ELA

1. ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA
Cuidados de Enfermería
Ana Gómez Duro
R1 Enfermería Familiar y Comunitaria
CS Almozara

2. INTRODUCCIÓN - ¿Qué es la ELA?
Degeneración de las neuronas motoras de la corteza cerebral, tronco del
encéfalo y médula espinal
DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA
PARÁLISIS MUSCULAR afecta a
Autonomía motora
Deglución
Comunicación
Respiración

3. INTRODUCCIÓN - Historia
− Primera descripción de un paciente en 1830
− Charcot profundiza en el conocimiento de la enfermedad y en 1874 se utiliza
por primera vez el término ELA
− Avances en los últimos 20 años
− Creación de registros
− Definición y revisión de los criterios diagnósticos
− Fármacos – Riluzol
− Manejo respiratorio, control de la alimentación, equipos multidisciplinares…

4. EPIDEMIOLOGÍA
ESPAÑA
 Incidencia: 1 caso por cada
100.000 hab/año
 Prevalencia: aprox. 3,5 casos por
cada 100.000 habitantes
UNIVERSAL
 Incidencia: 1-2 casos por cada
100.000 hab/año
 Prevalencia: 4-6 casos por cada
100.000 habitantes

5. ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA
Se barajan:
- Mecanismo genético
- Alteraciones metabólicas: glutamato
- Factores ambientales
- Estrés oxidativo
- Defectos mitocondriales
- …

6. CLÍNICA
− Asociación en un mismo territorio de signos y síntomas que reflejan
alteración de neurona motor superior e inferior
− Se inicia habitualmente localizada en cualquiera de las extremidades o
región cefálica
− Parálisis progresiva de toda la musculatura en 2-5 años

7. CLÍNICA
Signos y Síntomas de NM Superior
 Pérdida de destreza - agarrotamiento,
imposibilidad de realizar movimientos
rapidos
 Espasticidad – aumento tono muscular
 Hiperreflexia patológica – Babinski
 Labilidad emocional – Risa y llanto
incontrolado
Sígnos y Síntomas de NM Inferior
 Debilidad Muscular – Síntoma más
relevante
 Atrofia Muscular – Pérdida de fibras
musculares
 Fasciculaciones- Contracciones
espontáneas: músculo en reposo,
frecuencia baja e irregular.
 Calambres – Contracciones dolorosas
 Hipotonía - arreflexia

8. CLÍNICA – Formas de inicio
− Extremidades superiores: pérdida fuerza en mano, dificultad abrochar botones, coger
objetos…
− Extremidades inferiores: debilidad en el pie, imposibilidad de extender dedo gordo,
pie caído….
− Cabeza y cuello (bulbar): disartria, disfonía, disfagia…
− Generalizada: Cuatro extremidades, fatiga, torpeza
− Síntomas respiratorios: 2%. Disnea de esfuerzos mínimos
- ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA ERRÓNEA  RETRASO EN EL DIAGNÓSTICO !!

9. CLÍNICA – Funciones respetadas
NO se alteran
− SENSIBILIDAD – No afectados los órganos de los sentidos
− INTELIGENCIA
− MOVIMIENTOS OCULARES – Se conservan hasta el final
− CONTROL ESFÍNTERES – Micción y defecación
− FUNCIÓN SEXUAL

10. DIAGNÓSTICO
- NO existen pruebas diagnósticas o exámenes que permitan diagnosticar
la ELA con claridad
- Gran variabilidad clínica + ausencia marcadores = Dificultad dx. temprano
- Criterios diagnósticos
- Presencia de: signos clínicos o neurofisiológicos de afectación NMI y de NMS con
carácter progresivo y afectación sucesiva de distintas regiones
- Ausencia de signos clínicos o neurofisiológicos de otras enfermedades o hallazgos de
neuroimagen compatibles con otras patologias

11. DIAGNÓSTICO
- Pruebas
- Estudio electrofisiológico (EMG) el más relevante
- Pruebas de imagen para descartar otros procesos
- Diagnóstico lo más precoz posible
- Deterioro progresivo sin diagnóstico. Incertidumbre  ansiedad
- Permite iniciar tto. Neuroprotector
- Posibilidad de unirse a ensayo clínico en el caso de que exista

12. TRATAMIENTO
PACIENTE
Familia
Cuidador
Personal
médico
RHB,
fisioterapeutas,
logopedas,
terapia
ocupacional
Psicología…
Personal
enfermería
MULTIDISCIPLINAR
Desde el momento del diagnóstico
- ETIOLÓGICO: RILUZOL (Rilutek®)- único
fármaco que ha demostrado aumentar
supervivencia (6m)
- SINTOMÁTICO - Espasticidad, calambres,
problemas deglución, problemas
respiratorios, ansiedad, sueño, etc…

13. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
- La complicación más grave en el enfermo de ELA es el deterioro de los músculos que
intervienen en la respiración
- Signos y síntomas que pueden aparecer en cualquier momento de la enfermedad:
disnea, ortopnea, somnolencia, disminución del nivel de consciencia, edemas
maleolares, dificultad para expulsar las secreciones …
- Recomendadas vacunas antigripal y antineumococica

14. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA
- Mediante mascarilla facial o nasal
- Comienzo nocturno, alargar el uso durante el día conforme avanza enfermedad
- Ventajas - Disminuye el trabajo respiratorio y la fatiga muscular, mejora el sueño,
aumenta la supervivencia ,fácil manejo, menor riesgo de infección, permite la
fonación, coste económico menor.
− Inconvenientes - úlceras cutáneas, sequedad mucosas, disconfort o claustrofobia,
fugas aéreas…

15. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
VENTILACIÓN MECÁNICA INVASIVA
- Mediante traqueostomía
- Prolonga supervivencia, gran impacto en paciente y entorno
- Ventajas - menor riesgo de aspiración, menos fugas de aire, facilita eliminación de
secreciones, alternativa cuando fracasa la VMNI
- Inconvenientes - Lesión traqueal, obstrucción o desplazamiento cánula, alteración de
la fonación, mayor posibilidad de infecciones, mayor entrenamiento de los familiares
o cuidadores, mayor coste económico.
Pacientes pueden rechazar
tto o negarse a continuar.
Buscar alivio disconfort con
opioides o BZD.

16. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Respiración
MANEJO SECRECIONES BRONQUIALES
- Potenciar ejercicios de fisioterapia con espirómetro de incentivo
- Aspirador y humidificador
- Terapia aerosoles domiciliaria

17. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Alimentación
- Los pacientes con ELA pueden presentar pérdida de apetito, estreñimiento, cansancio al
masticar, problemas para mover los alimentos en la boca , disfagia…
- La malnutrición está presente en un 16-50% de los pacientes, y puede empeorar
la debilidad muscular
- Un buen estado nutricional ayudara al paciente a sentirse con más energía, tener mejor
estado general y aumentar su resistencia a infecciones.

18. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Alimentación
DISFAGIA
- Más fáciles de tragar los alimentos semisólidos o sólidos de textura blanda y
homogénea que los líquidos.
- No se deben ingerir comidas o bebidas tumbado, siempre en posición sentada o
en Fowler en caso de que el paciente esté encamado, y mantener esta posición al
menos 1h tras la comida.
- Si aparece disfagia a líquidos, se deben añadir espesantes
- Paciente acompañado durante las comidas
- Adiestrar a los cuidadores o familiares en la realización de la maniobra de Heimlich

19. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Alimentación
NUTRICIÓN ENTERAL – Gastrostomía o PEG
- Técnica de elección para conseguir una nutrición
adecuada, más seguro que la SNG. Evita perdida de peso,
deshidratación y atragantamientos
- Una vez colocada, sus cuidados son fáciles de realizar,
pudiéndolos llevar a cabo el paciente o familiares previo
asesoramiento y entrenamiento del personal sanitario.
- Estoma se debe limpiar diariamente.
- Vida media de unos 6 meses con los cuidados
adecuados.

20. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Eliminación
- No se altera el control nervioso de los esfínteres responsables de la eliminación vesical y/o intestinal.
Pero….inmovilidad, escaso aporte de líquidos, dieta pobre en fibra, la medicación o incluso factores
psicológicos pueden afectar a la eliminación
- Estreñimiento - Evitar el consumo de laxantes, supositorios o enemas sin prescripción médica, e intentar
resolver el problema mediante el aumento de ingesta de líquidos, fibra, manteniendo un horario regular,
etc…
- Diarrea - Frecuente cuando se inicia la nutrición enteral hasta que el paciente se adapta o debida a la
existencia de un fecaloma
- Eliminacion vesical - condicionada fundamentalmente por la ingesta de líquidos, resultando a veces
complicado para el paciente de ELA asegurar un aporte de líquidos suficiente
- INCONTINENCIA FUNCIONAL – Por deterioro de la movilidad y existencia de barreras

21. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Higiene
- Mantener un buen aspecto y correcta higiene favorece que la persona se sienta
mejor, previene las infecciones y favorece un buen estado de la piel.
- Mientras sea posible, el paciente debe mantener la máxima autonomía en estos
cuidados y realizarlos en el cuarto de baño  Acondicionar el baño: plato de ducha,
inodoro elevado...
- En cuanto a las prendas de vestir, utilizar ropa amplia, cómoda y fácil de poner y quitar,
sustituir los botones por velcro o botones grandes, usar zapatos de horma ancha,
con suela de goma y preferiblemente sin cordones, evitar prendas que compriman y
dificulten la respiración

22. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Actividad
- Conocer el impacto del deterioro neuromuscular en la vida del paciente y
evaluar su nivel de dependencia mediante instrumentos estandarizados
- ABVD – Índice de Barthel
Capacidad funcional – recomendaciones de autocuidado para
evitar efectos de inmovilidad: upp, contracturas…
- AIVD – Indice de Lawton
- Dispositivos técnicos para ayudar a comer, escribir, vestirse…
- Atención especializada: RHB, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales

23. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Sueño
- Son frecuentes las alteraciones del sueño:
- debidas a las manifestaciones de la enfermedad
- factores situacionales, como los efectos de la medicación o el estrés
- Programar un horario regular para los periodos de descanso y sueño,
- vaciar la vejiga antes de acostarse, procurar un ambiente tranquillo, adoptar una
posición cómoda
- identificar los factores que pueden interferir el sueño (disnea, sialorrea, ansiedad…) y
valorar la prescripción de fármacos u otras medidas.

24. CUIDADOS DE ENFERMERÍA - Comunicación
- A medida que los músculos que intervienen en la fonación se debilitan, se altera la capacidad
para hablar
- Los logopedas pueden enseñar al paciente técnicas especiales para conservar la energía y
mejorar el habla.
- Pautas al paciente y la familia:
- Realizar ejercicios para fortalecer la musculatura: mover la lengua, abrir y cerrar la boca,
hinchar los carrillos.
- No beber ni comer mientras se habla, para evitar el riesgo de broncoaspiración.
- Emplear técnicas no verbales para reforzar los mensajes
- Utilizar recursos alternativos: escritura, tableros alfabéticos o simbólicos, ordenador.
- Es necesario tener paciencia y no interrumpir al paciente ni anticiparse a finalizar sus frases.

25. CUIDADOS DE ENFERMERÍA – Impacto en la
vida y entorno del paciente
- Tanto el paciente como su familia tienen que asumir muchas limitaciones a las que van a tener que
irse adaptando a lo largo de la enfermedad.
- La mayoría sufre ansiedad y requieren de ayuda profesional para superarla.
- Enfermería: Valorar la situación emocional del paciente y la familia, los conocimientos que tienen sobre
la enfermedad y su evolución, y la capacidad y motivación para llevar a cabo los cuidados necesarios.
Debemos:
- Escuchar activamente las preocupaciones y sentimientos que genera la enfermedad.
- Responder a las preguntas y aclarar las dudas relativas a los cuidados que precisa el paciente.
- Enseñar los cuidados y planificarlos conjuntamente con el paciente y la familia.
- Facilitar el contacto con grupos de apoyo y asociaciones.

26. MUCHAS
GRACIAS!