Este documento trata sobre el manejo de la poliposis intestinal. Explica que los pólipos intestinales pueden ser inflamatorios, hiperplásicos o neoplásicos como los adenomas, y describe su clasificación, riesgo de cancer y tratamiento endoscópico. También cubre temas como la secuencia adenoma-carcinoma, la poliposis adenomatosa familiar y las pautas para el seguimiento de pacientes con pólipos.

1. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL MR2 LUIS ANGEL MARI GUTARRA CIRUGÍA DIGESTIVA ABRIL-2010 TO KMCV

2. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL INTRODUCCIÓN: El cáncer colorectal, es la segunda causa de muerte en los paises occidentales. En el año 2004 se diagnosticaron 160.000 casos nuevos en EE.UU., reportándose alrededor de 60.000 muertes por esta causa. Una de las principales características de éstos tumores es su buen pronóstico. Con sobrevida 80% a los 5 años. 1926: DUKES, adenoma------>carcinoma, los pólipos son factor de riesgo para CCR. De ahí deriva la importancia de su conocimiento, detección y extracción. Tjandra J et. al. Practice Parameters for the Management of Rectal Cancer. Dis Col Rectum 2005; 48:411-23.

3. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL Definición: El término pólipo deriva del griego poli (muchos) y pous (pies). Se aplica para cualquier tumor o tumefacción que surge de la mucosa del intestino, ya sea pedunculado o sésil. Poliposis: éste término se utiliza cuando hay más de 10 pólipos. Jemal A, Tiwari RC, Murray T, Ghafoor A, Samuels A, Ward E, et al. American Cancer Society. Cancer statistics 2004. CA Cancer J Clin 2004; 54:8-29.

4. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL Clasificación: Aspecto Macroscópico: sésiles o pedunculados. Histología: tubulares, tubulovellosos, y vellosos. Comportamiento: neoplásico, no neoplásico Número: único y múltiples. Polyps guidelines on diagnosis, treatment and surveillance for patients with colorectal polyps.Am J Gastroenterol 2000;95(11):3053-63.

5. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL National Polyp Study Work Group. NEJM 2000;342:1766-72 . Poliposis inflamatoria Pseudopoliposis Poliposis linfoidea – Pólipo inflamatorio – Pseudopólipo – Pólipo linfoide INFLAMATORIOS Poliposis juvenil Pólipo del S. de Peutz-Jeghers S. Cowden S. Cronkhite-Canada Pólipo juvenil Pólipo de S. de Peutz-Jeghers HAMARTOMATOSOS Poliposis hiperplásica Hiperplásicos HIPERPLÁSICOS Poliposis adenomatosa familiar Adenoma Tubular Tubulovelloso Vellosos adenocarcinoma NEOPLASICOS Multiples Unicos Clasificación de Pólipos Intestinales

6. Clasificación de Haggitt invasion tumoral en polipos pedunculados y sésiles Gastroenterology 1985;89:328–336

7. Clasificación de Haggitt Pólipos Pedunculados: Gastroenterology 1985;89:328–336 El carcinoma invade la submucosa de la pared intestinal por debajo del tallo del pólipo, pero por encima de la capa muscular propia. Grado 4 El carcinoma invade cualquier porción del tallo. Grado 3 El carcinoma invade el plano del cuello del pólipo (entre la cabeza y el tallo) Grado 2 El carcinoma invade la submucosa a través de la túnica muscular de la mucosa, pero se limita a la cabeza del pólipo. Grado 1 El carcinoma no invade la túnica muscular de la mucosa Grado 0

8. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL Pólipos Sésiles: Todos son grado 4 de Haggitt. Surgical management of early colorectal cancer. World J Surg 2000;24:1052–1055. El carcinoma invade el tercio inferior de la submucosa Sm3 El carcinoma invade el tercio medio de la submucosa. Sm2 El carcinoma invade el tercio superior de la submucosa. Sm1

9. Riesgo de Metástasis Ganglionares según Haggitt Grado 1, 2, 3: Menos del 1% Grado 4: Del 12 % hasta 25 % Kudo S, Kashida H, Tamura T. Early colorectal cancer: Flat or depressed type. J Gastroenterol Hepatol 2000;15:66–70

10. Pólipos Adenomatosos Son las neoplasias epiteliales más comunes del colon. La mayoría son asintomáticos. Son más frecuentes en mayores de 50 años y hombres. Su tamaño es variable desde 1mm hasta varios centímetros. Dis Colon Rectum 2002;45:200–206

11. Pólipos Adenomatosos Histológicamente: Tubulares: (65-80%) Tubulovellosos: (10-25%) Vellosos: (5-10%) Los adenomas son significativos debido a que pueden malignizarse. El carcinoma invasor esta presente en el 5 % de todos los adenomas. Dis Colon Rectum 2002;45:200–206

12. Pólipos Adenomatosos Ann Surg 2000;231:613–614 52.9% 10-3% 9.5% Velloso 45.8% 7.4% 3.9% Tubulovelloso 34.7% 10.2% 1% Tubular > 2cm 1 – 2 cm < 1cm Tamaño Tipo Histologico Pólipo Adenomatoso y Porcentaje de Carcinoma

13. Secuencia Adenoma-Carcinoma La mayoria de CCR, se origina en la secuencia adenoma-carcinoma. La duración de la secuencia pólipo-cáncer es variable, pero el tiempo promedio es 8 a 10 años. Los pólipos que efectivamente progresan a carcinoma son pocos. Todo pólipo mayor a 1 cm. comporta un riesgo del 2.5% a los 5 años, del 8 % a los 10 años y del 24 % a los 20 años. Ann Surg 2000;231:613–614

14. Secuencia Adenoma-Carcinoma The New England Journal of Medicine, Volume 342 Number 26

15. Riesgo alto de Adenoma para Carcinoma Cualquier adenoma conteniendo displasia severa. Adenomas >1cm de diámetro Adenomas conteniendo >25% componente vellosos Más de 3 adenomas sincrónicos de cualquier tamaño o tipo.

16. Pólipos Adenomatosos Cuadro Clínico: – Pérdidas hemáticas: 45-50% – Cambios del ritmo deposicional: 10-20% – Síntomas dispépticos: 7-10% – Dolor abdominal: 4-6% – Presencia de moco en las deposiciones: 4-5% (particularmente en adenomas vellosos). Ann Surg 2000;231:613–614

17. Pólipos Adenomatosos Diagnóstico: Colonoscopía: de elección permite tomar biospias o polipectomía. Radiografía con bario. La sensibilidad de la colonoscopia y radiografía es 94 y 67% respectivamente. Las complicaciones: Perforación < 0.1% Sangrado < 1% Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

18. Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

19. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and Surveillance for Patients With Colorectal Polyps Tratamiento: Pólipos pequeños: < 1cm. Pólipos grandes: > 2 cm. Pólipos neoplásicos: es una neoplasia que contiene células cancerosas que ha penetrado la submucosa. Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

20. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and Surveillance for Patients With Colorectal Polyps Pólipos Pequeños: Éstos pólipos encontrados en una colonoscopía, son resecados usando las diferentes técnicas. Si los pólipos son múltiples se debe tomar biopsias representativas. Si pequeño pólipo es detectado durante una sigmoidoscopia flexible, se debe tomar biopsia para determinar si es o no adenoma. Y se indica colonoscopía. Si se encuentra un pólipo hiperplásico no es necesario colonoscopía. Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

21. Técnicas de Polipectomía Endoscópica O. Kronborg. Colon polyps and cancer. Endoscopy 2002;34:69-72 .

22. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and Surveillance for Patients With Colorectal Polyps Pólipos Grandes: Después de una polipectomía endoscópica, se debe realizar colonoscopía control en 3 a 6 meses. Debido a la recurrencia local. Si hay pólipo residual se debe resecar, control en 3 a 6 meses más. Si la resección no es completa se indica cirugía. Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

23. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and Surveillance for Patients With Colorectal Polyps Pólipos Neoplásicos: La polipectomía colonoscópica puede ser la conducta apropiada en carcinoma invasor con factores favorables, porque bajo riesgo de cáncer residual y met. ganglionar. Control colonoscópico en 3 a 6 meses. ¿Cuando realizar colectomía? Invasión linfovascular Cáncer pobremente diferenciado. Márgenes de resección dentro de los 2 mm cercano al cáncer .

24. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and Surveillance for Patients With Colorectal Polyps Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000 1.- Confianza visual del endoscopista de que la escisión ha sido completa. 2.- Preparación adecuada y cuidadosa del pólipo extraído 3.- Carcinoma bien o moderadamente deferenciado. 4.- Ausencia de invasión de los márgenes. 5.- Ausencia de invasión venosa y linfática. CONDICIONES PARA UNA CORRECTA ACTUACIÓN TERAPÉUTICA ENDOSCÓPICA EN UN PÓLIPO DEGENERADO.

25. JANO 28 DE SEPTIEMBRE-4 DE OCTUBRE 2007. N.º 1.664

26. Seguimiento: Study Telemark Polyp I. Scand J Gastroenterol. 1999;34:414-20.

27. Seguimiento: Telemark Polyp Study I. Scand J Gastroenterol. 1999;34:414-20.

28. Poliposis Adenomatosa Familiar Pólipos adenomatosos > 100 Trastorno hereditario autosomico dominante. Penetrancia del 100%. 80% hay antecedentes familiares. 10-30% mutaciones nuevas. 1/10000 nacidos vivos. Causa el 1% de CCR. Edad promedio en detectar los pólipos es 15 años. 15% evidencia de pólipos a los 10 años. 75% evidencia a los 20 años. 90% evidencia a los 30 años. El CCR. Aparece en promedio a los 35 años. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

30. Poliposis Adenomatosa Familiar Los pólipos pueden tapizar toda la superficie del epitelio colorrectal en casos severos y dejar indemne algunas porciones del epitelio. La mayoría mide menos de 5 y 10 mm. El hallazgo de uno o más pólipos de más de 1 cm. se asocia a 47 % de padecer CCR. La mayoría de PAF. Presentan CCR. de localización izquierda o distal. La frecuencia de neoplasias sincrónicas o metacrónicas es elevada..colectomía total. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

31. Poliposis Adenomatosa Familiar Manifestaciones extracolonicas: Hipertrofia congénita de la retina. Osteomas. Odontomas Quistes epidermoides. Se asocia a neoplasias de páncreas, árbol biliar, gástricas, intestino delgado. Hay pólipos gástricos, duodenales y periampulares. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

32. Classification of severity of duodenal polyposis (Spigelman et al 1989). Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007 Pólipos en Yeyuno: 55% Pólipos en Ileon: 18%

33. Poliposis Adenomatosa Familiar Genética: Mutación en el gen APC, localizado en el 5q21. presente en el 80 – 90 %. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

34. Poliposis Adenomatosa Familiar Diagnóstico: FAP patients are diagnosed in one of three ways. By symptoms: Patients may be the first in a family with FAP (a 'spontaneous' mutation). They may not know their family history (adopted, or separated from affected relatives), or they may choose to ignore it. Screening is not performed and diagnosis is made when symptoms prompt investigations. These patients tend to present late and may already have a cancer. By endoscopy: Patients are part of a recognized family and are usually diagnosed by screening endoscopy. By genetics: patients are diagnosed by genetic analysis, without undergoing endoscopy at all.

35. Seguimiento: En familiares de primer grado colonoscopias regulares. Se debe iniciar a los 10-12 años y debe ser anual. Screening de pólipos en el tracto gastrointestinal alto debe iniciar a los 30 años y ser cada 3 años. Si se observa adenomas, colonoscopía 1 – 2 años. Ecografía anual de tiroides a partir de lo 10 – 12 años, para detectar cáncer de tiroides. Poliposis Adenomatosa Familiar Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

36. Tratamiento Médico: Sulindac. celecoxib Poliposis Adenomatosa Familiar

37. Tratamiento Quirúrgico: Proctocolectomía más Ileostomía. Colectomía y Anastomosis Ileorectal (IRA) Proctocolectomía con Mucosectomía y manual ileal pouch anastomosis. (IPAAh). Proctocolectomía sin Mucosectomía y sutura automática ileal pouch anastomosis (IPAAs). Poliposis Adenomatosa Familiar

38. Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF Escenario 1: Cuando la enfermedad es descubierta en un screening, paciente joven, asintomático. Colectomía y Anastomosis Ileorectal (IRA)

39. Escenario 2: Pacientes sintomáticos, con gran número de adenomas colorectales. Proctocolectomía con Mucosectomía y manual ileal pouch anastomosis. (IPAAh). Pero si el paciente es joven, con pocos polipos rectales bajos, o la anastomosis es ultrabaja. Proctocolectomía sin Mucosectomía y sutura automática ileal pouch anastomosis (IPAAs). Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

40. Escenario 3: Si el paciente se presenta con FAP y Cáncer. Proctocolectomía con IPAA. Si el cáncer es incurable y la cirugía es paliativa. Ileorectal Anastomosis. Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

41. Escenario 4: Si el paciente presenta tumor desmoide o fuerte antecedente familiar de estos tumores. Ileostomía terminal permanente ó Anastomosis ileorectal baja. Si la poliposis es severa. Proctocolectomía más Ileostomía. Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

42. Escenario 5: Pacientes con estudio genotipo/fenotipo: Mutaciones en exon 15G( severa enfermedad) IPAA. Mutaciones en exons 3 y 4. IRA Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

43. Seguimiento : POST IRA: Proctoscopía anualmente y remover los pólipos mayores a 5 mm. POST IPAA. Anualmente. Poliposis Adenomatosa Familiar

44. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos. Un hamartoma es una hiperplasia localizada de células epiteliales intestinales maduras. Y se asienta sobre un núcleo de submucosa. Los más frecuentes son los pólipos juveniles. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

45. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos Polipos juveniles: Más frecuente en edad pediátrica. No son premalignos Son de gran tamaño Su principal síntoma es sangrado. Son los únicos que pueden sufrir autoamputación. Ocasionalmente producen intususcepción. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

46. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos Síndrome de Peutz-Jeghers: Pólipos hamartomatosos en el tubo digestivo Manchas melanocíticas en la mucosa bucal y labial. El compromiso facial y en extremidades es variable, pero el compromiso bucal es una condición sinequa non. Compromiso de intestino delgado constante, estomago, colon y recto es variable. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: 2 o más pólipos PJ. 1 pólipo PJ y lesiones mucocutáneas. 1 pólipo PJ con historia familiar positiva de Sind. PJ . Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

47. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos Síndrome de Peutz-Jeghers: Histológicamente pólipos presentan una distribución de la muscular de la mucosa dentro de la lámina propia de tal manera que asemeja un árbol de navidad. Sintomas: dolor abdominal, el sangrado digestivo, y la obstrucción intestinal. Se asocia a cáncer de páncreas, cancer de mama, cuello, ovario y testículos. El CCR se presenta ya sea por malignización hamartomatosa o por malignización de pólipos adenomatosos concomitantes. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

48. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos Síndrome de Peutz-Jeghers: Tratamiento: Todos los pólipos > a 5mm deben ser removidos endoscópicamente (tanto gástricos como colo-rectales). Todo pólipo mayor de 15 mm en el intestino delgado debe ser removido quirúrgicamente. Seguimiento: Anualmente con hemograma, examen ginecológico y mamario, papanicolao, ecografía pélvica, testicular y abdominal. Endoscopía alta y baja deben ser realizadas cada dos años . Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

50. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos Síndrome de Cronkhite-Canada: Poliposis difusa del tubo digestivo, alopecia, pigmentaciones cutáneas y atrofia de uñas de pies y manos. Se presenta a los 70 años, no es hereditario. Diarrea intensa con enteropatía perdedora de proteínas, vómitos, baja de peso y desnutrición. El desarrollo de cáncer es raro. La resección intestinal está indicada en complicaciones como obstrucción intestinal. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

51. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos Enfermedad de Cowden: Raro síndrome familiar con hamartomas endo, ecto y mesodérmicos. Pólipos pequeños < a 5 mm. factor de mayor importancia consiste en su asociación con otras lesiones, particularmente con carcinoma mamario, tiroideo, quistes ováricos. Riesgo de malignización es nulo. Control endoscópico en 3 a 5 años. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

52. Pólipos hiperplásicos: También son denominados metaplásicos. No tienen potencial de malignización. La gran mayoría se encuentra ya sea en el recto o en el sigmoides. Su tamaño varía entre 3-5 mm. En caso de pólipos mixtos (hiperplásicos mas adenomatosos) se debe considerar como neoplásicos. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

53. Pólipos Inflamatorios: Se originan en la ulceración y la reparación de la mucosa. Se presentan en el contexto de enfermedad inflamatoria intestinal. En general no requieren tratamiento, aparte del que se administra para la colitis subyacente. Sin embargo se debe excluir la probabilidad de neoplasia. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL Best Practice & Research Clinical Gastroenterology Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

54. Es esencial que la disciplina no se practique como una regla impuesta desde afuera, Sino que se convierta en una expresión de la propia voluntad, que se sienta como algo agradable. ERICH FROMM

55. Gracias …

56. Recomendación del ASCRS: Enfermedad moderada: <1000 pólipos, < 20 pólipos en el recto, no cáncer, displasia moderada en el recto. IRA En pacientes con enfermedad severa, en familiar uniformemente con severa enfermedad, mutaciones exon 15 G. IPAAs. En pacientes con pólipos anales grandes, adenomas debajo de la línea dentada. IPAAh. En pacientes con cáncer rectal bajo o con enfermedad severa que no se puede hacer IPAA. PROCTOCOLECTOMÍA MÁS ILEOSTOMÍA.