El documento describe los somatostatinomas, tumores neuroendocrinos raros que secretan somatostatina. Estos tumores generalmente se originan en el páncreas o duodeno, son grandes y a menudo metastásicos al momento del diagnóstico. La somatostatina inhibe la liberación de hormonas como la insulina y la GH, lo que puede causar síntomas como diarrea y diabetes. El tratamiento incluye resección quirúrgica del tumor primario y metástasis, aunque el pronóstico a menudo es malo debido a la

1. Somatostatinoma
Sofía Garcia Ch.

2. Generalidades
Somatostatina
Sintetizado en células D
Acción paracrina
Está formada por 14 residuos
de aminoácido en forma de
anillo que se une por un
puente disulfuro formado
entre dos residuos de cisteína.
Neurotransmisor (Sistema
hipofisiario) y neuromodulador
paracrino.

3. Inhibe la liberación de
la GH a partir de la
hipófisis anterior.
También inhibe otros
péptidos
funcionalmente activos:
insulina, tirotropina,
glucagón, hormona
paratiroidea y
hormonas GI, gastrina,
secretina.
Acción de la Somatostatina

4. Síntesis de Somatostatina LAS CELULAS DELTA
(10%)
Localización: SNC, intestino, células delta de la
mucosa gástrica, intestinal, colon, páncreas.
Rol importante en homeostasis de nutrientes.
Regulación de la Secreción de Somatostatina:
Síntesis de la Somatostatina
Estimulada por: Inhibida por:
 Glucosa, AA y cuerpos cetónicos.
 Entero hormonas (gastrina,
colecistokinina, péptido inhibidor
gástrico y secretina).
 Agentes colinérgicos
 ß adrenérgicos
 Glucagón
 a 2 adrenérgicos

5. Somatostatinoma
• Tumor N- GEP
• 1/40 000 000
• 1% de tumoraciones endocrinas GI. Edad:
40-60
• Etiología: Desconocida.
• Únicos, grandes y metastásicos (hepática).
Sitio:
• 60 % origen pancreático  tamaño >4cm
• Duodeno y yeyuno (raro) tamaño >2cm
• Secretan también insulina, calcitonina,
gastrina, VIP, glucagón, ACTH, etc.
Metástasis: Los ganglios linfáticos regionales y los huesos
están implicados con menor frecuencia. Esta presente en el dx
inicial: 80% si se encuentra en el páncreas y 50% si el tumor
primario está en el duodeno.

6. Revista Colombiana de Gastroenterologia
Print version ISSN 0120-9957
Rev Col Gastroenterol vol.25 no.2 Bogotá Apr./June 2010
Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos
Cristian Camilo Vargas Martínez, MD (1), Rodrigo Castaño Llano, MD (2)
Tumores pancreáticos GEP
Insulinoma Frecuente. 90% benigno
Gastrinoma Frecuente. 50% malignos al momento del diagnostico.
Vipoma Son raros.
Sx de Verner Morrison.
92% malignos al momento del diagnostico
Glucagonoma 50-82% metástasis al diagnostico
Somatostatinoma  El mas raro de todos.
 Se origina también en duodeno y ampolla de Vater.
 Los tumores pancreáticos son grandes y metastásicos (70-
92%)
 No funcionantes 30-50%
 Generalmente, los asociados a las MEN-1 son grandes,
multifocales y malignos del 62-92%.

7. • 50% tienen otros trastornos endocrinos.
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), MEN-1
(poco frecuente), enf. de von Hippel-
Lindau, esclerosis tuberosa y tumores del
estroma gastrointestinal (GIST).
• Los marcadores tumorales, con la
excepción de la somatostatina, son
inespecíficos e incluyen polipéptido
pancreático, la grelina, la
andrenomedulina, la enolasa neuronal
específica y la cromogranina A.
Asociación a otras patologías

8. • Pueden ser asintomáticos o
sintomáticos
• Dolor abdominal
• Tríada clásica: diabetes, diarrea-
esteatorrea y colelitiasis.
• Hipoclorhidria, ictericia.
• Pérdida de peso
• Anemia
Mecanismo
• Acción inhibitoria de la
somatostatina sobre la insulina,
enzimas pancreáticas y motilidad de
la vesícula biliar, respectivamente.
Clínica

9. • Clínica
• Niveles séricos elevados
de somatostatina.
>100pg/dl
• TAC, RMN
• Ecografía endoscópica del
páncreas.
• Gammagrafía con
somatostatina.
Dx. Somatostatinoma
• Fig.1. Tomografía computarizada abdominal. Gran masa sólida
dependiente de la cabeza pancreática (*) con dilatación de la vía
biliar intrahepática y extrahepática. Dilatación del conducto de
Wirsung. Colelitiasis. Imagen de seudoquiste en cola de páncreas.
Grupo Mexicano de Trabajo en NET-GEP (GT-NET-GEP). Guías de
diagnóstico y tratamiento de tumores neuro endócrinos
gastroenteropancreáticos. GAMO 2009;8 (Supl 1).

10. Las estrategias de resección:
• Pancreatectomía distal subtotal
• Pancreaticoduodenectomía (procedimiento de Whipple)
• Para los tumores duodenales pequeños; escisión local.
• Colecistectomia
Tratamiento de las metástasis si existieran.
• QT (estreptozotocina, doxorrubicina, dacarbazina, 5-fluoruracilo)
• RT
• Embolización (taponar arteria que irriga a una
metástasis).
• Interferón alfa. Monoterapia
TTo Somatostatinoma. Resección Quirúrgica
Revista Colombiana de Gastroenterologia
Print version ISSN 0120-9957
Rev Col Gastroenterol vol.25 no.2 Bogotá Apr./June 2010
Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos

11. • En el 50% de los casos ya existe
metástasis en el momento del
diagnóstico.
• Imposibilidad de cirugía curativa.
Pronostico . Somatostatinoma
Supervivencia a los 5 años en tumores
endocrinos GEP sin metástasis
72%
Invasión Local 44%
Metástasis a distancia 40%
Asociación Española de Cirujanos. Guía Clínica de Cirugía Endocrina. 2009

12. Tumores No Funcionantes
Sofía Garcia Ch.

13. Tumores de células no funcionantes
• No se asocian con síndromes clínicos de hiperfunción hormonal.
• Entre la 5ta-6ta década de la vida.
• Igual entre hombres y mujeres.
• En el 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del páncreas.
• 50% con metástasis al diagnóstico.
• El Ppoma (productor de polipéptido pancreático) es el tumor no funcionante
más frecuente.
William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed.1277-1290.
MATTHEWS B et al. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.

14. Tumores de células no funcionantes
• Síntomatología hasta que alcanza gran
tamaño, con infiltración de órganos
vecinos y desarrollo de metástasis
hepáticas y ganglionares regionales.
• Clínica: Pérdida de peso, dolor
abdominal, masa palpable e ictericia.
• Complicaciones como hemorragia
digestiva masiva por erosión del tubo
digestivo o vasos retroperitoneales.
Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634.

15. Tumores de células no funcionantes
• Diagnóstico:
• TC, RMN.
• Dxd: adenocarcinoma
ductal y otros tumores
mucinoso quísticos del
páncreas.

16. Tumores de células no funcionantes
• Tratamiento:
• La cirugía es de elección: resección extensa y linfadenectomía regional.
20% curativa.
• Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser resecadas.
• Con tumor irresecable se recomienda efectuar derivación gastrointestinal
o biliodigestiva.
• La QT paliativa muestra buenos resultados.
Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634.
MILLER J et al. Tumores neuroendocrinos del páncreas. En: Burgos L (ed). Cirugía pancreática. Santiago: Arancibia Hnos y Cía Ltda 2002; 176-90.

17. ¡Gracias!