Este documento describe el caso de una mujer de 85 años con esclerosis sistémica cutánea limitada. Presenta fenómeno de Raynaud desde hace más de 10 años, engrosamiento y esclerodactilia cutánea en manos, y poliartralgias. Los análisis muestran ANA y anticuerpos anticentrómero positivos, confirmando el diagnóstico.
CLASE CON DETALLE EN LOS ASPECTOS GENÉTICOS Y SU PAPEL EN LA PRESENTACIÓN CLÍNICA, DIRIGIDA A ESTUDIANTES DE PRE GRADO Y RESIDENTES DE MEDICINA INTERNA
CLASE CON DETALLE EN LOS ASPECTOS GENÉTICOS Y SU PAPEL EN LA PRESENTACIÓN CLÍNICA, DIRIGIDA A ESTUDIANTES DE PRE GRADO Y RESIDENTES DE MEDICINA INTERNA
Sesión clínica de Rafael Colmenares y Yousef Allaoua, estudiantes de 6º de Medicina de la Facultad de Alcala de Henares. Magnífico repaso de la patología. Muchas gracias.
Esta semana tuvo la suerte de evaluar como segunda opinión a una mujer con Hiperparatiroidismo normocalcémico asintomático ,fenotipo evolutivo de esta enfermedad en el tiempo,difícil a veces de reconocer y diagnosticar, este viernes Santo quiero plasmar estos pequeños alcances de esta patología,espero que les guste .
Sesión clínica de Rafael Colmenares y Yousef Allaoua, estudiantes de 6º de Medicina de la Facultad de Alcala de Henares. Magnífico repaso de la patología. Muchas gracias.
Esta semana tuvo la suerte de evaluar como segunda opinión a una mujer con Hiperparatiroidismo normocalcémico asintomático ,fenotipo evolutivo de esta enfermedad en el tiempo,difícil a veces de reconocer y diagnosticar, este viernes Santo quiero plasmar estos pequeños alcances de esta patología,espero que les guste .
La insuficiencia cardiaca constituye una entidad de creciente incidiencia y prevalencia debido al aumento de la esperanza de vida al mejorar las condiciones de vida y los tratamientos existentes. Por ello, es importante actualizar los conocimientos basándonos tanto en la evidencia científica como en la práctica clínica. En una primera parte se expondrá la definición de insuficiencia cardiaca y los diferentes factores de riesgo .En una segunda parte se planteará una serie de casos clínicos con el objetivo de clarificar actuaciones médicas.
XIII Reunión anual de la sección de Insuficiencia Cardiaca de la SEC
OVIEDO, 16-18 JUNIO 2016 HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS (HUCA)
http://secardiologia.es/insuficiencia/cientifico/ic-oviedo-2016
Proyecto HoT. cómo hacer atractiva la Insuficiencia Cardiaca al cardiólogo joven
JUEVES, 16 DE JUNIO 18:00-20:00 SALA A
Utilidad del estudio genético en la evaluación diagnóstica de la mioardiopatía dilatada idiopática.
Laura Jordán Martínez, Ana Guijarro Contreras, Víctor Manuel Becerra Muñoz, Miguel Antonio Lopez Garrido, Luis Morcillo Hidalgo, José Manuel García Pinilla (Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga)
Un tema común y de gran importancia que llegara a médicos de primer contacto; y que es bueno siempre tener presente ante cualquier caso que se llegue a presentar en el consultorio.
La anafilaxia es un motivo de consulta frecuente en atención primaria y en el servicio de urgencias. Se trata de una patología potencialmente grave y mortal, con una incidencia elevada pero con mortalidad estable, por lo que es fundamental su diagnóstico y tratamiento precoz.
Sesión clínica de Patricia Blanco, estudiante de 6º de Medicina de la UAH. Repaso a la Insuficiencia Cardiaca y reflexión acerca de la ecografía pulmonar como ayuda diagnóstica en esta patología
Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis EmergentesDiana I. Graterol R.
Universidad de Carabobo - Facultad de Ciencias de la Salud sede Carabobo - Bioanálisis. Parasitología. Módulo III, Tema 9: Parásitos Oportunistas y Parasitosis Emergentes.
Presentació de Isaac Sánchez Figueras, Yolanda Gómez Otero, Mª Carmen Domingo González, Jessica Carles Sanz i Mireia Macho Segura, infermers i infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
3. Anamnesis y exploración física
- Fenómeno de Raynaud >10 años de evolución.
◦ 3 fases: palidez, cianosis y eritema. Mejoría síntomas en verano
◦ Ocasionalmente diagnosRcada de perniosis
◦ Tto: perfudal (Felodipino) y lercadip (Lecarnidipino). Sin mejoría, episodios de dolor intenso
- Poliartralgias difusas de larga evolución, con empeoramiento nocturno.
- No disfagia, no disnea. No síndrome tóxico. No alteraciones oculares, cutáneas ni gastrointesRnales
- No tumefacciones a nivel de arRculaciones. No úlceras bucales ni genitales.
- Telangiectasias en pulpejos de dedos en ambas manos
- Engrosamiento cutáneo a nivel de ambas manos
- EsclerodacRlia en ambas manos
- Discreta disminución de apertura bucal
4. Anamnesis y exploración física
- Fenómeno de Raynaud >10 años de evolución.
◦ 3 fases: palidez, cianosis y eritema. Mejoría síntomas en verano.
◦ Ocasionalmente diagnosRcada de perniosis
◦ Tto: perfudal (Felodipino) y lercadip (Lecarnidipino). Sin mejoría, episodios de dolor intenso
- Poliartralgias difusas de larga evolución, con empeoramiento nocturno.
- No disfagia, no disnea. No síndrome tóxico. No alteraciones oculares, cutáneas ni gastrointesRnales
- No tumefacciones a nivel de arRculaciones. No úlceras bucales ni genitales.
- Telangiectasias en pulpejos de dedos en ambas manos
- Engrosamiento cutáneo a nivel de ambas manos
- Esclerodac;lia en ambas manos
- Discreta disminución de apertura bucal
9. Diagnóstico diferencial ES
◦ Alteraciones endocrinas:
◦ DM
◦ HipoRroidismo con mixedema
◦ Enfermedad renal
◦ Fbrosis sistémica nefrogénica
◦ Enfermedades infiltraRvas
◦ Amiloidosis
◦ Enfermedades hematológicas
◦ Síndrome POEMS
◦ Síndromes “overlap”
◦ LES
◦ AR
◦ MiosiRs, dermatomiosiRs
◦ SS
◦ FasciRs eosinollica
◦ Fármacos: bleomicina, docetaxel, Vit K, Vit B12
◦ Tóxicos y factores ambientales: solventes
orgánicos, petróleo…
Causas de cambios cutáneos esclerodermia-like (engrosamiento cutáneo)
10. Diagnóstico
1. CLÍNICO
◦ Fenómeno de Raynaud
◦ Engrosamiento cutáneo difuso o limitado, pihng digital con pérdida tejido cutáneo dedo y úlceras digitales superficiales,
calcinosis cuRs, telangiectasias mucocutáneas y/o hiperpigmentación cutánea
◦ Artralgias, mialgias
◦ Disfagia, acidez inicio reciente
◦ Disfunción erécRl
◦ HTA y enfermedad renal de inicio agudo
◦ Disnea
◦ Diarrea, síntomas malabsorción, pseudoobstrucción
2. Pruebas complementarias
◦ Hemograma, función renal, CK, análisis orina
◦ Autoinmunidad: ANA, Ac anRtopoisomerasa I (anR-Scl-70), Ac anRcentrómero (ACA), Ac anR-RNA polimerasa III
◦ Capilaroscopia
◦ Rx tórax + PFR
◦ ETT
◦ Estudio alteraciones esofágicas y digesRvas
11. Pruebas complementarias
1. Analí;ca:
◦ Hemograma normal, VSG 7
◦ Función renal alterada à ERC estadio IIIB (FG 30-35 ml/min)
◦ Autoinmunidad: ANA + (1/160), Ac an;centrómero +. FR -.
2. Rx tórax: sin alteraciones pleuroparenquimatosas.
3. Estudio esofágico 2005. Esofagograma: Hernia de hiato sin otras alteraciones. Manometría
esofágica: Hipotonía EEI. Peristalsis cuerpo esofágico hipotónica (tercio medio y distal) y
ocasionalmente hipertónica y/o interrumpida. Trastorno motor esofágico inespecífico leve-
moderado
4. Estudio diges;vo. EcograWa abdominal: sin alteraciones hepáRcas ni de vía biliar. No se observan
alteraciones renales ni en vejiga. No otras alteraciones.
5. Ecocardiograma 2006: HVI septal con FEVI conservada, sin alteraciones contracción. Esclerosis
mitral. Esclerosis aórRca. IT ligera. Presiones pulmonares normales.
6. Cateterismo cardíaco 2010: PAP 33/11mmHg, PAP media 20mmHg, PCP 14mmHg, PAD 7mmHg
12. Esclerosis sistémica
ES cutánea localizada ES cutánea difusa
Engrosamiento cutáneo Acral: distal a codos y rodillas
Generalizada: pecho, abdomen, EESS,
hombros
Fenómeno Raynaud Años o décadas de evolución
Reciente (coincide con inicio de
síntomas o aparece después)
Afectación visceral
Incidencia tardía: HTP, alt
esofágicas, EPI, CBP
Incidencia precoz: ICC, crisis HTA
renovasculares, FPI, alt GI
An;cuerpos: ANA (90%)
Ac anRcentrómero 60-80%
Ac anR-PM/Scl 5-10%
Ac anR-Sc70 5-10%
Ac anR-Scl-70 30-40%
Ac anR-RNApolimerasa III 12-15%
Ac anRcentrómero 10%
Capilaroscopia
Capilares alargados SIN pérdida
capilares
Megacapilares CON pérdida capilar
Pronós;co Mejor. Muerte por HTP, CBP
Malo. Muerte por enf renal, pulmonar
o cardíaca
**Síndrome CREST: calcinosis cuRs,
Raynaud, dismoRlidad esofágica,
esclerodacRlia, telangiectasias
18. Tratamiento ES
◦ Terapia sintomáRca en función de la sintomatología y afectación orgánica.
◦ Enfermedad difusa y afectación orgánica severa à Terapia inmunosupresora sistémica
◦ ObjeRvo: reducir la progresión y severidad de las complicaciones
◦ Esclerosis cutánea difusa: MTX o MMF. CFM si refractariedad.
◦ Prurito à anRhistamínicos, cremas hidratantes…
◦ Calcinosis cu;s à Si infección/ulceración: minociclina 50-100mg vía oral 6-12 semanas
◦ Artralgias à AINEs. Artri;s à CorRcoides, HCQ
◦ Alteraciones renales, GI, pulmonares, cardíacas à tratamiento en función de síntomas
◦ Fenómeno de Raynaud ***
19. Tratamiento FR
◦ ObjeRvos:
◦ Mejorar calidad de vida
◦ Reducir la intensidad de los ataques
◦ Prevenir daño Rsular isquémico
◦ Tratamiento inicial
◦ Educación del paciente (factores precipitantes, causas…)
◦ Medidas generales
◦ Farmacoterapia
◦ Terapia conductual
20. Medidas generales
◦ Evitar
◦ Exposición al frío
◦ Cambios bruscos de temperatura
◦ Tabaquismo
◦ Fármacos simpáRcomiméRcos (descongesRonantes, anfetaminas…)
◦ Fármacos para TDAH (meRlfenidato, dextroamfetamina)
◦ Fármacos para la migraña (sumatriptan, cafeína+ergotamina)
◦ MicrotraumaRsmos digitales repeRdos
◦ Mantener temperatura corporal y digital elevada
◦ Conocer los métodos para terminar un ataque
◦ Control del estrés
21. Farmacoterapia inicial
◦ Calcioantagonistas
◦ Nifedipino 30-180mg/día
◦ Amlodipino 5-20mg/día
◦ Si no efecRvidad con los anteriores:
◦ Felodipino: 2.5-10mg cada 12h
◦ Isradipino: 2.5-5mg cada 12h
◦ DilRazem: 30-120mg cada 8h
** Cefalea, mareo, taquicardia, edemas
Resistencia al tratamiento inicial
Frecuencia de ataques
Duración de los ataques
Discapacidad secundaria
Efecto en la vida diaria
Lesiones isquémicas digitales recurrentes
22. Tratamientos en FR resistente
◦ Inhibidores 5-PDE: solos o en combinación con CA
◦ Sildenafilo: 20mg cada 24h, incrementando hasta cada 8h
◦ Tadalafilo: 20mg cada 24h
◦ Vardenafilo: 10mg cada 12h
◦ Nitratos tópicos: solos o en combinación con CA
◦ NTG tópica 2%: aplicar al dedo más afectado o isquémico cada 6-12 horas(hasta 4-6h) con
12h libres de tratamiento
◦ Otros:
◦ Prazosina: 1-5mg cada 12h
◦ Losartan: 25-100mg cada 24h
◦ Fluoxe;na: 20-40mg cada 24h
◦ Pentoxifilina: 400mg cada 8h
◦ Toxina botulínica: 50-100 unidades por mano
23. Tratamientos en FR resistente
SÍNTOMAS SEVEROS A PESAR DE TRATAMIENTO ORAL Y TÓPICO
◦ Análogos prostaglandinas ev: solos o en combinación con CA
◦ Ilioprost: 0.5-2ng/kg por min ev 6-24h durante 2-5 días
◦ Epoprostenol: 2-8ng/kg por min ev 6-24h durante 2-5 días
◦ Alprostadil: 6-10 ng/kg por min ev
ÚLCERAS DIGITALES RECURRENTES EN ESCLEROSIS SISTÉMICA
◦ Inhibidor endotelina-1:
◦ Bosentan: 62.5-125mg cada 12h
ULCERACIÓN DIGITAL CON ISQUEMIA CRÍTICA à hospitalización
◦ Simpatectomía: química (lidocaína, bupivacaína), cervical, localizada digital
◦ Tto anRcoagulante y anRtrombóRco
◦ Reconstrucción vascular
◦ Amputación
24.
25. Tratamiento caso
1. Urgencias: hipoperfusión y úlceras digitales necróRcas en dedos de mano D. Ingreso:
◦ Dosis altas de CA à efectos adversos + empeoramiento úlceras en pulpejos mano D.
◦ Glucocor;coides dosis altas + pauta descendente
◦ Alprostadil 40mcg cada 12h à 60mcg cada 24h
3. Persistencia clínica a pesar de tratamiento ópRmo
◦ Simpatectomía: bloqueo interescalénico con 30ml de Levobupivacaína 0,25%
4. Escasa respuesta clínica, progresión de úlceras digitales e isquemia digital mano D.
◦ Amputación digital distal de 2, 3, 4 y 5 dedos por necrosis isquémica 2008