PARALISIS CEREBRAL CAUSAS MECANISMOS

1. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K
Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin
Kleinsteuber
Dpto. Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
Hospital de Niños Roberto del Río.
Parálisis Cerebral
Definiciones, Mecanismos, Clínica

2. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
¿Cómo se organiza el sistema motor?
Organizadas grupos de neuronas interconectadas de modo:
1. “jerárquico”: grupos celulares superiores controlan grupos inferiores (cortex/
médula)
2. “paralelo”: Cortex/médula; córtex/cerebelo y tronco/médula.
Importante! en la recuperación de una función después de el daño de zonas
específicas del encéfalo.
● Corteza cerebral
● Ganglios basales
● Cerebelo
● Partes del Tronco
Cerebral
● Médula espinal
LO CENTRAL

3. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Lo periférico
● Médula espinal contiene TODOS
los circuitos necesarios para
muchas funciones motoras
fundamentales: vías
● Alfa motoneurona que
determina la contracción
muscular y genera fuerza.

4. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K
Circuito del movimiento
comando y organización del movimiento: células
nerviosas cerebrales de áreas motoras
1ª Neurona
modulación del movimiento: células nerviosas
ubicadas en otras áreas cerebrales de movimiento:
Cerebelo /ganglios basales
ejecución de la orden de movimiento:
células nerviosas ubicadas en médula espinal:
2ª Neurona nervio músculo
Sistema Nervioso Central
Sistema Nervioso Periférico

5. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K
Sistema Nervioso Central
Comando y organización del movimiento: áreas motoras 1ª Neurona
Modulación del movimiento: Cerebelo /ganglios basales
Sistema Piramidal:
● neuronas con axones contenidos en pirámides bulbares
● 1ª neurona u neurona superior
● vía corticoespinal
● sinapsis con la mn del asta anterior
● con efectos excitatorios e inhibitorios
Sistema Extrapiramidal:
● otras vías neurales descendentes que actúan sobre mn ,
originadas en 4,5,6 y 8
● actúa a través de neuronas internunciales en:
1. ganglios basales,
2. nc del tronco (nc rojo, nc vestibulares, nc
reticulares)
3. cerebelo
● la mayoría efecto inhibitorio, salvo el cerebelo

6. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K
1ª Neurona
músculo
2ª Neurona
Circuitos
Moduladores
nervio
¿Qué ocurre cuando se altera el circuito del
movimiento?
Alt. 1ª Neurona
Falta de movimiento =
Paresia o Parálisis / espasticidad
Alt. Circuitos moduladores
Problemas de coordinación motora, movimientos
anormales =
Temblor, distonía diskinesias, etc
Alt. 2ª Neurona – nervio – músculo
Falta de movimiento =
Debilidad,
fatigabilidad
Alt. Sistema Nervioso Central
Alt. Sistema Nervioso Periférico
TRASTORNOS MOTORES

7. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
1ª Neurona
músculo
2ª Neurona
Circuitos
Moduladores
nervio
Alt. 1ª Neurona:
Paresia o Parálisis / espasticidad
Alt. Circuitos moduladores:
Alt. coordinación motora,
movimientos anormales,etc.
Alt. 2ª Neurona – nervio – músculo
Debilidad,
fatigabilidad
Alt. Sistema Nervioso Central
Alt. Sistema Nervioso Periférico
TRASTORNOS MOTORES
Ej: Parálisis Cerebrales
Ej: Enf. Neuromusculares =
Trastornos de la Unidad Motora

8. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Defecto positivo Defecto negativo
La acción que se efectúa sin querer
hacerla Ej:
● Crisis epiléptica
● Temblor
● Espasticidad
● Distonía
● presencia de movimientos
involuntarios o espasticidad
el movimiento que uno quisiera
hacer y ya no puede realizar
pérdida de la capacidad para realizar
un movimiento
Ej:
Parálisis
Falta de coordinación
Un individuo con un trastorno neurológico puede sufrir :
Respuestas involuntarias anormales
● Reflejos musculares y cutáneos exagerados
● Aumento del tono muscular
● Aumento de los reflejos autonómicos
● Movimientos involuntarios

9. ●Paresia
●Hipertonía (hipotonía inicial)
●Hiperreflexia
●Posturas anormales
●Babinski
●Anormalidad de
reflejos primitivos
○ Exagerados Persistentes
Cuadro estático Enfermedad progresiva
Compromiso
Deterioro del desarrollo
Parálisis cerebral
SNC
Sistema Nervioso Central
Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile

10. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K
Alteraciones del Movimiento
Alteraciones de la 1ª Neurona
Falta de movimiento =
Paresia o Parálisis / espasticidad
Ejemplo: PARALISIS CEREBRAL

11. Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K
Alteraciones del Movimiento
Alteraciones de los Circuitos moduladores
Problemas de coordinación motora, movimientos anormales:
Temblor, distonía diskinesias, etc
Ejemplo: ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES
Forman parte de algunas formas de :
●Parálisis cerebrales EXTRAPIRAMIDALES
●Enfermedades Neurodegenerativas
●Enfermedades Neurometabólicas

12. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Parálisis Cerebral ¿qué es?
Trastorno de predominio motor,
Pero: Las alteraciones del tono y la postura pueden cambiar en relacion al
crecimiento y desarrollo del niño.
Por tanto: ENCEFALOPATIA ESTATICA
que ocurre en etapas de crecimiento acelerado del
cerebro (in útero hasta los 5 años)
causado por una lesión no progresiva del cerebro

13. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
¿Es Parálisis Cerebral?
Matías, 3 años
●Sin antecedentes pre ni
perinatales
●RDSM desde el nacimiento
●Tetraparesia espástica
●Compromiso cognitivo
●Déficit visual
●Estudio: sugerente de
Infección Congénita
SÍ

14. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
¿Es Parálisis Cerebral?
María José, 15 años
●Sin antecedentes pre ni perinatales
●RMotor desde el nacimiento
●4 años Diparesia espástica
●9 años Tetraparesia Espástica
●Sin compromiso cognitivo
●13 años: oftalmoplejia; fatigabilidad; compromiso bulbar
●Acidosis Láctica
●ENFERMEDAD METABÓLICA
NO
PC es causada por lesión no progresiva del cerebro

15. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
¿Es Parálisis Cerebral?
●Fernanda, 2 años
●Antecedentes de un parto
traumático
●RDSM desde el nacimiento
●Tetraparesia espástica
●Sin compromiso cognitivo
●Lesión medular cervical
NO
PC: lesión no progresiva del cerebro

16. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Parálisis Cerebral ¿de dónde viene el nombre?
Little W. J:
On the influence of abnormal parturition,
difficult labours, premature birth, and
asphyxia neonatorum, on the mental and
physical condition of the child, especially in
relation to deformities.
Trans Obstet Soc Lond 3: 293 - 344, 1862.
“Sobre la influencia de partos anormales, trabajo
de parto dificultosos, nacimiento prematuro y
asfixia neonatal, en la condición mental y física del
niño, especialmente con relación a deformidades”
S. FREUD
“Infantile Cerebral Paralysis” 1897
“El nacimiento dificultoso es, en
ciertos casos, sólo un síntoma de
eventos más profundos que
afectan el desarrollo del feto”

17. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin KleinsteuberDevelopmental Medicine & Child Neurology 2002, 44: 633–640
Estudio colaborativo europeo
6000 niños con PC.
1980-90 : 2.08/1000 RN vivos
Parálisis Cerebral: prevalencia
niños < 1500g, prevalencia de PC 70 veces >
que en los > 2500g al nacimiento.
1 de 5 niños con PC (20.2%): RM severo
sin marcha
La prevalencia de PC aumentó
durante los 1970s, pero se mantuvo
constante desde fines de los 1980s.

18. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
●Gran parte de las
estructuras encefálicas se
relacionan al control motor,
● Infecciones
● Tóxicos ambientales
● Abuso de drogas
● Errores Innatos del Metabolismo
● Deficiencias
nutricionales/vitamínicas
● Trast. Neurodegenerativos
● Trauma
● Cáncer
● ACV acc. Vascular = Stroke
Millones de pacientes
afectados por problemas
motores.
●trastornos motores pueden
ser causados por cualquier
enfermedad que afecte el
encéfalo.

19. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
PC: Afecta a 1 cada 500 niños
Gran costo económico y social
The International Consensus Statement on Cerebral Palsy Causation MJA Vol 672 March 2000
CHILE: 300.000 RN vivos/año =
600 casos nuevos/año
Chile en 1990 2 x 1000 habitantes.
Incidencia: 1-5 por 1000 RN
Epidemiología
IRI Santiago:
1993: 42,4%
2001: 41% de los pacientes tienen PC
Sociedad Chilena de Medicina Física y Rehabilitación.

20. Facultad de Medicina
Universidad de Chile
Hospital Roberto del Río
●54.000 embarazos seguidos en 12 hospitales
docentes de EEUU 1959 a 1966
●51.285 RN vivos únicos
●Seguidos hasta los 7 años: 45.559
●Se analizaron 400 variables
●189 con Parálisis Cerebral
● K. B. Nelson, J. Ellenberg
Collaborative Perinatal Project
National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke
Nelson and Ellenberg, 1986 (NCCP)
de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile
¿de dónde surge nuestro conocimiento acerca de PC?

21. 41,018
niños
189 con PC
40 niños (21%)
Con cq indicador de asfixia
149 NIÑOS
SIN INDICADORES ASFIXIA
23 niños
CON OTRAS RAZONES PARA PC
17 niños (9%)
PC POR ASFIXIA PURA
(1 X 2,700 RN)
Nelson and Ellenberg, 1986: Collaborative Perinatal Project
National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke USA
●CHILE: 100 niños PC por asfixia por año
de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de
Nelson KB, Ellenberg JH: Pediatrics 68:36-44, 1981; Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986

22. Nelson & Ellenberg, 1986
Mayoría de PC parecen ser de origen prenatal
Prematuridad y asfixia grave en RN son factores riesgo de PC
pero la mayoría de niños con PC no tiene estos factores de
riesgo
Mayoría de niños que sobreviven con puntajes Apgar bajos o
nacimientos complicados no desarrollan PC
Alta frecuencia de malformaciones congénitas, cerebrales y
no cerebrales, en personas con PC
Nelson KB, Ellenberg JH: Pediatrics 68:36-44, 1981; Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986

23. Facultad de Medicina
Universidad de Chile
Hospital Roberto del Río
¿qué malformaciones se encuentran en niños con PC?
Lisencefalias
Hidrocefalias “genéticas”
Esquizencefalias
Polimicrogirias
Niños con PC 5 veces > probabilidad de malformaciones congénitas que niños
sin PC. Croen LA, Grether JK, Curry CJ, Nelson KB. J Pediatr 2001;138:804-10

24. Facultad de Medicina
Universidad de Chile
Hospital Roberto del Río
PREMATURIDAD
< edad gestacional se correlaciona directamente con encefalopatía hipóxico
isquémica y encefalopatía estática a futuro
< 1500 GRS (USA) SOBREVIVEN 85 % 5 A 15 % PC
PARÁLISIS CEREBRAL: ETIOLOGIA
ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUÉMICA
Apgar de 0 a 3 a los 15 o 20 minutos: 12% de PCerebral Nelson KB, Ellenberg
JH: Pediatrics 68:36-44, 1981
30 % de los niños “secuela de asfixia” evidencias de malformaciones
congénitas. Nelson KB, Ellenberg JH: N Engl J Med 315:81-86, 1986.
EMBARAZOS GEMELARES infartos cerebrales
focales o generalizados. Jung J. Pediatrics 73:467-469, 1984

25. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Parálisis Cerebral: causas
Prenatales: Causas más frecuentes de PC
alteraciones genéticas,
Infecciones TORCH,
SAF (Sindrome alcohol fetal): EVITABLE!!
Perinatales: Asfixia del parto
Postnatales:
Traumatismos
Asfixia por inmersión
Infecciones del SNC
EVITABLES!!

26. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Aún con el diagnóstico de asfixia
Debe pensarse en otras causas de encefalopatía en RN o PC en el niño:
Trastornos metabólicos (EIM)
Infecciones
Malformaciones
NIÑOS MÁS VULNERABLES AL PARTO
Cuando no está clara la causa de PC:
es esencial diferenciar estos cuadros de los progresivos
Def. de SCAD βOxidación
Déficit de Pantotenato Kinasa
Enf. de Leigh
Trastornos metabólicos (EIM)

27. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Los trastornos asociados:
○ Epilepsia
○ retardo mental
○ alteraciones sensoriales (def. visual, hipoacusia)
○ trastornos del habla y del lenguaje
○ trastornos de aprendizaje
○ trastornos conductuales,
○ hiperactividad
○ trastornos del sueño
○ alt. nutricionales
Lo clave en PC
El trastorno motor: Parálisis cerebral

28. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
●P. C. Espástica. 60%
●P.C. Extrapiramidal (15%)
●P.C. Atáxica (10%)
●P.C.Mixta
CLASIFICACION

29. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
● P. C. Espástica. 60%
● Tetraparesia: Compromiso de las cuatro extremidades.
○ 70% presentan retardo mental, déficits sensoriales y epilepsia.
○ 25% logran la deambulación.
● Diplejia: Compromiso de cuatro extremidades >>> de las inferiores.
○ 30 % retardo mental
○ 40% estrabismo y deficiencias sensoriales
○ 50% logran la marcha.
● Hemiparesia: Forma más frecuente
○ mayor compromiso de la extremidad superior.
○ hipotrofia de las extremidades paréticas
○ 50% epilepsia
○ La mayoría no cursa con retardo mental.
● Hemiparesia doble:
○ Compromiso mayor extremidades superiores (para algunos mayor de un
hemicuerpo)
○ forma mas grave, habitualmente retardo mental profundo.
CLASIFICACION

30. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
●P. C. Espástica. 60%
●Tetraparesia: Compromiso
de las cuatro extremidades.
○70% presentan retardo mental,
déficits sensoriales y
epilepsia.
○25% logran la deambulación.
CLASIFICACION
tetraparesia

31. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
●P. C. Espástica. 60%
●Diplejia: Compromiso de cuatro
extremidades >>> de las inferiores.
○30 % retardo mental
○40% estrabismo y deficiencias
sensoriales
○50% logran la marcha.
CLASIFICACION
diplejia

32. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
●P. C. Espástica. 60%
●Hemiparesia: Forma más
frecuente
○mayor compromiso de la
extremidad superior.
○hipotrofia de las
extremidades paréticas
○50% epilepsia
○La mayoría no cursa con
retardo mental.
CLASIFICACION
hemiparesia

33. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
●P. C. Espástica. 60%
●Hemiparesia: Forma más frecuente
○mayor compromiso de la
extremidad superior.
○hipotrofia de las extremidades
paréticas
○50% epilepsia
○La mayoría sin retardo mental.
CLASIFICACION
hemiparesia

34. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
● P. C. Espástica. 60%
●Hemiparesia doble:
○ Compromiso mayor
extremidades superiores
(para algunos mayor de
un hemicuerpo)
○ forma mas grave,
habitualmente retardo
mental profundo.
CLASIFICACION

35. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
tetraparesia hemiparesiadiplejia
Parálisis cerebrales espásticas

36. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
CONTRACTURAS
ESPASTICIDAD
INMOVILIZACIÓN EN
POSICIONES DE ACORTAMIENTO
CAMBIOS ACTIVIDAD MEDULARPARÁLISI
S
LESION ENCEFALICA
CONSECUENCIAS
INMEDIATAS
CONSECUENCIAS
DIFERIDAS
Otra hiperactividad
medular
● Alteración de neuronas o vías que ejercen acción inhibitoria sobre alfa motoneurona
● Desbalance entre impulsos excitatorios e inhibitorios sobre la alfa motoneurona
de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de
INMOVILIZACION
EN POSICIONES
DE
ACORTAMIENTO

37. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Espasticidad
Aumento del tono muscular o de la resistencia al
estiramiento de un músculo producto del daño de
la 1ª neurona
Lancet, 1980

38. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Signos clínicos de espasticidad
●Alteración del control motor voluntario
●Reflejos hiperactivos
●Espasmos musculares / Dolor
●Clonus
“Medición” de la espasticidad
●Escalas de Ashworth y Ashworth modificada
●Escalas basadas en Espasmos y Reflejos
●Test Cuantitativos Pasivos
●Test de Movimientos Activos

39. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Consecuencias de la
espasticidad
1. Interfiere con la movilidad,
ejercicio y rango de
movimiento articular
2. Puede dificultar el cuidado del
paciente
3. Interfiere en actividades de la
vida diaria
4. Puede causar dolor y
dificultades de sueño
Posibles ventajas de la
espasticidad
● Mantiene el tono muscular
● Ayuda a la función circulatoria
periférica
● Previene la trombosis venosa
profunda
● Puede ayudar en actividades de
la vida diaria

40. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
¿Por qué identificar mecanismo patogénico y
etiología en un niño con trastorno motor?
Porque la localización del compromiso tiene implicancias
en el tratamiento:
1. Piramidal (corticoespinal)
2. Extrapiramidal
3. Mixto

41. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
●instaurar tratamientos de alto costo,
●que pueden tener eventualmente complicaciones o
●en el caso de enfermedades cuya evolución natural van a
cursar con disminución de signos corticoespinales
● Ej : Leucodistrofia Metacromática
Importante especialmente antes
de:

42. Un niño con trastorno motor requiere un análisis
exhaustivo de:
● Patogenia
● Posibles causas graves
● Compromiso motor dado
● Y esto es básico para planificar el tratamiento
¿Cómo?
● Anamnesis:
■ Perfil temporal de signos y síntomas-
■ Edad Historia familiar
● Examen físico – Neurológico
● Incidencia de enfermedad a cada edad en particular
● Seguimiento Neurológico y Kinésico
Cronodiagnóstico

43. La Parálisis Cerebral NO es una enfermedad,
sino un estado secuelar que requiere:
PARÁLISIS CEREBRAL: TRATAMIENTO
●intervenciones para lograr el MEJOR desarrollo posible
en todas las áreas: física, emocional, intelectual, social y
laboral.
●prevención o tratamiento de complicaciones frecuentes:
desnutrición, caries dentales, infecciones recurrentes
(neumonias aspirativas), deficiencias sensoriales y
acortamiento de músculos y tendones.
●mantener controles periódicos.

44. Dra. María de los Ángeles Avaria Dra. Karin Kleinsteuber
Rehabilitación:
●definir objetivos
○aumentar las capacidades funcionales
○prolongar o mantener la independencia para el
funcionamiento y la movilidad
○impedir las deformidades físicas
○lograr integración en la sociedad, con buena calidad de
vida.
●objetivos concretos a corto mediano y largo plazo,
medibles.