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Primigestante de 18 años de edad con dolor abdominal, fiebre e ictericia
Yesid Saavedra González
Residente de Medicina Interna - UdeA

Visita www.perlasclinicas.com para más casos clínicos y otros contenidos
interesantes de Medicina Interna.


Mujer de 18 años de edad, primigestante, embarazo de 32+2
semanas. 3 días de fiebre, ictericia, diarrea y dolor abdominal
en hipogastrio. Ha tenido gingivorragia.



En la primera institución que fue atendida, documentaron
síndrome ictérico y trombocitopenia grave (Plaq:23000, Hb:8,
Hto:23, AST:74, ALT: 97, BT:6.6, BD:6.5); documentaron
“hígado con esteatosis y megavesicula”. Allí recibió
Ceftriaxona IV por 5 días.


Sin antecedentes de importancia.



Se destaca al examen físico: PA: 100/60mmHg FC: 120x
minuto FR: 20Xminuto T: 36.5ºC, satO2: 96% 02 ambiente.
Escleras ictéricas e ictericia sublingual. Dolor a la palpación
generalizada en abdomen, mayor sensibilidad en
hipocondrio derecho. Edema en miembros inferiores.
Fetocardia y movimientos fetales presentes y normales.


Glóbulos blancos: 3000; polimorfonucleares: 2%;
linfocitos: 90%; monocitos:6%; linfocitos reactivos: 2%;
reticulocitos:1%. Hb:12.2 Hto:35 VCM:88 ADE:16.4
Plaq:10000



Extendido de sangre periférica: ovalocitos:+ macrocitos:
+ macroplaquetas escasas



Tiempos de coagulación sin alteraciones



LDH:178


BD:19.1 BT:26.7



AST:64 ALT:63



FA:179 - GGT:144



Albumina:3 - Amilasa: 42



CT:102 - TG:250 - HDL:<5 - LDL:46



Vitamina B12:473; ácido Fólico: 4.6 (bajo)



Ferritina:388.8; PCR:1.06; prueba de siclaje: negativa


Lactato:18; VSG:3



BUN:10 - Cr.0.5



Leptospira, hemoparásitos, VDRL, ELISA HIV, perfil
virus hepatotropos, serología dengue, citomegalovirus,
parásitos en heces: negativos



Hemocultivo aerobio*2: S. Aureus meticilino-sensible



Perfil autoinmune negativo


Superada la infección, siendo tratada con antibiótico
(recordemos que tenía S aureus), y habiéndose
descartado endocarditis o siembras sépticas, se efectuó
un nuevo hemograma.

GB:1900 PMN:10% Linfo:73% Mono:7% Blastos:10%
Eritroblastos:1%
Hb:7.3 Hto:20 VCM:87 ADE:15.7 PLaq:25000


Con dicho resultado, se planteó la necesidad de realizar
estudio de médula ósea, que arrojó leucemia Linfoide
Aguda B común cariotipo con perdida del 8 y ganancia
del 17 (luego de la respectiva realización de
inmunohistoquímica y citometría de flujo).



Luego del tratamiento quimioterápico, está fue la función
hepática una vez terminado el primer ciclo: BT:5.6
BD:4.2 - ALT:89 AST:67


La clave diagnóstica en éste caso, fue el hemograma
inicial, con un diferencial muy alto a favor de linfocitos.



El patrón hepático obtenido, el diagnóstico hematológico
encontrado y el desenlace, hacen pensar que la paciente
tenía hígado infiltrado por leucemia, y ello explica su
mejoría luego del tratamiento.



Como veremos a lo largo de ésta presentación, esta mujer
no cumplía criterios para otra enfermedad hepática
distinta, asociada al embarazo
Posparto
Posparto
**AST: se eleva hasta 230% entre los días 2-5
AST: se eleva hasta 230% entre los días 2-5
**ALT: eleva hasta 280% el día 5
ALT: eleva hasta 280% el día 5
**GTT: 150% entre días 5 -10
GTT: 150% entre días 5 -10


Hiperemesis gravidica



HELLP



Hígado graso agudo del embarazo



Colestasis intrahepática del embarazo



Otros


Primer trimestre
Resuelve a las 16 semanas
Alteración hepática 15-50%: elevación discreta de
aminotransferasas y bilirrubina.
Hiponatremia, hipokalemia, alcalosis metabólica
hipoclorémica.
Asociado a malos desenlaces fetales



Tto: Rehidratación + tiamina (150mg VO)








Hemolisis., enzimas hepáticas elevadas,
trombocitopenia.



Descrito en 1954



Hasta 25% puede ser posparto



Disrupción endotelial + consumo plaquetas
microangiopático



Mortalidad: Madre (1-15%) y perinatal (35%)









Dolor en hipocondrio
derecho (65%), nauseas,
vómito.
Hepatomegalia dolorosa
Hemolisis leve,
trombocitopenia
(<100000). ESP
Aminotrasferasas
elevadas levemente
(150UI). LDH elevada
Coagulación intravascular
diseminada (20%)


Tratamiento



Parto

◦ Cesárea
◦ PVE
◦ Terapia soporte



Deterioro primeras 48h y luego mejoran


Descrita en 1934. “Atrofia amarilla del hígado”



Tercer trimestre (nunca reportado en 1er)



Incidencia 1:9000-13000 embarazos



Mortalidad: 20-30% madre y 20-50% feto



Mas común en primigestates y gestaciones múltiples


Fisiopatología:
 Deficiencia Cadena larga
3-hidroxiacil coenzima A
deshidrogenasa (LCHAD)
= alteración B oxidación
Ags
 Producción fetal de AGs
aumentado = oxidación
mitocondrial = esteatosis
microvesicualr y falla
hepática


Síntomas
 Nauseas, anorexia y
malestar general.







 Vómito (70%), dolor
abdominal (50-80%)
 Ictericia aparece 1-2
sem después del inicio







Elevación 3-10x
aminotransferasas
Hipoglicemia e
hiperuricemia.
Encefalopatía.
Hipoalbuminemia.
Coagulopatía (CID)
Falla renal
No hay hepatomegalia
GB >15000.


Gold Standard

 Biopsia hepática
 Esteatotosis microvesicular difuso o perivenulares.



Tratamiento

 UCI
 Terminación del embarazo
 Cesárea** Vs PV
 Soporte


Conocida como Colestasis intrahepática del embarazo
Usualmente en el tercer trimestre



Patogénesis










Desconocida: herencia AD ??
Mayor riesgo aquellos con deficiencia de LCHAD
Predisposición HCV
Disminución sulfatación de los ácidos biliares

Malabsorción

 Coagulopatía
 Aumenta riesgo: PP, muerte fetal intrauterina y broncoaspiración
de meconio. Muerte fetal impredecible
 Mortalidad fetal:2-4%




Prurito durante la
menstruación y colestasis
con ACO



Bilirrubina >5mg/dL.



FA eleva mínimo 4x y la
ALT entre 2-10x. GGT
elevada (30%)

Prurito en MSs y MIS,
palmas y plantas.



Insomnio y signos de
colestasis.



Acidos biliares séricos
10-100x (confirmatorio)



Ictericia 1-4semanas
después del inicio del
cuadro.



Siempre descartar
obstrucción de la vía
biliar


Tratamiento
◦
◦
◦
◦



Vitamina K 10mg día
UDCA 10-15mg/kg
Antihistamínicos
Gestación a término (37sem)

Recurrencia en otros embarazos (60-70%)


Incidencia leucemias agudas en embarazo
1:75000



Leucemia linfocitica aguda 11-28%

◦ Ptes <16 años, sin tratamiento: sobrevida menor a 2
meses
◦ Con tto remisión 65-84%, sin evidencia de que el
embarazo modifique estos valores.
◦ Dilema son las complicaciones derivadas de la quimioTx


Complicaciones

◦ 1er trimestre: 10-20% teratogenicidad
◦ 2° y 3er trimestre: RCIU, BPAN
◦ Parto pretermino
◦ Trombosis
◦ Infección
Mujer primigestante, 18 años con dolor abdominal, fiebre e ictericia: leucemia aguda e infiltración hepática (respuesta)
Mujer primigestante, 18 años con dolor abdominal, fiebre e ictericia: leucemia aguda e infiltración hepática (respuesta)
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Mujer primigestante, 18 años con dolor abdominal, fiebre e ictericia: leucemia aguda e infiltración hepática (respuesta)

  • 1. Primigestante de 18 años de edad con dolor abdominal, fiebre e ictericia Yesid Saavedra González Residente de Medicina Interna - UdeA Visita www.perlasclinicas.com para más casos clínicos y otros contenidos interesantes de Medicina Interna.
  • 2.  Mujer de 18 años de edad, primigestante, embarazo de 32+2 semanas. 3 días de fiebre, ictericia, diarrea y dolor abdominal en hipogastrio. Ha tenido gingivorragia.  En la primera institución que fue atendida, documentaron síndrome ictérico y trombocitopenia grave (Plaq:23000, Hb:8, Hto:23, AST:74, ALT: 97, BT:6.6, BD:6.5); documentaron “hígado con esteatosis y megavesicula”. Allí recibió Ceftriaxona IV por 5 días.
  • 3.  Sin antecedentes de importancia.  Se destaca al examen físico: PA: 100/60mmHg FC: 120x minuto FR: 20Xminuto T: 36.5ºC, satO2: 96% 02 ambiente. Escleras ictéricas e ictericia sublingual. Dolor a la palpación generalizada en abdomen, mayor sensibilidad en hipocondrio derecho. Edema en miembros inferiores. Fetocardia y movimientos fetales presentes y normales.
  • 4.  Glóbulos blancos: 3000; polimorfonucleares: 2%; linfocitos: 90%; monocitos:6%; linfocitos reactivos: 2%; reticulocitos:1%. Hb:12.2 Hto:35 VCM:88 ADE:16.4 Plaq:10000  Extendido de sangre periférica: ovalocitos:+ macrocitos: + macroplaquetas escasas  Tiempos de coagulación sin alteraciones  LDH:178
  • 5.  BD:19.1 BT:26.7  AST:64 ALT:63  FA:179 - GGT:144  Albumina:3 - Amilasa: 42  CT:102 - TG:250 - HDL:<5 - LDL:46  Vitamina B12:473; ácido Fólico: 4.6 (bajo)  Ferritina:388.8; PCR:1.06; prueba de siclaje: negativa
  • 6.  Lactato:18; VSG:3  BUN:10 - Cr.0.5  Leptospira, hemoparásitos, VDRL, ELISA HIV, perfil virus hepatotropos, serología dengue, citomegalovirus, parásitos en heces: negativos  Hemocultivo aerobio*2: S. Aureus meticilino-sensible  Perfil autoinmune negativo
  • 7.
  • 8.  Superada la infección, siendo tratada con antibiótico (recordemos que tenía S aureus), y habiéndose descartado endocarditis o siembras sépticas, se efectuó un nuevo hemograma. GB:1900 PMN:10% Linfo:73% Mono:7% Blastos:10% Eritroblastos:1% Hb:7.3 Hto:20 VCM:87 ADE:15.7 PLaq:25000
  • 9.  Con dicho resultado, se planteó la necesidad de realizar estudio de médula ósea, que arrojó leucemia Linfoide Aguda B común cariotipo con perdida del 8 y ganancia del 17 (luego de la respectiva realización de inmunohistoquímica y citometría de flujo).  Luego del tratamiento quimioterápico, está fue la función hepática una vez terminado el primer ciclo: BT:5.6 BD:4.2 - ALT:89 AST:67
  • 10.  La clave diagnóstica en éste caso, fue el hemograma inicial, con un diferencial muy alto a favor de linfocitos.  El patrón hepático obtenido, el diagnóstico hematológico encontrado y el desenlace, hacen pensar que la paciente tenía hígado infiltrado por leucemia, y ello explica su mejoría luego del tratamiento.  Como veremos a lo largo de ésta presentación, esta mujer no cumplía criterios para otra enfermedad hepática distinta, asociada al embarazo
  • 11.
  • 12. Posparto Posparto **AST: se eleva hasta 230% entre los días 2-5 AST: se eleva hasta 230% entre los días 2-5 **ALT: eleva hasta 280% el día 5 ALT: eleva hasta 280% el día 5 **GTT: 150% entre días 5 -10 GTT: 150% entre días 5 -10
  • 13.  Hiperemesis gravidica  HELLP  Hígado graso agudo del embarazo  Colestasis intrahepática del embarazo  Otros
  • 14.  Primer trimestre Resuelve a las 16 semanas Alteración hepática 15-50%: elevación discreta de aminotransferasas y bilirrubina. Hiponatremia, hipokalemia, alcalosis metabólica hipoclorémica. Asociado a malos desenlaces fetales  Tto: Rehidratación + tiamina (150mg VO)    
  • 15.  Hemolisis., enzimas hepáticas elevadas, trombocitopenia.  Descrito en 1954  Hasta 25% puede ser posparto  Disrupción endotelial + consumo plaquetas microangiopático  Mortalidad: Madre (1-15%) y perinatal (35%)
  • 16.      Dolor en hipocondrio derecho (65%), nauseas, vómito. Hepatomegalia dolorosa Hemolisis leve, trombocitopenia (<100000). ESP Aminotrasferasas elevadas levemente (150UI). LDH elevada Coagulación intravascular diseminada (20%)
  • 17.  Tratamiento  Parto ◦ Cesárea ◦ PVE ◦ Terapia soporte  Deterioro primeras 48h y luego mejoran
  • 18.  Descrita en 1934. “Atrofia amarilla del hígado”  Tercer trimestre (nunca reportado en 1er)  Incidencia 1:9000-13000 embarazos  Mortalidad: 20-30% madre y 20-50% feto  Mas común en primigestates y gestaciones múltiples
  • 19.  Fisiopatología:  Deficiencia Cadena larga 3-hidroxiacil coenzima A deshidrogenasa (LCHAD) = alteración B oxidación Ags  Producción fetal de AGs aumentado = oxidación mitocondrial = esteatosis microvesicualr y falla hepática
  • 20.  Síntomas  Nauseas, anorexia y malestar general.     Vómito (70%), dolor abdominal (50-80%)  Ictericia aparece 1-2 sem después del inicio      Elevación 3-10x aminotransferasas Hipoglicemia e hiperuricemia. Encefalopatía. Hipoalbuminemia. Coagulopatía (CID) Falla renal No hay hepatomegalia GB >15000.
  • 21.  Gold Standard  Biopsia hepática  Esteatotosis microvesicular difuso o perivenulares.  Tratamiento  UCI  Terminación del embarazo  Cesárea** Vs PV  Soporte
  • 22.  Conocida como Colestasis intrahepática del embarazo Usualmente en el tercer trimestre  Patogénesis       Desconocida: herencia AD ?? Mayor riesgo aquellos con deficiencia de LCHAD Predisposición HCV Disminución sulfatación de los ácidos biliares Malabsorción  Coagulopatía  Aumenta riesgo: PP, muerte fetal intrauterina y broncoaspiración de meconio. Muerte fetal impredecible  Mortalidad fetal:2-4%
  • 23.   Prurito durante la menstruación y colestasis con ACO  Bilirrubina >5mg/dL.  FA eleva mínimo 4x y la ALT entre 2-10x. GGT elevada (30%) Prurito en MSs y MIS, palmas y plantas.  Insomnio y signos de colestasis.  Acidos biliares séricos 10-100x (confirmatorio)  Ictericia 1-4semanas después del inicio del cuadro.  Siempre descartar obstrucción de la vía biliar
  • 24.  Tratamiento ◦ ◦ ◦ ◦  Vitamina K 10mg día UDCA 10-15mg/kg Antihistamínicos Gestación a término (37sem) Recurrencia en otros embarazos (60-70%)
  • 25.
  • 26.
  • 27.  Incidencia leucemias agudas en embarazo 1:75000  Leucemia linfocitica aguda 11-28% ◦ Ptes <16 años, sin tratamiento: sobrevida menor a 2 meses ◦ Con tto remisión 65-84%, sin evidencia de que el embarazo modifique estos valores. ◦ Dilema son las complicaciones derivadas de la quimioTx
  • 28.  Complicaciones ◦ 1er trimestre: 10-20% teratogenicidad ◦ 2° y 3er trimestre: RCIU, BPAN ◦ Parto pretermino ◦ Trombosis ◦ Infección

Notas del editor

  1. ny liver disorder can occur co-incidentally in pregnancy. Pregnancy can also occur in a patient with pre-existent chronic liver disorder/portal hypertension. In
  2. Algunos reportes 6-9% de las muertes maternas