. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
ECO- DOPPLER
* HVI = > 15 mm
(m2 sup corp > 2 DS)
* MAS (/// Gr > 30 mm Hg )
* Evolución HVI / DVI / FVI
Guía SEC. 2000

22. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

23. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

24. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

25. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
• Criterios DX en fliares de primer grado
• MAYORES:
• por ECO: * HV => 13 mm
• SA// PP.
• o => 15 mm
• SP// PL.
• * MAS
• por ECG: * HVI
• * T neg ( => 3 mm
• //AL; => 5 mm // Inf.
• * Q (> 40 ms/ 25 % R)
• Guía SEC. 2000

26. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
Pronóstico
Rp Holter (I)
Rp PEG (II a)
Rp EEF (II a) /MSR, TVS,
Síncopes.
(II b) /MS fliar,
TVNS,
Síncope.

27. Pronóstico en
Miocardiopatía
Hipertrófica
Pronóstico en
Miocardiopatía
Hipertrófica
Población no seleccionada
 84 pacientes edad promedio: 56 a. (16-88)
 Masculino 58% Femenino 42%
 Seguimiento Promedio: 86 meses (1-360)
 Evolución a dilatadas: 11%Evolución a dilatadas: 11%
 Mortalidad Anual: 0.84%
Dumont, Lastiri, Beloscar y col.Dumont, Lastiri, Beloscar y col. Rev Fed Arg de CardiolRev Fed Arg de Cardiol 19991999 Vol 28- Supl 1 -062Vol 28- Supl 1 -062

28. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
HIPERTROFICAHIPERTROFICA
Recomendaciones CLASE I
NO EJERCICIO COMPETITIVO x MHP
NO EJERCICIO SÍNTOMAS,
Gradiente > 50 mm,
FRMS.
PROFILAXIS EI Gradiente > 50 mm,
IM >>,
AI > 50 mm.
BETA BLOQUEANTES SINTOMAS
// VERAPAMILO
ANTICOAGULACIÓN FAC
CDI MSR c/ TV ciertas
CIRUGÍA Refractaria TM
TRANSPLANTE MD c/ IC
Adaptado de Guía SEC. 2000

29. Mortalidad y CMH
 Población general de CMH → 0.7 a 1%
anual
 Población de CMH (Subgrupo de alto
riesgo) → 3 a 6% anual

30. Muerte súbita y CMH
 Puede ser la primera manifestación de la
enfermedad, en individuos asintomáticos o
levemente sintomáticos.
 El grupo ectario con mayor incidencia es en
adolescentes o adultos jóvenes. Puede extenderse a
la edad media o mayor.
 Ocurre en reposo o esfuerzos físicos leves. Mas
raramente, después de ejercicios violentos.
 Es la causa mas común de MS en jóvenes atletas
(50-55%), predominantemente en deportes como el
básquetbol o fútbol americano.

31. Alto riesgo de MS en la CMH
Marcadores Clínicos no
invasivos
 Paro cardíaco previo
 TV sostenida y espontánea
 Historia familiar de MS imputable a CMH
 Síncope o pre-síncope, relacionado a
arritmias, recurrentes o no, claramente
no neuro cardiogénico
 TV no sostenida (Holter)
 Hipotensión arterial en respuesta al
ejercicio

32. Alto riesgo de MS en la CMH
 Hipertrofia miocárdica masiva (≥ 30mm). No
siempre (mutación Troponina T)
 Obstrucción severa del infundíbulo del VI (≥
100 mmHg)
 Perfil genotípico (cadena pesada β-miosina,
Troponina T). No interpretar como un
condicionante para definir pronóstico
 Estudio E.F. (E.V.P.) Casos especiales (Ej:
Síncope de etiología no definida). Indicación
y evaluador de pronóstico aún no resuelto.
 Agrandamiento de la AI (> 45 mm)

33. Génesis de la MS en la CMH
Isquemia + Sustrato
anatómico

34. Génesis de la MS en la CMH
ISQUEMIA MIOCÁRDICA
↓densidad capilar
Obstrucción
Infundibular
VI
Taquiarritmias
auriculares
Hipoperfusión
coronaria
Isquemia
subendocárdica
↑ Estrés sistólico
Anormalidad
Arterias coronarias
intramurales
↑ Consumo de O2

35. Génesis de la MS en la CMH
SUSTRATO ANATÓMICO
Fibrosis
Miocárdica
Hipertrofia
Miocárdica
Desorganización
Celular

36. Muerte súbita (CMH)
y Fármacos
 No previenen la muerte súbita
 Útil en arritmias auriculares y
algunas ventriculares

37. Muerte súbita (CMH) y C.D.I.
 Si previenen la MS arrítmica.
 Prevención del 11% anual en prevención secundaria
(antecedentes de paro cardíaco).
 Prevención del 5% anual en prevención primaria (alto
riesgo). Subgrupo de pacientes con TVS y/o Síncope.
Evaluación en cada caso en particular.
 Indicación varia de acuerdo al criterio del médico tratante
y el sistema de salud de cada país en particular.
 Sobreindicación 4/1. ¿Prevención de mala praxis?
¿Inadecuada indicación? ¿Incentivo económico?
¿Reevaluar los factores de riesgo?
 Necesario series de estudios con seguimientos tardíos (9
o más años) y mayor cantidad de pacientes.

38. MIOCARDIOAPTIA
DILATADA

39. MiocardiopatíasMiocardiopatías
 PrimariasPrimarias
 SecundariasSecundarias
Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas Adquiridas
HipertróficaHipertrófica
Arritmogénica VD/DArritmogénica VD/D
Mioc. no compactadoMioc. no compactado
Depósito GlucógenoDepósito Glucógeno
PRKAG2
Danon
Defectos ConducciónDefectos Conducción
MitocondrialesMitocondriales
CanaliculopatíasCanaliculopatías
Brugada
SQT largo/corto
T.V. Polimorfa Catec
Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias
DilatadaDilatada
RestrictivaRestrictiva
No hipertrófica
No dilatada
InflamatoriaInflamatoria
EstrésEstrés
PeripartoPeriparto
TaquicardiaTaquicardia
Niños de madreNiños de madre
insulino dependientesinsulino dependientes
Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816
Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies
An American Heart Association Scientific Statement
Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles
Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss,
MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA

40. MIOCARDIOAPTIA
DILATADA
 Dilatación
 Hipoquinesia
global
 Disfunción
sistólica
 Trombos
e104aurige01_case4.mpg

41. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA
ANATOMIA PATOLOGICA
MACRO:
* DILATACION ( V > A)
* HIPERTROFIA
* TROMBOS
MICRO:
* MIOCITOS HIPERTROFICOS / MUERTOS
* FIBROSIS
* MATRIZ EXTRACELULAR >
* INFLAMACION??
REV.ESP.CARDIOL.2000VOL 53, Nº3;360-93

42. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA
DIAGNOSTICO NO INVASIVO: HIST.
CLINICA
*ANTECEDENTES:
- ETIOLOGIA - FAMILIAR
*SINTOMAS / SIGNOS:
- INSUFICIENCIA CARDIACA
- ARRITMIAS
- TROMBOEMBOLISMO
- MUERTE SUBITA
* EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
- RX: ICT - HTV
- ECG: S - TC - AR - A
- ECO- DOPPLER
- CG - STRESS

43. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA
DIAGNOSTICO INVASIVO
- CCG (IIb)-
- BEM (III) -
- EEF (IIb?) -

44. MIOCARDIOPATIA DILATADA

45. MIOCARDIOAPTIA DILATADA

48. MIOCARDIOPATIA DILATADA

49. Miocardiopatías SecundariasMiocardiopatías Secundarias
InfiltrativasInfiltrativas
Amiloidosis
Gaucher
Hurler
DepósitoDepósito
Hemocromatosis
Fabry, Pompe
Niemann Pick
TóxicasTóxicas
Drogas
metales pesados
agentes físicos
EndócrinasEndócrinas
Diabetes Mellitus
Hipotiroidismo
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
Acromegalia
Feocromocitoma
EndomiocárdicasEndomiocárdicas
Loeffler
Endomiocardiofibrosis
GranulomatosasGranulomatosas
Sarcoidosis
CardiofacialCardiofacial
Noonan
Lentiginosis
NeuromuscularNeuromuscular
Ataxia Friedrich
Duchenne-Becker
Emery Dreifuss
Ataxia Miotónica
Neurofibromatosis
Esclerosis tuberosa
Deficiencia NutricionalDeficiencia Nutricional
Beriberi
Carnitina
Selenio
Kwashiorkor
Autoinmune/ColágenoAutoinmune/Colágeno
Lupus sistémico
Dermatomiositis
Artritis reumatoidea
Esclerodermia
Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosa
Trastornos electrolíticosTrastornos electrolíticos

50.  CoronariasCoronarias
 No coronariasNo coronarias
 Obstrucción coronaria < 50% en angiografiaObstrucción coronaria < 50% en angiografia
 Ausencia de enfermedad muscular específicaAusencia de enfermedad muscular específica
 Ausencia de miocarditis en biopsia, y FEVI <Ausencia de miocarditis en biopsia, y FEVI <
45%.45%.
 Chagas, Sida.Chagas, Sida.
 HTA > 160/100 en repetidas medicionesHTA > 160/100 en repetidas mediciones
 Diabetes tipo IDiabetes tipo I
 Enfermedad valvular ó congénitaEnfermedad valvular ó congénita
 Disfunción tiroidea grave, anemia severaDisfunción tiroidea grave, anemia severa
 Amiloidosis o sarcoidosisAmiloidosis o sarcoidosis
 Drogas y substancias cardiotóxicasDrogas y substancias cardiotóxicas
 Alcohol > 100 gr/díaAlcohol > 100 gr/día
Miocardiopatías Dilatadas: DiagnósticoMiocardiopatías Dilatadas: Diagnóstico
El primer criterio es
diferenciar:

51. Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084

52. Miocardiopatías Dilatadas
 HTAHTA
 Fib. AuricularFib. Auricular
 I. Renal CrónicaI. Renal Crónica
 AnemiaAnemia
 EpocEpoc
 AterosclerosisAterosclerosis
 Diabetes MellitusDiabetes Mellitus
Etiología MúltipleEtiología Múltiple
 EdadEdad

53. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA
HISTORIA NATURAL
CAUSA
INSUFICIENCIA CARDIACA I-IV
* MUERTE SUBITA (30-50%)
* ICC PROGRESIVA
NYHA
FEVI
VOMax
REV.ESP.CARDIOL.2000 VOL 53, Nº3;360-393

54. IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001
NEJM 20062006,, 355:251-259
La IC “sistólica” es igual a la “diastólica” ?

55. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA
INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
Y MUERTE SUBITAY MUERTE SUBITA
NYHA CF % MS
I-II 50 AMIOD. TRIALS (LANCET ’97)
III-IV 30
II 64
III 59 MERIT-HF (LANCET ‘99)
IV 33

56. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADA &DILATADA &
ICIC
Rp./Rp./ I IIaI IIa
IIbIIb IIIIII
Reposo / Ejercicio / Dieta
Diuréticos
IECA
BB
Espironolactona
Digital
ATII
Inotrópicos EV
Amiodarona
ACG
AC
Guía Española 2000

57.  V-Heft-1 1986 Praise 1996
 Consensus 1987 Dig 1997
 Milrinone 1989 Rales 1999
 Promise 1991 Cibis II 1999
 Solvd.T 1991 Copernicus 1999
 V-Heft 2 1991 Best Bucind 2001
 Solvd-P 1992 Val Heft 2002
 Radiance 1993 Comet 2003
 Vesnarinone 1993 Charm 2003
 CHF-Stat 1995 Companion 2004
 Carvedilol 1996 Seniors 2005
-------------------------------------------------------------------------------------------------
Total: 49.695 pacientesTotal: 49.695 pacientes Coronarios 30.556
 Remida 2003
Coronarios 33%
No Coronarios / no definida 41%
Otras Etiologías conocidas 26%
------------------------------------------------------------------------------------------------
Total: 389 pacientesTotal: 389 pacientes
61
39
EAC
Otras
41
33
26
EAC
No Coronarios
Otros
Prevalencia Miocardiopatia No Coronaria: Ensayos Clinicos y RemidaPrevalencia Miocardiopatia No Coronaria: Ensayos Clinicos y Remida
Lastiri y col.Lastiri y col. Rev Fed Arg CardiolRev Fed Arg Cardiol 20020033; 3; 322:: 227227--234234

58. MIOCARDIOPATIA DILATADA
Clase Funcional NYHA
0
10
20
30
40
50
60
I II III IV
inicio 294 p
fin 194 p
Lastiri, Beloscar, Dumont, Pasca y col.Lastiri, Beloscar, Dumont, Pasca y col. Rev Fed Arg CardiolRev Fed Arg Cardiol 20052005; 34:; 34:
366-372366-372

59. Antecedentes
Sexo % Hombres 70.1 Mujeres 29.9
Edad Hombres 65.6 Mujeres 67.2
HTA 52.3 %
Dislipidemias 50.0 %
Diabetes 24.3 %
Fibrilación Auric. 19.3 %
ACV 4.1 %
Ins.Renal Crónica 2.8 %
Internaciones 58.3 %
Lastiri, Beloscar, Pasca, Dumont y col.Lastiri, Beloscar, Pasca, Dumont y col. Rev Fed Arg CardiolRev Fed Arg Cardiol 20020033; 3; 322:: 227227--234234

60. MCD: Conclusión 1
 Las miocardiopatías genéticas tienen
expresión fenotípica variada
Normal
Dilatada
Hipertrófica
Restrictiva

61. MiocardiopatíasMiocardiopatías
 PrimariasPrimarias
 SecundariasSecundarias
Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas Adquiridas
Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias
RestrictivaRestrictiva
No hipertrófica
No dilatada
Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816
Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies
An American Heart Association Scientific Statement
Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles
Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss,
MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA

62. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVARESTRICTIVA
- RESTRICCION LLENADO
- VOLUMEN DIASTOLICO
DISMINUIDO
- VI y/o VD
- NO DISFUNCION SISTOLICA
- NO HIPERTROFIA
1995 - WHO / ISFC
Definición

63. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

64. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
ARRITMOGENICAARRITMOGENICA
DEL VENTRICULODEL VENTRICULO
DERECHODERECHO
- REEMPLAZO FIBROGRASO
PROGRESIVO
- MIOCARDIO VD
- REGIONAL / GLOBAL
1995 - WHO / ISFC
Definición

65. Madre Teresa de CalcutaMadre Teresa de Calcuta
equivocarseequivocarse
el desalientoel desaliento
el optimismoel optimismo
La cosa más fácil:La cosa más fácil:
La peor derrota:La peor derrota:
El mejor remedioEl mejor remedio:
Manglar: bosque tropical cenagoso que crece mitad acuático mitadManglar: bosque tropical cenagoso que crece mitad acuático mitad
terrestre por las mareas. CCoer de Vogh, Nueva Caledonia, Franciaterrestre por las mareas. CCoer de Vogh, Nueva Caledonia, Francia
Cuál es... ?Cuál es... ?

66. MUCHAS GRACIAS ….