presentacion

1. Alveolitis alérgica
extrínseca
Fibrosis Pulmonar
Idiopática
Hospital Dr. Manuel Gea González
3708 UNAM
Hernández Partida Jorge
Neumología

2. Alveolitis Alérgica
• Descrita en 1874
• también llamada neumonitis por
hipersensibilidad. (HP) no es atopia con
IgE.
• “Es un edo. Inflamatorio que abarca
paredes alveolares vías resp. terminales
secundaria a inhalación frecuente de Ag
en un sujeto susceptible”

3. ¿Qué es?
• Es una patología ocupacional que produce
diversos cuadros:
• 1-Pulmón del granjero-inhalación de
bacterias termófilas, esporas, proteínas en el
heno húmedo.
• 2-Pulmón de las bañeras de agua
caliente- hip. a M. avium
• 3-Pulmon de los avicultores-plumas y
excretas.

6. • Por extraña razón los fumadores tienen
menor incidencia de padecer HP.
• La resp.
Inmune es TH1
• Es la expo. Aguda o crónica a los Ag
laborales la que produce la neumonitis

7. Patogenia

10. Características Clínicas
• Dependen de la frecuencia de la expo. Y
del sujeto en si
• Hay 3 formas de presentación (Aguda,
subaguda y crónica) se confunden con
FPI y bronquitis crónica
• Los síntomas surgen 3-6 hrs después de
la expo.

11. • En la Aguda=
• malestar general, fiebre, taquipnea
• Escalofríos, disnea
• Tos seca y diaforesis
• Se demuestra leucocitosis con neutrofilia
• Los síntomas ceden al paso de los dias

12. • En la Subaguda= se dan de manera mas
lenta, duran semanas (tos disnea) cede
con el tiempo.
• La forma Crónica= la mayoría llega al dr
con esta forma. Tras meses o años con
las molestias.
• Tos, perdida de peso, malestar, disnea
progresiva, hipocratismo digital y (en
casos graves I. R. Cor Pulmonar e Hip.
Pulm. ).

14. ¿Cómo lo DX?
• 1-Anamnesis + Exploración física
• 2-laboratorio (alta VSG, PCR, no hay
autoanticuerpos, mayor captación de galio
67)
• En LBA (hay neutrofilia en el liquido)
• 3-Demostrando (IgM, IgA, IgG anti
agente nocivo, por ELISA, fijación de
complemento, inmunofluo. Indirecta)

15. • *Si n o hay expo reciente los AB pueden
no estar, hay sujetos sanos con dichos
anticuerpos).
• 4- Espirometría (restrictivo, menor
difusión) y gasometría ( hipoxemia arterial)
• Puede haber broncoespasmo e
hiperreactividad bronquial.

16. • 5-Radiografía = no hay datos
característicos, puede ser normal
• Hay infiltrados nodulares, consolidación y
Patrón en panal de abejas
• 6-TAC-AR= infiltrados difusos en vidrio
esmerilado, fibrosis intersticial y
enfisema en parches)

21. • 7-biopsia pulmonar= (por broncoscopía
y toracoscopía), se ve infiltrado de
plasmáticas, linfocitos, macrófagos con
granulomas no necrosantes.
• En 25 % se ve una bronquitis
obliterante + neumonía organizativa
(BOOP)

23. Dx diferencial
• Sarcoidosis, aspergilosis
• FPI, neumoconiosis, neumonías infecciosas,
• Sx tóxico por polvo orgánico.
• El pronóstico depende de lugar del sujeto y el
tipo de HP

24. Criterios para HP (todos los mayores
+ 4 menores)
• Criterios mayores: 1-evidencia de expo. al
Ag apropiado proveniente de anamnesis o
serología
• 2-menifestaciones tipo HP
• 3-hallazgos en Rx o TAC compatibles con
HP
• Criterios menores: 1-estertores
bibasilares, 2-menor capacidad de
difusión,3- hipoxemia, 4- linfocitos en
LBA,5-histología compatible con HP.

25. ¿Cómo lo trato?
• 1- lo mejor evitar la expo. Laboral,
mascarillas y prednisona 40-60 mg/día x 2
semanas y luego x 2 meses.

26. Fibrosis pulmonar
Idiopática

27. • Llamada también alveolitis fibrosante
criptogenica o neumonía intersticial usual
• Descrita la forma fulminante por Hamman
y Rich en 1935
• De causa desconocida (viral ?? Por HLA-
B8, B12, B15), prevalencia 6/ 100 000 en
>50-70 años

28. Factores de riesgo

29. Patogenía

30. • Por reacción a un detonante desconocido
• con TH2—eosinófilos, IL-4 IL5 IL13
macrófagos
• Liberación de TGF-b (suprime telomerasa y
caveolina-1)
• con proliferación de fibroblastos y
miofibroblastos
• Mayor depósito de colágeno y matriz
extracelular. (fibrosis)

31. Manifestaciones Clínicas
• Surgen: tos, disnea de esfuerzo, al explorar
hay estertores crepitantes bilaterales
basales, hipocratismo digital.
• Artralgias, mialgias y disminución de peso
• En fases tardías (cianosis, COR pulmonar,
edema e Hip. Pulm.)
• En el Sx de Hamman-Rich- en 6-12 meses
hay insuf. Rep. mortal

32. • FPI es de mal pronóstico (mortalidad a 5
años =40%) y 11% sufren Ca. Pulmonar.
• Dx De FPI:
• 1-Anamnesis y exploración física
• 2-Laboratorio= aumenta VSG, hay ANA,
factor reumatoide e inmunocomplejos
• En LBA (neutrofilia, eosinofilia o
linfocitosis)

33. • 3-espirometría= patrón restrictivo, mala
capacidad de difusión (Dlco), (VEF1/CVF
normal o mayor)
• 4-Radiografía= infiltrados basales
reticulonodulares y quistes en panal de
abeja , opacidad alveolar en Vidrio
esmerilado
• 5-TAC-AR= se afectan bases y periferia,
hay opacidades focales alveolares (vidrio
esmerilado) broncogramas aéreos
• Vasos irregulares.

37. • 6-Biopsia pulmonar (a cielo abierto o
toracoscopía videoasistida): es el
estándar de oro en FPI, nos habla de
extensión de proceso, de alveolitis activa.
• Hay inflamación y fibrosis de los tabiques
alveolares, con mononucleares, en fases
avanzadas mayor depósito de colágena,
fibroblastos y matriz, bronquiectasias por
tracción, y espacios quísticos dilatados
recubiertos de epitelio bronquial (panal de
abejas).

38. • Fibrosis intersticial parcheada y focos
fibroblasticos.

39. ¿Cómo se trata?
• Solo 10-30% responde bien, la remisión
se da en< 5%, las recaídas son frecuentes
• Se deben evaluar con laboratorio a los 3 6
y 12 meses y luego cada año
• Se dan corticoesteroides (prednisona-40-
80 mg varios meses) se mejoran en 2
meses

40. • 2-Ciclofosfamida (2mg/kg/día) con
prednisona. Se ponen mejor en 4-6 meses
• 3-Azatioprina (100-200mg/día) produce
náusea-vómito, úlcera, diarrea,
pancitopenia, aumento de transaminasas.
• 4-antifibróticos-colchicina (0.6 mg/día)VO
• 5-trasplante pulmonar.