El documento resume las características del síndrome de Brugada, una canalopatía que causa arritmias ventriculares y muerte súbita. Se describe que es una enfermedad genética que se manifiesta con patrones ECG anormales y aumenta el riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes. El diagnóstico requiere la presencia de un patrón ECG tipo 1 junto con síntomas o factores de riesgo. El tratamiento incluye dispositivos cardioversores implantables para pacientes sint

1. Dr. Alejandro Paredes C.
Residente de Cardiología
Pontificia Universidad Católica de Chile

2. • Síndrome de Brugada: síndrome determinado genéticamente.
• Diagnóstico es sugerido por la historia clínica en pacientes con patrón
ECG de Brugada
• Una de las canalopatías más estudiadas.
• Una de las principales causas de MS en pacientes jóvenes.
• Ausencia de cardiopatía estructural aparente.

3. • Edad de presentación entre 3ª y 4ª décadas de la vida.
• Aumento del riesgo de MS en individuos jóvenes.
• Prevalencia 1-5/10.000 hab en países occidentales
• Mayor en países orientales: 1 de cada 2500 hab
• Transmisión autosómica dominante con baja penetrancia.
• Fenotipo es 8 a 10 veces más frecuente en varones que en mujeres.
• Heterogeneidad en la expresión de canales iónicos del miocardiocito
• Mayor densidad de canales Ito en el VD.

4. • Desequilibrio de cargas positivas por alteración de las
corrientes iónicas de la fase 1 del potencial de acción
epicárdicas.
• Disminución de corrientes de Ca+2 ICaL
• Aumento de corrientes de salida de potasio Ito*
• Disminución de corrientes de entradas de Na+  mutación SCN5A
 Pérdida del domo del potencial de acción (meseta)

6. • Identificación de mutaciones de manera exponencial.
• SCN1B, CACNA1C-2C, KCND3, KCNJ8
• SCN5A en el locus del cromosoma 3p21-24  transcripción
de proteínas que forman la subunidad alfa del canal de Na+
• Fallos de expresión, alteraciones del voltaje de activación
hasta aceleración de la inactivación del mismo con
disminución de las corrientes transmembrana (INa)
• Sólo puede identificarse la mutación causal en 20-30% de
los pacientes.

9. • Arritmogenicidad: mecanismo de reentrada en fase 2
secundario a la heterogeneidad y dispersión de la
repolarización tanto a nivel transmural como epicárdico 
mayor vulnerabilidad de complejos ventriculares
prematuros.
• Alteración de la despolarización secundaria al retraso de la
conducción a nivel del TSVD
• Áreas de potenciales anómalos con bajo voltaje, fraccionados, de
duración prolongada y electrogramas tardios
• En región anterior epicárdica del TSVD

11. • Definido inicialmente por 3 patrones ECGs típicos (V1-3).
• Patrón 1: elevación convexa y descendente del ST ≥2 mm en más de una
derivación precordial derecha asociado a ondas T (-). Único considerado
como elemento diagnóstico del Síndrome de Brugada.
• Patrón 2: elevación del ST ≥2 mm en precordiales derechas asociado a
ondas T (+) o isobifásicas  patrón en silla de montar
• Patrón 3: puede presentarse como cualquiera de los 2 previos, pero con
elevación del ST ≤ 1 mm.
• Patrón 0: patrón tipo 1 pero sin onda T negativa. Onda R final en aVR,
con un voltaje >3 mm, denominado “signo de aVR”  mayor incidencia
de episodios arrítmicos graves.

13. • Presencia de un patrón ECG tipo 1 en más de una derivación
precordial derecha, en presencia o ausencia de fármaco
bloqueante de Na+ junto a uno de los siguientes factores:
• FV o TVP documentada
• Historia familiar de MS en <45 años
• Patrón ECG tipo 1 en familiares
• TV inducible en EEF
• Síncope
• Respiración agónica nocturna

14. • Patrón ECG tipo 2 ó 3 en condiciones basales que se
transforma en tipo 1 tras la administración de fármacos
bloqueadores de los canales de Na+ junto al menos uno de
los factores previamente mencionados.
• Tener en cuenta que la sola evolución de patrón tipo 3 a 2 no
es concluyente para definir el síndrome de Brugada.
• Pruebas farmacológicas: Flecainida, procainamida,
pilsicainamida y ajmalina (S:80% y VPN:80%).

15. • Reconocimiento de alteraciones ECGs.
• Gran mayoría se mantiene asintomáticos durante toda su
vida.
• Riesgo de desarrollar arritmias ventriculares y MS
secundaria debe ser considerado.
• Patrones puede mantenerse ocultos y presentarse bajo
determinadas situaciones tanto fisiológicas, farmacológicas,
bajo efectos de alcohol y drogas  Desequilibrio entre
corrientes iónicas durante la fase 1 del PdA.

20. • Sólo 2 patrones ECG deberían ser considerados: Tipo 1 (en
tienda) y tipo 2 (en silla de montar)*
• En ambos tipos, el fin del QRS en precordiales medias e
izquierdas (punto J) ocurre antes que en V1 por el retardo en
la conducción en TSVD.
• Patrón tipo 1 es muy específico y sugiere altamente el
diagnóstico.
• Patrones ECGs idénticos a BrP pueden ser vistos en ausencia
de verdadero BrP (fenocopias)
• En BrP la pendiente del ST en V1-2 es descendente, y en
atletas u otros casos con r’ en V1, es usualmente ascendente
al menos en V2.

21. • Mayor dificultad al diferenciar el patrón tipo 2, por lo tanto
observar:
• El ángulo ascendente y descendente de los brazos de r’
• La duración de la base del triángulo de r’ a 5 mm del peak de esta
• La configuración de r’ en BRD, pectum excavatum y atletas es
aguzada, en cambio, en BrP es redondeada.
• El índice de Corrado también puede ser útil.

22. • BRD atípico
• IAM especialmente del VD
• Pericarditis/miopericarditis
• Derrame pericárdico
• Intoxicación por cocaína, alcohol…
• Tromboembolismo pulmonar
• Aneurisma disecante de aorta
• Trastornos de los sistemas nerviosos central y autonómico
Hipertrofia ventricular izquierda
• Displasia arritmogénica de VD
• Compresión mecánica del TSVD
• Tumor mediastínico
• Pectus excavatum
• Repolarización precoz
• Atletas
• Hipotermia.

23. BLOQUEO DE RAMA DERECHA ATLETAS
• Segmento ST no siempre se • Fin del QRS en V1 coindice
encuentra elevado en con el fin del QRS en V5-6
derivadas derechas.
• Onda r’ picuda y con
• Onda r’ es picuda
elevación mínima del ST
• Onda r’ o R’ es sincrónica
con la onda S en D1 y V6. • Índice de Corrado < 1
• QRS es ancho

24. PECTUM EXCAVATUM ARVD
• Onda P negativa en V1 • BRDHH atípico, con plateau
tomada en posición correcta de R en V1.
(4 EIC izquierdo)
• ST algo elevado, pero
nunca como BrP2.
• Marcada r’ en V1, la cual
puede seguirse de una
elevación leve del ST. • Ondas T son más
frecuewntemente negativas
en varias precordiales (V1 a
• Onda T negativa ó +/- en V3-5).
V1 y (+) en V2.

25. REPOLARIZACIÓN PRECOZ Otros:
• Elevación del ST ≥1 mm • Fenocopias: trastornos
transitorios que se
• Presente en al menos 2 asemejan al patrón de
derivadas contiguas. Brugada.
• Muesca (+) posterior al QRS • Brugada-like: casos
similares a BrP y que son
permanentes.
• Derivadas intermedias

28. • ¿Correlato genético-pronóstico?
• Principales factores de riesgo de MS: presencia de síntomas patrón
ECG tipo 1 espontáneo, e inductibilidad en EEF, principalmente en
varones.
• Antecedente de MS resucitada constituye un FR independiente e
indiscutible.
• Otros: presencia de FA y determinados datos ECGs: prolongación
del QTc en V2, signo de aVR, presencia de alternancia de la onda
T, patrón de repolarización precoz en derivadas inferiores o
laterales y la anchura del QRS, también se asocian a mal
pronóstico.

30. • Ni los antecedentes familiares de MS ni la presencia de mutación
del gen SCN5A se han definido como factores de riesgo en
ninguna de las grandes series.
• Papel del EEF en la estratificación aún es motivo de debate.
• Registros PRELUDE y FINGER: incapacidad de la TV/FV inducida
durante estimulación programada en EEF para identificar pacientes
de mayor riesgo. Recomendación tipo III (riesgo>beneficio) en
asintomáticos.
• Principales FR e indicación de DAI profiláctico: patrón ECG
espontáneo tipo 1 e historia de síncope.

32. • Estudio de fármaco que permita corregir alteraciones iónicas.
• Potencial utilidad de la Quinidina  bloqueador de corrientes Ito
• En caso de tormentas arrítmicas la guía ACC/AHA/ESC 2006
recomienda el manejo con Isoproterenol.
• Pacientes con alta carga de episodios arrítmicos se ha propuesto
ablación con RF de las zonas del TSVD que presenten potenciales
anormales de bajo voltaje, fraccionados, de duración prolongada
y EGM tardíos  coadyuvante al DAI.

33. • En los pacientes que han presentado MS resucitada existe
indicación para la implantación de DAI.
• En los pacientes con diagnóstico de síndrome de Brugada y
síncope o TV/FV documentada espontánea parece indicada la
implantación de DAI, al tratarse de pacientes de alto riesgo
de MS sin necesidad de realización de más estudios
invasivos.
• En los casos en los que el individuo permanece
asintomático, especialmente si presentaba patrón ECG tipo 1
espontáneo o antecedentes familiares de MS o síncope, se
puede plantear la realización del EEF, aunque con un bajo
VPP.
• En ausencia de síntomas y de antecedentes familiares de MS,
la actitud inicial sería continuar con un seguimiento estrecho
del paciente sin necesidad de realizar más pruebas invasivas.

36. Dr. Alejandro Paredes C.
Residente de Cardiología
Santiago, 04 de abril, 2013.-