presentacion

1. Síndrome Hemolítico-urémico (e-coli -0157:h7)
Hernández Partida Jorge Ezequiel
4926
Infectología
Hospital Dr. Manuel Gea González
UNAM

2. Generalidades:
• Este grupo microangiopatías trombóticas
abarca 2 enfermedades:
• 1-Sx Hemolítico-Urémico
• 2-Púrpura trombocitopénica trombótica
(fiebre+ afección neurológica)
• Se caracterizan por la triada:
• 1-anemia hemolítica microangiopática,
• 2-trombocitopenia
• 3-Insuficiencia renal aguda (IRA)

3. • En el frotis de sangre hay esquistocitos
muy característicos.
• Los tiempos de coagulación son normales,
y en la histología( lesiones tromboticas en
capilares y arteriolas en varios lechos
capilares)

4. Mecanismo de lesión:
• 1-Lesión endotelial:
• Sobre todo en el SHU, ya sea por las
toxinas o la deficiencia de factor H se
lesiona el endotelio que favorece
agregación y trombosis.
• 2-Agregación plaquetaria:
• En PTT el bloqueo mediante
autoanticuerpos anti ADAMST-13
favorecen formación de grandes
complejos de FvW en endotelio.

5. Síndrome Hemolítico-Urémico
• La triada (anemia+ trombocitopenia +IRA) es
la 2da causa mas frecuente de IRA infantil.
• Se clasifica en:
• 1-SHU-clásico o D+ o epidémica ( hay
pródromo diarreico sobre todo por e-coli-
0157:H7 y tiene buen pronóstico)
• 2-SHU-atípico o D- (es mas grave y suele
asociarse a otras enfermedades como SAF,
LES, HAS, ciclosporina, factor H, posparto)

6. Epidemiología:
• La incidencia en EEUU (1.2/100, 000) y en
Argentina (12.2/100, 000)
• El SHU clásico afecta niños < 5 años en
primavera-verano
• El SHU atípico mujeres >40 años y no es
estacional
• El principal agente es E-coli enterohemorrágica
0157:H7 (Europa y EEUU) se requiere ingesta de
100-200 bacterias

7. • Otras cepas son 0111:H- , 0145:H28 , 0157:
H- (Sudamérica).
• Otras bacterias:
• Shigella Disenteria tipo 1, S. pneumoniae
• Salmonella, Campilobacter Y.
• Vías de transmisión: persona-persona y
agua y alimentos contaminados
• El principal reservorio de e-coli es el
ganado bovino (bueyes, vacas, búfalos)

8. E-coli:
• Bacilo -Gram -, Oxidasa- y anaerobio
facultativo
• Hay 6 tipos:
• 1-enterotoxigénica, 2-enteropatogena, 3-
enteroagregante (de intestino delgado).4-
adherencia difusa.
• 5-enteroinvasiva y 6-enterohemorrágica
(intestino grueso).
• el daño lo produce la Verotoxina o
toxina de shiga (stx 1 y 2)

10. Fisiopatología:
• E coli invade células epiteliales
intestinales causando diarrea
sanguinolenta.
• libera la STX 1 y 2 a la circulación
sistémica por circulación enterohepática.
• Stx tiene sub-a (se une al 28ARNs de
sub. 60S) y sub- b (se una a GB3r de
múltiples órganos).

11. • La stx produce liberación de IL-8, IL-1B
TNF-A , IL-6 , apoptosis de células
endoteliales y lesión endotelial glomerular.
• Hay (reducción de ON, PgI2 y mayor
endotelina 1). Con consecuente anemia y
trombocitopenia.
• Reduciendo la TFG y produciendo IRA .
• La proteasa ADAMTS-13 esta en valores
normales.

12. SHU atípico:
• 50% de los casos se debe a deficiencia
genética del regulador Factor H e
inadecuada activación de C8-C9.
• Otras Factor I y CD46 (complemento)
• Puede ser secundarias a:
• SAF, posparto, HAS, esclerodermia,
ciclosporina, tacrolimus, radiación renal y
otros citotóxicos .

13. Características Clínicas:
• 90% tiene pródromo ( diarrea acuosa o
sanguinolenta, dolor abdominal, fiebre,
náusea y vómitos) en niños
• Hay oliguria y hematuria macroscópica y
hipertensión arterial (33-50%).
• Hay afección neurológica (33%)
convulsiones, cefalea, ECV entre otras.

14. • Puede haber formas solo con lo renal o
solo con lo hematológico.
• En SHU atípico en adultos, no hay
antecedente de diarrea y hay mayor
afección neurológica.
• ---------------------------------------------------------
• Renal:
Aumento de creatinina, acidosis
metabólica, proteinuria y hematuria
microscópica y cilindros

15. Laboratorios:
• Los tiempos TTPa y TP son normales y
la prueba de Coombs es (-)
• Hiperbilirrubinemia (indirecta) y elevación
de transaminas (ALT, AST)
• Anemia (Hb-10)(moderada-severa)
esquistocitos, reticulocitos, leucocitosis
(15,0000) y trombocitopenia (<100, 000).

16. Diagnóstico de SHU:
• Sobre todo es clínico (anemia,
trombocitopenia y IRA) en niños con
antecedente de diarrea.
• Se puede identificar al agente por cultivo
medio MacConkey, PCR de stx1, cultivo
en células. Vero pero es complicado
• La serología no es utilizada (IgM, IgG)

17. • Diagnóstico diferencial=
• otras diarreas infecciosas como
disentería, Púrpura Trombocitopénica
Trombótica y otras anemias hemolíticas.
• CID con sepsis y otras causas de IRA (
glomerulonefritis, obstrucción, vasculitis,
fármacos, cálculos).

18. Tratamiento:
• En el SHU-D+ es sobre todo paliativo
(reposición de líquidos, antiespasmódicos
butilhioscina, metamizol).
• Hay controversia en administrar
antibióticos ??( ciprofloxacino 500mg/cda
12 hrs, TMP-SMX 160/800 cda 12 hrs,
eritromicina 500mg cda 8hrs).

19. • Los antiagregantes y anticoagulantes no
suelen ser útiles en SHU.
• Vigilancia renal y de Hb si se requiere
diálisis peritoneal o hemodiálisis en base
a los criterios correspondientes.
• (A-acidosis E-electrolitos I-ingestión O-
overload (edema pulmonar) U-uremia)
• Trasplante renal puede requerirse
• SHU atípico requiere plasmaferesis
generalmente y tiende mucho a recidivar

20. • La mortalidad es<10% en SHU-D+ , las
secuelas son hipertensión, proteinuria y
lesión a SNC.
• 3% desarrolla insuficiencia renal crónica
terminal
• SHU requiere de estricta vigilancia y
seguimiento rutinario y prolongado
• La mortalidad es del 80% en SHU en
adultos.

21. Bibliografía:
• 1-Arguelles “Fundamentos de
Hematología básica” editorial
panamericana, tercera edición 2011
• 2-Kumar,Abbas, Fausto “Patología
Estructural y funcional Robbins” editorial
Elsevier, edición octava 2012