El documento habla sobre los síndromes paraneoplásticos, manifestaciones que ocurren a distancia del tumor maligno debido a sustancias producidas por este. Describe varios síndromes neurológicos, endocrinos, hematológicos, renales y dérmicos, incluyendo manifestaciones gastrointestinales, lesiones cutáneas y endocrinas/metabólicas. También cubre trastornos hereditarios y manifestaciones renales del cáncer extrarrenal.

1. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS. Jesica Fabiola Guevara Montero. Nancy Dinorah González Hernández. Brenda Esmeralda Mejía Hernández. 8° D

2. Manifestaciones a distancia. Sin relación con la diseminación de células tumorales. Se deben a la producción por parte de estos de sustancias biológicamente activas. Pueden preceder, acompañar o seguir el padecimiento neoplásico maligno .

3. Los tumores en los que con mayor frecuencia aparecen los cuadros paraneoplásicos son: * CMCP * Ca de mama. Pero también linfomas, cáncer de ovario, GI y renal.

4. Su importancia clínica radica: Pueden constituir el primer signo de enfermedad, por lo que son de utilidad en el diagnóstico precoz de determinados carcinomas. Pueden ser utilizados como marcadores de progresión tumoral.

5. Se clasifican en: * Neurológicos. * Endocrinológicos. * Hematológicos. * Renales. * Dermatológicos. * Gastrointestinales.

6. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

7. Trastorno definido por una pérdida excesiva de proteínas séricas en la luz gastrointestinal, que generalmente conduce a hipoproteinemia ENTEROPATIA PIERDE-PROTEINAS

8. alteraciones de la estructura celular de la mucosa erosiones o ulceraciones mucosas se debe a: incremento de la permeabilidad de la mucosa para las proteínas séricas con la subsiguiente pérdida de proteínas, y obstrucción linfática. ENTEROPATIA PIERDE-PROTEINAS

9. Los elementos que dependen de proteínas transportadoras, como hierro, cobre y calcio pueden disminuir en los pacientes que desarrollan situaciones de hipoproteinemia.

10. puede acompañarse de: edema periférico, anasarca. síntomas gastrointestinales, como diarrea A pesar de las disminuciones de concentraciones de las globulinas, los enfermos no suelen presentar infecciones oportunistas o con coagulopatías.

11. Puede detectarse hipoalbuminemia en prácticamente cualquier cáncer del tracto gastrointestinal, ya sea esofágico , gástrico, colónico o un síndrome carcinoide.

12. DX hipoproteinemia HC Proteina que no se degrada en los tramos inferiores del tracto gastro intestinal. Si se pierde en cantidades excesivas se elimina inmodificada por las heces. El aclaramiento de esta proteina confirma el dx de enteropatia pierde-proteinas. DX α -1-antitripsina

13. TX Del tumor responsable.

14. ANOREXIA Y CAQUEXIA

15. Pacientes que han perdido mucho peso Supervivencia mas corta Secundario a problemas derivados a infecciones y cicatrización de heridas

16. La reduccion de la ingesta de alimentos secundario a cancer obedece a: Disfunciones neurologicas Repercusiones del tumor sobre el tracto gastrointestinal Trastornos de la tolerancia a los alimentos (gusto y olfato) Depresion con aversion por la comida Efectos de la quimioterapia

17. Tumores afectan vías digestivas altas Obstrucción local Trastornos deglutorios Maldigestión Malabsorción Tumores que modifican la percepcion de los alimentos impiden disfrutar de la comida. Serotonina Principal responsable (modifica la funcion reguladora del apetito por lel SNC)

18. Los enfermos de cancer… Mayor consumo de glucosa Disminucion de la cant. De la lipoproteinlipasa, enzima responsable de la movilizacion de los trigliceridos dentro de las celulas adiposas. Aumenta la tasa de conversión de proteínas corporales Gluconeogenesis acelerada

19. Evaluacion del paciente con desnutricion Historia clinica Exploracion fisica La concentracion de proteinas plasmaticas es dificil ya que esta influida por factores distintos al estado nutricional.

20. Respuesta inmune: otro medio para evalual edo. Nutricional (capacidad para combatir infecciones). Balance acumulativo de nitrogeno, (compara el ingreso total de nitrogeno con la perdida urinaria del mismo), si es positivo refleja un tratamiento nutricional adecuado.

21. TX

22. SINDROMES PARANEOPLASICOS CUTANEOS

23. LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA ACANTOSIS NIGRICANS Placas simétricas, aterciopeladas y pardogrisáseas, localizadas en cuello, axilas, superficies de flexión, región anogenital Adenocarcinoma (gástrico) Desconocida PALMAS ESTEROIDES Palmas engrosadas, aterciopeladas e hiperpigmentadas con surcos muy profundos Ca. de estomago Ca. de pulmón Desconocida

24. Acantosis nigricans

25. ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSAS MELANOSIS GENERALIZADA Pigmentación pardogrisásea difusa de la piel Melanoma Tumores productores de ACTH Deposito de melanina en la dermis SIGNO DE LESER-TRELAT Aparición de gran cantidad de queratosis seborreicas Adenocarcinoma de estomago, linfomas Ca de mana Desconocida SINDROME DE SWEET Fiebre, neutrofilia y placas cutáneas eritematosas y dolorosas que hacer relieve Neoplasias hematológicas Desconocida LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS

26. Melanosis generalizada Signo de Leser-Trelat SINDROME DE SWEET

27. LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA ACROQUERATOSIS PARANEOPLASICA O ENFERMEDAD DE BAZEX Hiperqueratosis acra simétrica psoriasiforme con descamación y prurito en dedos de los pies, orejas y nariz, con distrofia ungueal Carcinoma de células escamosas del esófago, cabeza, cuello y pulmón Desconocida ENFERMEDAD DE PAGET Placa eritematosa y queratósica sobre areolas, pezones o tejido mamario accesorio Mama Células de Paget Células de Langerhns

28. Enfermedad de Paget Acroqueratosis paraneoplasica

29. ERITEMAS

30. ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA Eritema gyratum repens Eritema descamativo progresivo con prurito y aspecto rugoso Pulmon, mama, utero, gastrointestinal Desconocida Eritema necrotico migratorio Area circinadas y circulares de vesiculas y eritema erosivo en cara, abdomen y miembros. Tumor de los islotes pancreaticos Glucagon o derivado de su metabolismo Sofoco Enrojecimiento transitorio de cara y cuello Carcinoide, carcinoma medular de tiroides Serotonina u otros peptidos vasoactivos Eritema anular centrifugo Lesiones eritematosas anulares y configuradas lentamente migratorias Prostata, mieloma Desconocida Dermatitis exfoliativa Eritema progresivo seguido de descamacion Linfoma cutaneo de celulas t, enfermedad de Hodgkin desconocida

31. Eritema gyratum repens Eritema necrotico migratorio Eritema anular centrifugo Dermatitis exfoliativa

32. Lesiones endocrinas y metabolicas

33. Enfermedad Descripcion Tumor maligno Causa Paniculitis nodular sistemica Nodulos subcutaneos violaceos y dolorosos, acompanado de dolor abdominal y necrosis grasa de la medula osea, pulmones Adenocarcinoma de pancreas Liberacion de enzimas pancreaticas a la sangre y paso a los tejidos grasos Sx. De Cushing Estrias purpuricas anchas, atrofia, hiperpigmentacion, pletora, telangiectasias e hirsutismo Pulmonar, tiroides, testiculo y ovarios Aumento de ACTH Sx. De Addison Hiperpigmentacion de cicatrices y zonas de presion o friccion, aumento de vello Invasion de las glandulas suprarrenales, linfomas o carcinomas Disminucion de glucocorticoides Hirsutismo androide Aumento del vello de distribucion Tumores suprarrenales, tumores ovaricos Aumento de glucocorticoides, aumento de testosterona

35. LESIONES AMPOLLOSAS Y URTICARIALES

36. ENFERMEDAD DESCRIPCION TUMOR MALIGNO CAUSA Penfigo bulloso Ampollas grandes y a tension con ausencia histologica de acantolisis Linfomas Autoanticuerpos que reaccionan con un complejo antigenico (desmoplakina I, antigenos del penfigoide bulloso y dos antigenos no identificados Penfigo vulgar Ampollas en piel, visiculas orales Linfomas, sarcoma de Kaposi, ca de mama Desconocida Dermatitis herpetiforme Ampllas subepidermicas simetricas y pleomorficas Linfomas En relacion con autoanticuerpos Sx de Muir-Torre Neoplasia de las glandulas sebaceas Ca de colon, linfomas desconocida

37. Penfigo vulgar Dermatitis herpetiforme

38. LESIONES DIVERSAS

39. ENFERMEDAD DESCRIPCION TUMOR MALIGNO CAUSA Ictiosis adquirida Piel seca y quebradiza de forma generalizada, palmas y plantas hiperqueratósicas, escamas romboideas Enfermedad de Hodgking Desconocida Dermatomiositis Eritema o telangiectasias de los nudillos, el tórax, y región periorbitaria Diversos Desconocida

40. Ictiosis adquirida Dermatomiositis

41. ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA PAQUIDERMOPERIOSTOSIS Engrosamiento de la piel Aparición de pliegues Engrosamiento de labios, orejas y parpados Macroglosia Engrosamiento de la piel de la frente y del cuero cabelludo Acropaquias, sudoración excesiva Pulmón Desconocida HIPERTRICOSIS LANUGINOSA (lanugo maligno) Aparición de vello finolargo y sedoso en orejas y frente Pulmón, colon, vejiga, útero, vesícula biliar Desconocida

42. Paquidermoperiostosis

43. ENFERMEDAD DESCRIPCIÓN TUMOR MALIGNO CAUSA PRURITO Imposibilidad de identificar una causa cutánea evidente Obliga a descartar una enfermedad sistémica subyacente Linfomas Leucemias Mieloma múltiple Tumor del SNC Tumores abdominales Desconocida

44. TRASTORNOS HEREDITARIOS

45. Enfermedad Descripcion Tumor maligno Causa Enfermedad de Cowden (sx de hamartomas multiples) Fibromas de la mucosa oral con empedrado de la lengua, triquilemomas faciales Carcinomas de tiroides y mama Autosomica dominante Sx de Gardner Exostosis oseas, quistes epidermicos, quistes sebaceos, tumores dermoides, lipomas, fibromas Adenocarcinoma de intestino delgado o grueso Autosomica dominante

46. Enfermedad de cowden Sindrome de Gardner

47. Enfermedad Descripcion Tumor maligno Causa Sx de Peutz-Jehgers Polipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal y pigmentacion cutaneomucosa de labios, cara y mucosa oral Adenocarcinomas gastrointestinales Autosomica dominante Queratosis palmo-plantar Hiperqueratosis de palmas y plantas que aparece despues de los 10 a;os de edad Carcinoma esofagico Autosomica dominante Sx de carcinoma nevoide de celulas basales Carninomas multiples de celulas basales, hiperqueratosis puntiformes en palmas y plantas, quistes mandibulares, alteraciones esqueleticas Meduloblastoma, fibrosarcoma Autosomica dominante

48. Sindrome de Peutz-Jehgers Queratosis palmo-plantar Sindrome nevoide de celulas basales

49. MANIFESTACIONES RENALES DEL CANCER EXTRARENAL

50. Los enfermos con carcinoma extrarrenal desarrollan muchas complicaciones renales importantes. Nefropatias secundarias al tratamiento Trastornos tubulo-intersticiales Alteraciones glomerulares Trastornos hidroelectroliticos

52. En los pacientes con ca es frecuente detectar perdidas urinarias de proteinas debidas a alteraciones glomerulares 6-10% de los enfermos con ca terminan por desarrollar algun tipo de glomerulonefritis

53. Estomago mama Colon Rinon Ovario Pulmon

55. SINDROMES PARANEOPLÁSICOS Manifestaciones Endocrinológicas del cáncer

56. Síndrome de la hormona adrenocorticotropa ectópica Brown 1928 (primera comunicación)

57. Sx ACTH ectópica 2 º sx paraneoplásico (después de hipercalcemia) Mejor caracterizado 1965 88 pac.

58. Moléculas activas (predominan en el sx) Precursores de ACTH MSH Β -lipotropina Endorfinas Encefalinas

59. 15 pacientes Sx ACTH ectópica Precursores de ACTH Se asociaban con concentraciones anormalmente elevadas de cortisol en plasma.

60. La ACTH ectópica se asocia frecuentemente puede detectarse en diversas neoplasias.

61. Trastornos clínicos más frecuentes que afectan la producción de cortisol ACTH ectópica ACTH hipofisaria Enfermedad suprarrenal

62. Manifestaciones Clínicas

63. Manifestaciones clínicas

64. Manifestaciones cínicas Amenorrea No son específicos

65. Comparación clínica Síntoma Enfermedad de Cushing ACTH ectópica Cara de luna llena X X Obesidad de tronco X X Estrías purpúreas X Hipertensión X X Debilidad X X Cuello de búfalo X Hirsutismo X X Hiperpigmentación X Hipokaliemia X X Alcalosis metabólica X X

66. 3 - 1 ACTH ectópica cushing ≥ riesgo cáncer de pulmón

67. 50% pac. c / ACTH ectópica 3-7% sx ACTH

68. Perfil bioquímico: intolerancia a la glucosa hipokaliemia y alcalosis metabólica La hipokaliemia puede ser tan intensa como para poner en peligro la vida.

69. Diagnóstico (producción excesiva de cortisol) Diferenciar : adenoma hipofisario síndrome de producción excesiva de ACTH trastorno primitivo de glándulas suprarrenales

70. Las dos pruebas más frecuentes de cribado en la producción excesiva de cortisol son: la determinación de cortisol libre en orina de 24 hrs. Y la prueba de supresión con 1 mg de dexametasona.

71. TRATAMIENTO Localización Ca de pulmón Detecta + 90% tumores pulmonares asociados con la producción de ACTH

72. Cirugía: Elección en pacientes con tumores en estadios tempranos Tumores diseminados (cura una pequeña proporción de los pac) Resección del tumor primitivo Síntomas completamente aliviados

73. TRATAMIENTO MEDICAMENTOS UTILIZADOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA PRODUCCIÓN ECTÓPICA DE ACTH MEDICAMENTO DOSIS Ketoconazol 400-1200 mg/día Metirapona 500-4000 mg/día Aminoglutetimida 500-2000 mg/día (las respuestas distan de haber sido completas) Mitotano 4-12 gr/día (toxicidad, lento comienzo de su efecto) Sandostatín (octreótido) 300-1500 mg/día

74. Tratamiento Supresión de la producción primaria de ACTH: Quimioterapia citotóxica Supresión de la liberación de ACTH con octreótido

75. Sx de producción inadecuada de ACTH 3-15% de los pac con carcinoma pulmonar de cél pequeñas presentan este síndrome. 1963 consecuencia de la producción ectópica de ADH .

76. Hallazgo inicial: Hiponatremia La definición del Sx incluye: Hipoosmolaridad sérica Hiperosmolaridad urinaria Concentración urinaria de Na inadecuada Función renal, suprarrenal y tiroidea normales.

77. Causas de SIADH SNC Infecciones Vasculitis Ictus Traumatismo craneal Tumores Sx de Guillain- Barré Porfirio aguda intermitente Estrés psíquico PULMONARES Infecciones Tumores Ventilación con presión positiva Neumotórax Asma Fibrosis quística MEDICAMENTOS Vincristina Ciclofosfamida Morfina Clorpropamida Tiacidas Clofibrato Carbamacepina Cisplatino

78. Tumores que se asocian con SIADH Cáncer de pulmón Cáncer de cabeza y cuello Tumores cerebrales Linfomas Leucemias Mesotelioma Tumores gastrointestinales Tumores ginecológicos Cáncer de próstata Cáncer de vejiga

79. 75% todos los SIADH asociados con tumores malignos secundarios a

80. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La mayoría de los enfermos está asintomático Rasgos fundamentales: Intoxicación hídrica Hiponatremia

81. Fases iniciales

82. Avanza el síndrome

83. Finalmente Convulsiones refractarias Rara vez

84. DIAGNÓSTICO Tener en cuenta otras causas de hiponatremia Valorar volumen circulante Euvolémico Descartar hipotiroidismo, enfermedad renal, enfermedad de Addison

85. TRATAMIENTO Control de la enfermedad subyacente Quimteràpia Metástasis cerebrales: asociar quimioterapia Medidas paliativas Restricción de líquidos Tratamiento farmacológico Demeclocina (600mg/dìa) Difenilhidantína Litio Na en plasma ↓ a 130 mEq/L

86. La demeclocina inhibe el efecto de: Arginina- vasopresina sobre el riñon. En casos graves Soluciones hipertónicas de sodio junto con furosemida intravenosa.

87. HIPOCALCEMIA Es más frecuente en los enfermos con metástasis óseas . Tumores capaces de producir metástasis osteolíticas

88. La hipocalcemia raras veces es sintomática Tetania irritabilidad neuromuscular

89. Tratamiento: Infusión de calcio Pacientes con: Irritabilidad neuromuscular Tetania Convulsiones.

90. OSTEOMALACIA ONCÓGENA Causa rara de osteomalacia: De comienzo tardío, en ausencia de alteraciones causantes de mineralización ósea deficiente tumores mesenquimatosos benignos La resección de estos tumores resuelven el problema asociado

91. Dolor óseo Fosfaturia Glucosuria renal Hipofosfatemia Normocalcemia Concentraciones normales de hormona paratiriodea Concentraciones <de 125-dihidroxivitamina D Aumento de fosfatasa alcalina

92. Los tumores son parecidos. Es característico que no tengan aspecto maligno. Tratamiento definitivo Extirpación del tumor Dosis elevadas de vitamina D fosfatos LOCALIZACIÒN

93. PRODUCCIÓN TUMORAL DE CALCITONINA El carcinoma medular de tiroides produce calcitonina Sensible marcador tumoral (concentraciones séricas) Otros tumores que segregan calcitonina Tumores carcinoides

94. GONADOTROPINAS Puede producirse secreción de gonadotropinas en tumores:

95. Las hormonas humanas con propiedades gonadotropas FSH LH hCG Las concentraciones de FSH y LH, varían en condiciones fisiológicas, la hormona hCG es utilizada para el seguimiento de los síndromes paraneoplásicos. Otros tumores extragonadales que producen hCG son: Cáncer de pulmón Carcinoma suprarrenal Tumores del tracto gastrointestinal Tumores del tracto genitourinario

96. LACTÓGENO PLACENTARIO HUMANO . HORMONA LIBERADORADE HORMONA DEL CRECIMIENTO , PROLACTINA Y SUSTANCIA TIROTRÓPICA DE ORIGEN TUMORAL Se ha detectado hPL Pacientes no gonadales No trofoblasticos. Puede ir acompañado de : Elevadas de estrógeno Aumento de Hcg Se encontraron concentraciones elevadas de hormona del crecimiento en pacientes con:

97. HIPOGLUCEMIA Insulinomas hipoglucemia. Las neoplasias que pueden asociarse raramente con hipglucemia: Tumores mesenquimatosos Carcinomas suprarrenales Cánceres gastrointestinales Es característico el gran tamaño de estos tumores. Con frecuencia invaden hígado. El paciente puede presentar signos y sìntomas de hipoglucemia.

98. Los tumores pueden producir hipoglucemia de diferentes maneras Síntesis ectópica de insulina Consumo excesivo de glucosa Producción de sustancias estimulantes de la liberación ectópica de insulina. Infiltración masiva del hígado Producción del inhibidor hepático de la glucosa Unión de la insulina a una proteína M El tratamiento inicial es la infusión intravenosa de glucosa. Reducir la masa tumoral

99. Manifestaciones hematológicas del cáncer ERITROCITOSIS Carcinoma de células renales ( + frec) Enfermedades benignas del riñón Tumor de Wilms Hemangiomas Hepatoma 2º tumor + frec Hemangiomas cerebelosos Fibrinoides uterinos Tumores de la corteza suprarrenal Tumores virilizantes

100. ANEMIA Normocítica normocrómica (mayor frec) Causa rara de anemia es la aplasia pura de células rojas . Aparición con diversas neoplasias malignas leucemia linfocítica crónica En raras ocasiones se asocia la aplasia pura de células rojas con tumores sólidos malignos.

101. Las anemias hemolíticas autoinmunes se asocian: Neoplasias de células B Leucemia linfática crónica (linfomas) La anemia hemolítica microangiopática: Fragmentación de los hematíes Se detecta en enfermedades que cursan con lesión de vasos En relación con tumores malignos

102. GRANULOCITOSIS Las neoplasias asociadas son: Enfermedad de Hodgkin Linfomas Diversos tumores sólidos El mecanismo responsable es la producción por el tumor de factores de crecimiento. Factor estimulador de colonias de granulocitos Factor estimulador de colonias de granulocitos y macrófagos Interleuquina 3 y 1

103. GRANULOCITOPENIA Secundaria: Infiltración tumoral de la médula ósea La granulocitopenia grave El tto es el estimulo directo con factores de crecimiento.

104. EOSINOFILIA Y BASOFILIA Aparece con frec: Las cél. tumorales pueden producir Basofilia aparece Leucemia mieloide crónica Otros trastornos mieloproliferativos Factor que estimule directamente la producción de eosinófilos. Sin síntomas típicos Enfermedad de Hodgkin Micosis fungoide Linfomas y tumores sólidos

105. TROMBOCITOSIS Pueden aparecer Enfermedad de Hodgkin Linfomas Diversos carcinomas y leucemias De aparición precoz Forma primaria: (puede presentarse) En el curso de enfermedades inflamatorias Hemorragias Deficiencia de hierro Anemia hemolítica Forma secundaria a tumores malignos: Producción excesiva de trombopoyetina Sin indicación de Tto.

106. TROMBOCITOPENIA Se debe habitualmente: Coagulación intravascular diseminada Infiltración tumoral de la medula ósea En neoplasias malignas de estirpe linfoide (linfomas y Hodgkin) Es frecuente detectar un sx. Similar a la púrpura trombocitopénica idiopática Pueden presentar: Hemorragias Púrpura Responden a dosis altas de prednisona

107. TROMBOFLEBITIS El mayor riesgo de tromboflebitis migrans se da en cáncer de páncreas. Otros adenocarcinomas Tratamiento Heparina A largo plazo (heparina y warfarina poco satisfactorio)

108. Manifestaciones neurológicas. * Síndrome neurológico paraneoplásico. Cualquier alteración neurológica en pacientes con cáncer. No es originada por metástasis o por invasión directa del sistema nervioso por cáncer.

110. Ocurre en menos del 1% de los enfermos de cáncer. 50 % los síntomas del sistema nervioso preceden al descubrimiento del tumor asociado. Frecuencia.

111. Diversos mecanismos: Propios tumores liberan sustancias que resultan neurotóxicas. Infecciones oportunistas. Tumor compita por un nutriente o sustrato bioquímico. *** Reacción autoinmune. Patogenia. Causa es desconocida

112. El Paciente tiene cáncer y la duda es si los síntomas son un efecto a distancia u obedece a metástasis. No se sabe si el paciente tiene cáncer y la cuestión es si es un Sx PN y si hay que realizar a un estudio exhaustivo para detectar el Cáncer oculto. Diagnóstico DIFÍCIL El problema clínico puede plantearse de 2 modos:

113. * Comienzo rápido. * Poco tiempo para establecer el diagnóstico * Se instaura el tratamiento cuando ya hay un daño irreversible. Excepciones: * SMLE plasmaféresis * Opsoclonus-mioclonus corticosteroides. Tratamiento. INEFICAZ

114. Degeneración cerebelosa paraneopásica. Caracterizada por signos y síntomas cerebelosos. Pérdida difusa de las células de Purkinje del cerebelo. Síndrome paraneoplásico que más frecuentemente afecta al SNC.

115. Canceres de pulmón. Ca de ovario. Ca de mama. Linfomas, sobre todo con enfermedad de Hodgkin. La forma de presentación clínica más habitual es como disfunción cerebelosa difusa.

116. Los síntomas son de comienzo brusco. Curso clínico Empeoramiento subagudo. * Seguido por estabilización del deterioro neurológico. 60 % los síntomas neurológicos preceden a la detección del tumor .

117. Ataxia simétrica * desarrollo progresivo * afecta extremidades. Disfagia. Disartria y a veces nistagmo. Demencia. Se manifiesta:

118. RM y TC atrofia cerebelosa conforme avanza la enfermedad. Pleocitosis leve con aumento de proteínas. Los anticuerpos presentes con mas frecuencia son: Anticuerpos anti-YO

119. Puede haber otros menos específicos. **Anticuerpos anti.HU y anticuerpos anti-Ri Anticuerpos anti-YO Aparecen en forma exclusiva en mujeres con DCP y cáncer de mama, ovario o aparato genital.

120. Complicación rara. El tumor subyacente más frecuente es el CMCP, seguido por el cáncer testicular. Puede estar en ausencia de cáncer. Encefalitis líbica. Pérdida de neuronas en la amígdala y en la corteza del hipocampo y de la ínsula. Anatomopatologicamente:

121. Gliosis. Manguitos linfocitarios alrededor de los vasos sanguíneos. Nódulos microgliales. Habitualmente hay:

122. Aparición subaguda: ** Trastornos de la personalidad ** Pérdida de memoria reciente. * Conservación de las otras funciones cognitivas. Menor frecuencia. * Convulsiones. * Alucinaciones. * Desorientación . Manifestaciones clinicas.

123. Anticuerpos Anti-HU. * Presentes en el 50% de los pacientes con EL y Ca de pulmón. Anticuerpos anti-CV2 (CRMP5), Anti-anfisina. * Una minoría de pacientes con EL y Ca de pulmón. Anticuerpos Anti-Ma2. * En los pocos pacientes que tienen un Ca testicular y EL. Se asocia a: No hay tratamiento eficaz.

124. Alteración inusual. Los tumores más habitualmente implicados: * Cáncer de mama. * CMCP. * Timoma. Síndrome de hombre rígido.

125. Agarrotamiento muscular progresivo * Durante meses. * Más prominente en músculos paravertebrales y miembros inferiores. Dolor Espasmos musculares * Deformidades y fracturas. Rigidez. Manifestaciones clinicas.

126. Pacientes con este síndrome y cáncer de mama o CMCP tienen anticuerpos anti-anfisina Sin cáncer se asocia a anticuerpos contra descarboxilasa del acido glutámico, normalmente los pacientes presentan DM y otras alteraciones endocrinas.

127. Opsoclonus: alteración de la movilidad ocular. Caracterizado por: * Sacudidas espontáneas. * Arrítmicas. * Conjugadas de gran amplitud * Todas las direcciones de la mirada * Sin un intervalo sacádico. Opsoclonus-mioclonus paraneoplásico.

128. Se observa en dos circunstancias: Niños pequeños con infección viral que afecta el tronco cerebral y que no guarda ninguna relación con el cáncer. Síndrome paraneopásico.

129. Con SP aparece asociado con neuroblastoma en un 2%. 50 % que sufren opsoclonus tiene un neuroblastoma subyacente. Responde a corticosteroides, pero el 50 % queda con algún daño permanente. En niños...

130. La posibilidad de que se asocie a neoplasia es mucho menor. Solo el 20 % padecen algún tumor. El tumor asociado con más frecuencia es un cáncer de pulmón. En adultos...

131. Movimientos oculares anormales Mioclonus. * LCR muestra leve pleocitosis con ligera elevación de proteínas. Tto. pocas veces eficaz. Manifestaciones clinicas. Numero reducido de casos se han detectado anticuerpos anti-Hu y anti-Ri.

132. Sx. Raro. Degeneración retiniana paraneoplásica. 90 % se debe a CMCP y en segundo lugar por melanoma maligno. Hallazgos anatomopatológicos: ** Degeneración difusa de bastones, conos y células ganglionares de la retina.

133. Fotosensibilidad. Pérdida visual con escotomas. Disminución del calibre arteriolar de la vascularización retiniana. Manifestaciones clinicas.

134. Es frecuente que se deteriore la visión de los colores y que haya ceguera nocturna y disminución de la agudeza visual

135. Poco frecuente. Cursa con perdida de la sensibilidad en los miembros. Puede aparecer en enfermos de cáncer, pero es más frecuente en no cancerosos y en Síndrome de Sjögren primario. Neuropatía sensitiva subaguda.

136. Acorchamiento. Parestesias. Dolor disestésico Manifestaciones clinicas. Extremidades. La pérdida sensitiva progresa en días o semanas hasta afectar por completo a los 4 miembros y ascender a continuación a tronco y cara.

137. Los reflejos tendinosos profundos están abolidos, pero la fuerza muscular suele ser normal. Cuando existe tumor 90 % CMCP Las mujeres son más afectadas. La enfermedad tiende a estabilizarse al cabo de varios meses tras haber producido un grado avanzado de incapacidad.

138. Neuropatía motora subaguda. Se asocia sobre todo con enfermedad de Hodgkin y con otros linfomas. Rasgos anatomopatológicos. * Degeneración de las células del asta anterior. * Desmielinización de la sustancia blanca de la medula espinal.

139. Debilidad progresiva, de instauración subaguda, de los miembros inferiores, sin pérdida significativa de la sensibilidad. * Suele aparecer después de diagnosticado el tumor subyacente y con frecuencia lo hace mientras el cáncer esta en remisión. * Es característico que la debilidad se estabilice o mejore al cabo de varios meses.

140. En la mayoría de los casos es producida: * Quimioterapia neurotóxica. * Malnutrición. * Alteraciones metabólicas. Puede tener relación con el Cáncer de pulmón. Neuropatía periférica paraneoplásica sensitivo motora.

141. Afecta a zonas dístales de los miembros. * Distribución característica en guantes y calcetines * Las estructuras bulbares no suelen verse afectadas.

142. Tiende a estabilizarse cronicidad. curso oscilante remisiones y recidivas. No hay tratamiento disponible.

143. 40 % no tiene un cáncer asociado. * La mayoría son mujeres. 60 % que si tienen una neoplasia subyacente 2/3 partes CMCP. Síndrome miastenico de Eaton-Lambert. Se debe al bloqueo de los canales de Calcio por los anticuerpos del tumor, esto impide la liberación de Acetilcolina. Trastorno de la unión neuromuscular que origina debilidad de los músculos proximales.

144. Manifestaciones clinicas. Debilidad muscular . * Más intensa en músculos proximales. Fatiga aumentada. Dificultad para moverse. * No suele afectar a la musculatura bulbar, aunque un 30 % de los enfermos sufren disfagia. * 50 % Disfunción autónoma.

145. Los reflejos tendinosos profundos están reducidos o ausentes, especialmente los MI. Responde al tratamiento con plasmaféresis e inmnosupresión.

146. Polimiositis. * Las células inflamatorias del sistema inmunológico atacan directamente a las fibras musculares. Dermatomiositis. * Células atacan los pequeños vasos sanguíneos que abastecen los músculos y la piel Dermatomiositis y polimiositis.

147. Miopatías inflamatorias caracterizadas: * Desarrollo subagudo de debilidad de los músculos proximales. * Con o sin dolor. * Hipersensibilidad muscular. Dermatomiositis: * Alteraciones cutáneas, además de la debilidad muscular. Son idiomáticos, solo en un 10 % se asocian con cáncer.

148. Cuando los síntomas característicos aparecen en varones de más de 40 años, la incidencia de cáncer subyacente, especialmente de carcinoma pulmonar, es más alta. Los canceres que se asocian con mayor frecuencia son el de pulmón y mama.

149. Elevan las enzimas musculares. * CK Anticuerpos Jo-1 Tratamiento * Inmunosupresores, incluidos los corticoesteroides. Evolución impredecible y con frecuencia independiente de la del tumor

150. Otros síndromes paraneoplásicos.

151. Osteoartropatía hipertrófica. Caracterizado por: * Acropaquias. * Periostosis de los huesos largos. Manifestaciones menores: - Derrames pleurales. - Seborrea. - Foliculitis. - Hiperhidrosis. - Gastropatía hipertrófica.. - Osteolisis acra.

152. OAH PRIMARIA SECUNDARIA. Hereditaria. LOCALIZADA GENERALIZADA. Hemiplejia. Aneurismas. Artritis infecciosas. Ductos arterioso persistente *** Neumopatías. * Cardiopatías. * Hepatopatías. * Enf. Intestinales. * Enf. Del Mediastino. * Conjunto miscelaneo.

153. La OAH se diagnostica por la presencia de acropaquias y por periostitis. El tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente se sigue de una rápida desaparición del trastorno .

154. 30 % la presenta en algún momento de la evolución de la enfermedad. La mayoría es por infección. El principal criterio diferencial para establecer si la fiebre se debe a infección es la presencia o no de neutropenia. Fiebre

155. Causas de fiebre en pacientes con cáncer: * Infecciones. * Propio tumor. * Fiebre medicamentosa. * Reacciones a sangre y derivados sanguíneos * Enfermedades autoinmune.

156. El carcinoma de células renales es el cáncer que con mayor frecuencia induce fiebre. 33 % pacientes con hepatoma. La fiebre de Pel-Epstein es propia de los pacientes con enfermedad de Hodgkin..

157. El aspecto más importante a tener en cuenta ante la fiebre en pacientes con cáncer es identificar una posible infección. La fiebre también puede anunciar alguna recidiva del cáncer. Es una manifestación frecuent e en pacientes con cáncer y suele ser secundaria a infección.